هیچ عضوی در بدن انسان وجود ندارد که همیشه و تحت هر شرایطی سالم بماند. متأسفانه بسیاری از بیماری ها و نقص ها حتی در دوران رشد جنین ایجاد می شود. ما در مورد یکی از آنها در مقاله خود صحبت خواهیم کرد. بسیاری از مردم تومور ویلمز را نمی شناسند. این چیست، برخی حتی نمی دانند. در مقاله سعی می کنیم به علائم، علل و تاکتیک های درمان این بیماری بپردازیم.
مفهوم تومور ویلمز
تومور ویلمز یا همان طور که به آن نفروبلاستوما نیز گفته می شود، به بیماری های بدخیم کلیه ها اطلاق می شود که اغلب در دوران کودکی ظاهر می شوند. معمولاً در سن 5-2 سالگی تشخیص داده می شود. تومور ویلمز در بزرگسالان بسیار نادر است، بنابراین کمی مطالعه شده است.
متأسفانه کودکانی که از این بیماری رنج می برند اغلب انحرافات دیگری در رشد خود دارند. اعتقاد بر این است که تشکیل تومور می تواند در دوره قبل از تولد شروع شود، زیرا می توان آن را در یک نوزاد دو هفته ای تشخیص داد.
تومور ویلمز معمولاً در یک طرف موضعی است، اما مواردی وجود دارد وآسیب کلیه دو طرفه اگر به اندام بیمار نگاه کنید، می توان متوجه شد که سطح آن ناهموار است، مناطقی از خونریزی و نکروز روی بریدگی قابل مشاهده است و در برخی نقاط کیست وجود دارد. در این مورد گفته می شود که بیمار دارای تومور ویلمز کیستیک است.
در ابتدا تومور فقط در داخل کلیه ها موضعی می شود. با رشد بعدی، به بافت‌ها و اندام‌های همسایه رشد می‌کند - متاستازها از این طریق گسترش می‌یابند.
مراحل پیشرفت بیماری
این تومور بدخیم مراحل رشد خود را طی می کند:
- در همان ابتدا، نفروبلاستوما تنها در یک کلیه قرار دارد. کودکان در این دوره ممکن است ناراحتی نداشته باشند و شکایتی نداشته باشند.
- تومور شروع به انتشار به خارج از کلیه می کند، اما هنوز متاستازی ندارد.
- توسعه بیشتر با جوانه زدن کپسول همراه است و ضایعه بر اندام های مجاور، غدد لنفاوی تأثیر می گذارد.
- متاستازها در کبد، ریه ها، استخوان ها یافت می شوند.
- در آخرین مرحله رشد خود، تومور ویلمز در کودکان در حال حاضر دو کلیه را تحت تأثیر قرار می دهد.
احتمالاً ارزش توضیح دادن ندارد که هر چه تومور زودتر تشخیص داده شود، پیش آگهی خوش بینانه تری برای بیمار ارائه می شود.
علائم بیماری
از آنجایی که آسیب شناسی را می توان در مراحل مختلف تشخیص داد، علائم ممکن است بسته به آن متفاوت باشد. اغلب، اگر تومور ویلمز وجود داشته باشد، علائم به شرح زیر است:
- حالت عمومی؛
- ضعف، و اگر کودک کاملاً باشدکوچک، مدام می خوابد؛
- کاهش اشتها؛
- کاهش وزن مشاهده شد؛
- در برخی موارد درجه حرارت بالا؛
- پوست رنگ پریده می شود؛
- فشار خون ممکن است افزایش یابد؛
- آزمایش خون افزایش ESR و کاهش هموگلوبین را نشان می دهد؛
- خون در ادرار ظاهر می شود؛
- در موارد شدید، انسداد روده قابل مشاهده است، زیرا تومور آن را فشرده می کند.
با هر بیماری، رفتار نوزاد تغییر می کند و تومور ویلمز در کودکان نیز از این قاعده مستثنی نیست. مامان همیشه می‌تواند فوراً شک کند که مشکلی با کودک اشتباه است.
وقتی بیماری دورتر می شود، تومور به خوبی با دست احساس می شود. در این حالت، کودک احساس درد می کند، زیرا اندام های مجاور فشرده می شود، که مانع از عملکرد طبیعی آنها می شود. در برخی بیماران، در صورت تشخیص تومور ویلمز، شکم بزرگ می شود. عکس زیر این را به خوبی نشان می دهد.
