اسکلروز سیستمیک پیشرونده یا اسکلرودرمی یکی از بیماری های التهابی خود ایمنی است که بافت همبند را تحت تاثیر قرار می دهد. با یک دوره مرحله‌ای و فهرست عظیمی از تظاهرات بالینی مشخص می‌شود که عمدتاً با آسیب به پوست مرتبط است. این بیماری برخی از اندام های داخلی و سیستم اسکلتی عضلانی را نیز درگیر می کند.
این نوع التهاب بر اساس یک آبشار گسترده از اختلالات گردش خون، یک فرآیند التهابی و فیبروز عمومی است. امید به زندگی یک بیمار مبتلا به اسکلروز سیستمیک به ماهیت دوره بیماری، مرحله و میزان آسیب به اندام ها و سیستم های داخلی بستگی دارد.
طبقه بندی اسکلرودرمی
در پزشکی، انواع مختلفی از اسکلرودرمی وجود دارد که هر یک از آنها با علائم و ویژگی های دوره مشخص می شوند:
- Diffuse از این جهت متفاوت است که عمدتاً پوست بازوها، پاها، صورت و تنه را تحت تأثیر قرار می دهد. ضایعات مشخصه این شکل در طول سال و بعد از اول پیشرفت می کنندضایعات قابل مشاهده این بیماری تقریباً تمام قسمت های بدن را تحت تأثیر قرار می دهد. در همان زمان که این شکل تقریباً کل پوست را تحت تأثیر قرار می دهد، بیماران مبتلا به سندرم رینود نیز هستند - این یک بیماری عروقی است که آنها را به خصوص به سرما یا گرما حساس می کند. این شکل با آسیب سریع تقریباً به تمام اندام های داخلی مشخص می شود.
- اسکلروز متقاطع سیستمیک علائم نه تنها اسکلرودرمی، بلکه سایر بیماری های روماتولوژیک را نیز ترکیب می کند.
- پراسکلرودرمی یا همانطور که بسیاری از پزشکان این بیماری را با احتیاط می نامند، اسکلرودرمی واقعی است و همه به این دلیل است که با سندرم رینود جدا شده و وجود اتوآنتی بادی در خون مشخص می شود.
- شکل محدود یک بیماری خودایمنی معمولی است که با سندرم رینود بیان می شود، تنها پس از مدت طولانی ضایعات پوستی جزئی، اغلب در پاها، دست ها یا صورت ظاهر می شوند. کمی بعد، این بیماری اندام های داخلی را نیز درگیر می کند.
- اسکلروز سیستمیک احشایی از این جهت متفاوت است که فقط اندام های داخلی را تحت تأثیر قرار می دهد.
شکل نوجوانی به طور جداگانه در نظر گرفته می شود که عمدتاً در دوران کودکی ایجاد می شود.
با توجه به ماهیت دوره، اسکلرودرمی اتفاق می افتد:
- مزمن;
- کوک;
- ادویه.
با توجه به فعالیت رشد، سه مرحله از بیماری متمایز می شود:
- حداقل;
- متوسط;
- حداکثر.
فقط یک متخصص می تواند تشخیص دقیق و درمان را پس از یک سری درمان انتخاب کند.تحقیق.
علل ایجاد بیماری
تا به امروز، علل دقیق ایجاد این بیماری روشن نشده است. اعتقاد بر این است که آسیب شناسی به دلیل عوامل ژنتیکی ایجاد می شود. یک استعداد ارثی برای ایجاد بیماری های خود ایمنی وجود دارد. اما این بدان معنا نیست که بلافاصله پس از تولد بیماری شروع به توسعه می کند. در افراد مستعد ابتلا به اسکلروز سیستمیک (طبق ICD 10 کد M34)، این بیماری می تواند توسط عوامل زیر ایجاد شود:
- بیماری های عفونی گذشته؛
- اختلالات هورمونی؛
- هیپوترمی، به ویژه با سرمازدگی اندام ها؛
- تقلید مولکولی میکروارگانیسم ها، که فعالیت بالای لنفوسیت ها را تحریک می کند؛
- مسمومیت با مواد شیمیایی و دارو؛
- زندگی در یک منطقه نامطلوب زیست محیطی؛
- کار در یک کارخانه شیمیایی.
