بیماری مانند پمفیگوس چگونه خود را نشان می دهد؟ درمان و علائم این بیماری در ادامه مورد بحث قرار خواهد گرفت. همچنین با علل این فرآیند پاتولوژیک و نحوه تشخیص آن آشنا خواهید شد.
اطلاعات اولیه
پمفیگوس، که در این مقاله نشان داده شده است، گروهی از بیماری‌های خودایمنی وزیکولوبولوز نادر اما بسیار شدید، بالقوه کشنده و ناتوان کننده است که بر پوست و غشاهای مخاطی تأثیر می‌گذارد.
متخصصان انواع زیر این بیماری را شناسایی می کنند:
- پمفیگوس ولگاریس;
- شکل رویشی؛
- برگی شکل؛
- سبورئیک (ممکن است نام هایی مانند سندرم Senier-Uscher یا erythematous داشته باشد).
ویژگی های عمومی بیماری
پمفیگوس ولگاریس دسته ای از بیماری های بافت زیر جلدی و پوست است که به شکل مزمن و با عودهای مکرر بروز می کند.
این بیماری وابسته به هورمون است. با یک دوره پیشرونده و همچنین تشکیل تاول های داخل اپیدرمی مشخص می شود.
بیشتر اوقات، پمفیگوس ولگاریس افراد بالای 50 سال را تحت تاثیر قرار می دهد.
چرا این بیماری رخ می دهد؟ Oدلایل ایجاد این بیماری فقط فرضیه هایی وجود دارد.
پمفیگوس: محتمل ترین علل
قبل از شروع درمان بیماری مورد نظر، بسیار مهم است که بدانید چرا این بیماری خودایمنی در یک بیمار خاص به وجود آمده است. متأسفانه، یافتن علت ایجاد پمفیگوس بسیار دشوار است. کارشناسان چندین دهه است که با این مشکل دست و پنجه نرم می کنند. در این مدت آنها فقط فرضیه هایی را مطرح کردند:
- عوامل برون زا، یعنی مصرف داروها، از جمله پنی سیلین و مشتقات آن، اینترفرون های مختلف و غیره.
- عوامل درون زا، از جمله عوامل ایمنی و ژنتیکی.
- عوامل فیزیکی (ممکن است تحت تأثیر سوختگی‌های گسترده و تشعشعات دریافتی قرار گیرند).
- غدد درون ریز (به عنوان مثال، نارسایی هورمونی در بدن انسان).
- ویروس ها (ویروس های هرپس).
- مصرف برخی غذاها.
بر اساس این عوامل که وقوع احتمالی بیماری را توضیح می دهد، نتیجه می گیریم: پمفیگوس ولگاریس می تواند ایمنی، غدد درون ریز، عفونی، نوروژنیک، سمی و غیره باشد. البته باید توجه داشت که هنوز مشخص نیست که آیا چنین بیماری ای وجود دارد یا خیر. تغییرات اولیه هستند یا ماهیت ثانویه دارند، در پاسخ به تأثیر علت اصلی.
بنابراین، ناتوانی در شناسایی علت دقیق بیماری خودایمنی مورد بحث، تشخیص به موقع آن را بسیار پیچیده می کند، بنابراین بسیاری از افراد اغلب دچار عوارض شدید می شوند.
مکانیسم نسل
چطور اتفاق می افتدایجاد بیماری مانند پمفیگوس؟ عکسی از مرحله اولیه این بیماری را در این مطلب مشاهده می کنید. کارشناسان می گویند که دلیل ایجاد چنین فرآیند پاتولوژیکی تشکیل آنتی بادی های خود تهاجمی به پروتئین های متعلق به خانواده دسموگلین است. دومی نوعی "چسب" است که سلول های اپیدرمی مجاور را از طریق عناصر اتصال دهنده خاصی به نام دسموزوم به هم متصل می کند.
