بیلی روبین یا رنگدانه صفراوی، ماده ای است که در نتیجه تجزیه هموگلوبین در سلول های کبدی ایجاد می شود. به طور معمول غلظت آن در محدوده 3.4-22.2 میکرومول در لیتر است. در همان زمان، بیلی روبین غیر کونژوگه 96 و مستقیم - فقط 4 درصد است. افزایش غلظت آن در نتیجه تخریب سلول های کبدی، افزایش تجزیه هموگلوبین و عدم خروج صفرا از کبد رخ می دهد. در برخی افراد، افزایش سطح بیلی روبین ناشی از عوامل ارثی است.
اطلاعات عمومی
در سلول های کبد و طحال، در حین تقسیم گلبول های قرمز (گلبول های قرمز)، یکی از عناصر خون آزاد می شود - هموگلوبین، که بیشتر به بیلی روبین تبدیل می شود. در یک فرد بالغ، حدود 250-350 میلی گرم در روز تولید می شود. در ابتدا، بیلی روبین در پلاسما به شکل غیر کونژوگه مرتبط با آلبومین (غیر مستقیم، آزاد) تشکیل می شود.بیلی روبین).
او نمی تواند از سد کلیه بگذرد. در کبد، بیلی روبین از آلبومین به سطح سینوسی سلول های پارانشیم اندام، یعنی سلول های کبدی منتقل می شود. در آنها، بیلی روبین غیر مستقیم تحت واکنش های شیمیایی قرار می گیرد و به بیلی روبین کونژوگه تبدیل می شود که وارد کیسه صفرا یا روده می شود و در آنجا به اوروبیلینوژن تبدیل می شود. یک قسمت از این ماده در روده کوچک جذب شده و دوباره وارد کبد شده و در آنجا اکسید می شود. بیلی روبین صفرا در روده بزرگ به استرکوبیلینوژن تبدیل می شود. در قسمت تحتانی این روده اکسید شده و قهوه ای می شود و با مدفوع خارج می شود. قسمت کوچکی از آن جذب خون و سپس کلیه ها شده و از طریق ادرار دفع می شود. در صورتی که افزایش محتوای آن در سرم خون با نقض نفوذپذیری غشای گلومرولی همراه باشد، بیلی روبین آزاد وارد ادرار می شود.
بیلی روبین غیر کونژوگه: ساختار، خواص شیمیایی
در حالت خالص، ماده ای کریستالی است که به رنگ قرمز قهوه ای یا زرد نارنجی، نامحلول در آب است که بلورهای آن به شکل لوزی منشوری است. به روشی دیگر به آن بیلی روبین غیر مستقیم یا فوق کبدی نیز می گویند که قبل از دفع توسط آنزیم های کبدی کونژوگه می شود. قبل از انتقال، که توسط پلاسما انجام می شود، اغلب به آلبومین متصل می شود.
در این شکل به پروتئین های دیگر منتقل می شود. در شرایط عادی، پیوند بین بیلی روبین و پروتئین بسیار قوی است. با این حال، اسیدهای چرب، یون های هیدروژن و برخیداروها می توانند با بیلی روبین برای اتصال به پروتئین رقابت کنند. بیلی روبین پیش کبدی به دلیل خواصی که دارد در گلومرول های کلیه فیلتر نمی شود و به طور معمول در ادرار یافت نمی شود. ساختار شکل ترانس بیلی روبین غیر کونژوگه در مقاله ارائه شده است.
تشخیص
آزمایش خون برای شناسایی تأثیر منفی افزایش سطح بیلی روبین بر روی کبد انجام می شود.
آزمایش خون میزان بیلی روبین مستقیم، غیرمستقیم و کل را تعیین می کند. اصطلاحات "مستقیم" و "غیرمستقیم" به دلیل واکنش هایی که توسط آنها شناسایی می شوند مورد استفاده قرار گرفتند. برای تشخیص بیلی روبین کونژوگه، واکنش ارلیخ انجام می شود. رنگدانه موجود در خون با معرف واکنش می دهد و برای تعیین رنگ آزاد، چندین عمل لازم است، زیرا در آب محلول نیست.