سلامت انسان و محیط زیست به هم مرتبط هستند. به همین دلیل است که در اغلب موارد، اسکلروز سیستمیک (طبق کد ICD 10 M34) فضای نامطلوبی را ایجاد می کند که در آن فرد زندگی می کند. این به ویژه در مورد شکلی که در اوایل کودکی ایجاد می شود صادق است. مواد زیر می توانند اثرات مضری بر بدن داشته باشند:
- سیلیکا;
- روح سفید؛
- گازهای جوشکاری؛
- حلالها;
- کتون؛
- تری کلرواتیلن.
اما همه افرادی که مرتباً با این مواد در تماس هستند به اسکلرودرمی مبتلا نمی شوند. اما اگر وجود داشته باشداستعداد ارثی، خطر ابتلا به این بیماری در افرادی که با مواد شیمیایی کار می کنند بسیار زیاد است.
علائم
علامت اصلی پیشرفت بیماری (اسکلروز سیستمیک) افزایش عملکرد فیبروبلاست ها است. این سلول های بافت همبند مسئول سنتز کلاژن و الاستین هستند که استحکام و خاصیت ارتجاعی بالایی به بافت می دهند. در طول افزایش عملکرد، فیبروبلاست ها شروع به تولید کلاژن بیشتری می کنند. در نتیجه کانون های اسکلروز در اندام ها و بافت ها ظاهر می شوند. همچنین چنین تغییراتی بر دیواره رگ های خونی تأثیر می گذارد که ضخیم می شوند. در نتیجه، مانعی برای جریان طبیعی خون ایجاد می‌شود که در نتیجه لخته‌های خون ایجاد می‌شود و فرآیندهای ایسکمیک ایجاد می‌شود.
بافت همبند در همه اندام ها و سیستم ها وجود دارد، به همین دلیل این بیماری در سراسر بدن پخش می شود و علائم مختلفی دارد.
در شکل حاد، تغییرات اسکلروتیک در پوست و فیبروز اندام های داخلی در سال های اول پس از شروع بیماری ایجاد می شود. اولین نشانه پیشرفت این بیماری دمای بدن بالا و کاهش وزن ناگهانی است. مرگ و میر بیماران مبتلا به این فرم بالا است.
طبقه بندی مزمن اسکلروز سیستمیک خود را به شکل سندرم رینود نشان می دهد که مفاصل و پوست را تحت تأثیر قرار می دهد. علائم ممکن است برای چندین سال پنهان بماند.
مشخص ترین علامت بیماری شکست پوست دست و صورت است. همچنین می توانید با اختلالات عروقی و آسیب مفاصل، پیشرفت بیماری را تعیین کنید.
اگر بیماری بر سیستم اسکلتی عضلانی تأثیر بگذارد، علائم زیر مشاهده می شود:
- درد در عضلات و مفاصل؛
- سفتی و محدودیت حرکت، به خصوص در صبح؛
- انگشتان تغییر شکل؛
- اکستنشن ناخن;
- تجمع کلسیم در انگشتان، که به صورت لکه های سفید رنگ در اطراف مفاصل بیان می شود.
اگر اسکلرودرمی ریه ها را تحت تأثیر قرار دهد، ممکن است به صورت: ظاهر شود
- فیبروز بینابینی؛
- فشار خون ریوی؛
- فرآیند التهابی در پلورا.
هنگامی که قلب تحت تأثیر قرار می گیرد، علائم اسکلروز سیستمیک، که درمان آن نیاز به یک رویکرد یکپارچه دارد، به شرح زیر ظاهر می شود:
- ضخیم شدن قابل توجه عضله قلب؛
- پریکاردیت یا اندوکاردیت؛
- ناراحتی قلبی؛
- تند شدن ضربان قلب؛
- تنگی نفس؛
- نارسایی قلبی.
آسیب کلیه با علائم زیر مشخص می شود:
- فشار خون بالا؛
- کاهش برون ده ادرار در روز، در برخی بیماران فقدان کامل آن وجود دارد؛
- نارسایی کلیه در حال افزایش سریع؛
- سطح پروتئین ادرار افزایش می یابد؛
- اختلال بینایی؛
- بی حال شدن متناوب.
