بروز سندرم زین خالی ترکی دلایل و توضیحات زیادی دارد. مسئله این است که با نام خالی بودن، پیشینی نمی تواند توخالی باشد. به دلیل کاهش قابل توجه در حجم غده ای مانند غده هیپوفیز، فضای اشغال شده توسط آن از زیر مایع مغزی نخاعی و سایر مننژها عبور می کند.
بنابراین معلوم می شود که غده هیپوفیز عملاً در اشعه ایکس نامرئی است و فقط مایع مغزی نخاعی و غشاء بصری قابل دسترسی هستند. بنابراین به چنین فضایی خالی می گویند. بنابراین این حالت توسط متخصصین ام آر آی یا سی تی سر تشخیص داده می شود. سپس متخصصین نوروپاتولوژیست و جراحان مغز و اعصاب یک رژیم درمانی ایجاد می کنند و مطابق با آن، اقدامات بعدی را تعیین می کنند.
زین ترکی کجاست؟
موقعیت طبیعی زین ترکی فرورفتگی زینی شکل در ساختار استخوانی قاعده جمجمه انسان است. بخشی از سینوس اسفنوئید یعنی قسمت دیواره بالایی است. هم از نظر طول (حدود 10 میلی متر) و هم از نظر ارتفاع (7-13 میلی متر) اندازه نسبتاً کوچکی دارد. حفرهزین ترکی که غده هیپوفیز در آن قرار دارد، حفره هیپوفیز نامیده می شود. توسط دیافراگم، پوسته سخت مغز، از فضای زیر عنکبوتیه جدا می شود. از طریق یک سوراخ کوچک در دیافراگم، به اصطلاح ساقه هیپوفیز می گذرد که با هیپوتالاموس ارتباط دارد.
تحقیق در این زمینه
حتی در اواسط قرن بیستم، مفهوم "زین ترکی خالی" برای تمام جهان شناخته شد. این به چه معناست، در اوایل دهه 50 توانست به طور دقیق آسیب شناس آمریکایی بوش را تعیین کند. در طی مطالعات طولانی مدت، او موفق شد فقدان یا توسعه نیافتگی همان دیافراگم را در نیمی از مردگان تشخیص دهد. با مطالعه مواد کالبد شکافی تقریباً 800 جسد، او توانست به این نتیجه برسد که در همه موارد کشنده، شرایط پاتولوژیک غده عامل اصلی نیست. بوش متوجه شد که غده هیپوفیز در حفره هیپوفیز به طور قابل توجهی تغییر کرده است، شکل مبهم پیدا کرده و مانند یک لایه نازک از بافت به نظر می رسد.
محقق روسی ساووستیانوف در سال 1995 طبقه بندی سندرم های پیشنهاد شده توسط بوش را تغییر داد که در نوع دیافراگم، حجم مخازن داخل سلولی تشکیل شده بین مخچه و بصل النخاع متفاوت بود. در همان زمان، یافته های علمی موارد زیر را نشان داد: در 8 زن از هر 10 زن بالای چهل سال که بیش از یک بار زایمان کرده اند، آسیب شناسی شکل می گیرد و علائم سندرم زین خالی ترک ظاهر می شود. علاوه بر این، بیش از دو سوم زنان بیمار در طول زندگی خود از چاقی در درجات مختلف رنج می بردند. در حال حاضر از طریقبرای چندین سال، دانشمندان توانسته‌اند آسیب‌شناسی را با تظاهرات بالینی مرتبط کنند، اولویت و ثانویه سندرم زین خالی ترکی را برجسته کنند.
اشکال بیماری
با توجه به تقسیم احتمالی بیماری به اشکال اولیه و ثانویه، این امکان برای بیمار وجود دارد که مناسب ترین گزینه درمانی را تعیین کند. در عمل، این امر در پیش بینی سیر بیماری اهمیت زیادی دارد.
سندرم اولیه زین ترکی خالی که علائم آن با افزایش فشار داخل جمجمه آشکار می شود، عملاً بر وضعیت غده هیپوفیز تأثیر نمی گذارد. با وجود حداقل "رنج" غده، نقص خاصی در دیافراگم وجود دارد. در آینده، اثر تغییر شکل بر روی غده هیپوفیز در حجم آن منعکس می شود و آن را کاهش می دهد، پس از آن فضای زین ترکی توسط مننژها اشغال می شود و مایع (الکل) پایین می آید.
علائم عصبی در بیماری ثانویه بارزتر است. از آنجایی که خود غده اولین ضربه است، اغلب نیاز به درمان فوری جراحی، پرتودرمانی و استفاده از بسیاری از داروها برای جلوگیری از خونریزی دارد. نتیجه این است که سندرم ثانویه زین خالی ترکی خطرناک ترین در نظر گرفته می شود. علل منشأ بیماری در بسیاری از عوامل نهفته است که نیاز به بررسی دقیق دارد.
