واسکولیت هموراژیک یک آسیب شناسی است که نوعی واسکولیت ایمنی است. این بیماری عروق خونی کوچک را تحت تأثیر قرار می دهد. مشخصه آن افزایش تشکیل کمپلکس های ایمنی، افزایش نفوذپذیری و کاهش خاصیت ارتجاعی دیواره شریانی و مویرگ است.
این بیماری اغلب 10-20 روز پس از عفونت حاد تنفسی، التهاب لوزه، آنفولانزا یا مخملک رخ می دهد، بنابراین کودکان در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند. کودکان 3 تا 7 ساله به ویژه در معرض آسیب شناسی هستند. به هر حال، پسران 2-3 برابر بیشتر از دختران بیمار می شوند. در طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌های ویرایش دهم (ICD 10)، واسکولیت هموراژیک با برچسب D69.0، D89.1 - "ضایعات عروقی هموراژیک سیستمیک".
علل بیماری
چرا یک بیماری رخ می دهد که به آن بیماری هنوخ شونلین و سمیت مویرگی نیز می گویند؟ مکانیسم ایجاد واسکولیت بسیار ساده است: یک فرآیند التهابی آسپتیک در مویرگ ها رخ می دهد که ناشی از اثر مخرب مجتمع های ایمنی است.آنتی بادی ها بیماری هنوخ شونلین با خونریزی، نقص در فرآیندهای انعقاد داخل عروقی و اختلال در گردش خون در شریان های کوچک ظاهر می شود.
علل واسکولیت هموراژیک در بیماران در هر سنی به طور مشروط به چند دسته تقسیم می شود:
- عوارض پس از یک بیماری (عفونت ویروسی تنفسی، آبله مرغان، تبخال، مخملک) ناشی از میکرو فلور بیماری زا و انگل؛
- واکنش های آلرژیک؛
- هیپوترمی؛
- عدم تحمل واکسن؛
- استعداد ارثی.
عامل اصلی در بروز واسکولیت هموراژیک تشکیل کمپلکس های ایمنی متشکل از آنتی بادی است. این تشکیلات در سطح داخلی دیواره های شریانی رسوب می کنند که باعث آسیب میکروسکوپی به عروق و در نتیجه شرایطی برای ایجاد التهاب آسپتیک پس از سانحه می شود. بر این اساس، با التهاب بافت عروقی، کشش آن به طور قابل توجهی کاهش می یابد، در نتیجه دیواره ها نفوذپذیر می شوند، شکاف ها ظاهر می شوند. این وضعیت شریان ها و مویرگ ها منجر به رسوب فیبرین و تشکیل لخته های خون می شود. موارد فوق ظهور علائم واسکولیت - کبودی، ناشی از میکروترومبوز عروق خونی را توضیح می دهد.
انواع
امروزه پزشکان انواع مختلفی از واسکولیت هموراژیک را می شناسند. بسته به تصویر بالینی، بیماری رخ می دهد:
- پوستی;
- مفصلی;
- شکمی، یعنی در حفره شکمی ایجاد می شود؛
- کلیه;
- ترکیب.
این بیماری می تواند به صورت همزمان به اشکال مختلف رخ دهد. در میان رایج ترین ترکیبات، واسکولیت پوستی- مفصلی شایع ترین است. کارشناسان نیز این فرم را ساده می نامند. بسته به شدت آسیب شناسی، درجه فعالیت کم، متوسط و زیاد به آن اختصاص داده می شود. نوع دیگری از واسکولیت هموراژیک با توجه به ماهیت دوره بیماری ساخته می شود. بنابراین، مسمومیت مویرگی می تواند:
- سریع رعد و برق (به معنای واقعی کلمه در عرض چند روز توسعه می یابد)؛
- حاد (طول مدت بیماری معمولاً از 30-40 روز تجاوز نمی کند)؛
- طولانی (بیش از 2 ماه)؛
- عود کننده (علائم بیماری چندین بار در طی 3-4 سال عود می کند)؛
- مزمن (تصویر بالینی برای 1.5-2 سال بدون تغییر باقی می ماند، بهبودی ها با تشدید مکرر یا نادر متناوب می شود).