پس از حمله لنفوسیت‌ها و اتوآنتی‌بادی‌های فعال به دسموگلین، سلول‌های اپیدرم از یکدیگر جدا می‌شوند و اپیدرم متخلخل و چسبناک می‌شود و در نتیجه به راحتی لایه‌برداری می‌شود و در معرض نفوذ قارچ‌ها و باکتری‌های مختلف قرار می‌گیرد.. در عمل پزشکی، این پدیده معمولا آکانتولیز نامیده می شود.
در نتیجه روند شرح داده شده، بیمار بر روی پوست و همچنین در ضخامت آن تاول دارد. در عین حال، آنها با ترشحات پر شده و دائماً چرک می کنند. با گذشت زمان، حباب ها از لایه لایه برداری می شوند و بافت ها را در معرض دید قرار می دهند و زخم های چرکی و عفونی ایجاد می کنند. در موارد پیشرفته، چنین تشکیلاتی می توانند تقریباً تمام سطح بدن انسان را بپوشانند.
پیشینه تاریخی
در ابتدا، متخصصان تقریباً چیزی در مورد بیماری های پوستی نمی دانستند. در همان زمان، اصطلاح "پمفیگوس" برای تمام ضایعات غشاهای مخاطی و پوست، که با آکانتولیز، تشکیل وزیکول ها و جدا شدن پوشش همراه با ایجاد زخم های چرکی همراه بود، به کار رفت. با این حال، در سال 1964، در یکی از مجلات پزشکی،مقاله ای که درک پزشکان از بیماری مورد نظر و همچنین رویکرد تشخیص و درمان آن را تغییر داد. از آن زمان، وجود آنتی بادی های دسموگلئین در پلاسمای خون بیماران به معیار اصلی برای تشخیص پمفیگوس تبدیل شده است.
به هر حال، مقاله دیگری در سال 1971 منتشر شد که به طور مفصل ماهیت خود ایمنی و مکانیسم ایجاد این بیماری را بررسی می کرد.
علائم اصلی
تاول های روی پوست که در نتیجه ایجاد ولگاریس یا پمفیگوس معمولی ایجاد می شود، اولین علامت توسعه این بیماری است. لازم به ذکر است که این نوع بیماری شایع ترین است. به گفته کارشناسان، این بیماری تا 77 درصد از تمام اشکال شناسایی شده پمفیگوس را تشکیل می دهد.
ضایعات به شکل تاول نه تنها پوست بیمار، بلکه مخاط دهان و گلو را نیز درگیر می کند. متعاقباً به اندام‌ها، اندام‌های تناسلی خارجی، صورت و موارد دیگر سرایت می‌کنند.
درباره این بیماری های پوستی چه باید بدانید؟ به عنوان یک قاعده، پمفیگوس به طور ناگهانی ایجاد می شود. در همان زمان، تاول های تنشی با اندازه کوچک روی پوست ظاهرا سالم ایجاد می شود که با سرعت قابل توجهی تنبل می شوند. محتویات آنها مایع سروزی شفاف (کمی کدر) است.
پس از باز کردن پاپول‌ها، سطوح فرسایش یافته تشکیل می‌شوند که متعاقبا بهبود می‌یابند، اما آثاری از رنگدانه قهوه‌ای باقی می‌مانند.
این بیماری خودایمنی با سیر مزمن شدید مشخص می شود. که در آنلازم به ذکر است که برخی از افراد بدون هیچ گونه درمانی بهبود خود به خود و به دنبال آن تشدید را تجربه کردند.
خیلی اوقات، پمفیگوس ولگاریس با عفونت ثانویه (کاندیدیازیس) همراه است.
به دلیل از دست دادن پروتئین، مایعات و پیامدهای عفونی، پیش آگهی این بیماری در اشکال شدید نامطلوب است.
تشخیص بیماری
پمفیگوس ولگاریس چگونه تشخیص داده می شود؟ تشخیص این بیماری در بیمارستان انجام می شود. در این مورد، وجود بیماری بر اساس علائم بالینی و نتایج آزمایش تشخیص داده می شود.
اولین شامل:
- علامت Asboh-Hansen. این علامت با فشار دادن یک انگشت یا یک روکش روی یک حباب کامل (یعنی هنوز باز نشده) آشکار می شود. این روش به لایه برداری اپیدرم در ناحیه مجاور پاپول و همچنین افزایش ناحیه آن به دلیل فشار مایع داخل آن کمک می کند.
