SLE مخفف لوپوس اریتماتوز سیستمیک است. این یک بیماری خود ایمنی است. مکانیسم توسعه آسیب شناسی نقض عملکرد لنفوسیت های B و T است. اینها سلول های سیستم ایمنی هستند که عملکرد نادرست دارند و منجر به تولید بیش از حد آنتی بادی می شوند. به عبارت دیگر، سیستم دفاعی بدن به اشتباه به بافت های خود حمله می کند و آنها را با بافت های خارجی اشتباه می گیرد. کمپلکس های ایمنی تشکیل شده توسط آنتی بادی ها و آنتی ژن ها در کلیه ها، پوست و غشاهای سروزی مستقر می شوند. در نتیجه، بدن شروع به توسعه تعدادی از فرآیندهای التهابی می کند. در ادامه علائم بیماری SLE، تشخیص و درمان بیماری و همچنین عوارض احتمالی شرح داده شده است.
دلایل
در حال حاضر، علت دقیق آسیب شناسی مشخص نشده است. در فرآیند تشخیص SLE، آنتی‌بادی‌هایی علیه ویروس اپشتین بار در بیومتریال اکثر بیماران یافت شد. ساخته شده توسط پزشکاننتیجه گیری که لوپوس اریتماتوز سیستمیک ماهیت ویروسی دارد.
علاوه بر این، پزشکان الگوهای بیشتری را ایجاد کرده اند:
- بیماری بیشتر در معرض افرادی است که به دلایل مختلف مجبور به اقامت طولانی مدت در مناطقی با شرایط دمایی نامساعد هستند.
- در معرض خطر افرادی هستند که بستگان نزدیک آنها از یک بیماری رنج می برند. بنابراین، استعداد ژنتیکی نیز یک عامل تحریک کننده است.
- بر اساس نتایج مطالعات متعدد، SLE نوعی واکنش بدن به فعالیت حیاتی فعال محرک ها است. دومی می تواند هر میکروارگانیسم بیماری زا باشد. با این حال، عملکرد نادرست سیستم ایمنی پس از یک بار تحریک رخ نمی دهد، بلکه در پس زمینه اثرات منفی منظم رخ می دهد.
- نسخه ای وجود دارد که ایجاد لوپوس اریتماتوز سیستمیک زمانی رخ می دهد که بدن با ترکیبات شیمیایی خاصی مسموم شود.
برخی پزشکان معتقدند که SLE هورمونی است. با این حال، این نظریه توسط مطالعات مربوطه تایید نشده است. با این وجود، هر گونه اختلال هورمونی روند بیماری را بدتر می کند. سیگار کشیدن و نوشیدن الکل نیز از عوامل خطر هستند.
صرف نظر از علل SLE (لوپوس اریتماتوز سیستمیک)، تشخیص و درمان بیماری طبق الگوریتم استاندارد انجام می شود.
تظاهرات بالینی
آسیب شناسی با طیف گسترده ای از علائم مشخص می شود. SLE مزمن است، یعنی دوره های تشدید به طور منظم جایگزین می شونددوره های بهبودی این بیماری بیشتر اندام ها و سیستم ها را تحت تاثیر قرار می دهد و باعث بروز تظاهرات بالینی مشخص می شود.
علائم اصلی بیماری:
- احساس خستگی دائمی.
- کاهش وزن.
- شروع سریع خستگی.
- افزایش دمای بدن.
- کاهش کارایی.
- آرتریت. زانوها، مچ دست، و بند انگشتان انگشتان بیشتر تحت تاثیر قرار می گیرند.
- پوکی استخوان.
- درد و ضعف در بافت عضلانی.
- اریتم در پوست در معرض. صورت، شانه ها و گردن معمولا تحت تاثیر قرار می گیرند.
- آلوپسی در یک ناحیه محدود (در بیشتر موارد ریزش مو در نواحی زمانی رخ می دهد).
- حساسیت به نور.
- ضایعات مخاطی.
- جنب.
- پنومونیت لوپوس که با تنگی نفس و سرفه ای که خلط خونی ایجاد می کند مشخص می شود.
- فشار خون ریوی.
- پریکاردیت.
- آمبولی ریه.
- میوکاردیت.