وقتی روده ها و معده تحت تأثیر قرار می گیرند، بیماری با علائم زیر نشان داده می شود:
- بلع مختل شده است؛
- آوغ زدن و سوزش سر دل؛
- زخم روی دیواره مری؛
- پریستالسیس کاهش می یابدروده؛
- اسهال یا یبوست؛
- ناراحتی در معده.
هنگامی که سیستم عصبی مرکزی تحت تأثیر قرار می گیرد، درد در اندام ها مشاهده می شود، حساسیت پوست در بازوها و پاها مختل می شود.
علاوه بر این، اسکلروز سیستمیک پیشرونده می تواند بر سیستم غدد درون ریز تأثیر بگذارد و باعث اختلال در عملکرد غده تیروئید شود.
روش های تشخیصی
برای تشخیص دقیق، باید تحت معاینه جامع قرار بگیرید، زیرا این بیماری می تواند تمام اندام ها و سیستم های داخلی را تحت تاثیر قرار دهد. در ابتدا، بیمار توسط یک روماتولوژیست معاینه می شود که تاریخچه پزشکی خود بیمار و خانواده نزدیکش را بررسی می کند. یک سرگذشت جمع آوری می کند و معاینه ای انجام می دهد که به شما امکان می دهد وضعیت پوست و مفاصل را ارزیابی کنید. معاینه نیز با استفاده از فونندوسکوپ انجام می شود که به شما امکان می دهد مرحله پیشرفت بیماری را تعیین کنید.
به بیمار توصیه می شود تحت آزمایش های آزمایشگاهی قرار گیرد، اما آنها اطلاعاتی ندارند و فقط در صورت آسیب به تشخیص اختلال عملکرد اندام کمک می کنند.
همچنین، افراد مبتلا به اسکلرودرمی باید تحت روش های تشخیصی ابزاری قرار گیرند:
- اشعه ایکس از استخوان ها و اندام های داخلی؛
- ECG و EchoCG;
- CT و MRI;
- سونوگرافی قلب و سایر اندام ها؛
- بیوپسی از پوست و بافت اندام های داخلی.
علاوه بر این، مشاوره با متخصصان محدود مورد نیاز خواهد بود.
مداخلات درمانی
تاکنون علل اسکلروز سیستمیک به طور دقیق مشخص نشده است، اما اگر فردیعلائم، نه تنها بهبود وضعیت بدن، بلکه عملکرد اندام ها و سیستم ها نیز امکان پذیر است. در نتیجه امکان افزایش عمر بیمار و بهبود کیفیت آن وجود دارد.
درمان این بیماری بر اساس از بین بردن و کاهش علائم است. درمان دارویی به سه گروه تقسیم می شود:
- داروهای ضد فیبروتیک: کلشیسین، دیوسیفون؛
- عروقی که رگ های خونی را گشاد می کند و از لخته شدن خون جلوگیری می کند، مانند نیفدیپین، ترنتال؛
- داروهای ضد التهابی و داروهایی که برخی از پاسخ های ایمنی بدن را سرکوب می کنند.
علاوه بر این، داروهای زیر برای تسکین علائم اسکلروز سیستمیک استفاده می شود:
- آمینوکوئینولین: دلاگیل، پلاکونیل؛
- کاهش فشار خون: کاپتوپریل، کاپوتن.
برای درمان اسکلرودرمی، داروی اصلی "D-penicillamine" است که به شما امکان می دهد پیشرفت بیماری را در یک دوره تهاجمی متوقف کنید. این ابزار به شما امکان می دهد ضخیم شدن پوست را کاهش دهید، علائم سندرم رینود را کاهش دهید، اجازه نمی دهد تا اشکال شدید بیماری های اندام های داخلی ایجاد شود.
سرکوب کننده های ایمنی از ایجاد عوارض تهدید کننده زندگی جلوگیری می کنند. اغلب، متخصصان مصرف آزاتیوپرین یا کلرامبوسیل را توصیه می کنند.
گلوکوکورتیکواستروئیدها فقط برای تشدید اسکلرودرمی مزمن استفاده می شوند.
برای بهبود دیواره رگ های خونی و پوست، "لیداز" تزریق می شود.
می توانید اسپاسم های سندرم رینود را با کمک چنین وسایلی از بین ببرید: پرازوسین، نیفدیپین و رزرپین.