علائم اصلی پاتولوژی
صحبت در مورد تظاهرات بالینی آسیب شناسی عروقی توصیف شده، شایان ذکر است که بزرگسالان و کودکان علائم یکسانی از واسکولیت هموراژیک دارند. در عین حال، ویژگی های دوره بیماری ممکن است بسته به سن متفاوت باشد. این بیماری بیشتر با بثورات تکه تکه روی اپیدرم ظاهر می شود. به آنها راش هموراژیک پوستی می گویند.
در شکل مفصلی واسکولیت، بیماران از درد در مفاصل مچ پا شکایت دارند. این علامت در هفت نفر از هر ده رخ می دهدموارد با شکل شکمی بیماری خونریزی دهنده، تظاهرات اجتناب ناپذیر آن یک درد مبهم و دردناک در شکم است.
با واسکولیت هموراژیک پیچیده در بزرگسالان، عروق اندام های داخلی، از جمله کلیه ها، ریه ها و مغز، اغلب تحت تاثیر قرار می گیرند. مطلوب ترین پیش آگهی به بیمارانی داده می شود که بیماری فقط با تظاهرات سطحی به شکل راش هموراژیک رخ می دهد..
لکه های روی پوست همراه با واسکولیت
همانطور که قبلاً اشاره شد، با هر شکلی از این بیماری، کبودی روی پوست مشاهده می شود. شکست اپیدرم تظاهرات اصلی واسکولیت هموراژیک است. بدون توجه به تظاهرات علائم اضافی، مطلقاً در همه بیماران رخ می دهد. بثورات پوستی می تواند هم در همان ابتدا، در مراحل اولیه بیماری و هم پس از مدتی، با پیشرفت آسیب شناسی رخ دهد. مشخصه ترین آن ظاهر پورپورا است - خونریزی های خال کوچک که در لمس قابل لمس است. چنین بثورات متقارن است، از گره های کوچک (از 1 تا 3 میلی متر) تشکیل شده است. در ابتدا، بثورات روی پاها و ساق پا تأثیر می گذارد، اما بعداً به کل اندام گسترش می یابد. علاوه بر پورپورا، عناصر دیگری نیز ممکن است ظاهر شوند (وزیکول، قرمزی همراه با لایه برداری، و در موارد شدید حتی مناطق نکروزه لایه بالایی اپیدرم).
درد مفاصل
70% از شرح حال ها شدت علائم واسکولیت مانند درد مفاصل را نشان می دهد. این علامت اغلب همراه با بثورات در هفته های اول بیماری ظاهر می شود. تغییرات در سطوح مفصلی و مقاطع داخلی ممکن است با جزئی واحساسات دردناک کوتاه، با این حال، یک ضایعه گسترده تر که در آن نه تنها بزرگ (مچ پا و زانو)، بلکه مفاصل انگشتان پا نیز آسیب می بیند، مستثنی نیست. آنها متورم می شوند و تغییر کوتاه مدت در شکل آنها نیز امکان پذیر است. با این حال، با یک دوره طبیعی و درمان به موقع، بیماری باعث تغییر شکل شدید سطوح مفصلی نمی شود و ناراحتی به طور متوسط بیش از 5 روز آزار دهنده نیست.
آسیب دستگاه گوارش
شدت دوره با واسکولیت هموراژیک در بزرگسالان مشخص می شود که با آسیب به عروق دستگاه گوارش همراه است. اغلب، ظاهر درد شکم جلوتر از بثورات هموراژیک است. احساسات ناخوشایند زمانی رخ می دهد که مویرگ های کوچک روی دیواره های روده شکسته می شوند و بنابراین ماهیت گرفتگی حاد دارند. بیماران، در توصیف ناراحتی، توجه داشته باشند که این ناراحتی عمدتاً در نواحی ناف، ایلیاک راست و هیپوکندر رخ می دهد.
