سندرم CROSS یک اسکلرودرمی سیستمیک به شکل محدود است. این تنوع باعث می شود بدن مقدار زیادی کلاژن در پوست تولید کند. این بیماری می تواند تقریباً تمام قسمت های بدن را تحت تأثیر قرار دهد. علائم آن اغلب به تدریج ظاهر می شود و با گذشت زمان بدتر می شود. اسکلرودرمی یک آسیب شناسی مزمن بافت همبند است که پوست و تعدادی از اندام های داخلی را تحت تاثیر قرار می دهد. اساس این بیماری نقص در علائم چارچوب بافت همبند است که در ارتباط با آن تغییرات اسکلروتیک ظاهر می شود که به صورت ظاهر شدن رشته های درشت فیبری غیرعملکردی یعنی بافت اسکار بیان می شود..
سندرم CREST چگونه خود را در اسکلرودرمی نشان می دهد؟
ویژگی های بیماری
اسکلرودرمی یک بیماری خودایمنی روماتولوژیک است. مفهوم "خود ایمنی" به این معنی است که این بیماری به دلیل اختلال در عملکرد سیستم ایمنی رخ می دهد که به دلیل تأثیر شرایط مختلف به بافت ها و سلول های بدن خود حمله می کند. در نتیجه، یک واکنش التهابی رخ می دهد که منجر بهسفت شدن و نازک شدن رگ های خونی، پوست و برخی از اندام های داخلی مانند مری، معده، کلیه ها، ریه ها، قلب، روده ها. اگرچه ممکن است ضایعه دارای محلی سازی متفاوت باشد، اما نمی توان به طور دقیق بین اشکال اسکلرودرمی تمایز قائل شد. علاوه بر این، تعدادی از محققین معروف معتقدند که هر دو شکل این بیماری نتیجه یک فرآیند پاتولوژیک یکسان است.
زندگی بیماران با ظهور اسکلرودرمی بسیار پیچیده تر می شود. این در درجه اول به دلیل کاهش فعالیت بدنی و درد است که در برخی موارد می تواند خود را احساس کند. به دلیل مشکلات گوارشی، بیماران مجبور به رعایت رژیم غذایی خاص و خوردن وعده های غذایی کم، اما اغلب، هستند. تغییرات پوستی دژنراتیو اسکلروتیک باعث می شود بیماران به طور مداوم میزان رطوبت آن را کنترل کنند و در حین ورزش یا هر گونه فعالیت بدنی مراقب باشند. علل سندرم CREST به طور کامل شناخته نشده است.
ناراحتی روانی
علاوه بر این، بسیاری از بیماران مبتلا به اسکلرودرمی به دلیل فکر کردن به این بیماری که در حال حاضر مزمن و غیرقابل درمان است، احساس ناراحتی روانی می کنند. از آنجایی که چنین بیماری می تواند تغییرات بیرونی قابل توجهی ایجاد کند، تصویر و عزت نفس فرد آسیب می بیند و در نتیجه تضادهای فردی و اجتماعی مختلفی ایجاد می شود.
حمایت روانی برای بیماران مبتلا به اسکلرودرمی از سوی اعضای خانواده، بستگان و دوستان بسیار مهم است. او اجازه خواهد دادکیفیت زندگی لازم را حفظ کنید.
چه چیزی باعث اسکلرودرمی می شود
اسکلرودرمی یک آسیب شناسی مزمن اکتسابی بافت همبند است و علت دقیق آن هنوز مشخص نشده است. اما به لطف پیشرفت پزشکی، تشخیص های آزمایشگاهی و زیست شناسی مولکولی، اکنون امکان تعیین و مطالعه مکانیسم های اصلی پاتولوژیک که در ایجاد این بیماری نقش دارند، فراهم شده است. اکنون تعدادی نظریه وجود دارد که عوامل تحریک کننده اسکلرودرمی و ویژگی های تأثیر آن را توصیف می کند.
به طور کلی پذیرفته شده است که عواملی مانند:
- التهابی؛
- ژنتیک؛
- عفونی؛
- خودایمنی؛
- محیط زیست؛
- برخی داروها.
اسکلرودرمی سیستمیک
اسکلرودرمی سیستمیک یک اختلال بافت همبند خودایمنی است که سیستم ایمنی را تحریک می کند و در نتیجه بافت و پوست سخت حاوی کلاژن بیش از حد است. این شکل از اسکلرودرمی می تواند باعث تحلیل رفتن بدن بیمار شود. علائم او شامل موارد زیر است:
- آتروفی عضلانی؛
- افزایش حجم روده؛
- فیبروز ریوی؛
- بزرگ شدن قلب؛
- نارسایی کلیه؛
- حملات سرفه و خفگی؛
- نارساییگردش خون.
