چنین بیماری مانند اتواسکلروز در 1٪ از جمعیت رخ می دهد، که نیمی از زنان بشریت 80٪ را تشکیل می دهند. افراد 20 تا 35 ساله در معرض خطر هستند. این بیماری با پیشرفت تدریجی مشخص می شود و اغلب یک طرفه است.
این بیماری چیست؟
اتوسکلروز ضایعه کپسول استخوانی است که در لابیرنت گوش داخلی قرار دارد. سپس آنکیلوز شروع می شود و در نتیجه کاهش شنوایی ایجاد می شود.
همراه با علائم اصلی اتواسکلروز، سرگیجه و وزوز گوش را می توان مشاهده کرد. به عنوان یک قاعده، تنها راه برای بهبود کیفیت زندگی، جراحی است. تا به امروز، هیچ درمان محافظه کارانه ای برای متوقف کردن این بیماری وجود ندارد.
علل بروز
با وجود پیشرفت سریع پزشکی، امروزه علت ایجاد این بیماری مشخص نیست. با این حال، مشخص شده است که اتواسکلروز دارای ویژگی های ارثی است. علاوه بر این، در 40٪ از بیماران، همراه با آسیب شناسی، ناهنجاری های ژنتیکی نیز وجود دارد. محرک توسعه بیماری استیک بیماری عفونی می تواند تبدیل شود، و اغلب چنین بیماری سرخک است، و همچنین اختلالات هورمونی، به ویژه آنهایی که با بارداری، یائسگی و حتی شیردهی مرتبط هستند. برخی از بیماری های غدد درون ریز می توانند باعث آسیب به کپسول استخوان شوند.
سایر خطرات
بیماری می تواند در پس زمینه ناهنجاری اندام شنوایی یا با بیماری مزمن گوش میانی ظاهر شود. اغلب این بیماری در افراد مبتلا به بیماری پاژه رخ می دهد. کار در شرایط پر سر و صدا باعث ایجاد کم شنوایی می شود. و مانند بسیاری از بیماری‌ها، اتواسکلروز می‌تواند در اثر استرس شدید ایجاد شود.
اصل اندام شنوایی
قبل از اینکه علائم اتواسکلروز را فهرست کنید، باید نحوه عملکرد اندام شنوایی را بدانید. از نظر تشریحی، از سه بخش تشکیل شده است:
- خارجی;
- میانگین;
- گوش داخلی.
ابتدا صدا وارد گوش خارجی شده و به پرده گوش می رسد. علاوه بر این، ارتعاشات به گوش میانی و داخلی منتقل می شود، که بین آنها یک پنجره بیضی شکل کوچک وجود دارد که توسط یک رکاب متصل است. صدا که همراه با مایع وارد گوش داخلی شده است به سلول های مو منتقل می شود. آنها گیرنده های عصبی هستند که تکانه هایی تولید می کنند که بیشتر به مراکز زیر قشری و قشری شنوایی می روند.
اگر فردی سالم است، پس کپسول لابیرنت استخوان بندی ثانویه ندارد. اگر روند استخوان سازی فعال شود، علائم اتواسکلروز ظاهر می شود، مناطقی ظاهر می شوند که در آن نواحی به وفور از خون تامین می شود.با گذشت زمان اسکلروز شده و به استخوان بالغ تبدیل می شود. اگر درمان وجود نداشته باشد، رکاب بی حرکت می شود و آنکیلوز تشکیل می شود. گاهی اوقات حلزون و سایر قسمت های هزارتو به این فرآیند کشیده می شوند. نتیجه کاهش شنوایی است.
طبقه بندی
امروزه، بسته به ماهیت تغییرات در اندام شنوایی، سه نوع آسیب شناسی وجود دارد:
- فنسترال یا استپدیال؛
- حلزون;
- مخلوط.
شکل استپدیال با محل کانون بیماری در پنجره لابیرنت مشخص می شود. در این شرایط، علائم و نشانه های اتواسکلروز منحصراً در عملکرد رسانای صدا ظاهر می شود. اعتقاد بر این است که این یک شکل مطلوب است، زیرا احتمال بازیابی شنوایی با کمک جراحی تقریباً 99٪ است.
شکل حلزون با یک ضایعه در خارج از پنجره، در ناحیه کپسول استخوان حلزون مشخص می شود. در این شرایط، عملکردهای رسانای صدا توسط عملیات 100٪ غیرممکن است.
عملکرد مختلط نه تنها با کاهش رسانش صدا به گوش داخلی، بلکه با کاهش عملکرد ادراک مشخص می شود. این عمل فقط عملکرد شنوایی را به سطح هدایت استخوان باز می‌گرداند.
سرعت فعلی
در 68% بیماران سرعت سیر بیماری کند و در 21% اسپاسمودیک است. فقط در 11 درصد از بیماران بیماری گذرا است.
مرحله
پزشکان سه مرحله از سیر بیماری را تشخیص می دهند:
- ابتدایی;
- دورهبا درخشان ترین مشخص می شودعلائم، تشدید؛
- حرارتی.
