پمفیگوس نوزادی یک بیماری بسیار نادر و خطرناک است که بر اساس مکانیسم های حمله خودایمنی به پوست پوست ایجاد می شود. سیستم ایمنی بدن آنتی بادی هایی را در برابر موادی تولید می کند که یکپارچگی پوست را تضمین می کند. آنها روی سلول های اپیتلیال عمل می کنند و در نتیجه زخم هایی روی پوست ظاهر می شود که با استرپتوکوک یا استافیلوکوک عفونی می شوند.
شرح
نام رسمی بیماری پمفیگوس است که علائم آن وجود آنتی بادی های مخرب در خون است.
پمفیگوس می تواند افراد را در هر سن و جنسیتی تحت تاثیر قرار دهد. این بیماری برای نوزادانی که هنوز ایمنی موضعی در آنها ایجاد نشده است بسیار خطرناک است. پمفیگوس مستعد پیشرفت است و با ضایعات گسترده، بدن به سرعت مایعات را از دست می دهد. خطر عفونت بسیار زیاد است، زیرا باکتری ها و قارچ ها می توانند منجر به ایجاد سپسیس شوند.
انواع
به گونه هاپمفیگوس نوزادان (در عکس می بینید که چگونه تظاهرات بیماری به نظر می رسد) عبارتند از:
- پمفیگوس ولگاریس.
- پمفیگوس رویشی.
- برگی شکل.
- اریتماتوز.
- سبورئیک.
پمفیگوس مبتذل شایع ترین در نظر گرفته می شود. در این حالت وزیکول هایی روی پوست ظاهر می شوند که با مایع سروزی پر شده اند. آنها به راحتی می شکنند و به سرعت بهبود می یابند. اولین تاول ها اغلب در اطراف دهان و لب ها ظاهر می شوند.
این تاول‌ها به مرور زمان بیشتر و گسترده‌تر ظاهر می‌شوند و در سراسر بدن پخش می‌شوند و پس از ظهورشان اگزمای صورتی باقی می‌مانند. اگر این بیماری درمان نشود، ممکن است کودک ظرف شش ماه بمیرد.
هنگامی که شکل رویشی شروع می شود، تشکیل حباب های منفرد پراکنده می شود. پس از ترکیدن، پاپیلوم‌های خاکستری (روش‌های گیاهی) روی پوست باقی می‌مانند و مستعد رشد هستند.
شکل برگ
شکل برگ مانند پمفیگوس نوزاد با تشکیل پوسته هایی که پس از پاره شدن تاول ها ایجاد می شود مشخص می شود. ویژگی این بیماری این است که به سرعت توسعه می یابد. پوسته ها بسیار بزرگ تشکیل می شوند، پس از آن شروع به پوسته شدن در قطعات بزرگ مانند برگ می کنند. امکان اتصال پمفیگوس اریتماتوز به این فرم وجود دارد. تفاوت معنی داری بین آنها وجود ندارد، زیرا علائم و پیش آگهی مشابه هستند.
شکل سبورئیک
فرم سبورئیک از پوست سر، از صورت شروع به ایجاد می کند. بیماری پیشرفت می کندبسیار آهسته، تاول ها در پشت، اندام ها، شکم ظاهر می شوند. هنگامی که پوسته پوسته برداشته می شود، اگزمای گریان تشکیل می شود.
اشکال دیگری از پمفیگوس وجود دارد:
- ویروسی;
- سیفلیس.
پمفیگوس ویروسی نوزادان توسط ویروس کوکساکی و همچنین ۷۱ گونه انتروویروس ایجاد می شود. این بیماری می تواند ابعاد بزرگی پیدا کند و همه گیر شود. در کودکان، عمدتاً در کف دست و پا ظاهر می شود، اگرچه ممکن است تاول در اندام تناسلی ظاهر شود.
پمفیگوس سیفلیس در نوزادان در نتیجه عفونت داخل رحمی با سیفلیس ایجاد می شود. کودکان ممکن است تاول‌های چرکی ایجاد کنند که به سرعت باز می‌شوند و اگزما صورتی مایل به رنگ باقی می‌مانند.
پمفیگوس پاراتومورال بارزترین علائم بالینی را دارد. به عنوان یک قاعده، اغلب با بیماری هایی مانند لوسمی یا لنفوم همراه است و ممکن است نشان دهنده شروع یک فرآیند بدخیم باشد.
بیایید به علل اصلی پمفیگوس در نوزادان نگاه کنیم.
علل پاتولوژی در نوزادان
شروع بیماری همزمان با تولید آنتی بادی های خودایمنی در برابر پروتئین های دسموگلئین است که اساس اتصال سلول های اپیدرمی است. پروتئین ها تجزیه می شوند و یکپارچگی پوست آسیب می بیند و باکتری ها وقتی روی پوست آسیب دیده قرار می گیرند باعث تشکیل تاول می شوند.
عواملی که می توانند چنین روند آسیب شناختی را تحریک کنند هنوز برای علم ناشناخته هستند.دلیل اصلی ژنتیک و استعداد ارثی برای چنین فرآیند خودایمنی است. اختلال در کار سیستم عصبی مرکزی نیز به عنوان یک عامل احتمالی باعث ایجاد پمفیگوس در نظر گرفته می شود. عفونت‌ها، ویروس‌ها یا سایر عوامل بیماری‌زا نیز می‌توانند باعث شروع بیماری شوند.
عوامل تحریک کننده
موارد زیر نیز به عنوان عوامل احتمالی برای بروز پاتولوژی نشان داده شده اند:
- مصرف داروهای گروه تیول.
- Burns.
- Herpesviruses.
- تماس با آفت کش ها.
- استرس شدید.
