مستقیم بالای کلیه ها اندامی جفت شده به شکل مثلث قرار دارد. جرم آن تقریباً 5 گرم است. وظیفه اصلی غدد فوق کلیوی سنتز هورمون هایی است که برای بدن انسان حیاتی هستند. این فرآیند در قشر مغز اتفاق می افتد، اما تحت تأثیر عوامل نامطلوب مختلف، مختل می شود. در چنین مواردی، پزشک «نارسایی آدرنال» را تشخیص می دهد. سیر بیماری می تواند هم حاد و هم مزمن باشد.
اطلاعات عمومی و مکانیسم توسعه پاتولوژی
غدد فوق کلیوی از لایه های قشر و مدولا تشکیل شده است. در این مورد، دومی مرکزی در نظر گرفته می شود و مسئول تولید هورمون هایی است که وظیفه آن عادی سازی فشار خون است. اما تشخیص "نارسایی کلیه" تنها با کمبود برخی از مواد سنتز شده در لایه قشر مغز، یعنی آلدوسترون و کورتیزول انجام می شود.
اولین مورد برای حفظ تعادل طبیعی بی کربنات ها، سدیم، کلرید و پتاسیم ضروری است.
کورتیزول مسئول فرآیندهای زیر است:
- حفظ متابولیسم کربوهیدرات؛
- تسریع دفع کلسیم درخون، کاهش میزان جذب آن توسط بافت استخوان؛
- مشارکت در تجزیه پروتئین ها از اسیدهای آمینه؛
- افزایش رسوب چربی در زیر پوست صورت و تنه، سوزاندن آن در اندام ها؛
- از بین بردن التهاب.
تولید هورمون ها نه تنها توسط غدد فوق کلیوی، بلکه توسط هیپوفیز و هیپوتالاموس کنترل می شود. اینها اندام های سیستم غدد درون ریز هستند که در جمجمه قرار دارند. این فرآیند به شرح زیر است: هیپوتالاموس کورتیکولیبرین تولید می کند، سپس این ماده وارد غده هیپوفیز می شود و باعث سنتز ACTH (هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک) می شود که به نوبه خود تأثیر مستقیمی بر کار غدد فوق کلیوی دارد. شکست زمانی ایجاد می شود که تخلف در هر مرحله رخ دهد. نام دیگر پاتولوژی هیپوکورتیسیسم است.
طبقه بندی بیماری
از آنجایی که فرآیند تولید هورمون سه گانه تنظیم می شود، ممکن است سطح آنها به دلیل اختلال در یکی از اندام ها کاهش یابد.
در غدد درون ریز، نارسایی آدرنال به انواع زیر تقسیم می شود:
- ابتدایی. با آسیب مستقیم به اندام جفت مشخص می شود.
- ثانویه. در پس زمینه ایجاد بیماری های غده هیپوفیز رخ می دهد که در نتیجه مقدار کافی ACTH تولید می کند یا اصلاً آن را سنتز نمی کند.
- دوره سوم. مشخصه آن تولید مقدار کمی کورتیکولیبرین در هیپوتالاموس است.
نارسایی اولیه آدرنال شدیدترین شکل این بیماری در نظر گرفته می شود.
در برخی مواردآسیب شناسی در پس زمینه سنتز طبیعی آلدوسترون و کورتیزول ایجاد می شود. این به دلیل حساسیت کم گیرنده ها به این مواد است.
با توجه به ماهیت سیر بیماری می تواند:
- شارپ. نارسایی آدرنال در این مورد بحران آدیسونی نیز نامیده می شود. با این شکل از آسیب شناسی، باید به بیمار کمک اورژانسی ارائه شود، در غیر این صورت بیماری ممکن است کشنده باشد.
- مزمن. نارسایی آدرنال در چنین مواردی می تواند چندین مرحله داشته باشد. با یک بیماری مزمن، اگر بیماران به طور منظم برای تنظیم رژیم درمانی به پزشک مراجعه کنند، می توانند سال ها زندگی کنند.
دلایل
غدد فوق کلیوی اندامی با قابلیت های جبرانی خوبی هستند. اما تحت تأثیر عوامل تحریک کننده ممکن است یک شکست جدی در کار آنها رخ دهد.
