سندرم تب دوره ای، استوماتیت آفتی، فارنژیت و لنفادنیت گردنی که سندرم مارشال نیز نامیده می شود، یکی از نادرترین و کم مطالعه شده ترین بیماری های دوران کودکی است. در مورد اینکه سندرم مارشال در کودکان چیست و چگونه درمان می شود در این مقاله بحث خواهد شد.
منشاء بیماری
اولین موارد شیوع سندرم مارشال در سال 1987 ثبت شد. در آن زمان پزشکی در مورد دوازده مورد از این قبیل اطلاعات داشت. همه موارد دوره مشابهی از بیماری داشتند: به عنوان یک قاعده، این حملات دوره ای تب بود که در آن بیماران مبتلا به استوماتیت و تورم غدد لنفاوی گردن بودند. در نسخه انگلیسی، این سندرم دارای نامی است که با حروف بزرگ علائم اصلی تشکیل شده است. در فرانسه به نام مارشال نامگذاری شد. این سندرم در پزشکی داخلی نامی مشابه دریافت کرد.
علائم
در طول مطالعه این بیماری توسط محققان فرانسوی، مشخص شد که این بیماری اغلب کودکان سه تا پنج ساله را مبتلا می کند.به طور منظم، اما نادر، معمولا با فرکانس یک یا دو بار در ماه، جهش دما. در همان زمان، کودک دارای علائم سرماخوردگی مانند تورم غدد لنفاوی در گردن و زیر فک پایین و همچنین فرآیندهای التهابی در دهان و گلو است. مشخص شد که ظهور این بیماری در کودکان به هیچ وجه با ملیت، جنسیت یا هر وابستگی دیگری ارتباطی ندارد. تظاهرات این سندرم همچنین یک هاله ی جغرافیایی مشخص و مشخص ندارند.
پیش‌بینی کارشناسان
در اغلب موارد، علائم ممکن است چهار تا هشت سال طول بکشد، که در طی آن سندرم مارشال به طور دوره ای در تظاهرات معمول خود عود می کند. علائم بیماری پس از پایان دوره حاد بیماری معمولاً بدون هیچ اثری از بین می روند. رشد کودک در طول دوره بیماری متوقف نمی شود و کند نمی شود.
پزشکان خاطرنشان می کنند که پیش آگهی برای کودکانی که تحت این تشخیص قرار گرفته اند مثبت است. پس از بهبودی کامل، فقدان کامل عود و رشد طبیعی جسمی، ذهنی و عصبی کودک وجود دارد.
تسکین علائم
یکی از مهم ترین نشانه های این سندرم، حملات دمای بسیار بالا است. معمولاً از سی و نه درجه و بالاتر متغیر است. گاهی اوقات قرائت دماسنج می تواند به سی و نه و پنج برسد، حتی به ندرت - قرائت بیش از 40. این سندرم را می توان متوقف کردفقط با درمان پیچیده به عنوان یک قاعده، این درمان با داروهای حاوی هورمون است.
علائم جانبی
علاوه بر تبی که قبلاً ذکر شد، افسردگی عمومی معمولی برای هر بیماری جدی نیز می تواند نشان دهنده بیماری مانند سندرم مارشال در کودکان باشد. تشخیص در نوزادان به دلیل فراوانی علائم شناخته شده در علم، مانند سایر سرماخوردگی ها، دشوار است. بیماران ممکن است ضعف، افزایش پرخاشگری را تجربه کنند. علاوه بر این، اغلب در یک کودک، علاوه بر درجه حرارت بالا، لرزش، درد در عضلات، استخوان ها و مفاصل وجود دارد. بسیاری از بیماران نیز از سردرد شدید همراه با بیماری مارشال شکایت دارند. این سندرم همچنین می تواند باعث درد شکم شود و استفراغ حتی کمتر شایع است.
علیرغم این واقعیت که علائم سندرم مارشال بسیار شبیه علائم سرماخوردگی است، معمولاً هیچ نشانه دیگری از عفونت تشخیص داده نمی شود. گاهی اوقات برخی از کودکان ممکن است دچار سوزش و قرمزی مخاط چشم و همچنین اشک ریزش، سرفه، احتقان بینی و ترشح از آن شوند. اختلالات عصبی و واکنش های آلرژیک و همچنین علائم دیگر مشاهده نشد.
جریان تشدید
تب معمولاً برای حدود سه تا پنج روز کودک را آزار می دهد. با این حال، حتی در طول تب، هر کودکی مجموعه علائمی را که برای این بیماری مارشال معمولی در نظر گرفته می شود، تجربه نمی کند. این سندرم اغلب سیستم لنفاوی گردن را تحت تأثیر قرار می دهد. در همان زمان، گره هاآنها تا چهار تا پنج سانتی متر متورم می شوند، متراکم می شوند و حتی کمی دردناک می شوند. در بیشتر موارد، تورم گره ها با چشم غیرمسلح قابل مشاهده است که شایع ترین دلیل مراجعه به پزشک است. معمولاً غدد لنفاوی واقع در سایر قسمت‌های بدن با این بیماری تغییری نمی‌کنند.
