علامت دژرین یک بیماری است که بسیار نادر است. استعداد ژنتیکی دارد. غیر قابل درمان است این به این دلیل است که هرگونه آسیب شناسی مرتبط با جهش ژنی غیرقابل برگشت تلقی می شود.
متخصص مغز و اعصاب Dejerine اولین کسی بود که این بیماری را توصیف کرد. او متوجه شد که این مشکل در یک خانواده منتقل می شود. بنابراین، فرضی در مورد رابطه پاتولوژی با ژنتیک وجود داشت. با توجه به دستگاه های مدرن، می توان از قبل دانست که آیا کودک سالم به دنیا می آید یا خیر.
جلوگیری از پیشرفت مشکل غیرممکن است. اگر به کودک منتقل شود، بدون شک ایجاد می شود. طبق ICD-10، کد علائم دژرین G60 است.
اپیدمیولوژی
تا به امروز، انواع مختلفی از سندرم توصیف شده شناخته شده است. آنها در علائم خاص به یکدیگر شبیه هستند و تا هفت سال ظاهر می شوند. در 20٪ موارد، اولین علائم در سال اول زندگی کودک ظاهر می شود. در دوم - تا 16%.
شایع ترین سندرم دژرین سوت. در 43 درصد موارد تشخیص داده می شود. در طول درمان، تا 95٪ از بیماران ناتوان می مانند.
در دوممحل به اصطلاح فلج Dejerine-Klumpke است. علائم بسیار سریع ظاهر می شوند، بیماری با سرعت رعد و برق پیشرفت می کند. در 30 درصد موارد رخ می دهد. در رتبه سوم سندرم روسو قرار دارد. در 21 درصد موارد رخ می دهد. این آسیب شناسی در طول سال در آن دسته از بیمارانی که قبلاً دچار سکته مغزی یا سایر بیماری های مرتبط با مشکلات گردش خون مغزی شده بودند، شکل می گیرد.
سندرم درد در هر فردی به روش خاص خود رشد می کند. در نیمی از موارد، ناراحتی یک ماه پس از سکته مغزی رخ می دهد. در 40% درد از 1 ماه تا 2 سال ایجاد می شود. در 11٪ - دو سال بعد.
علل مشکل
علامت دژرین یک جهش ژنی در نظر گرفته می شود. این بیماری بر کل فرد، به ویژه مغز تأثیر می گذارد. دلایل این مشکل شامل عوامل زیر است:
- پرش مداوم فشار داخل جمجمه؛
- شکستگی استخوان هایی که نزدیک جمجمه هستند؛
- آسیب هایی که بر اعصاب واقع در جمجمه و مغز تأثیر می گذارد (به عنوان مثال، ضربه مغزی)؛
- التهاب مننژ به اشکال حاد و مزمن.
نخستین علائم بیماری
اغلب این مشکل در سنین پیش دبستانی به طور فعال آشکار می شود. با این حال، اولین علائم آن را می توان از لحظه تولد متوجه شد. به عنوان مثال، یک کودک در مقایسه با همسالان به کندی رشد می کند. اولین قدم او دیر خواهد بود و حرکت مستقل دشوار خواهد بود.
کودک عضلات صورتش را پایین آورده است. اندام ها شروع به تغییر شکل می کنند. آنها ضعیف هستندبه محرک های بیرونی پاسخ دهد. با گذشت زمان، عضلات به طور کامل آتروفی می شوند.
لازم به ذکر است که علامت دژرین در مغز و اعصاب به عنوان یک بیماری نسبتاً جدی در نظر گرفته می شود که باید از اولین تظاهر کاهش یابد.
مراحل مشکل
بیماری مراحل مختلفی دارد. ابتدایی، متوسط و سنگین وجود دارد. مرحله خفیف اولین بار در دوران نوزادی ظاهر می شود.
در مرحله میانی، بیمار در رشد عضلات حرکتی و گفتاری دچار تاخیر می شود. حساسیت شروع به کاهش می کند، رفلکس ها کند می شوند، و همچنین مشکلاتی در واکنش های بینایی وجود دارد.
در مرحله شدید، بیمار ناتوان می شود. این بیماری به سرعت پیشرفت می کند. ناهنجاری های اسکلتی رخ می دهد، تون عضلانی مختل می شود و کم شنوایی شروع می شود.