در مرحله اولیه، علائم اتواسکلروز خفیف است، شنوایی کمی کاهش می یابد و اغلب در یک گوش، صدا ظاهر می شود. این مرحله می تواند از دو تا سه سال طول بکشد.
در مرحله دوم، شنوایی در گوش بیمار به طور جدی بدتر می شود و در مرحله دوم صدا ظاهر می شود. این مرحله می تواند 10 سال یا بیشتر طول بکشد.
مرحله حرارتی بیشتر برای بیماری هایی است که زودگذر است و خود را در کم شنوایی عمیق نشان می دهد که درمان آن عملاً بی اثر است.
یک علامت احتمالی اتواسکلروز گوش که مشخصه تمام مراحل بیماری است، ممکن است سرگیجه باشد. اغلب، بیماری به صورت موجی پیش می‌رود، مراحل به‌طور متناوب دنبال می‌شوند.
شکایات عمده
علائم اصلی اتواسکلروز چیست؟ علاوه بر کاهش شنوایی پایدار، درک گفتار مردانه برای بیمار بسیار دشوارتر از گفتار زنانه است. یعنی درک صداهای پایین بسیار سخت تر است. با پیشرفت بیماری، بیمار حتی صدای بلند را هم نمی‌گیرد و اصلاً زمزمه نمی‌شنود.
در مواردی که اتواسکلروز فقط رکاب را تحت تأثیر قرار می دهد، Willis paracusis ممکن است ظاهر شود که با تمایل به درک بهتر صداها در یک محیط پر سر و صدا مشخص می شود، اما این یک احساس نادرست است. در چنین مواردی، مردم به سادگی سعی می‌کنند روی صدای پس‌زمینه فریاد بزنند، بنابراین بلندتر صحبت می‌کنند.
سندرم دیگر مشخصه این بیماری پاراکوسیس وبر است. هنگامی که ظاهر می شود، بیمار در حین جویدن غذا دچار وخامت شنوایی می شود.یا در حین راه رفتن.
بارزترین علامت اتواسکلروز سر و صدا در گوش است که ابتدا در یک عضو شنوایی و سپس در عضو دیگر ظاهر می شود. صدا می تواند مانند یک سوت بلند یا بالعکس صدای کم صدا باشد. شدت صدا به هیچ وجه به میزان کم شنوایی بستگی ندارد.
در پس زمینه از دست دادن شنوایی، علامت Toynbee ممکن است رخ دهد، که با درک نامشخص از کلمات در صورت شرکت دو یا چند نفر در یک مکالمه مشخص می شود.
درد دائمی نیست، اما ترکیدنی است. درد فقط در آخرین مرحله بیماری ظاهر می شود و محل محلی سازی آنها پشت گوش است. علاوه بر درد، گوش‌ها ممکن است احساس سنگینی یا فشار کنند.
سرگیجه یک علامت اجباری آسیب شناسی نیست و حتی اگر هم باشد، به اندازه کافی شدید نیست. اگر سرگیجه شدید است، پس باید به دلیل دیگری برای ظاهر آن فکر کنید.
در مراحل بعدی، یک علامت بسیار مشخص اتواسکلروز ظاهر می شود - سندرم نوراستنیک. در این مورد، یک اختلال شنوایی واضح خود را نشان می دهد، فرد دیگر نمی تواند به طور کامل ارتباط برقرار کند. فرد بیمار در تنش دائمی است، بسته می شود و بی حال می شود. این عارضه اغلب با بی تفاوتی و اختلال خواب همراه است، به این معنا که شب ها نمی توان به خواب رفت و در طول روز دائماً می خواهید بخوابید. اغلب، نوراستنی به دلیل کاهش شنوایی قابل توجه همراه با صداهای برجسته رخ می دهد.
افراد بیمار مبتلا به آسیب شناسی مادرزادی با سندرم Vander Hove-Kleik-Wardenburg مشخص می شوند. این بیماری نه تنها با ناشنوایی مادرزادی، بلکه با آلبینیسم نیز مشخص می شود که اغلب این بیماری استبه صورت تارهای موی خاکستری ظاهر می شود. انواع مختلفی از دیسپلازی اسکلت صورت یا بافت نرم (روی صورت) ممکن است ظاهر شود. این سندرم معمولاً ارثی، جزئی یا کامل است.
اقدامات تشخیصی
هنگامی که علائم ظاهر شدند، درمان اتواسکلروز با تشخیص این بیماری آغاز می شود. اگر پزشک مشکوک به بیماری باشد، اتوسکوپی انجام می دهد و از روش های تحقیقاتی دیگر استفاده می کند. به عنوان یک قاعده، مطالعه امکان تعیین تغییرات مشخصه بیماری را فراهم می کند. این ممکن است خشکی گذرگاه خارجی، آتروفی و کاهش حساسیت، کمبود گوگرد باشد. طبق معمول، پرده گوش دستخوش تغییر نمی شود.
علاوه بر این، شنوایی سنجی برای تعیین درجه درک گفتار زمزمه شده اختصاص داده می شود. معاینه چنگال تنظیم به پزشک این درک را می دهد که چقدر انتقال صدا از طریق هوا کاهش می یابد، چه چیزی در بافت ها وجود دارد، طبیعی یا افزایش یافته است. امپدانس‌سنجی آکوستیک به شما امکان می‌دهد تا میزان کاهش تحرک استخوان‌های شنوایی را تعیین کنید.