وقتی تعداد زیادی متاستاز ظاهر می شود، کودک به طور ناگهانی شروع به کاهش وزن می کند. بیشتر اوقات، مرگ در نتیجه نارسایی ریوی و خستگی بیش از حد بدن رخ می دهد. قابل توجه است که وقوع متاستازها نه به اندازه تومور، بلکه بیشتر به سن بیمار بستگی دارد. به نظر می رسد که کودکان بسیار کوچک با چنین تشخیصی احتمال بهبودی کامل بیشتری دارند.
اما نه تنها تومور ویلمز اغلب تشخیص داده می شود، بلکه معمولاً با سایر ناهنجاری های رشدی همراه است.
بیماریهای همراه
به ندرت اتفاق می افتد که این تومور به عنوان تنها ناهنجاری رشدی تشخیص داده شود. اغلب با بیماری های همراه همراه است:
- هیپوسپادیاس، زمانی که مجرای ادرار در پسران جایی در وسط آلت تناسلی یا حتی در پرینه باز می شود؛
- بزرگ شدن اندام های داخلی مانند زبان بزرگ؛
- یک اندام بزرگتر از دیگری است؛
- cryptorchism;
- عدم عنبیه در چشم (احساس می شود که مردمک توسط چیزی احاطه نشده است).
تشخیص تومور ویلمز
وقتی نفروبلاستوما تنها در ابتدای رشد خود است، تشخیص صحیح نسبتاً دشوار است، زیرا هیچ علامت مشخصی وجود ندارد. به همین دلیل است که در بیشتر موارد درمان از قبل زمانی شروع می شود که تومور در مرحله 3 یا 4 باشد.
والدین باید به دقت وضعیت کودک را زیر نظر داشته باشند و در صورت مشاهده رنگ پریدگی، فشار خون بالا، کاهش تون، امکان کاوش تومور وجود دارد، پس باید فوراً معاینه کامل انجام شود. معمولاً شامل انواع زیر از تشخیص است:
- آزمایش خون و ادرار. پروتئینوری، ماکرو هماچوری در ادرار یافت می شود و ESR در خون افزایش می یابد، کم خونی مشاهده می شود.
- اوروگرافی به شما امکان می دهد در بیش از ۷۰٪ موارد تشخیص دقیق بدهید. می توان خطوط کلیه را دید و در صورت وجود تومور، کوچکترین تغییر در شکل اندام و اختلال در عملکرد آن مشهود است.
- توموگرافی اولتراسوند همچنین تشخیص اندازه تومور و محل آن را آسان می کند.
- تومور ویلمز درسونوگرافی شبیه یک تشکیل ناهمگن با کیست در داخل است.
- با کمک توموگرافی کامپیوتری اشعه ایکس، می توان نه تنها یک تومور را در یک کلیه مشاهده کرد، بلکه وضعیت کلیه دوم را نیز تجزیه و تحلیل کرد و همچنین وجود متاستاز را در مجاور مشاهده کرد. اندام ها.
- برای تومورهای بزرگ معمولاً آنژیوگرافی تجویز می شود. این کار همچنین به منظور روشن شدن محل نفروبلاستوما نسبت به عروق بزرگ انجام می شود، به طوری که در حین عمل جراح ایده ای از وضعیت امور داشته باشد.
- سونوگرافی و CT می تواند میزان متاستاز تومور به اندام ها و بافت ها را تعیین کند.
در حال حاضر، روش‌های تحقیقات پزشکی در چنان سطحی از پیشرفت هستند که تشخیص صحیح را در تقریباً ۹۵ درصد موارد ممکن می‌سازند. اما در 5٪ اشتباهات هنوز رخ می دهد، به عنوان مثال، اگر یک کیست چند لکه ای با تومور ویلمز در سونوگرافی اشتباه گرفته شود، تنها در حین عمل می توان آن را تشخیص داد. با اسکن اولتراسوند، دقت 97٪ و با CT کمی کمتر است. اگرچه مواردی وجود دارد که تومور ویلمز با کیست ترکیب شود.
معاینه بیشتر با هدف شناسایی متاستازها، به منظور انتخاب تاکتیک مناسب برای درمان بیماری است. اگر تومور ویلمز در کودکان ایجاد شود، درمان در هر مورد به صورت جداگانه و با در نظر گرفتن ویژگی‌های ارگانیسم و مرحله توسعه بیماری تجویز می‌شود.