بیلی روبین غیر کونژوگه تفاوت بین رنگدانه کل و باند است.
تعیین بیلی روبین در ادرار نیز ارزش تشخیصی زیادی دارد و یکی از حساس ترین و اختصاصی ترین آزمایشات است. در طب عملی، زردی یک نوع خاص در شکل خالص آن بسیار نادر است، که اغلب ترکیبی از انواع مختلف است. بنابراین در تشخیص هپاتیت باید این نکته را در نظر گرفت. به عنوان مثال، با زردی همولیتیک، که در آن سطح بیلی روبین غیرمستقیم افزایش می یابد، اندام های مختلف از جمله کبد تحت تأثیر قرار می گیرند. در این حالت بیمار علائم هپاتیت پارانشیمی دارد (غلظت بیلی روبین مستقیم در ادرار و خون افزایش می یابد).
افزایش بیلی روبین آزاد در نوزادان
این وضعیت در نوزادان در سه روز اول زندگی مشاهده می شود. به دلیل بلوغ ناکافی آنزیم های کبدی و افزایش تجزیه گلبول های قرمز با هموگلوبین جنین، زردی فیزیولوژیکی رخ می دهد. اگر چنین شرایطی در کودک طولانی شود، پزشک تحقیقاتی را برای رد پاتولوژی مادرزادی مجاری صفراوی و کبد، بیماری همولیتیک انجام می دهد.
درگیری رزوس بین مادر و کودک باعث افزایش تجزیه گلبول های قرمز خون در دومی می شود. در نتیجه، بیلی روبین غیر کونژوگه افزایش می یابد. پیامدهای منفی این پدیده یک اثر سمی بر بافت سلولی سیستم عصبی است که می تواند منجر به آسیب مغزی در نوزاد (آنسفالوپاتی بیلی روبین) شود. بیماری همولیتیک در نوزادان تحت درمان فوری است. علاوه بر این، هپاتیت در خرده های گوشتی با افزایش سطح بیلی روبین آزاد و مستقیم تشخیص داده می شود. علل زردی و انتخاب تاکتیک های درمانی بر اساس تصویر بالینی و همچنین تغییرات در سطح فراکسیون بیلی روبین کونژوگه و غیر کونژوگه است. در INVITRO که آزمایشگاه های آن در بسیاری از شهرها نمایندگی دارند، می توانید آزمایش خون و ادرار را با قیمت های مقرون به صرفه انجام دهید.
عوامل مؤثر در هیپربیلی روبینمی
اغلب افزایش بیلی روبین در خون یک بزرگسال نشان دهنده مشکلات سلامتی است. با این حال، در میان بچه ها، افزایش آن همیشه یک آسیب شناسی نیست. به عنوان مثال، در نوزادان، علت این پدیده استفیزیولوژیکی بیشتر بیماری هایی که در آنها این شاخص بالاتر از حد معمول است، اکتسابی و قابل درمان هستند. یکی از عوامل اصلی موثر بر افزایش بیلی روبین غیر کونژوگه، سطح پایین پروتئین های آلبومین در خون و همچنین ناتوانی آلبومین در اتصال کامل رنگدانه صفرا است. داروهایی مانند آنتی بیوتیک های سری سفالوسپورین، پنی سیلین، و همچنین فوروزماید، دیازپام، می توانند باعث افزایش بیلی روبین در خون شوند. این پدیده به دلیل این واقعیت است که مواد تشکیل دهنده دارو، در رقابت با رنگدانه، به آلبومین ها متصل می شوند.
شایع ترین آسیب شناسی که در پس زمینه افزایش سطح رنگدانه صفرا در خون رخ می دهد، بیماری های کبد، کیسه صفرا و سایر اندام های گوارشی است.
و همچنین شرایطی که در آن افزایش تجزیه گلبول های قرمز خون وجود دارد.