نارسایی اولیه آدرنال توسط بیماری ها و شرایط زیر ایجاد می شود:
- آسیب شناسی با ماهیت خود ایمنی. بیش از 90 درصد موارد هیپوکورتیزولیسم با حمله آنتی بادی‌های سلول‌های بدن فرد مرتبط است.
- توسعه نیافتگی قشر آدرنال. این ناهنجاری مادرزادی است.
- سندرم آلگرو. این وضعیتی است که با مقاومت به ACTH مشخص می شود.
- سل.
- آمیلوئیدوز. توسعه این آسیب شناسی با رسوب در غدد فوق کلیوی از مقدار بیش از حد پروتئین تشکیل شده در پس زمینه یک دوره طولانی یک بیماری مزمن همراه است.
- آدرنولوکودیستروفی. این یک آسیب شناسی استماهیت ارثی دارد که در آن مقدار زیادی اسیدهای چرب در بدن تجمع می‌یابد و باعث بروز اختلالاتی در کار غدد فوق کلیوی و برخی از قسمت‌های مغز می‌شود.
- متاستازهای تومور در بیماری های بدخیم.
- خونریزی در غدد فوق کلیوی. به عنوان یک قاعده، به دلیل آسیب شناسی های عفونی جدی رخ می دهد: مننژیت، مخملک، سپسیس، دیفتری.
- ترومبوز عروقی که از طریق آنها غدد فوق کلیوی تغذیه می شود.
- نئوپلاسم های بدخیم در خود اندام.
- ویروس نقص ایمنی انسانی که باعث نکروز بافت غدد فوق کلیوی می شود.
- سندرم کرنز. با آسیب به ماهیچه ها و بافت چشم مشخص می شود.
- سندرم اسمیت - Opica. این ترکیبی از چندین آسیب شناسی به طور همزمان است: نقض رشد ذهنی، حجم کم جمجمه، ناهنجاری در ساختار اندام تناسلی.
در نوزادان، نارسایی آدرنال ممکن است نتیجه هیپوکسی باشد که در طول زایمان رخ می دهد.
علل شکل ثانویه بیماری:
- آسیب شناسی با ماهیت عفونی.
- خونریزی که در نتیجه نوعی آسیب ایجاد شد.
- نئوپلاسم های بدخیم در غده هیپوفیز.
- بیماری های خودایمنی.
- تخریب غده هیپوفیز. در بیشتر موارد، در پس زمینه پرتو، جراحی یا درمان طولانی مدت با داروهای گلوکوکورتیکوئیدی رخ می دهد.
- آسیب شناسی مادرزادی غده هیپوفیز که در آن جرم اندام کمتر از حد طبیعی است.
نوع سوم بیماری نیزمی تواند ارثی یا اکتسابی باشد. این می تواند به دلیل نئوپلاسم های بدخیم هیپوتالاموس، تابش آن، خونریزی به اندام، آسیب شناسی های ماهیت عفونی ظاهر شود.
علائم
شدت علائم به میزان آسیب به بافت های غدد فوق کلیوی بستگی دارد. اگر آنها خیلی سریع بمیرند، بحران آدیسون به آرامی ایجاد می شود - هیپوکورتیسیسم مزمن.
نارسایی حاد آدرنال علائم زیر را دارد:
- پریدگی پوست که به طور ناگهانی رخ می دهد، در حالی که نوک انگشتان مایل به آبی می شوند؛
- بزرگترین ضعف؛
- تپش قلب؛
- استفراغ؛
- درد در شکم، نداشتن موضع خاص؛
- قسمت های مکرر اسهال؛
- اضطراب نادر برای ادرار کردن.
برخی از بیماران گرفتگی عضلات را تجربه می کنند. علاوه بر این، اگر علت بیماری عفونت مننگوکوکی باشد، راش سیاه قهوه ای به علائم نارسایی فوق کلیوی فوق کلیوی اضافه می شود. وقتی با شیشه شفاف روی پوست فشار داده شود، از بین نمی رود.
نارسایی آدرنال در کودکان می تواند در برابر سارس معمول، واکسیناسیون، بیماری های روده، موقعیت های استرس زا ایجاد شود. علاوه بر این، نوزادانی که از نمای بریچ یا با هیپوکسی متولد می شوند در معرض خطر هستند. علائم نارسایی آدرنال در کودکان خردسال مانند بزرگسالان است.