CROSS- syndrome شکلی از اسکلرودرمی سیستمیک است که محدود و خفیف است و عمدتاً روی پوست ظاهر می شود.
علائم
نام سندرم مخفف است که از حروف اول نام انگلیسی علائم مشخصه این بیماری تشکیل شده است:
- C - کلسیفیکاسیون کلسیفیکاسیونی است که بر بافت های نرم تأثیر می گذارد.
- R - پدیده رینود.
- E - اختلال حرکتی مری، یعنی نقص در حرکت مری.
- S - اسکلروداکتیلی (اسکلروداکتیلی) - ضخیم شدن پوست روی انگشتان.
- T - تلانژکتازی (تلانژکتازی) - گشاد شدن عروق خونی کوچک.
علائم سندرم CREST کاملاً ناخوشایند هستند.
رسوب نمک های کلسیم در بافت های نرم را می توان با اشعه ایکس تعیین کرد. کلسیفیکاسیون در صورت، انگشتان، پوست آرنج و زانو، بالاتنه وجود دارد. اگر پوست تحت تأثیر کلسیفیکاسیون ترکیده شود، زخم های دردناکی ایجاد می شود.
بیماری رینود
این بیماری مرموز چیست؟ بیماری رینود یک اسپاسم شریانی غیرمنتظره است، اغلب در انگشتان دست و به ندرت پاها، که تحت تأثیر احساسات شدید یا سرما رخ می دهد. این خود را به شکل خنک کننده و بلانچینگ و سپس آبی انگشتان یا پدهای آنها نشان می دهد. وقتی حمله تمام می شود، انگشتان قرمز شده و ملتهب می شوند، علاوه بر این، احساس گرما در دست ها وجود دارد. این نیز ممکن است منجر شودایسکمی، اسکار، زخم و قانقاریا.
سندرم CROSS همچنین شامل نقص در حرکت مری است که به دلیل از بین رفتن تحرک طبیعی عضلات صاف مری ظاهر می شود. بیمار در بلع مشکل دارد و ممکن است دچار سوزش سر دل شدید و التهاب مری شود.
به دلیل ناهمواری پوست نوک انگشتان، خم شدن و صاف کردن انگشتان دشوار است. لکه های قرمز کوچک روی صورت و دست ها ظاهر می شود که علت آن گشاد شدن رگ های خونی کوچک است. این تغییرات محلی و بیشتر جنبه زیبایی دارند.
سندرم CROSS با سیر آهسته مشخص می شود، در حالی که پیش آگهی آن بهتر از اسکلرودرمی سیستمیک عمومی است و علاوه بر پوست، بافت ها، عروق خونی، اندام های داخلی، استخوان ها و ماهیچه ها را نیز تحت تأثیر قرار می دهد.
درمان پاتولوژی
چگونه می توان به بیمار با چنین تشخیصی کمک کرد؟
درمان به موقع تجویز شده شانس بیمار را برای نتیجه موفقیت آمیز و عدم وجود ناتوانی در آینده به میزان زیادی افزایش می دهد. هنگامی که اولین علائم بیماری تشخیص داده شد، باید بلافاصله با یک متخصص تماس بگیرید. پزشکان همچنین توصیه می کنند که به طور دوره ای افرادی را که بستگانشان نیز از بیماری مشابهی رنج می برند، بررسی کنند، زیرا استعداد ارثی وجود دارد. هیچ سیستم درمانی مشخصی وجود ندارد، زیرا تعداد زیادی روش و انواع مختلفی وجود دارد که بسته به ماهیت توسعه بیماری و شکل آن استفاده می شود. رفتارسندرم CROSS در اسکلرودرمی علامت دار است، اغلب از داروهای ضد التهابی و ترمیمی استفاده می شود که به لطف آن بیمار به تدریج فعالیت حرکتی از دست رفته را برمی گرداند.
داروهایی برای بهبودی سریع
اگر عفونت در بدن یافت شود، از آنتی بیوتیک استفاده می شود. با پیشرفت سریع سندرم رینود، لازم است از مسدود کننده های کانال کلسیمی استفاده شود که از تخریب بافت استخوانی جلوگیری می کند، در برخی موارد نیاز به عمل جراحی است (اگر تجمع کلسیم زیاد باشد). خطر نیز انواع ریوی این بیماری است. اگر مشکلات تنفسی وجود داشته باشد، برای بیمار دوزهای کمی از سرکوب کننده های ایمنی و کورتیکواستروئیدها و همچنین گشادکننده عروق ریوی (مشاهده در داروخانه) تجویز می شود. اگر یک متخصص درمان صحیح را انجام دهد، بیماران می توانند بهبود یابند و بیش از ده سال زندگی کنند. با فیبروز ریوی پیشرونده، پیش آگهی دشوارتر است. ما بررسی کردیم که سندرم CREST چیست.