علل نفروبلاستوما
نمی توان دقیقاً گفت که چه چیزی باعث ایجاد تومور می شود. اعتقاد بر این است که این به دلیل جهش در DNA سلول ها است. در یک کوچکدرصد موارد از والدین به فرزندان منتقل می شود. اما اغلب، محققان ارتباطی بین وراثت و ایجاد تومور ویلمز پیدا نمی‌کنند.
پزشکان معتقدند برخی از عوامل خطر وجود دارد که منجر به نفروبلاستوما می شود. این موارد شامل موارد زیر است:
- زن. طبق آمار، احتمال ابتلای دختران به این بیماری بیشتر از پسران است.
- جانشینی ارثی. اگرچه موارد خانوادگی نادر است.
- متعلق به نژاد نگروید. در بین این نوع جمعیت، این بیماری 2 برابر بیشتر رخ می دهد.
به طور کلی می توان اشاره کرد که علل دقیق ایجاد تومور ویلمز هنوز مشخص نشده است.
درمان نفروبلاستوما
به عنوان یک قاعده، درمان هر بیماری را می توان از زوایای مختلف بررسی کرد. هنگامی که تومور ویلمز در کودکان تشخیص داده می شود، درمان بر اساس نتایج یک بررسی بافت شناسی تجویز می شود. کارشناسان معتقدند که یک بافت شناسی خوب پیش آگهی مطلوب تری می دهد. اما این بدان معنا نیست که آزمایش‌های بد سیگنالی برای توقف درمان هستند.
اگر در مورد نفروبلاستوما صحبت می کنیم، از روش های زیر برای درمان آن استفاده می شود:
- جراحی;
- رادیوتراپی.
شیمی درمانی همچنین برای تومور ویلمز به خوبی کار می کند.
تاکتیک های درمانی برای هر بیمار کوچک به صورت جداگانه انتخاب می شوند. این نه تنها به مرحله رشد تومور، بلکه به وضعیت بدن کودک نیز بستگی دارد.
جراحیمداخله
برداشتن کلیه یک نفرکتومی است. انواع مختلفی دارد:
- ساده. در این حالت، جراح کلیه آسیب دیده را در حین عمل خارج می کند. اگر اندام دوم سالم باشد، ممکن است "برای دو نفر" کار کند.
- نفرکتومی جزئی. در طی این عمل، پزشک تنها تومور سرطانی داخل کلیه و بافت آسیب دیده مجاور را برمی دارد. اغلب، اگر کلیه دوم قبلاً برداشته شده باشد یا بیمار باشد، چنین دستکاری مجبور می شود.
- حذف رادیکال. نه تنها کلیه با ساختارهای اطراف، بلکه حالب، غده فوق کلیوی نیز برداشته می شود. گره های لنفاوی نیز ممکن است در صورت یافتن سلول های سرطانی در آنها برداشته شوند.
در طول عمل، همیشه ممکن است معلوم شود که بافت‌های همسایه آسیب دیده‌اند، پس باید موقعیت را پیمایش کنید و همه موارد آلوده را حذف کنید. در موارد شدید، هنگامی که نفروبلاستوما (تومور ویلمز) هر دو کلیه را در کودک تحت تأثیر قرار می دهد، هر دو عضو باید برای نجات جان نوزاد برداشته شوند.
بعد از نفرکتومی دوطرفه، کودک برای پاکسازی خون از سموم همودیالیز می شود. پس از برداشتن هر دو کلیه، تنها پس از عمل پیوند این عضو از اهداکننده، که یافتن آن بسیار دشوار است، می توان زندگی کاملی داشت. چنین بیمارانی گاهی سال ها در صف پیوند می ایستند.
پس از عمل برداشتن تومور، برای بررسی ویژگی های سلول های سرطانی، تهاجمی بودن آنها و سرعت تولید مثل برای آنالیز فرستاده می شود. این برای یافتن موثرترین دوره شیمی درمانی ضروری است.
شیمی درمانی در درماننفروبلاستوما
اگر نمی توان تومور را برداشت، درمان به روش های دیگر مانند استفاده از شیمی درمانی کاهش می یابد.
در طول چنین درمانی، داروهای شیمی درمانی تجویز می شود که به تخریب سلول های سرطانی کمک می کند. در عمل پزشکی، برای این اهداف، اغلب موارد زیر تجویز می شود:
- وینکریستین.
- "داکتینومایسین".
- "دوکسوروبیسین".