بیماری حاد در بیشتر مواردبدون هیچ علامت هشدار قبلی ایجاد می شود. با وخامت شدید رفاه، لازم است با آمبولانس تماس بگیرید. در صورت عدم مداخله به موقع توسط پزشکان، بیمار به کما می رود که اغلب به مرگ ختم می شود.
هم در مردان و هم در زنان، علائم نارسایی مزمن آدرنال پس از قرار گرفتن در یک موقعیت استرس زا ظاهر می شود. به عنوان عوامل تحریک کننده ممکن است: بی ثباتی روانی-عاطفی، آسیب های مختلف، بیماری های عفونی.
نارسایی مزمن آدرنال علائم زیر را دارد:
- افزایش رنگدانه های پوست و غشاهای مخاطی. این وضعیت با هیپوکورتیسیسم اولیه رخ می دهد. و با نارسایی ثانویه آدرنال، و با درجه سوم، رنگ آمیزی غشاهای مخاطی و پوست هرگز رخ نمی دهد. اول از همه، نواحی که کمترین احتمال پوشیده شدن توسط لباس را دارند (گردن، صورت، کف دست)، و همچنین مناطقی که همیشه سایه تیره‌تری دارند (بیضه‌های بیضه در مردان، زیر بغل، پرینه، آرئول نوک پستان) شروع به تیره شدن می‌کنند. علاوه بر این، غشاهای مخاطی گونه ها، زبان، لثه، واژن و رکتوم رنگ می گیرند. درجه هیپرپیگمانتاسیون در نارسایی آدرنال به طور مستقیم به مدت زمان آسیب شناسی بستگی دارد. این می تواند هم روشن باشد، هم یادآور رنگ برنزه باشد و هم مشخص باشد، در نواحی تیره خود را نشان دهد و اثر پوست بسیار کثیف را ایجاد کند. با ماهیت خودایمنی هیپوکورتیسیسم اولیه، لکه های ویتیلیگو در نواحی لکه دار ظاهر می شوند.(مناطق کاملاً فاقد رنگدانه).
- کاهش وزن. این به دلیل کمبود قابل توجه مواد مغذی در بدن است. در عین حال، فرد می تواند هم مقدار کمی کیلوگرم و هم بیش از 15 کیلوگرم از دست بدهد که منجر به سوء تغذیه می شود.
- اختلالات رفتاری. با ایجاد هیپوکورتیسیسم اولیه، بیماران از: تحریک پذیری مداوم، بی تفاوتی، ضعف عضلانی برجسته، افسردگی شکایت دارند. در پس زمینه این حالت ها، از دست دادن جزئی و کامل ظرفیت کاری رخ می دهد.
- اختلالات گوارشی. علائم مشخصه نارسایی مزمن اولیه آدرنال عبارتند از: بی اشتهایی. حالت تهوع؛ درد در شکم، نداشتن موضع واضح؛ بی اشتهایی استفراغ؛ اسهال و یبوست متناوب.
- فشار خون را کاهش دهید. یکی از ویژگی های این بیماری کاهش سرعت 5-10 میلی متر جیوه است. در عین حال، بیماران وضعیت خود را رضایت بخش ارزیابی می کنند.
- هوس خوردن غذاهای شور، لرزش عضلات و ضعف با معده خالی. این حالت ها بعد از غذا ناپدید می شوند. با نارسایی ثانویه آدرنال، بیماران تمایلی به غذاهای شور ندارند. ضعف و لرز چند ساعت پس از غذا خوردن رخ می دهد.
علاوه بر این، در زنان، یکی از علائم نارسایی آدرنال کاهش میل جنسی و توقف رشد موهای بدن است.
والدین باید کودک خود را در صورت داشتن موارد زیر نزد پزشک ببرند: خواب آلودگی، استفراغ بدون دلیل، هوس خوردن غذاهای شور. اگر در پس زمینه این کشورها،تیره شدن اسکارها، چین ها، مخاط در حفره دهان، این نشان دهنده وجود نارسایی مزمن آدرنال است.
تشخیص
پزشک ممکن است در طول مصاحبه و معاینه بیمار به وجود پاتولوژی مشکوک شود.
برای تأیید تشخیص و تعیین شکل بیماری، متخصص آزمایش های آزمایشگاهی زیر را تجویز می کند:
- آزمایش خون. پزشک به سطح کورتیزول (در صورت نارسایی، همیشه کاهش می یابد)، ACTH (در شکل اولیه، شاخص آن افزایش می یابد، در موارد دیگر کاهش می یابد)، آلدوسترون علاقه مند است.