اشعه ایکس و توموگرافی کامپیوتری قابل تجویز است که به شما امکان می دهد تا حد امکان دقیق تعیین کنید که کانون بیماری کجاست و چقدر به اندام های مجاور سرایت کرده است، یعنی به طور کامل علائم بیماری را ارزیابی کنید. اتواسکلروز درمان پس از تشخیص کامل تجویز می شود. ممکن است مطالعات اضافی دیگری برای افتراق از سایر بیماری ها تجویز شود. بسیاری از بیماری ها علائم مشابهی دارند: اوتیت خارجی، کلستئاتوم، بیماری منیر، اوتیت میانی چرکی مزمن و غیره.
تصویر بالینی
اتوسکلروز گوش - علائم، تشخیص و درمان اتواسکلروز، اگر همه اینها در مراحل اولیه بیماری مشخص و تجویز شود بسیار مهم است. اما خطر بیماری این است که در ابتدا مشکوک شدن به ظاهر آسیب شناسی بسیار دشوار است. فاصله بین ظهور اولین علائم و شکل حاد را می توان در سال محاسبه کرد. با توجه به این موضوع، بیماری اغلب مورد توجه قرار نمی گیرد و بیماران تنها با کم شنوایی شدید به یک موسسه پزشکی مراجعه می کنند.
علامت دیگری که باید دلیلی برای مراجعه به پزشک باشد، علامت شوارتز است. به عنوان یک قاعده، این علامت غیرمستقیم در نظر گرفته می شود و با پیشرفت کم شنوایی سه برابری مشخص می شود، که هم با هدایت هوا و هم با هدایت استخوان قابل تشخیص است.
علائم و درمان
اتواسکلروز و جراحی عملا مترادف یکدیگر هستند، زیرا کمک به بیمار در درمان محافظه کارانه بسیار به ندرت امکان پذیر است. با این حال، بهبود کیفیت زندگی با داروهای معمولی در صورت وجود سابقه شکل مخلوط یا حلزونی این بیماری امکان پذیر است. در چنین مواردی، داروها تجویز می شوند: Fosamax یا Ksidifon. ویتامین D به عنوان درمان کمکی استفاده می شود. دوره درمان می تواند تا 6 ماه باشد، لازم است درمان سالانه انجام شود.
اما، همیشه اینطور نیست، اغلب یک عمل برنامه ریزی شده است. اتواسکلروز یک بیماری موذی است که در صورت وجود آن بازیابی شنوایی بسیار دشوار است. مداخله جراحی با کاهش هدایت استخوان در سطح 25 دسی بل و باکاهش رسانایی هوا تا 50 دسی بل اما در هر صورت اگر پاتولوژی در فاز فعال باشد عمل انجام نمی شود.
به عنوان یک قاعده، یکی از سه نوع عملیات استفاده می شود:
- استاپدوپلاستی;
- رکاب بسیج؛
- پره‌کشی هزارتو.
استاپدوپلاستی کاشت واقعی پروتزی است که به طور کامل جایگزین رکاب می شود. اغلب، جراحی همراه با استاپدکتومی انجام می شود. این پروتز از استخوان یا غضروف خود بیمار ساخته می شود، همچنین می توان آن را از تفلون، سرامیک یا تیتانیوم ساخت. اگر دو گوش در فرآیند تخریب نقش داشته باشند، ابتدا عمل بر روی گوش بدتر و تنها پس از 6 ماه روی گوش دیگر انجام می شود.
تحرک رکاب شامل رهاسازی آن از بیحرکتی، در جاهایی که جوش استخوانی اتفاق افتاده است.
Fenestration یک پنجره جدید در مقابل هزارتو ایجاد می کند. اگرچه نتیجه چنین درمانی را نمی توان پایدار نامید. در طی چندین سال، بهبود قابل توجهی را می توان مشاهده کرد، اما پس از آن، پنجره دوباره رشد می کند و کاهش شنوایی حتی بیشتر می شود. همین امر را می توان در مورد عملیات بسیج رکاب نیز گفت.
پس از جراحی
درمان اتواسکلروز یک فرآیند طولانی است. بهبود بعد از عمل فقط در روز هفتم یا دهم پس از عمل قابل مشاهده است. برای یک ماه کامل نمی توانید با هواپیما پرواز کنید، باید به طور کامل فعالیت بدنی را کنار بگذارید.
در برخی موارد، بیماران ممکن است عوارضی را تجربه کنند. ATاندام شنوایی ممکن است سر و صدا یا سرگیجه باقی بماند. در موارد کمتر، اما همچنان، لیکوره گوش، کاهش شنوایی حسی عصبی و تعدادی از پیامدهای نامطلوب دیگر رخ می دهد. با این حال، شاخص های بیماران پس از استاپدوپلاستی بسیار امیدوار کننده است، در 80٪ بیماران بهبود پایدار در شنوایی وجود دارد، هیچ عارضه ای وجود ندارد.