- علائم نیکولسکی. این علامت در فرآیند گرفتن قطعات مثانه با موچین و مالش بخشی از پوست ظاهرا سالم نزدیک محل ضایعه با انگشت تشخیص داده می شود. در این مورد، جدا شدن اپیدرم رخ می دهد.
لازم به ذکر است که علائم ذکر شده پمفیگوس ولگاریس اختصاصی نیست، بلکه تشخیصی است. در عین حال، باید به خاطر داشت که چنین تظاهراتی می تواند با بیماری های دیگر نیز رخ دهد.
آزمایشات آزمایشگاهی
پمفیگوس ولگاریس چگونه تشخیص داده می شود؟ درمان برای اینبیماری خودایمنی باید تنها پس از معاینه پزشکی انجام شود. برای تشخیص چنین بیماری از:استفاده کنید
تجزیه و تحلیل بافت شناسی شامل بررسی اسمیر یا به اصطلاح قالب های تاولی برای شناسایی سلول های آکانتولیتیک (یعنی سلول های اپیدرمی که دچار تغییرات مورفولوژیکی شده اند)
به ویژه باید توجه داشت که بر اساس داده های تجزیه و تحلیل بافت شناسی، نمی توان در مورد توسعه یک بیماری خودایمنی نتیجه گیری کرد. این به این دلیل است که بیماری های دیگری با تصویر مشابه وجود دارد.
روش ایمونوفلورسانس برای شناسایی رسوبات درون سلولی ایمونوگلوبولین G و A و همچنین تعیین آنتی ژن های اصلی و ثانویه - دسموگلین-3 و دسموگلین-1. این روش تشخیصی دقیق ترین است
بنابراین، تشخیص پمفیگوس ولگاریس بر اساس داده های ترکیبی علائم بالینی و تصویر بالینی بیماری و همچنین نتایج روش های ایمونوفلورسانس و معاینه بافت شناسی انجام می شود.
درمان
در همان ابتدای ایجاد پمفیگوس ولگاریس، برای بیمار گلوکوکورتیکوئید تجویز می شود. داروهای این گروه در دوزهای بارگیری مصرف می شوند. انتصاب چنین دارویی در مقادیر زیاد نشانه های حیاتی دارد. در مورد موارد منع مصرف و عوارض جانبی، آنها ثانویه هستند.
چه گلوکوکورتیکوئیدهایی برای بیماری مورد بررسی تجویز می شود؟ داروهای درمان وزیکول های مبتذل می توانند به شرح زیر باشند: پردنیزولون، دگزامتازون و تری آمپسینولون.
پس از بهبود وضعیت بیمار، سپسدر صورت عدم وجود تاول های جدید، دوز دارو به تدریج کاهش می یابد و به منظور جلوگیری از عود، به حالت نگهدارنده تغییر می یابد. چنین درمان بیماران بسیار طولانی است.
علاوه بر گلوکوکورتیکوئیدها، ممکن است برای بیماران داروهای سرکوب کننده ایمنی سیتواستاتیک از جمله متوترکسات، آزاتیوپرین یا پروسپیدین تجویز شود. آنها برای تسکین عوارض جانبی ناشی از مصرف داروهای ضروری ضروری هستند.
سایر درمانها
در صورت وجود علائم، در صورت وجود بیماری های خودایمنی، می توان برای بیمار آنتی بیوتیک و همچنین داروهای حمایت کننده از سیستم قلبی عروقی، تنظیم فشار خون و نرمال کردن کبد و کلیه ها تجویز کرد.
همچنین مصرف فرآورده های حاوی پتاسیم، کلسیم و ویتامین ها الزامی است. برای درمان خارجی پمفیگوس می توان از داروهای ضد التهاب، تنتور و جوشانده های گیاهی استفاده کرد.
همچنین باید توجه داشت که بسته به شرایط بیمار، ممکن است اقداماتی مانند همجذب، انتقال خون و پلاسمافرزیس تجویز شود.