- آسیب کلیه.
- سردرد.
- توهم.
- بی ثباتی روانی-عاطفی.
- نوروپاتی.
- احساس دردناک در ناحیه اپی گاستر.
- تهوع.
- کم خونی.
این تمام فهرست تظاهرات بالینی نیست. این بیماری می تواند هر اندام داخلی را تحت تأثیر قرار دهد و باعث علائم مشخصه شکست آنها شود. از آنجایی که بیماری علائم خاصی ندارد، تشخیص افتراقی SLE الزامی است. فقط دربر اساس نتایج یک معاینه جامع، پزشک می تواند پیشرفت بیماری را تایید کرده و یک رژیم درمانی را تنظیم کند.
معیارهای تشخیصی
پزشکان فهرستی از اصلی ترین تظاهرات بالینی مهم پاتولوژی را تهیه کرده اند. این بیماری در صورتی تایید می شود که بیمار حداقل 4 مورد از 11 بیماری را داشته باشد.
معیارهای تشخیصی SLE:
- آرتریت. این یک شخصیت محیطی بدون تشکیل فرسایش دارد. با درد و تورم ظاهر می شود. مقدار کمی مایع در ناحیه مفصل مشاهده می شود.
- راش دیسکوئید. شکل بیضی یا حلقوی دارد. رنگ بثورات قرمز است. خطوط پلاک ها ناهموار است. فلس ها را می توان روی سطح لکه ها یافت که جدا کردن آنها دشوار است.
- شکست غشاهای مخاطی. خود را به شکل تظاهرات بدون درد در حفره دهان یا نازوفارنکس نشان می دهد.
- حساسیت بالای UV.
- وجود راش های خاص روی گونه ها و بال های بینی. از نظر ظاهری شبیه خطوط یک پروانه است.
- آسیب کلیه. با دفع پروتئین از بدن همراه با ادرار مشخص می شود.
- شکست غشاهای سروزی. شدت ناراحتی که با درد در قفسه سینه تظاهر می‌یابد، با الهام گرفتن افزایش می‌یابد.
- اختلال CNS که با گرفتگی عضلات و روان پریشی مشخص می شود.
- تغییر در خون. در طول تشخیص SLE با تجزیه و تحلیل شناسایی شد.
- تغییر در عملکرد سیستم ایمنی بدن.
- افزایش میزان آنتی بادی های خاص در مواد بیولوژیکی.
تعیین شاخص فعالیت بیماری
سیستم SLEDAI در تشخیص SLE استفاده می شود. این شامل ارزیابی سیر آسیب شناسی با توجه به 24 پارامتر است. هر یک از آنها در امتیاز (امتیاز) بیان می شود.
معیارهای ارزیابی SLEDAI:
- وجود تشنج تشنجی، همراه با اختلال هوشیاری - 8 امتیاز.
- روان پریشی - 8.
- تغییرات در مغز با ماهیت ارگانیک (بی جهتی در فضا، اختلال حافظه، بی خوابی، گفتار نامنسجم) - 8.
- التهاب عصب بینایی - 8.
- ضایعه اولیه سلولهای عصبی جمجمه - 8.
- سردردی که حتی پس از مصرف مسکن های مخدر ادامه دارد - 8.
- اختلال گردش خون در مغز - 8.
- واسکولیت - 8.
- آرتریت - 4.
- میوزیت - 4.
- سیلندر در ادرار - 4.
- بیش از 5 گلبول قرمز در ادرار - 4.
- پروتئین در ادرار - 4.
- بیش از 5 گلبول سفید در ادرار - 4.
- التهاب پوست - 2.
- آلوپسی - 2.
- ضایعات اولسراتیو غشاهای مخاطی - 2.
- جنب - 2.
- پریکاردیت - 2.
- کاهش تعارف C3 یا C4 - 2.
- ضد DNA مثبت - 2.
- افزایش دمای بدن - 1.
- کاهش پلاکت خون - 1.
- کاهش گلبول های سفید - 1.
