لوسمی حاد یک بیماری بدخیم است که بر مغز استخوان، اندام خونساز تأثیر می گذارد. این ناهنجاری خود را در جهش سلول های بنیادی مغز استخوان و ظهور سلول های لنفاوی نابالغ به نام لنفوبلاست نشان می دهد. کاهش پلاکت ها، لکوسیت ها و گلبول های قرمز در خون وجود دارد. با پیشرفت بیماری، سلول های نابالغ وارد اندام ها و بافت های دیگر می شوند. انفیلتراسیون لوسمیک غدد لنفاوی، غشاهای مخاطی، طحال، کبد، مغز و … رخ می دهد.لوسمی که در آن سندرم هیپرپلاستیک بیشتر رخ می دهد، عمدتاً کودکان دو تا پنج ساله را مبتلا می کند. طبق آمار، بروز این بیماری در پسران بیشتر از دختران است. بزرگسالان بعد از 60 سال بیشتر تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند.
سندرم های بالینی
ناهنجاری‌های مختلف سیستم خونساز در بدن فرد با علائم و سندرم‌های مختلف ظاهر می‌شود. در برخی موارد نمی توان شکایات اصلی و ثانویه بیمار را از هم جدا کرد، بنابراین در هماتولوژیکبیماران، منطقی است که به جای علائم در مورد گروهی از علائم با منشأ مشترک یا سندرم ها صحبت کنیم:
- هایپرپلاستیک؛
- کم خونی؛
- هموراژیک؛
- عفونی-سمی.
علل لوسمی
یکی از حوزه های اولویت دار علم پزشکی، بررسی مشکلات مرتبط با سرطان خون است. با این حال، علیرغم تحقیقات مداوم، دانشمندان هنوز دلایل دقیق سرطان خون را شناسایی نکرده اند. فقط عوامل مؤثر در توسعه آن شناسایی شده است. این موارد عبارتند از:
- استعداد ارثی. داده های آماری نشان می دهد که بستگان نزدیک در چندین نسل از سرطان خون رنج می برند.
- قرار گرفتن در معرض مواد سرطان زا. مواد سمی: حشره کش ها، کودها، فرآورده های نفتی و همچنین برخی داروها (آنتی بیوتیک های پنی سیلین و سفالوسپورین ها) بر بدن فرد تأثیر منفی می گذارند.
- بیماری های عفونی و ویروسی گاهی اوقات باعث جهش سلول های سالم می شوند و علائم لوسمی حاد در بزرگسالان به طور ناگهانی ظاهر می شود.
- ناهنجاری های کروموزومی.
- قرار گرفتن در معرض رادیواکتیو که باعث تخریب غیرطبیعی سلول های سالم می شود.
- آسیب شناسی مادرزادی شدید: سندرم Wiskott-Aldrich، سندرم داون.
- شیمی درمانی. انجام آن برای درمان بیماری های دیگر در برخی موارد باعث ایجاد سرطان خون می شود.
- سیگار کشیدن سیستماتیک.
این عوامل فقط به شروع بیماری کمک می کنند، اما بیماری ایجاد می شود ودر غیاب آنها.
علائم بالینی لوسمی
علائم شایع لوسمی حاد در بزرگسالان:
- سندرم مسمومیت. با ضعف عمومی، ضعف، کاهش وزن، تب مشخص می شود. مورد دوم ممکن است با وجود یک عفونت ویروسی، باکتریایی یا قارچی در بدن رخ دهد.
- سندرم هموراژیک. خونریزی در درم و غشاهای مخاطی، استفراغ همراه با خون و مدفوع قیری وجود دارد.
- سندرم هایپرپلاستیک. تمام غدد لنفاوی که برای معاینه و لمس قابل دسترسی هستند بزرگ می شوند. آنها متراکم، متحرک، اما بدون درد حتی در بزرگنمایی بالا می شوند. طحال و کبد ملتهب و بزرگ می شوند و احساس دردناکی در شکم ایجاد می شود. در نتیجه نفوذ کپسول مفصلی و پریوستوم و همچنین تومور مغز استخوان، درد و درد در استخوان ها ظاهر می شود.