شرایط احتمالی شروع بیماری
قبل از هر چیز، گروه خطر باید شامل افرادی باشد که استعداد ارثی برای بروز این مشکل دارند. از والدین بیولوژیکی، کودکان اغلب نابالغ می شونددیافراگم، که یک پوسته توسعه نیافته و ناقص است.
اساساً حتی در دوران قبل از تولد نیز می توان مغز جنین در رحم را تحت تأثیر منفی عوامل محیطی با نقص هایی تشکیل داد. خطرناک ترین عناصر عبارتند از تشعشعات، ناامنی محیطی، غذای اصلاح شده، استرس تجربه شده توسط مادر باردار، کیفیت پایین آب آشامیدنی و موارد دیگر.
عواقب افزایش فشار داخل جمجمه
عوارض خطرناک برخی بیماری ها در ظاهر این عامل تاثیر بسزایی دارد. افزایش فشار داخل جمجمه ممکن است به دلیل:
- جراحات جمجمه سفر کرده، کبودی، ضربه مغزی؛
- فشار خون و سایر بیماری های قلبی عروقی؛
- نئوپلاسم های انکولوژیک؛
- بارداری نامطلوب، زایمان سخت، سقط جنین؛
- ترومبوز؛
- استئوکندروز ستون فقرات گردنی (این بیماری از جریان طبیعی خون به داخل حفره جمجمه جلوگیری می کند)؛
- عفونت های مختلف مؤثر بر سیستم عصبی مرکزی (آنسفالیت، مننژیت، تب خونریزی دهنده، و غیره).
ماهیت ثانویه سندرم "زین ترکی خالی" به طور قابل توجهی بر اندازه غده هیپوفیز به دلیل افزایش فشار داخل حفره جمجمه تأثیر می گذارد.
ابتدا به طور قابل توجهی افزایش می یابد، تومور ایجاد می کند، و سپس به دلیل نکروز، تجزیه بافت، حجم آن به طور قابل توجهی کاهش می یابد.آتروفی، تحت عمل جراحی مغز و اعصاب و انکولوژیک.
علائم عمومی مغز
اساساً قبل از انجام معاینه تخصصی، بسیاری از افراد هیچ ایده ای در مورد اصطلاح "زین ترکی خالی" ندارند. این چه نوع آسیب شناسی است و چه چیزی خطرناک است، بسیاری از بیماران تنها با داشتن نتایج توموگرافی در دست خود متوجه می شوند. اغلب آنها هیچ شکایتی ندارند و کاملاً سالم هستند. با این حال، این به هیچ وجه نشان نمی دهد که هیچ شکایتی وجود ندارد. اغلب، علائم عصبی خود را به صورت زیر نشان می دهند:
- سردردهای مکرر، گاهی اوقات ثابت (آنها موضع خاصی ندارند و شدت های متفاوتی دارند)؛
- سرگیجه؛
- بی ثباتی، راه رفتن ناپایدار (فردی از این طرف به آن طرف پرتاب می شود)؛
- کاهش حافظه و تمرکز، بروز غیبت؛
- خستگی غیر طبیعی، کاهش عملکرد و استقامت؛
- اختلالات روانی-عاطفی.
اختلالات چشمی
چشم پزشکان اغلب موفق به شناسایی مشکوک به یک بیماری می شوند. بیماران با شکایت از بدتر شدن وضعیت اندام های بینایی به آنها مراجعه می کنند. تغییرات زیر اغلب مشاهده می شود:
- درد هنگام حرکت دادن کره چشم؛
- پاره شدن مداوم؛
- ادم ملتحمه؛
- مه‌آلود؛
- چشمک های روشن در چشم.
در طول یک معاینه دقیق، متخصصان می توانند برخی از تظاهرات پاتولوژیک مشخص را تشخیص دهند،که شامل تورم و پرخونی عصب بینایی، اعوجاج میدان بینایی، بروز آستنوپی است. چنین اختلالاتی در سیستم بینایی انسان ممکن است به دلیل فشار داخل جمجمه بالا وجود داشته باشد. در صورت عدم اتخاذ به موقع اقدامات درمانی لازم، ترشح بیش از حد مایع داخل چشمی می تواند منجر به تشکیل گلوکوم شود.