- تجزیه و تحلیل ادرار. توسعه بیماری با کاهش متابولیت های کورتیزول در اشکال اولیه و ثانویه پاتولوژی همراه است.
همانطور که نشان داده شد، ممکن است آزمایش تحریک تجویز شود. ماهیت آن به شرح زیر است: خون از بیمار گرفته می شود و سطح کورتیزول در آن تعیین می شود. سپس ACTH مصنوعی به او تزریق می شود. مطالعه دوم بعد از 30 و 60 دقیقه انجام می شود. به طور معمول، سطح کورتیزول حداقل 4 برابر افزایش می یابد. اگر سطح آن کمتر باشد، این نشان دهنده وجود نارسایی آدرنال است. این آزمایش در ساعت 08:00 انجام می شود، زیرا در این زمان است که بیشترین فعالیت هورمون های لازم مشاهده می شود.
علاوه بر این، پزشک معاینه را با استفاده از روش های ابزاری تجویز می کند:
- سونوگرافی غدد فوق کلیوی. اگر تصویربرداری مشکل باشد، بیمار برای سی تی اسکن ارجاع داده می شود.
- MRI مغز. در طول مطالعه، وضعیت غده هیپوفیز و هیپوتالاموس ارزیابی می شود.
بر اساس نتایج تشخیص های آزمایشگاهی و ابزاری، پزشک می تواند تشخیص دقیقی بدهد و تشخیص دهد که بیمار به چه شکلی از بیماری (اولیه، ثانویه یا سوم) مبتلا است. پس از آن، لازم است میزان نقض فرآیندهای متابولیک را دریابید. برای انجام این کار، بیمار باید برای تجزیه و تحلیل کلی خون اهدا کند. علاوه بر این، نوار قلب اجباری است. این مطالعه به شما امکان می دهد وضعیت قلب را ارزیابی کنید و اینکه چقدر تغییرات در ترکیب الکترولیت خون بر عملکرد آن تأثیر می گذارد.
تشخیص بیماری در کودکان مانند بزرگسالان انجام می شود.
درمان
در صورت حمله نارسایی حاد آدرنال، باید فوراً با آمبولانس تماس بگیرید. پس از ورود به بیمارستان، بیمار بلافاصله در بخش مراقبت‌های ویژه قرار می‌گیرد.
درمان نارسایی آدرنال در این موارد شامل:
- تجویز مقادیر زیادی گلوکز و سالین به صورت داخل وریدی. این برای عادی سازی تعادل آب و الکترولیت ضروری است. در عین حال، سطح سدیم و پتاسیم در خون به طور مداوم کنترل می شود.
- تجویز داخل وریدی هورمونهای مصنوعی. در بیشتر موارد، "پردنیزولون" ("هیدروکورتیزون" در کودکان خردسال) برای این منظور استفاده می شود. پس از بهبودی بدن از حالت شوک، دارو به صورت عضلانی تجویز می شود.
- عادی سازی فشار خون. با کاهش قابل توجهی در میزان، به بیمار مزاتون، دوبوتامین، آدرنالین یا دوپامین تزریق می شود.
- حذفآسیب شناسی که باعث حمله شد. برای این کار می توان از هر دو روش درمانی محافظه کارانه و جراحی استفاده کرد.
پس از توقف حمله، بیمار به بخش عمومی منتقل می شود.
طبق دستورالعمل های بالینی، در صورت نارسایی مزمن آدرنال، باید گلوکوکورتیکوئیدهای مصنوعی به بیمار تزریق شود. درجه خفیف بیماری با داروی "کورتیزون" اصلاح می شود. اگر آسیب شناسی تلفظ شود، پزشک علاوه بر این، "پردنیزولون" و "فلودروکورتیزون" را تجویز می کند. دومی آنالوگ مینرال کورتیکوئید آلدوسترون است.
این ترکیب به این دلیل است که انجام درمان با گلوکوکورتیکوئیدها به تنهایی غیرممکن است. در غیر این صورت، بزرگسالان به طور قابل توجهی احساس بدتری دارند و کودکان افزایش وزن ضعیف، کم آبی، عقب ماندگی ذهنی را تجربه می کنند.