دلایل افزایش بیلی روبین آزاد بالاتر از حد نرمال
افزایش بیلی روبین غیر کونژوگه ناشی از برخی فرآیندهای پاتولوژیک در بدن است. انتشار بالای بیلی روبین آزاد در نتیجه همولیز ناشی از بیماری هایی مانند:رخ می دهد.
- مسمومیت با سم؛
- مالاریا؛
- نقص ژنتیکی در گلبول های قرمز و هموگلوبین؛
- فرایندهای خودایمنی شامل گلبول های قرمز؛
- کم خونی همولیتیک، هم مادرزادی و هم اکتسابی.
همچنین،در آسیب شناسی های زیر به افزایش آسیب به بافت های کبد کمک می کند:
- همه انواع هپاتیت؛
- سیروز کبدی؛
- لپتوسپیروز؛
- مونونوکلئوز عفونی؛
- آسیب کبدی ناشی از مصرف طولانی مدت برخی داروها؛
- سرطان کبد؛
- سوء مصرف الکل.
بیلی روبین آزاد اضافی ناشی از همولیز
اگر علت بیلی روبین بالا با همولیز همراه باشد، بیمار دچار زردی فوق کبدی می شود. درم رنگ زرد روشنی پیدا می کند. در پس زمینه بزرگ شدن طحال، که با سونوگرافی تشخیص داده می شود، ممکن است یک سندرم درد در سمت چپ ظاهر شود. در تجزیه و تحلیل - کاهش تعداد گلبول های قرمز، تغییر در شکل و اندازه آنها.
درمان به دو صورت محافظه کارانه (درمان آنزیمی و هورمونی، سرکوب کننده های ایمنی) و جراحی انجام می شود. هنگامی که در پس زمینه بیماری نقصی در گلبول های قرمز وجود دارد، پزشکان برداشتن طحال را توصیه می کنند. انتخاب داروها به طور مستقیم به علت آسیب شناسی بستگی دارد.
افزایش بیلی روبین آزاد ناشی از آسیب به بافت کبد
یرقان در این مورد با رنگ زرد زعفرانی غشاهای مخاطی و درم ظاهر می شود. کف دست ها رنگ قرمزی پیدا می کنند و به اصطلاح رگ های عنکبوتی روی آنها ظاهر می شوند. کبد بزرگ شده است. مدفوع بی رنگ می شود. در برخی از بیماری های طولانی مدت، رگ های واریسی مری و معده ایجاد می شود و مایع در حفره شکمی تجمع می یابد.
بیلی روبین غیر مستقیم
بیلی روبین غیر کونژوگه حل می شوداز نظر چربی خوب است، اما در آب نامحلول است. از طریق ادرار دفع نمی شود، زیرا قادر به عبور از سیستم فیلتراسیون کلیه نیست. میزان بیلی روبین آزاد که بر حسب میکرومول در لیتر اندازه گیری می شود، از 15.4 تا 17.1 متغیر است. محتوای آن در بدن، از کل، 96 درصد است.
بیلی روبین آزاد آزادانه وارد سلول ها می شود، جایی که با لیپیدهای غشای سلولی برهمکنش می کند، به میتوکندری می رسد و باعث اختلال در فرآیندهای متابولیکی و تنفس سلولی، نفوذ یون های پتاسیم از طریق غشای سلولی می شود. به عنوان ایجاد پروتئین حساس ترین بافت مغز به سطوح بالای بیلی روبین آزاد است.
نتیجه گیری
بیلی روبین غیر کونژوگه که در نتیجه تجزیه هموگلوبین تشکیل می شود بسیار سمی است و به راحتی در چربی های سیتولما حل می شود. با نفوذ به آن، در فرآیندهای متابولیسم سلولی اختلال ایجاد می کند و آنها را مختل می کند. از طحال به کبد، همراه با آلبومین عبور می کند، جایی که با اسید گلوکورونیک تعامل می کند. نتیجه بیلی روبین مستقیم و محلول در آب است که سمیت کمتری دارد.