علائم مرتبط
به عنوان یک قاعده، علاوه بر واکنش های سیستم لنفاوی، کودک در گلو نیز تحریک می شود که معمولاً به شکل فارنژیت یا التهاب لوزه است. این می تواند به شکل خفیف رخ دهد، با این حال، مواردی وجود دارد که بیماری به صورت پلاک فراوان روی یک یا هر دو لوزه ظاهر می شود. در عمل پزشکی، حتی مواردی از برداشتن لوزه ها در ارتباط با این بیماری وجود دارد. داده های دانشمندان یونانی از 30 درصد کودکان مبتلا به علائم سندرم مارشال در میان افرادی که تحت این روش قرار گرفته اند صحبت می کند. در همان زمان، همکاران آمریکایی آنها از هر صد و هفده کودکی که تحت عمل جراحی قرار گرفته‌اند، بیست و دو نفر را به دلیل التهاب لوزه‌های مداوم و وجود سایر سندرم‌های مارشال گزارش می‌دهند. پنج نفر از آنها تمام علائم این بیماری را داشتند که برای علم شناخته شده است. همه کودکان علاوه بر التهاب لوزه‌ها، از قرمزی حلق نیز رنج می‌بردند، اما میزان بروز ورم لوزه برای همه متفاوت بود، کودکانی بودند که پلاک زیادی نداشتند، اما اشکال شدیدتر این بیماری نیز وجود داشت. به عنوان یک قاعده، پس از گذر از یک تشدید، اندازه لوزه ها کاهش می یابد و دیگر کودک را آزار نمی دهد. التهاب نیز خود به خود از بین می رود.
به ندرت علاوه بر التهاب غدد لنفاوی و لوزه ها در کودکان، تحریکات مخاطی دهان نیز وجود دارد. از هر ده مورد در سه تا هفت مورد رخ می‌دهد.
مشکلات در تشخیص
مشکل در ایجاد تشخیص به عاملی مربوط می شود که در کودکان خردسال تشخیص همه علائم لازم برای تشخیص بیماری دشواری مانند سندرم مارشال بسیار دشوار است. تشخیص اغلب دشوار است زیرا کودک سه تا پنج ساله بعید است که از والدین در مورد سردرد یا ناراحتی در لوزه ها شکایت کند. علاوه بر این، گاهی اوقات علائم بیماری به یکباره یا پس از یک دوره زمانی مشخص ظاهر نمی شوند.
مطالعات آزمایشگاهی معمولاً افزایش سطح رسوب گلبول های قرمز خون در خون بیمار و همچنین انعکاس احتمالی فرآیندهای التهابی به شکل افزایش سطح لکوسیت ها را نشان می دهد. تغییرات دیگری در درصد پروتئین های پلاسما نیز امکان پذیر است. به عنوان یک قاعده، چنین جهش هایی از عناصر خون فردی به سرعت به حالت عادی باز می گردد. علاوه بر تغییرات فوق در ترکیب پلاسما، هیچ پدیده قابل توجه دیگری از این سندرم مشاهده نشد.
درمان
علم هنوز در مورد درمان کودکان مبتلا به سندرم مارشال اتفاق نظری ندارد. درمان علائم فردی مانند تب، آبریزش بینی تاثیری ندارد. معمولاً از داروهای ضد تب برای متوقف کردن علائمی مانند تب، سردرد استفاده می شوددرد و لرز کافی نیست به نوبه خود، آمار ادعا می کند که برداشتن لوزه ها برای بهبودی کافی است. تجزیه و تحلیل دوره پس از عمل نشان می دهد که در هفت مورد از هر ده مورد، اکتومی به طور کامل روند بیماری را متوقف می کند. با این حال، همه محققین موافق نیستند که چنین درمانی تأثیر قوی بر درمان دارد
راه دیگر برای درمان این سندرم استفاده از دارویی مانند سایمتیدین است. همانطور که تمرین نشان می دهد، می تواند تعادل بین T-helpers و همچنین گیرنده های T-suppressor را مسدود کند. سه چهارم بیماران از این درمان بهبود می یابند، اما به طور گسترده مورد استفاده قرار نمی گیرد.یکی دیگر از درمان ها استروئیدها است. چنین درمانی در هر سنی، هر زمان که سندرم مارشال تشخیص داده شود، تأثیر دارد. در کودکان، درمان شامل دوز بارگیری یا یک دوره چند روزه است. معمولاً چنین روش هایی به خلاص شدن از تب کمک می کنند، اما حملات مکرر را رد نمی کنند. علیرغم نظر مخالف موجود مبنی بر اینکه این استروئیدها هستند که می توانند دوره بهبودی را کاهش دهند، چنین درمانی در بین متخصصان رایج است. به عنوان یک درمان، انتخاب بیشتر بر روی داروی پردنیزولین است که به میزان 2 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم از بدن به کودک داده می شود. باید در نظر داشت که فقط یک پزشک باید با انتخاب یک استروئید و تعیین دوز آن برخورد کند!
