در نظر بگیرید که این یک سندرم نفروتیک است. این مجموعه ای از علائم است که با آسیب کلیه ایجاد می شود و شامل پروتئینوری شدید، ادم، و اختلال در متابولیسم پروتئین و چربی است. روند پاتولوژیک با دیسپروتئینمی، هیپرلیپیدمی، هیپوآلبومینمی، ادم موضعی متفاوت (تا قطرات حفره های سروزی)، تغییرات دیستروفیک در غشاهای مخاطی و پوست همراه است. در تشخیص، تصویر بالینی و آزمایشگاهی مهمترین نقش را ایفا می کند: علائم خارج کلیوی و کلیوی، تغییرات در تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی خون و ادرار، داده های بیوپسی کلیه. درمان سندرم نفروتیک معمولا محافظه کارانه است. این شامل تجویز دیورتیک ها، رژیم غذایی، انفوزیون درمانی، کورتیکواستروئیدها، آنتی بیوتیک ها، سیتواستاتیک است.
سندرم نفروتیک حاد اغلب با طیف وسیعی از موارد رخ می دهدبیماری های سیستمیک، اورولوژیک، عفونی، متابولیک مزمن، چرکی. در اورولوژی مدرن، چنین مجموعه علائمی به طور قابل توجهی روند بیماری های کلیوی را پیچیده می کند که تقریباً در 20٪ موارد مشاهده می شود. این بیماری اغلب در بیماران بالغ بعد از 30 سالگی، کمتر در افراد مسن و در کودکان ایجاد می شود. در عین حال، یک تتراد کلاسیک از علائم آزمایشگاهی وجود دارد: پروتئینوری (بیش از 3.5 گرم در روز)، هیپوپروتئینمی و هیپوآلبومینمی (کمتر از 60-50 گرم در لیتر)، هیپرلیپیدمی (سطح کلسترول بیش از 6.5 میلی مول در لیتر)، ورم. در غیاب برخی از این تظاهرات، کارشناسان از کاهش سندرم نفروتیک (ناقص) صحبت می کنند. علل سندرم نفروتیک بیشتر مورد بررسی قرار خواهد گرفت.
علل بروز
برای درک اینکه این یک سندرم نفروتیک است، بیایید علل این بیماری را دریابیم. از نظر ماهیت منشأ، این بیماری اولیه (پیچیده کننده آسیب شناسی مستقل کلیه ها) و ثانویه است (در نتیجه بیماری هایی که با درگیری کلیه های ماهیت ثانویه رخ می دهد). آسیب شناسی اولیه با پیلونفریت، گلومرولونفریت، آمیلوئیدوز اولیه، تومورهای کلیه (هیپرنفروم)، نفروپاتی زنان باردار رخ می دهد. علاوه بر این، سندرم نفروتیک مادرزادی است و در این مورد آسیب شناسی ناشی از عوامل ارثی و ویژگی های دوره بارداری است.
چه چیزی باعث ایجاد کمپلکس علائم ثانویه می شود؟
کمپلکس علائم ثانویه اغلب توسط شرایط پاتولوژیک متعدد ایجاد می شود:
- ضایعات روماتیسمی و کلاژنوزها (SLE، واسکولیت هموراژیک، ندولرپری آرتریت، روماتیسم، اسکلرودرمی، آرتریت روماتوئید)؛
- فرآیندهای چرکی (آبسه ریه، برونشکتازی، اندوکاردیت سپتیک)؛
- بیماری های سیستم لنفاوی (لنفوگرانولوماتوز، لنفوم)؛
- بیماری های انگلی و عفونی (مالاریا، سل، سیفلیس).
در بسیاری از موارد، سندرم نفروتیک در پس زمینه درمان دارویی، با آلرژی شدید، مسمومیت با فلزات سنگین (سرب، جیوه)، نیش زنبور و مار رخ می دهد. در کودکان، علت ایجاد بیماری اغلب قابل شناسایی نیست، بنابراین پزشکان یک نوع ایدیوپاتیک از روند پاتولوژیک را نیز تشخیص می دهند. سندرم نفروتیک چه تفاوتی با سایر اختلالات کلیوی دارد؟
پاتوژنز
در میان مفاهیم پاتوژنز، معقول ترین و گسترده ترین نظریه ایمونولوژیک است. به نفع آن فراوانی بروز این سندرم در بیماری های خودایمنی و آلرژیک و پاسخ خوب بدن به درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی است. در این مورد، کمپلکس های گردش ایمنی تشکیل شده در خون نتیجه تعامل آنتی بادی ها و آنتی ژن های داخلی (DNA، کرایوگلوبولین ها، نوکلئوپروتئین های دناتوره شده، پروتئین ها) یا خارجی (ویروسی، باکتریایی، غذایی، دارویی) هستند. اینها معیارهای اصلی سندرم نفروتیک هستند.