حداکثر امتیاز 105 امتیاز است. این نشان دهنده درجه بسیار بالایی از فعالیت بیماری است، زمانی که همه سیستم های اصلی تحت تاثیر قرار می گیرند. پزشکان نیز همین نتیجه را می گیرند.با نتیجه 20 امتیاز یا بیشتر. با مجموع امتیازات کمتر از 20، مرسوم است که از میزان فعالیت خفیف یا متوسط صحبت شود.
تشخیص آزمایشگاهی SLE
به منظور تأیید یا رد توسعه بیماری، پزشکان آزمایش های زیادی را تجویز می کنند. تشخیص SLE با آزمایش خون امکان پذیر است، اما در هر صورت، انجام تعدادی مطالعه ابزاری ضروری است.
روش های آزمایشگاهی:
- آزمون ANA. این به معنای تشخیص فاکتور ضد هسته ای است. اگر تیتر آن از 1:160 بیشتر شود، مرسوم است که در مورد ایجاد یک آسیب شناسی خود ایمنی در بدن صحبت شود.
- AntiDNA. آنتی بادی در نیمی از بیماران یافت می شود.
- Anti-Sm. آزمایشی که آنتی‌بادی‌های یک آنتی ژن اسمیت خاص را تشخیص می‌دهد.
- Anti-SSA (SSB). اینها آنتی بادی برای پروتئین ها هستند. آنها برای SLE اختصاصی نیستند، همچنین می توانند در سایر آسیب شناسی های سیستمیک یافت شوند.
- آزمایش آنتی کاردیولیپین.
- آزمایش خون برای آنتی هیستون.
- وجود نشانگرهای فرآیند التهابی (افزایش ESR و پروتئین واکنشی C).
- کاهش سطح تعریف و تمجید. این گروهی از پروتئین ها هستند که مستقیماً در تشکیل پاسخ ایمنی نقش دارند.
- شمارش کامل خون در تشخیص آزمایشگاهی SLE مهم نیست. ممکن است کاهش جزئی در سطح لنفوسیت ها، گلبول های قرمز، پلاکت ها و گلبول های سفید وجود داشته باشد.
- آزمایش ادرار. در SLE، پروتئینوری، پیوری، سیلندروریا و هماچوری مشاهده می شود.
- آزمایش خون بیوشیمیایی. نتایج هشدار دهنده عبارتند از: افزایش کراتینین، ASAT، ALAT وکراتین کیناز.
حتی اگر آزمایشات در تشخیص SLE ناامید کننده باشد، در هر صورت روش های ابزاری تجویز می شود. بر اساس نتایج یک معاینه جامع، بیماری تایید یا حذف می شود.
روش‌های ابزاری
برای تشخیص SLE، پزشک این موارد را تجویز می کند:
- اشعه ایکس از مفاصل. به شما امکان می دهد تغییرات جزئی در ساختار استخوان را تشخیص دهید.
- اشعه ایکس و سی تی اسکن قفسه سینه.
- آنژیوگرافی و رزونانس مغناطیسی هسته ای. این مطالعه به شما امکان می دهد ضایعات سیستم عصبی را شناسایی کنید.
- اکوکاردیوگرافی. برای ارزیابی عملکرد عضله قلب انجام می شود.
تحقیقات ویژه ممکن است در صورت لزوم دستور داده شود. در طول تشخیص SLE، پزشکان اغلب به پونکسیون کمری، بیوپسی پوست و کلیه متوسل می‌شوند.
تشخیص افتراقی
بر اساس معاینه دقیق و گرفتن شرح حال دقیق. همچنین در تفاوت مهم است. تشخیص SLE تعیین پاتوژنز تظاهرات بالینی بیمار است. این به این دلیل است که در بسیاری از موارد علائم با سیر بیماری دیگری همراه است که به طور قابل توجهی بر انتخاب رژیم درمانی تأثیر می گذارد.
لوپوس اریتماتوی سیستمیک باید از: افتراق داده شود
- کم خونی.
- کم کاری تیروئید.
- عفونت ویروسی.
- مسمومیت بدن هنگام مصرف داروها.
- آکنه روزا.
- درماتیت.
- اگزمای حساس به نور.
- مونوآرتریت مداوم.
- نکروز آسپتیک.
- نارسایی قلبی.
- دیابت شیرین.
- فشار خون بالا.
- بیماری های عفونی دستگاه تناسلی ادراری.