- سندرم کم خونی. در نتیجه مسمومیت، پوست رنگ پریده می شود، پلاک های قرمز مایل به آبی ظاهر می شود، با آسیب جزئی به درم، پاناریتیوم و پارونیشیا، تغییرات اولسراتیو-نکروز در حفره دهان و تاکی کاردی عذاب می دهد.
- اختلالات تنفسی. بزرگ شدن غدد لنفاوی مدیاستن منجر به فشرده شدن برونش ها و نارسایی تنفسی می شود.
- تغییر در اندام های بینایی. تورم عصب بینایی رخ می دهد، خونریزی در شبکیه چشم ظاهر می شود، پلاک های لوسمیک روی فوندوس ممکن است.
تشخیص لوسمی
برای تشخیص نیاز دارید:
- گرفتن سابقه پزشکی کامل؛
- بیمار را معاینه کنید، بسازیدلمس غدد لنفاوی، کبد و طحال؛
- آزمایش خون عمومی - تعداد پلاکت‌ها، گلبول‌های قرمز و لکوسیت‌ها مشخص می‌شود، سلولهای خونی تغییر یافته غیرطبیعی شناسایی می‌شوند؛
- اشعه ایکس قفسه سینه - تعیین افزایش غدد لنفاوی محیطی در حفره قفسه سینه، تغییرات در غده تیموس و وضعیت ریه ها؛
- آسپیراسیون و بیوپسی مغز استخوان؛
- معاینه میکروسکوپی برای تشخیص سلول های بدخیم؛
- پنکسیون نخاعی - وجود سلول های سرطانی مشخص می شود؛
- CT - روی صفحه رایانه به وضعیت اندام های داخلی نگاه می کنند؛
- MRI - به شما امکان می دهد از اندام ها و بافت ها عکس بگیرید؛
- سونوگرافی - سونوگرافی برای تایید بزرگی کبد و طحال انجام می شود.
بر اساس معاینه جامع، تشخیص داده می شود و درمان برای بیمار تجویز می شود.
مراحل سیر بیماری
در سیر لوسمی سه مرحله وجود دارد:
- اولیه - علائم لوسمی خفیف است. آنها خود را با خستگی خفیف و خواب آلودگی نشان می دهند. این بیماری به طور تصادفی در طی معاینات پیشگیرانه یا تشخیص بیماری های دیگر که در این دوره شروع به تشدید می کنند، کشف می شود. پارامترهای اصلی خون در مطالعه آزمایشگاهی ممکن است کمی تغییر کند، اندازه کبد طبیعی است.
- گسترش یافته - اندام های مختلف تحت تأثیر قرار می گیرند، بنابراین علائم مشخص می شوند. در این دوره، تناوب تشدید و بهبودی وجود دارد. لوسمی با بهبودی یایک وخامت قابل توجه در همه شاخص ها.
- ترمینال - درمان ناکارآمد است، سیستم خونساز به شدت افسرده است، تغییرات اولسراتیو و نکروز رخ می دهد. مرحله با مرگ بیمار به پایان می رسد.
لوسمی کودکان نوپا
لوسمی حاد در کودکان بسیار سریع اتفاق می افتد و ایجاد می شود. تعداد لنفوبلاست ها به سرعت در حال رشد است که بر سلامت کودک تأثیر می گذارد. او بی حال می شود، از حالت تهوع و سردرد شکایت می کند. در عصر دمای هوا تا 38 درجه به بالا افزایش می یابد، البته علائم سرماخوردگی وجود ندارد. هنگام استحمام، والدین ممکن است متوجه ظاهر شدن هماتوم و کبودی در بدن شوند. اگر نوزاد در حین بازی زمین نخورد، این علامت باید هشدار دهد. علائم بیماری با تشدید بیماری های مزمن یا دوره طولانی بیماری هایی مانند ذات الریه، برونشیت، فارنژیت، ورم لوزه بیان می شود. درمان آنها دشوار است، کودک مجبور است برای مدت طولانی دارو مصرف کند و قدرت بدنی که قبلا ضعیف شده است را تضعیف می کند. علاوه بر این، سندرم هیپرپلاستیک در لوسمی حاد ظاهر می شود که با افزایش سریع غدد لنفاوی بیان می شود.