پمفیگوس در مراحل اولیه هیچ نگرانی ایجاد نمی کند. کودکان احساس خوبی دارند و به غیر از چند وزیکول روی پوست، هیچ تغییر دیگری مشاهده نمی شود. بدتر شدن وضعیت با توجه به افزایش در ناحیه مناطق آسیب دیده پوست ایجاد می شود. زمانی که عفونت باکتریایی وارد پوست می شود، ناحیه ضایعه رشد می کند و ایجاد چروک های موضعی و کانون های التهابی بزرگ شروع می شود. این بیماری با عدم اپیتلیال شدن بافت پس از پارگی مثانه مشخص می شود. فرسایش ها به تدریج گسترش یافته و با یکدیگر ادغام می شوند. چگونه پمفیگوس نوزادی تشخیص داده می شود؟
تشخیص
این بیماری بسیار نادر است، بنابراین پزشکان اطفال اغلب تشخیص آن را دشوار می دانند. قبل از هر چیز، توصیه می شود بیماری را از سایر آسیب شناسی های پوستی که ممکن است با تظاهرات پوستی مشابه همراه باشد، تشخیص دهید.
برای این کار از آزمون نیکولسکی استفاده می شود. دکتر پوست کودک را در همان نزدیکی می مالدبا حباب و دور از آن، روی تاول فشار می دهد. در صورت وجود علائم لایه برداری پوست، آزمایش مثبت است:
- وقتی فشار داده می شود، مایع در لایه های پوست پخش می شود.
- اگر روی پوست روی تاول فشار دهید، مانند یک روبان جدا می شود.
- در یک منطقه سالم، مخلوطی از لایه های بالایی اپیدرم مشاهده می شود.
آنالیز همچنین برای محتوای آنتی بادی های پروتئین های دسموگلئین در خون تجویز می شود. اگر چنین آنتی بادی هایی یافت شوند، این نشان دهنده وجود پمفیگوس است. گاهی اوقات نمونه‌های مایع از تاول‌ها گرفته می‌شود و مطالعات عمومی یا سیتولوژیکی اضافی تجویز می‌شود.
درمان پمفیگوس در نوزادان
نکته اصلی در درمان پاتولوژی جلوگیری از تشکیل تاول های جدید و دستیابی به بهبودی تاول های موجود است. داروهای اصلی در درمان فرآیند پاتولوژیک گلوکوکورتیکواستروئیدها هستند. صرف نظر از سن کودک، یک دوره گلوکوکورتیکواستروئیدهای سیستمیک برای او تجویز می شود که در دوزهای بالا تجویز می شود. این امر باعث می شود تا از شدت تشکیل حباب های جدید کاسته شود و روند بازیابی فرسایش آغاز شود. این درمان برای حدود دو هفته انجام می شود و پس از آن درمان هورمونی نگهدارنده با همان دارو در دوزهای کم ضروری است.
پردنیزولون
موثرترین دارو در درمان پمفیگوس پردنیزولون است که در دوزهای زیاد تجویز می شود که به طور سیستماتیک کاهش می یابد. متأسفانه، برای اکثر کودکان، چنین درمانی مادام العمر است و پردنیزولون هر بار تزریق می شودروز.
همراه با هورمون ها، برای کودک کلسیم، ویتامین D، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی که فعالیت سیستم ایمنی را سرکوب می کنند، تجویز می شود. این داروها عبارتند از:
- "آزاتیوپرین"؛
- "سیکلوفسفامید"؛
- Mielosan;
- سیکلوفسفامید.
در مراحل اولیه درمان، روش هایی برای پاکسازی خون از آنتی بادی های تهاجمی به کودک توصیه می شود. اینها شامل همودیالیز و پلاسمافرزیس است. برای کاهش خطر عفونت، درمان باکیفیت پوست با پمادهای ضد عفونی کننده و کورتیکواستروئید تجویز می شود.
باید به وضوح درک کرد که درمان پمفیگوس مادام العمر خواهد بود. در موارد نادر - با وقفه های جزئی بین عودها.
مراقبت از کودک
سلامت کودکان مبتلا به پمفیگوس استافیلوکوکی در نوزادان نیازمند توجه ویژه و مراقبت روزانه است. امید به زندگی چنین کودکی به این بستگی دارد. بسیار مهم است که مطمئن شوید که او تمام داروهای تجویز شده توسط پزشکان را مصرف می کند.
والدین باید یاد بگیرند که چگونه تزریق کنند، زیرا باید هر روز انجام شود. همچنین لازم است تاول های روی پوست را با رنگ های آنیلین ("Fukortsin"، Zelenka) که در برابر میکروب ها بسیار موثر هستند، درمان کنید. پمادهای کورتیکواستروئیدی برای فرسایش و کراست توصیه می شود. به عنوان یک قاعده، "Celestoderm"، "Garamycin" و "Gyoksizon" تجویز می شود.
هنگامی که علائم عفونت ظاهر می شود - چرک، تورم - استفاده از پمادهای ضد باکتری در طول درمان ضروری است -"Baneocin" یا "Levomekol". اگر نواحی بزرگی تحت تأثیر قرار گرفته اند، بهتر است آنها را با یک پانسمان استریل محافظت کنید.
داروهای ضد التهاب
هنگام شکایت از درد، گاهی اوقات مجاز است به کودک داروهای ضدالتهابی ایبوپروفن یا نوروفن داده شود. اگر بیهوشی ناموفق بود، باید با یک پزشک مشورت کنید تا به شما بگوید کدام مسکن ها برای استفاده در دوران کودکی مجاز هستند. حمام هایی که می توانید محلول "کلرهگزیدین" را در آن اضافه کنید مفید خواهد بود. باید به کودک داروهای ویتامین و مواد معدنی حاوی اسید فولیک، ویتامین E و غیره داده شود.