نظارت بر سلامت بیمار ماهانه، پس از عادی سازی تمام شاخص های لازم - 4 بار در سال انجام می شود. در صورت لزوم، تنظیماتی در رژیم درمانی انجام می شود.
ویژگی های غذا
رژیم غذایی برای نارسایی آدرنال نقش مهمی دارد.
اصلاح رژیم غذایی مطابق با اصول زیر انجام می شود:
- محتوای کالری وعده های غذایی باید 25% افزایش یابد.
- شما باید پروتئین حیوانی کافی در بدن خود دریافت کنید. برای انجام این کار، ماهی و گوشت باید همیشه در منو وجود داشته باشد.
- توصیه می شود به غذاهای دارای کربوهیدرات آسان هضم اولویت دهید.برای دوباره پر کردن سطح چربی، باید به طور مرتب کره را در منو قرار دهید.
- مقدار نمک سفره را می توان یکسان نگه داشت. باید مصرف آلو، زردآلو، انجیر، کشمش را به حداقل رساند و موز و سیب زمینی پخته را از رژیم غذایی حذف کرد. این به دلیل نیاز به محدود کردن مصرف نمک های پتاسیم در بدن است.
- خوردن غذای سرخ کردنی ممنوع است. چنین ظروفی حاوی ترکیبات سمی هستند که بار اضافی بر روی اندام های داخلی ایجاد می کند.
- آبمیوه های تازه، انواع توت ها و میوه ها باید روزانه در فهرست غذا باشند.
اغلب در پس زمینه نارسایی آدرنال، بیماران دچار زخم معده و اثنی عشر می شوند. در صورت وجود این آسیب شناسی، پزشک رژیم غذایی را تنظیم می کند.
پیامدها
در پس زمینه کمبود آلدوسترون، کم آبی رخ می دهد. این وضعیت به تدریج پیشرفت می کند زیرا سدیم همچنان در مقادیر زیاد از دست می رود. در عین حال، تجمع بیش از حد پتاسیم وجود دارد. نتیجه طبیعی نارسایی در عملکرد اندام های دستگاه گوارش است. علاوه بر این، کار قلب مختل می شود. هنگامی که پتاسیم به سطح 7 میلی مول در لیتر افزایش یابد، ممکن است متوقف شود.
کمبود کورتیزول خطرناک است زیرا تولید گلیکوژن مختل می شود. این ماده شکل اصلی ذخیره گلوکز در کبد است. با کمبود آن در غده هیپوفیز، روند افزایش تولید ACTH راه اندازی می شود که در نتیجه باعث سنتز نه تنها کورتیزول، بلکه همچنین تولید می شود.ملانوتروپین مورد دوم عامل پرپیگمانتاسیون پوست و غشاهای مخاطی است.
پیشگیری
پیشگیری از وضعیت بحران آدیسون تقریباً غیرممکن است. هنگامی که ظاهر می شود، شرط اصلی برای پیش آگهی موفقیت آمیز مراقبت های پزشکی به موقع است.
پیشگیری از نارسایی مزمن آدرنال شامل اجرای درمان نگهدارنده است که به نوبه خود مبتنی بر استفاده از هورمون های مصنوعی است. دوز و طرح فقط توسط پزشک معالج به صورت فردی محاسبه می شود. اگر احساس بدتری دارید، متخصص در قرار ملاقات ها تغییراتی را انجام می دهد.
در پایان
غدد فوق کلیوی اندام جفتی هستند که مواد حیاتی تولید می کنند. تحت تأثیر عوامل نامطلوب مختلف، روند تولید هورمون مختل می شود. در پس زمینه کمبود کورتیزول و آلدوسترون، نارسایی آدرنال ایجاد می شود.
این بیماری می تواند اشکال مختلفی داشته باشد: اولیه، ثانویه و سوم. اولین مورد خطرناک ترین در نظر گرفته می شود، زیرا این اوست که با شکست خود غدد فوق کلیوی همراه است. در موارد دیگر، کار غده هیپوفیز و هیپوتالاموس مختل می شود.
آسیب شناسی همچنین می تواند هم دوره حاد و هم مزمن داشته باشد. در مورد اول، شما باید بلافاصله با آمبولانس تماس بگیرید. این به این دلیل است که چنین وضعیتی بدون مداخله به موقع منجر به مرگ می شود. شکل مزمن با هورمون های مصنوعی درمان می شود.