چنین درمانی برای بدن بسیار دشوار است، تغییراتی در کار بسیاری از اندام های داخلی وجود دارد، به عنوان مثال:
- فرآیند خونسازی مختل شده است؛
- فولیکول های مو آسیب دیده و باعث طاسی در طی شیمی درمانی می شود؛
- سلول های دستگاه گوارش رنج می برند، که باعث از دست دادن اشتها، استفراغ، تهوع می شود؛
- ایمنی کاهش می‌یابد و بدن را در برابر عفونت‌های مختلف مستعدتر می‌کند.
والدین باید قبل از شروع داروهای شیمی درمانی در مورد عوارض جانبی احتمالی از پزشک سوال کنند و اقدامات لازم را برای حمایت از بدن کودک انجام دهند.
اگر کودک مجبور به تجویز دوز بالای دارو شود، پزشک باید هشدار دهد که ممکن است باعث تخریب سلول‌های مغز استخوان شود و فریز کردن آنها را پیشنهاد کند. پس از درمان، می توان آنها را ذوب کرده و وارد بدن نوزاد کرد، آنها وظایف مستقیم خود را در تولید سلول های خونی آغاز می کنند. بنابراین مغز استخوان آسیب دیده در طول شیمی درمانی ترمیم می شود.
پرتودرمانی
اگر قوی باشدتومور ویلمز پیشرفت می کند، درمان لزوماً شامل پرتودرمانی است. اگر نفروبلاستوما در مراحل 3-4 توسعه خود باشد، با شیمی درمانی ترکیب می شود. پرتودرمانی به کشتن سلول‌های سرطانی کمک می‌کند که جراح را در حین جراحی «فرار» می‌کنند.
در طول این روش، مهم است که کودک بی حرکت دراز بکشد، زیرا اشعه ها مستقیماً به ناحیه تومور هدایت می شوند. اگر بیمار خیلی کوچک است و رسیدن به بی حرکتی مشکل ساز است، قبل از عمل دوز کمی از داروهای آرام بخش به او داده می شود.
پرتودهی مستلزم رعایت توصیه های دقیق است. نقطه ای که پرتوها به آن هدایت خواهند شد با رنگ مشخص شده است. هر چیزی که نباید در ناحیه تشعشع قرار گیرد با سپرهای ویژه پوشیده شده است.
همه اقدامات احتیاطی، با این حال، از عوارض جانبی که پس از آن رخ می دهد در امان نمی ماند:
- تهوع;
- ضعف؛
- تحریک روی پوست در محل تابش؛
- اسهال.
پزشک باید داروهایی تجویز کند که وضعیت بیمار را کاهش داده و عوارض جانبی را کاهش دهد.
درمان بسته به مرحله بیماری
برای هر بیماری، درمان همیشه به صورت جداگانه انتخاب می شود. این به ویژه در مورد کودکان صادق است. تومور ویلمز همچنین نیاز به تجزیه و تحلیل دقیق و انتخاب درمان های کافی دارد. این نه تنها مرحله توسعه بیماری، بلکه سن نوزاد، وضعیت او و ویژگی های بدن را نیز در نظر می گیرد.
- در مراحل اول و دوم رشد تومور، زمانی که فرآیند فقط یک کلیه را تحت تاثیر قرار می دهد و سلول های سرطانی از نظر تهاجمی با هم تفاوتی ندارند.درمان معمولا شامل برداشتن اندام آسیب دیده و شیمی درمانی بعدی است. ممکن است پرتودرمانی نیز مورد نیاز باشد.
- مراحل 3 و 4 نفروبلاستوما نیاز به رویکرد متفاوتی دارد. تومور فراتر از کلیه گسترش می یابد، بنابراین دیگر نمی توان آن را بدون برخورد به اندام های مجاور خارج کرد. در این مورد، برداشتن بخشی از تومور با جراحی و به دنبال آن شیمی درمانی و پرتودرمانی تجویز می شود.
- مرحله 55 با ظهور پاتولوژی در هر دو کلیه مشخص می شود. برداشتن جزئی تومور انجام می شود، در حالی که غدد لنفاوی مجاور را تحت تأثیر قرار می دهد. پس از عمل یک دوره پرتودرمانی و شیمی درمانی انجام می شود. اگر هر دو کلیه باید برداشته شوند، برای بیمار دیالیز تجویز می شود و سپس پیوند اعضای سالم لازم است.
کودکان همه متفاوت هستند و هر واکنش فردی بدن به درمان تومور. قبل از موافقت با یک برنامه درمانی، والدین باید همه مسائل را با پزشک در میان بگذارند. آنها باید بدانند که داروها چه تأثیری بر بدن دارند، چگونه از عوارض جانبی در طول درمان اجتناب کنند یا آنها را کاهش دهند.