سندرم درد در واسکولیت هموراژیک شبیه تصویر بالینی ناشی از آپاندیسیت، سوراخ شدن زخم یا انسداد روده است. درد ممکن است 3-10 روز طول بکشد. اغلب این بیماری با حالت تهوع و استفراغ رخ می دهد که در آن مخاط و ناخالصی های خونی وجود دارد. به هر حال، خون در مدفوع با شکل شکمی واسکولیت یک علامت بسیار شایع است. در موارد شدید، خونریزی روده ای ایجاد می شود که منجر به کاهش شدید فشار خون و فروپاشی می شود.
چگونگی پیشرفت بیماری در سنین مختلف
تفاوت در سیر بیماری در کودکان و بزرگسالان در رشد آن نهفته است. در بزرگسالان، تصویر بالینی "تار" است. به همین دلیل، در مراحل اولیه، تشخیص واسکولیت هموراژیک دشوار است، زیرا علائم به طور کامل آشکار نمی شوند. بهزیستی عمومی بیمار عملاً آسیب نمی بیند.
در کودکان، آسیب شناسی عروق کوچک شروع حاد دارد. واسکولیت در کودکان زیر 6 سال به سرعت ایجاد می شود و با تب، لرز و ضعف همراه است. در همان زمان، در نیمی از موارد بالینی در بیماران در هر سنی، یک سندرم شکمی مشاهده می شود که با اختلالات سوء هاضمه (تهوع، استفراغ، مدفوع شل با رگه های خونی) همراه است. اگر کلیه ها در فرآیند پاتولوژیک درگیر باشند، وجود پروتئین در آزمایش ادرار بیماران تشخیص داده شود، هماچوری امکان پذیر است. با تأخیر در درمان، آسیب کلیه منجر به ایجاد گلومرولونفریت منتشر مزمن و به دنبال آن نارسایی مزمن کلیه می شود.
عوارض بیماری
ارزش به تعویق انداختن درمان واسکولیت هموراژیک را ندارد. عوارض احتمالی این بیماری عبارتند از:
- انسداد روده;
- پانکراتیت؛
- سوراخ شدن زخم معده و روده؛
- پریتونیت؛
- کم خونی متوسط؛
- DIC با ترومبوسیتوپنی؛
- ترومبوز؛
- حملات قلبی جزئی یا کل؛
- نوریت;
- اختلالات مغزی.
اثرات مشابه واسکولیت هموراژیکتنها در صورت نادیده گرفتن علائم بیماری و درخواست دیرهنگام کمک پزشکی امکان پذیر است. به همین دلیل مهم است که درمان در اسرع وقت شروع شود. از این گذشته، برای هیچکس پوشیده نیست که غلبه بر هر بیماری در مراحل اولیه بسیار آسان تر است. خوددرمانی و توسل به مصرف بی رویه دارو یا طب سنتی غیرممکن است. داروها باید فقط توسط یک متخصص واجد شرایط پس از معاینه و تشخیص جامع تجویز شوند.
روش های تشخیصی
واسکولیت هموراژیک توسط روماتولوژیست درمان می شود. در صورت بروز یک دوره پیچیده بیماری و آسیب به اندام های داخلی، مشاوره با متخصصان بسیار متخصص نیز لازم است - متخصص پوست، گوارش، متخصص مغز و اعصاب، نفرولوژیست، متخصص قلب و ریه..
در صورت مشکوک شدن به یک بیمار مبتلا به واسکولیت هموراژیک، پزشک باید معاینه را انجام دهد، شرح حال جمع آوری کند، مطالعات آزمایشگاهی و ابزاری را تجویز کند. نظرات متخصص به دریافت تصویری عینی از بیماری و شروع درمان مناسب کمک می کند.