در شروع بیماری، دهانه رحم بیشتر ملتهب است، سپس زیر فکی، فوق ترقوه و زیر بغل درگیر می شود. غدد لنفاوی همیشه افزایش می‌یابند، اما درد ندارند و به مرور زمان می‌توانند باعث فشرده شدن برونش‌ها، ورید اجوف فوقانی، مجرای صفراوی شوند. و همچنین افزایش سریع در اندازه اندام هایی مانند طحال و کبد وجود دارد که به راحتی لمس می شوند و از زیر دنده ها بیرون می زنند.گاهی اوقات کودکان خونریزی طولانی مدت و حجیم معده، مقعدی و بینی را تجربه می کنند. لوسمی حاد بیشتر در کودکان دیده می شود، بنابراین والدین باید مراقب سلامت کودک باشند و به تمام ناراحتی ها و شکایات او توجه کنند.
درمان بیماری در کودکان
وقتی سرطان خون تایید شد، کودک در بخش هماتولوژی یا انکولوژی یک کلینیک تخصصی بستری می شود. در نتیجه درمان، شما نیاز دارید:
- از بین بردن سلول های آسیب دیده؛
- ارائه مراقبت حمایتی؛
- برای جلوگیری از بروز بیماری های عفونی؛
- کمبود پلاکت و گلبول های قرمز را جبران کنید.
مدت درمان در بیمارستان برای هر کودک به صورت جداگانه تعیین می شود و شامل موارد زیر است:
- شیمی درمانی - ترکیبات مختلفی از داروهای سیتواستاتیک استفاده می شود؛
- رادیوتراپی - متناسب با یک بیمار خاص؛
- پیوند مغز استخوان - پس از درمان دارویی با دوز بالا امکان پذیر است.
تاکتیک‌های درمانی توسط: تعیین می‌شوند
- تعداد سلول های بلاست؛
- احتمال عود؛
- مرحله بیماری.
توصیه های بین المللی (پروتکل) برای درمان لوسمی وجود دارد. برای درمان یک کودک، یک برنامه طولانی مدت طبق پروتکل با پیش آگهی روشن بقا تهیه می شود، شدت دوره به طور مستقیم به خطر بستگی دارد.عود بیماری بدون پیوند مغز استخوان، درمان لوسمی تقریباً دو سال طول می کشد. در طی این دوره، چندین بار درمان سرپایی جایگزین درمان بستری می شود.
مراحل درمان
طبق توصیه های بین المللی، درمان لوسمی دوران کودکی شامل مراحل زیر است:
- مقدماتی - در این دوره، بیمار برای دوره اصلی آماده می شود. برای این کار یک دوره کوتاه شیمی درمانی برای کاهش تعداد سلول های لوسمیک و جلوگیری از نارسایی کلیه انجام می شود.
- القایی - برای شروع بهبودی انجام می شود. درمان استفاده می شود که با چندین دارو تقویت شده و از یک و نیم تا دو ماه طول می کشد.
- زمان تثبیت با درمان فشرده - بهبودی به دست آمده زمانی تثبیت می شود که اندازه طبیعی کبد ایجاد شود و غدد لنفاوی کاهش یابد. از ایجاد تومور در مغز و نخاع جلوگیری می شود. در این دوره، در صورت لزوم، پرتو می‌شود و سیتواستاتیک به کانال نخاع تزریق می‌شود.
- ترکیب مکرر - ترکیبات مختلفی از داروهای قوی تجویز می شوند که دوره های جداگانه ای را انجام می دهند. این دوره می تواند تا چند ماه طول بکشد. هدف از بین بردن سلول های انفجاری است.
- مراقبت های نگهداری - به صورت سرپایی انجام می شود. کودک می تواند به مهدکودک یا مدرسه برود. دوز دارو به حداقل می رسد.
استفاده از پروتکل ها اثربخشی درمان را بهبود می بخشد، تجربه در پیشگیری از عوارض و شناسایی عوارض جانبی داروها در حال انباشته شدن است.