تغییر در سیستم غدد درون ریز
همانطور که قبلا ذکر شد، اکثر بیماران را زنان بالای 35 سال تشکیل می دهند. تظاهرات بیماری به طور مستقیم به مرحله تشدید و بهبودی به دست آمده بستگی دارد. در بخشی از سیستم غدد درون ریز، اختلالات ناشی از سندرم های رویشی شایع ترین هستند:
- تنگی نفس عمیق حتی در حالت استراحت، تنفس سخت؛
- لرز، تب؛
- درد و بدن درد؛
- دمای زیر تب مداوم بدن؛
- غش مکرر؛
- تاکی کاردی، درد قلب؛
- اختلال مدفوع.
اختلال عملکرد هورمونی غده هیپوفیز در عمل پزشکی مکرراً با تظاهرات تومور انکولوژیک غده اشتباه گرفته شده است. علاوه بر این، ترکیب میکروآدنوم و "زین ترکی خالی" غیر معمول نیست. به دلیل دریافت دشوار تعداد هورمون های مورد نیاز از طریق ساقه هیپوفیز و کاهش کنترل هیپوتالاموس بر غده، ممکن است برخی از اختلالات جنسی نه تنها در زنان، بلکه در بیماران مرد نیز رخ دهد (کاهش میل و قدرت، آمنوره). کم کاری تیروئید و غیره). در موارد شدید احتمال ترشح وجود داردCSF از طریق مجرای بینی.
تشخیص
برای تشخیص بیماری، ارزش دارد به مطمئن ترین روش روی آورید. تا به امروز، MRI را می توان رهبر بلامنازع در تشخیص بیماری های عصبی مغز دانست. نتایج توموگرافی انجام شده بیشترین اطلاعات را در مورد وضعیت بیمار ارائه می دهد. در عین حال، مهم است که ایمنی کامل این نوع معاینه را در نظر بگیرید.
در تصویر MRI از یک بیمار مبتلا به سندرم زین خالی ترکی که برای تجسم در دسترس است:
- وجود مایع مغزی نخاعی؛
- تغییر شکل قابل توجه غده هیپوفیز (شکل منحنی شبیه به هلال یا داسی)، infundibulum واقع در مرکز؛
- یک مخزن فوق‌سلار به طور نامتقارن در حفره زین ترکی بیرون زده است؛
- قیف غده به میزان قابل توجهی طولانی شده و نازک شده است.
روش تعیین افزایش فشار داخل جمجمه ای در تصویر می تواند سایر شاخص های غیر مستقیم (افزایش اندازه بطن ها و فضاهای حاوی مایع مغزی نخاعی) را نیز تعیین کند.
پزشکان همچنین به روش‌های تشخیصی اضافی از جمله مطالعات بالینی آزمایشگاهی (نمونه‌گیری خون وریدی برای تعیین تعادل هورمون‌های تولید شده توسط غده هیپوفیز در پلاسما) و معاینه چشمی وضعیت فوندوس متوسل می‌شوند.
ویژگی های درمان
با پرسیدن این سوال که آیا می توان سندرم «زین ترک خالی» را درمان کرد، باید درک کرد که تنها اقدامات درمانی جامع به حل این مشکل کمک می کند.به هر حال، بدون کمک متخصصان مغز و اعصاب، جراحان مغز و اعصاب، غدد درون ریز و چشم پزشکان نمی توان کار کرد.
سندرم اولیه خالی سلا معمولاً به درمان خاصی نیاز ندارد. بدون ایجاد مشکلات ملموس برای بیمار، بیماری در این شکل تهدیدی برای زندگی نیست. اگرچه گاهی اوقات نیاز به مصرف دارو و انجام هورمون درمانی خاص وجود دارد.
در صورت تشخیص سندرم ثانویه، درمان هورمونی ضروری است. از آنجایی که غدد حیاتی، هیپوتالاموس و غده هیپوفیز در معرض تغییرات قابل توجهی هستند، اغلب این مرحله شدیدتر از بیماری تنها با یک روش قابل درمان قابل درمان است. به عنوان مثال، هنگام فشردن اعصاب بینایی و افتادگی تقاطع در دهانه دیافراگم، فقط جراحی با مشارکت جراح مغز و اعصاب می تواند کمک کند. نشانه مداخله جراحی نشت مایع مغزی نخاعی از بینی است. پایین نازک شده زین ترکی به CSF اجازه نفوذ می دهد.
پیش‌آگهی بهبودی
شانس بهبودی بسیار زیاد است، به خصوص اگر شدت تظاهرات بالینی کم باشد و سندرم اولیه خالی سلا تشخیص داده شود. درمان هیپوفیز در حال ظهور با درمان جایگزینی هورمونی در بیشتر موارد با نتیجه مطلوب پایان می یابد. با این حال، اغلب پیش‌بینی سیر بیماری به آسیب‌شناسی غده هیپوفیز و مغز بستگی دارد.