روشهای تشخیصی اصلی واسکولیت هموراژیک امروزه عبارتند از:
- کواگولوگرام;
- تجزیه و تحلیل حضور ایمونوگلوبولین های کلاس A و G (نشانگر اول در واسکولیت افزایش یافته و دومی کاهش می یابد)، کرایوگلوبولین ها و سایر آنتی بادی ها؛
- آزمایش برای تشخیص کمپلکس های ایمنی در گردش؛
- آزمایش خون بیوشیمیایی؛
- آزمایش خون عمومی (جزئیات) (برایشاخص های فرمول لکوسیت به عنوان پایه در نظر گرفته شده است).
پس از تشخیص دقیق، اقدام به ساختن یک رژیم درمانی می کنند.
ویژگی های درمان
واسکولیت هموراژیک، که به شکل خفیف پوستی- مفصلی رخ می دهد، نیاز به درمان دارویی سرپایی با رعایت دقیق استراحت در بستر و رژیمی دارد که مصرف پروتئین حیوانی و آلرژن های اجباری را کاملاً حذف کند. کاپیلاروتوکسیکوزیس در دوره حاد نیاز به بستری شدن در بیمارستان و نظارت مداوم پزشکی دارد و هنگامی که اندام های داخلی در روند پاتولوژیک درگیر می شوند، استفاده از داروهای قوی در دوزهای خاص تجویز می شود. گروهی از داروهایی که برای درمان بیماری مورد نظر (واسکولیت هموراژیک) استفاده می شود، شامل داروهای زیر است:
- Disaggregants ("Kurantil"، "Trental"). آنها به صورت قطره ای به صورت داخل وریدی تجویز می شوند. علاوه بر این، برای تزریق زیر جلدی یا تزریقی، "هپارین" تجویز می شود که با کاهش دوز به تدریج لغو می شود.
- فعال کننده های فیبرینولیز (داروهای حاوی اسید نیکوتینیک).
- استروئیدها (پلاسمافرزیس احتمالی).
- سیتواستاتیک ("آزاتیوپرین" یا "سیکلوفسفامید").
مدت درمان این بیماری در کودکان و بزرگسالان تا حد زیادی به شدت و شکل بالینی آن بستگی دارد. به عنوان یک قاعده، درمان کامل برای یک دوره خفیف به 2-3 ماه، برای یک دوره متوسط تا 6 ماه و برای دوره شدید حدود 12 ماه نیاز دارد که با عود و نفریت همراه باشد..
طبق کدهای ICD-10، واسکولیت هموراژیک در گروه پورپورای آلرژیک و روماتیسمی قرار دارد. درمان این بیماری ها نیز به دلیل فقدان داروهای موثر که مستقیماً روند پاتولوژیک را بدون توجه به محل آن سرکوب می کند، پیچیده است.
تغذیه واسکولیت
برای جلوگیری از ایجاد حساسیت اضافی پوست، رژیم غذایی از اهمیت بالایی برخوردار است. با واسکولیت هموراژیک، مواد استخراجی و تمام محصولاتی که تحمل آنها توسط بدن دشوار است باید به طور کامل از رژیم غذایی حذف شوند. آلرژن های بالقوه (شکلات، قهوه، عسل، آجیل، مرکبات، توت فرنگی، تخم مرغ، غذاهای کنسرو شده) نیز ممنوع هستند.
در مورد سندرم های شکمی و کلیوی، رژیم غذایی توسط پزشک معالج و با در نظر گرفتن توصیه های بالینی فردی انتخاب می شود. در مورد واسکولیت هموراژیک که با نفریت عارضه شده است، توصیه می شود از رژیم شماره 7 پیروی کنید (ویژگی آن در غیر مجاز بودن استفاده از نمک و فرآورده های حیوانی است).
شانس بهبودی چقدر است
لازم به ذکر است که با واسکولیت هموراژیک، پیش آگهی بسیار مطلوب است. یک پیامد کشنده در بیماران با چنین تشخیصی می تواند در مرحله حاد بیماری به دلیل عوارض سیستم گوارشی (خونریزی داخلی، انواژیناسیون، انفارکتوس روده) رخ دهد. در موارد جداگانه، مرگ ناشی از نارسایی کلیوی یا آسیب جدی به سیستم عصبی مرکزی است.