در برخی موارد، آنتی بادی‌ها مستقیماً علیه غشای پایه گلومرول‌های کلیه تشکیل می‌شوند. رسوب مجتمع های ایمنی در بافت های کلیه باعث ایجاد یک واکنش التهابی می شود، مختل می شودمیکروسیرکولاسیون در مویرگ های گلومرولی، به ایجاد انعقاد بیش از حد داخل عروقی کمک می کند. نقض نفوذپذیری فیلترهای گلومرولی در سندرم نفروتیک منجر به اختلال در جذب پروتئین و نفوذ آن به ادرار (پروتئینوری) می شود.
با توجه به از دست دادن انبوه پروتئین در خون، هیپوآلبومینمی، هیپوپروتئینمی و هیپرلیپیدمی (افزایش سطح تری گلیسیرید، کلسترول و فسفولیپیدها)، که ارتباط نزدیکی با چنین اختلالاتی در متابولیسم پروتئین دارد، ایجاد می شود. ایجاد ادم به دلیل هیپوآلبومینمی، هیپوولمی، کاهش فشار اسمزی، بدتر شدن جریان خون کلیوی، تولید واضح رنین و آلدوسترون و بازجذب سدیم است.
کلیه ها در سندرم نفروتیک از نظر ماکروسکوپی بزرگ، سطح صاف و صاف هستند. در بخش، لایه قشری دارای رنگ خاکستری کم رنگ است و مدولا مایل به قرمز است. بررسی میکروسکوپی تصویر بافت کلیه به شما امکان می دهد تغییراتی را که نه تنها سندرم نفروتیک، بلکه همچنین آسیب شناسی زمینه ای (گلومرولونفریت، آمیلوئیدوز، سل، کلاژنوز) را مشخص می کند، تجسم کنید. از نظر بافت شناسی، سندرم نفروتیک با نقض ساختار غشای پایه مویرگ ها و پودوسیت ها (سلول های کپسول گلومرولی) مشخص می شود.
علائم
بسیاری از بیماران حتی نمی دانند که این یک سندرم نفروتیک است. تظاهرات اصلی بیماری، به عنوان یک قاعده، با وجود تفاوت موجود در علل تحریک کننده، از یک نوع است. علامت اصلی پروتئینوری است که به 3.5-5 یا بیشتر گرم در روز می رسد. تقریباً 90 درصد از پروتئین دفع می شودادرار، آلبومین ها را می سازند. از دست دادن قوی ترکیبات پروتئینی باعث کاهش غلظت کل پروتئین آب پنیر به 60-40 گرم در لیتر یا بیشتر می شود. احتباس مایعات با آسیت، ادم محیطی، آناسارکا (تورم عمومی بافت زیر جلدی)، هیدروپریکارد، هیدروتوراکس آشکار می شود. علائم سندرم نفروتیک کاملاً ناخوشایند است.
پیشرفت این فرآیند پاتولوژیک با ضعف شدید، تشنگی، خشکی دهان، بی اشتهایی، سردرد، سنگینی در ناحیه کمر، نفخ، استفراغ، اسهال همراه است. یکی دیگر از ویژگی های بارز پلی گوری است که در آن ادرار روزانه کمتر از 1 لیتر است. همچنین احتمال وقوع پدیده های پارستزی، میالژی، تشنج وجود دارد. ایجاد هیدروپریکارد و هیدروتوراکس و باعث ایجاد تنگی نفس در حالت استراحت و در حین حرکت می شود. ادم محیطی به طور قابل توجهی فعالیت حرکتی بیمار را محدود می کند. او دارای کم تحرکی، رنگ پریدگی، افزایش خشکی و لایه برداری پوست، شکنندگی ناخن و مو است.
سندرم نفروتیک بیماری به سرعت یا تدریجی ایجاد می شود و با علائم کم و بیش مشخص همراه است که عمدتاً به ماهیت سیر آسیب شناسی زمینه ای بستگی دارد. با توجه به سیر بالینی، دو نوع بیماری باید متمایز شود - مخلوط و خالص. در حالت اول، می تواند به شکل نفروتیک-هیپرتونیک یا نفروتیک-هماتوریک باشد و در حالت دوم، سندرم بدون فشار خون و هماچوری ادامه می یابد.
نوع ذاتی
سندرم نفروتیک مادرزادی استآسیب شناسی جدی در کودکان یافت می شود. این بیماری با یک فرم عمومی از ادم (گسترش در سراسر بدن)، هیپرلیپیدمی و پروتئینوری مشخص می شود. در قلب توسعه این بیماری، آسیب شناسی کلیه ها با طبیعت ارثی است.