انجام آزمایشات بالینی
هر سال روش ها و روش های جدیدتری برای درمان بیماری های مختلف وجود دارد. این به ویژه در مورد تومورهای سرطانی صادق است، زیرا میزان مرگ و میر آنها بالا است.
در بسیاری از کشورها، نه تنها بزرگسالان، بلکه کودکان نیز می توانند در آزمایشات بالینی جدیدترین درمان های تورم ویلمز شرکت کنند. والدین می توانند از پزشک بپرسند که آیا چنین آزمایشاتی در کشور ما انجام می شود یا خیر، آیا فرصتی برای شرکت در آنها وجود دارد.
در صورت وجود احتمال، پس دکترباید اطلاعات کاملی در مورد ایمنی درمان بدهد. شایان ذکر است که شرکت در چنین کارآزمایی‌های تجربی اغلب شانس بیشتری در مبارزه با بیماری می‌دهد.
اما پزشک همچنین باید هشدار دهد که در روند درمان ممکن است عوارض جانبی غیرقابل پیش بینی وجود داشته باشد که قبلاً دیده نشده است و هیچ کس نمی تواند درمان 100٪ را تضمین کند.
عود
نه تنها مقابله با بیماری، بلکه اطمینان از عدم عود بیماری نیز مهم است. متأسفانه، این اتفاق در مورد نفروبلاستوما هم در طول درمان و هم بعد از آن رخ می دهد. آزمایش‌ها گرفته می‌شوند و در صورت رضایت‌بخش بودن، رژیم‌های شیمی‌درمانی پشتیبان تجویز می‌شوند:
- وینکریستین.
- "دوکسوروبیسین".
- سیکلوفسفامید همراه با داکتینومایسین یا ایفوسفامید.
- Carboplatin.
هر مورد متفاوت است و به برخی از بیمارانی که عود می کنند دوز بالایی از شیمی درمانی و سپس پیوند سلول های بنیادی خون داده می شود. بهترین اثر در صورتی خواهد بود که جراحی را با پرتودرمانی و چند شیمی درمانی ترکیب کنید.
تومور ویلمز در سابقه یک زن باردار
کلیه ها در بدن انسان یکی از وظایف اصلی را انجام می دهند - پاکسازی خون از سموم و محصولات متابولیک. در دوران بارداری، آنها نه تنها در قبال وضعیت مادر، بلکه برای زندگی یک ارگانیسم جدید و در حال رشد نیز مسئولیت مضاعف دارند.
اگر مادر باردار مدتها قبل جراحی برای برداشتن کلیه داشته باشدبارداری، پیش آگهی می تواند کاملاً مطلوب باشد. بسیاری از زنان با خیال راحت بارداری را پشت سر می گذارند و نوزادان سالمی به دنیا می آورند.
اما استثنائاتی وجود دارد که یک وضعیت جدید می تواند باعث عود بیماری شود. سپس برای نجات جان زن باید حاملگی را خاتمه دهید.
گاهی اوقات تومور ویلمز که در دوران کودکی منتقل می شود می تواند باعث ایجاد پیلونفریت شود و همچنین می تواند بر رشد عملکردی جنین تأثیر بگذارد. حتی اگر اغلب نتیجه بارداری مطلوب است، خطر متاستاز 10-20 سال پس از برداشتن کلیه باقی می ماند.
پیش‌آگهی برای بیمار مبتلا به نفروبلاستوما
برای ارائه پیش آگهی قطعی در حضور تومور ویلمز، ارزیابی اندازه، مرحله توسعه و تجزیه و تحلیل بافت شناسی ضروری است. نامطلوب ترین وجود تومور بیش از 500 گرم و در 3-4 مرحله رشد با بافت شناسی ضعیف است.
اگر یک رژیم درمانی جامع و کافی تجویز شود، میزان بقای بیماران حدود 60٪ است. در مراحل اولیه، تومور را می توان حتی موثرتر درمان کرد، بهبودی در 80-90٪ افراد رخ می دهد.
با توجه به اینکه اقدامات خاصی برای پیشگیری از چنین بیماری وجود ندارد، تنها در صورتی می توانیم معاینات منظم را توصیه کنیم که کودک در معرض خطر باشد. هرچه تومور زودتر تشخیص داده شود، شانس بهبودی بیشتر است.