- ترومبوز عروق کلیوی.
- تومورهای مغزی.
- آسیب شناسی عفونی سیستم عصبی مرکزی.
- مننژیت.
- مولتیپل اسکلروزیس.
- سل نظامی.
بنابراین، برای تشخیص دقیق، ارزیابی صحیح ترین علائم، نشان دهنده میزان فعالیت بیماری زمینه ای ضروری است.
درمان
علیرغم پیشرفت قابل توجه در یافتن یک روش درمانی مؤثر، رهایی از این بیماری غیرممکن است. هدف همه فعالیت ها توقف مرحله حاد، خلاص شدن از شر علائم ناخوشایند و جلوگیری از ایجاد عوارض است.
SLE توسط روماتولوژیست تشخیص و درمان می شود. در صورت لزوم، او یک ارجاع برای مشاوره با سایر متخصصان با مشخصات محدود تهیه می کند.
رژیم درمانی استاندارد برای لوپوس اریتماتوز سیستمیک شامل موارد زیر است:
- دریافت و تجویز داخل وریدی گلوکوکورتیکواستروئیدها (مثلا پردنیزولون).
- نبض درمانی ترکیبی. این به معنای تجویز همزمان یک سیتواستاتیک و یک گلوکوکورتیکواستروئید است. اولین شامل داروهای زیر است: متوترکسات، سیکلوفسفامید.
- مصرف داروهای ضد التهابی (Aertal، Nimesil).
- تجویز داروهای مربوط به سری آمینوکینولین ("Plaquenil").
- دریافت عوامل بیولوژیکی که برمکانیسم های توسعه پاتولوژی های خود ایمنی این داروها موثر هستند، اما بسیار گران هستند. نمونه هایی از وجوه: "Gumira"، "Rituximab"، "Embrel".
- مصرف داروهای ضد انعقاد، دیورتیک ها، عوامل ضد پلاکت، مکمل های پتاسیم و کلسیم.
در SLE شدید، پزشک تصمیم می گیرد که آیا درمان های خارج از بدن (پلاسمافرزیس و هموسورپشن) مناسب هستند یا خیر.
بدون استثنا، همه بیماران باید از قرار گرفتن در موقعیت های استرس زا اجتناب کنند و برای مدت طولانی زیر نور مستقیم خورشید بمانند.
پیش‌بینی
مستقیماً به به موقع بودن مراجعه به پزشک و شدت بیماری بستگی دارد. لوپوس اریتماتوز سیستمیک در شکل حاد خود با سرعت رعد و برق ایجاد می شود، اکثر اندام های داخلی تقریباً فوراً تحت تأثیر قرار می گیرند. خوشبختانه، این وضعیت بسیار نادر است، همیشه منجر به عوارض و اغلب منجر به مرگ می شود.
نوع مزمن مطلوب ترین در نظر گرفته می شود. این به دلیل این واقعیت است که بیماری به آرامی پیشرفت می کند، اندام های داخلی به تدریج تحت تاثیر قرار می گیرند. با این حال، SLE مزمن می تواند منجر به عواقب جبران ناپذیری شود. در بیشتر موارد، این به دلیل نادیده گرفتن مشکل و عدم رعایت توصیه های پزشک معالج است.
عوارض تهدید کننده زندگی عبارتند از: نارسایی کلیه، انفارکتوس میوکارد، کاردیواسکلروز، پریکاردیت، نارسایی قلبی و تنفسی، ترومبوآمبولی و ادم ریوی، قانقاریا روده، سکته مغزی، خونریزی داخلی.
Bنتیجه گیری
لوپوس اریتماتوز سیستمیک یک بیماری خودایمنی است. پاتوژنز این بیماری هنوز مشخص نشده است، با این حال، مشخص شده است که مکانیسم ایجاد آسیب شناسی در حمله اشتباه به سیستم دفاعی سلول های خود بدن نهفته است.
SLE علامت خاصی ندارد، تظاهرات بالینی بیماری آنقدر زیاد است که معاینه کامل و جامع ضروری است. تشخیص آسیب شناسی شامل اجرای تکنیک های آزمایشگاهی و ابزاری و همچنین تمایز بیماری از سایر آسیب شناسی های احتمالی است.