تشخیص افتراقیسندرم هیپرپلاستیک
تظاهرات این سندرم باید از: افتراق داده شود
- استوماتیت نکروز اولسراتیو وینسنت؛
- ژنژیویت هیپرتروفیک با علل دیگر؛
- واکنش در عفونت های شدید باکتریایی؛
- مونونوکلئوز عفونی؛
- مسمومیت بدن با فلزات سنگین؛
- هیپوویتامینوز C.
در همه این موارد، هیچ نشانگر سرطان خون در آزمایش خون و میلوگرام وجود ندارد. در موقعیت‌های مشکوک، مطالعه مغز استخوان انجام می‌شود، در برخی موارد یک مطالعه چند ناحیه‌ای، زمانی که یک ماده برای آنالیز از سه نقطه گرفته می‌شود.
درمان لوسمی بزرگسالان
پس از تشخیص، درمان بلافاصله شروع می شود که در مراکز هماتولوژی انکولوژی طبق رژیم های تجویز دارو انجام می شود. وظیفه اصلی بازگرداندن خون سازی سالم، بهبودی طولانی مدت، پیشگیری از عود است. برای انتخاب یک رژیم درمانی، سن بیمار، ویژگی های فردی او و تعداد گلبول های سفید در خون در نظر گرفته می شود. درمان های اصلی عبارتند از:
- شیمی درمانی - داروهای سیتواستاتیک ترکیبی به صورت داخل وریدی تجویز می شوند. درمان در دوره ها با در نظر گرفتن وزن بیمار و سطح جهش خون انجام می شود. نوع جدیدی از شیمی درمانی با داروهای Imatinib و Herceptin استفاده می شود که رشد سلول های ناسالم را مهار می کنند.
- دریافت بیولوژیکی - داروها برای حفظ دفاع بدن و کاهش هیپرپلاستیک استفاده می شوند.سندرم.
- روش پرتو - از تأثیر رادیوتراپی بر روی مغز استخوان تحت کنترل CT استفاده کنید.
- روش جراحی - پیوند مغز استخوان در زمان بهبودی بیماری تجویز می شود. شیمی درمانی و تابش ناحیه آسیب دیده به طور مقدماتی انجام می شود. این روش بسیار موثر تلقی می شود و با بهبودی کامل بیماری انجام می شود.
پیش‌آگهی لوسمی
عوامل زیر بر پیش‌بینی تأثیر می‌گذارند:
- نوعی سرطان خون؛
- سن بیمار؛
- ویژگی های بیماری؛
- پاسخ فردی به شیمی درمانی.
کودکان مبتلا به لوسمی پیش آگهی بهتری نسبت به بزرگسالان دارند. این به این دلیل است که داروهای مورد استفاده برای درمان عوارض جانبی کمتری در کودکان ایجاد می کنند. علاوه بر این، افراد مسن بیماری های همراه زیادی دارند که امکان شیمی درمانی کامل را نمی دهد. و بزرگسالان در اغلب موارد با یک نوع پیشرفته بیماری، زمانی که هیپرپلازی لوسمیک تلفظ می شود، به پزشک مراجعه می کنند. طبق آمار پزشکی، میزان بقای پنج ساله برای لوسمی حاد در کودکان تا 85٪ و در بزرگسالان - تنها تا 40٪ است. این یک بیماری جدی اما قابل درمان است. پروتکل های درمانی مدرن راندمان بالایی دارند. لازم به ذکر است که پس از بهبودی پنج ساله، عود بیماری هرگز رخ نمی دهد.
نتیجه گیری
لوسمی حاد نوعی سرطان به سرعت پیشرونده در بافت خونساز مغز استخوان است. سلول های بنیادی جهش می یابند و در سراسر بدن پخش می شوند و علائم بیماری را ایجاد می کنند. سلول های سالم در حال فشرده شدن هستندتغییر کرد، با عواقب ناگوار.
در عین حال، تولید سلول های سالم نیز کاهش می یابد، زیرا وجود تومور باعث سنتز موادی می شود که مانع رشد آنها می شود. این آسیب شناسی با آسیب به مغز استخوان، طحال، کبد، غده تیموس و غدد لنفاوی محیطی ادامه می یابد.