سندرم کلمپکه
علامت Dejerine-Klumpke با مشکلاتی در اتصال شانه همراه است. در این حالت کل اندام فلج نمی شود، بلکه تنها بخشی از آن فلج می شود. با گذشت زمان، مشکل به دست ها نیز سرایت می کند. تمام مناطق مجاور شروع به از دست دادن حساسیت می کنند. عروق رنج می برند، مشکلاتی با رفلکس مردمک وجود دارد.
فلج تا قاب عضلانی گسترش می یابد. ابتدا فقط دست ها بی حس می شوند، سپس ساعد و آرنج. سپس حساسیت عصب قفسه سینه از بین می رود.
سندرم Neri-Dejerine
با ایجاد این مشکل، بیمار در عملکرد ریشه های نخاع اختلال ایجاد می کند. با استئوکندروز، علامت دژرین این شکل اغلب رخ می دهد. همچنین می تواندباعث ایجاد تومورهایی می شود که به مغز فشار می آورند. فتق، نیشگون گرفتن و انواع آسیب های موثر بر ریشه نیز از عوامل تحریک کننده هستند. تظاهرات اصلی درد شدید در محل فشار در نظر گرفته می شود.
بیشتر اوقات، علامت Neri-Dejerine تظاهر یک مشکل جدی تر در نظر گرفته می شود. مثلا همین پوکی استخوان. اگر دقیقاً در مورد چنین سابقه پزشکی صحبت می کنیم، بیمار دچار درد شدید در ناحیه کمر و همچنین ناراحتی در ناحیه گردن و سر خواهد شد. با گذشت زمان، حساسیت این نواحی کاهش می یابد و سندرم درد کاهش می یابد. اسپاسم عضلانی ممکن است رخ دهد.
سندرم دژرین روسی
این مشکل بر سوراخ شدن عروق تأثیر می گذارد. نواحی مغز نیز تحت تأثیر قرار می گیرند. فرد دائماً درد شدید و نافذ دارد. بیمار ممکن است حالت تهوع را تجربه کند. هایپرپاتی ایجاد می شود. به همین دلیل، تمام ماهیچه ها با صدای قوی در می آیند. اما به دلیل کاهش حساسیت، بیمار به خصوص متوجه این وضعیت نمی شود. با ایجاد علامت دژرین روسی، گریه تند، خنده، جیغ ممکن است رخ دهد.
فلج معمولاً فقط یک اندام را تحت تأثیر قرار می دهد. نه تنها درد، بلکه احساس سوزش نیز وجود دارد. احساسات تحت تأثیر عوامل بیرونی و همچنین احساسات درونی تشدید می شوند.
تشخیص در بیشتر موارد دشوار است. اغلب تشخیص صحیح تنها پس از ساخته شدن کامل تصویر بالینی انجام می شود.
تشخیص
مشکل بر اساس شکایات تشخیص داده می شود. در ابتدا می توان به توسعه این مشکل خاص مشکوک شدمعاینه خارجی با این حال، پیچیدگی تشخیص بیشتر در ناتوانی در تشخیص فوری است. علائم ممکن است مشابه سایر مشکلات عصبی باشد. انجام یک معاینه ذهنی، عینی و یک سرگذشت کامل مهم است. تشخیص نهایی فقط پس از انجام آزمایشات آزمایشگاهی قابل انجام است.
درمان
با توجه به اینکه مشکل ژنتیکی است، درمان آن کاملا غیرممکن است. این بیماری پیشرفت خواهد کرد و حتی کاهش سرعت آن نیز دشوار است. با این حال، این بدان معنا نیست که شما باید تسلیم شوید. درمان باید کامل و منطقی باشد. تنها از طریق این رویکرد است که می توان رنج را کاهش داد.
درمان با هدف رهایی از مشکل نیست، بلکه برای از بین بردن علائم است. برای بهبود وضعیت بیمار و همچنین کاهش تظاهرات مشکل ضروری است. رژیم های درمانی برای هر بیمار متفاوت است. این به این دلیل است که علائم همیشه متفاوت است.
هنگام انجام درمان پیچیده، داروهای ضد درد تجویز می شود. همچنین به وسایلی نیاز است که به حفظ وضعیت عروق خونی، بافت ها، فرآیندهای متابولیک و غیره کمک می کند. باید توجه ویژه ای به حفظ وضعیت ماهیچه ها شود. زیرا آنها اولین کسانی هستند که رنج می برند. همچنین به داروهایی نیاز است که وضعیت سیستم عصبی را حفظ کنند.