بسته به عللی که باعث ایجاد سندرم نفروتیک می شود، چندین گونه از آن متمایز می شود و روش های مختلف درمان برای هر شکل قابل استفاده است. این نوع بیماری های مادرزادی عبارتند از:
- سندرم ثانویه که یکی از عوارض جانبی پاتولوژی های سیستمیک مختلف در کودکان است. به عنوان مثال، لوپوس اریتماتوز، دیابت شیرین، اختلالات سیستم گردش خون، سرطان، آسیب کبدی ویروسی. پیش آگهی، سیر بیماری و انتخاب روش درمانی برای این شکل به شدت فرآیند پاتولوژیک و شدت علائم بالینی بستگی دارد.
- سندرم ارثی. این شکل به سرعت در کودکان پس از تولد خود را نشان می دهد. در برخی موارد، این تشخیص حتی در طول رشد داخل رحمی نوزاد مشخص می شود. با این حال، مواردی وجود دارد که سندرم نفروتیک در سنین بالاتر (به عنوان مثال، در دوران مدرسه) خود را نشان می دهد. در هر صورت، درمان چنین آسیب شناسی بسیار دشوار است. اکثر بیماران دچار نارسایی کلیه می شوند.
- سندرم ایدیوپاتیک. در مواردی تشخیص داده می شود که تعیین علت دقیق بیماری ممکن نباشد.
- سندرم توبولو بینابینی. در این شکل از سندرم نفروتیک، کلیه ها به گونه ای تحت تاثیر قرار می گیرند که سطح عملکرد آنها کاهش می یابد. تیز وانواع مزمن بیماری اولین مورد اغلب با مصرف داروها یا واکنش های آلرژیک به آنها تحریک می شود. علاوه بر این، یک عامل عفونی یک علت شایع است. نوع مزمن، به عنوان یک قاعده، در پس زمینه بیماری های دیگر ایجاد می شود.
علائم شکل بینابینی سندرم در کودکان، مانند انواع دیگر این بیماری، معمولاً بلافاصله قابل مشاهده است. به پدیده های پاتولوژیک زیر توجه ویژه داشته باشید:
- پف کردن بدن به سرعت پیشرفت می کند. او ابتدا روی پلک ها ظاهر می شود، سپس به معده، پاها، کشاله ران می رود. بعداً آسیت ایجاد می شود.
- توزیع مایعات در بدن اغلب به موقعیت بدن کودک بستگی دارد. همچنین بر پف کردن تأثیر می گذارد. به عنوان مثال، اگر کودک برای مدتی ایستاده باشد، پاهای او متورم می شود.
- میزان ادرار دفع شده به تدریج کاهش می یابد. این بر نتایج آزمایشگاهی تأثیر می گذارد زیرا سطح پروتئین در ادرار را افزایش می دهد.
در ابتدا فشار خون کودک افزایش می یابد. او بی حال، تحریک پذیر، سردرد و سایر علائم این وضعیت می شود. اگر این وضعیت دردناک سلامتی برای مدت طولانی نادیده گرفته شود، کودک دچار نارسایی کلیه می شود.
بیماری های عفونی برای کودکان مبتلا به سندرم نفروتیک بسیار خطرناک هستند. پنوموکوک یا استرپتوکوک می تواند در بدن فعال شود، بنابراین بیماری های جدی می تواند به عنوان عواقب رخ دهد. این می تواند برونشیت، اریسیپل، و پریتونیت باشد. دریابید که چگونه گلومرولونفریت وسندرم نفروتیک آیا همان چیزی است؟
گلومرولونفریت به عنوان یک علت پاتولوژی
گلومرولونفریت با یک ضایعه التهابی ایمنی کلیه ها مشخص می شود. در بیشتر موارد، شروع این بیماری به دلیل افزایش پاسخ ایمنی به آنتی ژن های عفونی است. علاوه بر این، یک شکل خودایمنی از آسیب شناسی شناخته شده است، زمانی که آسیب کلیه به دلیل اثرات مخرب اتوآنتی بادی ها (آنتی بادی علیه سلول های خود فرد) رخ می دهد.
این بیماری پس از ضایعه عفونی مجاری ادراری در رتبه دوم در میان آسیب شناسی ثانویه کلیه در کودکان قرار دارد. طبق آمار، آسیب شناسی شایع ترین علت ناتوانی زودرس بیماران به دلیل ایجاد نارسایی کلیه است. توسعه گلومرولونفریت حاد و سندرم نفروتیک در هر سنی مشاهده می شود، اما اغلب این بیماری در افراد زیر 40 سال رخ می دهد.
علت معمولاً عفونت استرپتوکوک مزمن یا حاد (پنومونی، التهاب لوزه، التهاب لوزه، استرپتودرما، مخملک) است. این بیماری می تواند در نتیجه آبله مرغان، سرخک یا سارس رخ دهد. خطر ابتلا به یک وضعیت پاتولوژیک با قرار گرفتن طولانی مدت در معرض سرما با رطوبت بالا افزایش می یابد (نام نفریت سنگر) را افزایش می دهد، زیرا ترکیب چنین عوامل خارجی واکنش های ایمنی را تغییر می دهد و به اختلال در خون رسانی به کلیه ها کمک می کند..
اقدامات تشخیصی
معیار اصلی برای تشخیص سندرم نفروتیک، اطلاعات بالینی و آزمایشگاهی است. معاینه عینی به شناسایی کمک می کندرنگ پریده ("مروارید")، پوست خشک و سرد در لمس، افزایش اندازه شکم، خز زبان، هپاتومگالی، تورم. با هیدروپریکارد، مرزهای قلب، صداهای خفه شده گسترش می یابد. با ایجاد هیدروتوراکس - کوتاه شدن صدای کوبه ای، حباب های ریز احتقانی، تنفس ضعیف. ECG علائم دیستروفی میوکارد را نشان می دهد، برادی کاردی ثبت می شود.
درمان سندرم نفروتیک
درمان این آسیب شناسی در بیمارستان زیر نظر متخصص نفرولوژیست انجام می شود. اقدامات معمولی که به ماهیت منشأ سندرم نفروتیک بستگی ندارد، تجویز یک رژیم غذایی بدون نمک با مقدار محدود مایع، درمان دارویی علامتی (فرآورده های پتاسیم، دیورتیک ها، آنتی هیستامین ها، داروهای قلبی، ویتامین ها، هپارین، آنتی بیوتیک ها)، استراحت در بستر، تزریق آلبومین، رئوپلی گلوکین.
درمان سندرم نفروتیک چه چیز دیگری را شامل می شود؟
هنگامی که پیدایش بیماری مشخص نیست، در شرایطی که ناشی از آسیب خودایمنی یا سمی کلیه است، درمان استروئیدی با متیل پردنیزولون یا پردنیزولون (به صورت خوراکی یا داخل وریدی از طریق پالس درمانی) برای بیماران نشان داده می شود. درمان استروئیدی سرکوب کننده سیستم ایمنی به سرکوب تشکیل آنتی بادی ها، CEC کمک می کند، فیلتراسیون گلومرولی و جریان خون کلیوی را عادی می کند. یک اثر خوب درمان برای نوع مقاوم به هورمون بیماری را می توان با درمان سیتواستاتیک با کلرامبوسیل و سیکلوفسفامید، که در دوره های پالس انجام می شود، به دست آورد. در طول دوره بهبودیدرمان در استراحتگاه های آب و هوایی توصیه می شود. تمام توصیه های مربوط به سندرم نفروتیک باید به شدت رعایت شود.
رژیم
با ایجاد این آسیب شناسی، بیمار باید رژیم غذایی خاصی را دنبال کند. این دارو برای بیمارانی تجویز می شود که تورم مشخصی دارند، با قابلیت فیلتر شدن کلیه ها. تغذیه رژیم غذایی نیز تا حد زیادی به سطح پروتئین در ادرار بستگی دارد.
هنگام تشخیص سندرم نفروتیک، رژیم غذایی مستلزم رعایت توصیه های زیر است:
- 5 تا 6 بار در روز در وعده های کوچک بخورید؛
- بیش از 3000 کالری؛
- خوردن غذاهای تند و چرب ممنوع؛
- بیش از 4 گرم نمک در روز مصرف نکنید؛
- نوشیدن حداقل 1 لیتر مایعات در روز.
همچنین مصرف مقدار زیادی میوه و سبزیجات و همچنین ماکارونی، غلات، کمپوت، انواع کم چرب ماهی و گوشت، نان سبوس دار توصیه می شود.
پیشگیری و پیش آگهی
سیر و پیش آگهی به ماهیت و علل ایجاد آسیب شناسی زمینه ای مرتبط است. به طور کلی، سرکوب عوامل اتیولوژیک، درمان صحیح و به موقع می تواند عملکرد کلیه را بازیابی کند و به بهبودی پایدار برسد. با علل حل نشده، سندرم نفروتیک اغلب یک دوره عود کننده یا مداوم با گذار به نارسایی مزمن کلیه را طی می کند.
پیشگیری از این بیماری شامل زودهنگام ودرمان پیشرفته آسیب شناسی خارج کلیوی یا کلیوی، که ممکن است با بروز سندرم نفروتیک پیچیده شود، استفاده کنترل شده و دقیق از داروهایی که اثرات آلرژیک و نفروتوکسیک دارند. در هر صورت در صورت بروز علائم این آسیب شناسی مراجعه به موقع به پزشک توصیه می شود.
ما در نظر گرفتیم که این سندرم نفروتیک است.