دارو برایاز بین بردن علائم اسکلروز سیستمیک توسط یک متخصص به صورت جداگانه برای هر بیمار، بسته به دوره و مرحله بیماری انتخاب می شود.
درمان های اضافی
حتما فیزیوتراپی را برای اسکلرودرمی تجویز کنید که به لطف آن می توان تحرک مفصل را بهبود بخشید.
برای جلوگیری از ایجاد التهاب و همچنین تسکین درد، از داروهای ضد التهابی غیر هورمونی مانند پردنیزولون استفاده کنید، اما بیش از 10 میلی گرم در روز نباشد.
یک دوره ماساژ با استفاده از روغن تجویز می شود که به شما امکان می دهد تحرک اندام ها و خاصیت ارتجاعی پوست را حفظ کنید.
برای تسریع در بهبود زخم انگشتان استفاده از باندهای انسدادی، شستشوی زخم ها، برداشتن بافت مرده با استفاده از آنزیم ها توصیه می شود. پوست با پماد نیتروگلیسیرین روغن کاری می شود و از "رزرپین" یا "اکتادین" برای گشاد کردن عروق خونی استفاده می شود.
اگر زخم ها عفونی شده باشند، از عوامل ضد باکتریایی استفاده می شود، به عنوان مثال، Stellanin.
به منظور جلوگیری از خشکی پوست، استفاده از محصولات ملایم و بدون قلیایی حاوی روغن برای شستشو توصیه می شود.
ویتامین B10 و E و همچنین "Penicillamine" یا "Colicin Alkaloid" به بهبود وضعیت پوست کمک می کند.
توضیح دقیق درمان اسکلروز سیستمیک پیشرونده که علائم آن باعث ناراحتی زیادی برای بیمار می شود، پس از معاینه و تشخیص اینکه کدام اندام ها تحت تأثیر بیماری قرار گرفته اند توسط پزشک انجام می شود.
روشهای پیشگیری
در صورت وجود شبههبا توجه به اینکه یک فرد دچار اسکلرودرمی می شود ، فقط باید به دنبال کمک واجد شرایط و معاینه کامل توسط همه متخصصان باشد. روشهای پیشگیری اولیه برای افرادی که در معرض خطر هستند عبارتند از:
- معاینه منظم توسط متخصص، مشاهده داروخانه، به ویژه برای کودکان در دوران بلوغ؛
- انجام آزمایشات آزمایشگاهی لازم، اهدای ادرار و خون اجباری؛
- لازماً بیمار باید سالی یک بار در حین انجام الکتروکاردیوگرام توسط متخصص مغز و اعصاب و روان درمانگر توسط متخصص قلب معاینه شود.
- به بیمار توصیه می شود به طور منظم تحت اشعه ایکس و معاینه اولتراسوند اندام های داخلی قرار گیرد؛
- فرد باید شغلی را برای خود انتخاب کند که باعث ایجاد و پیشرفت اسکلروز سیستمیک، بدون آسیب، هیپوترمی، فشار بیش از حد نشود؛
- لزوماً یک بیمار مبتلا به اسکلرودرمی باید به طور منطقی غذا بخورد، سیگار کشیدن و نوشیدن الکل را کاملاً متوقف کند، عوامل منفی که ساختار دیواره رگ های خونی را تخریب می کنند را حذف کند؛
- به طور کامل از هیپوترمی، کار بیش از حد و استرس اجتناب کنید.
اگر اسکلروز سیستمیک به موقع درمان نشود، بیماری می تواند عواقب جدی و غیرقابل برگشتی ایجاد کند.
عوارض
اسکلرودرمی یک بیماری جدی است که بدون درمان مناسب می تواند عوارض زیادی را در بدن ایجاد کند. این بیماری باعث التهاب عروق کوچک می شود و آنها را تحریک می کندرشد بافت فیبری و هنگامی که عروق تحت تاثیر قرار می گیرند، این منجر به اختلال در کار همه اندام ها می شود. تهدید اصلی برای بیمار اختلال شدید جریان خون در نظر گرفته می شود که بافت ها و سلول های اندام های داخلی را با اکسیژن تغذیه می کند.
عوارض اغلب در بیمارانی ایجاد می شود که تشخیص اسکلروز سیستمیک در آنها مشخص نشده یا دیر تشخیص داده شده است. از جمله عوارضی که بیشتر شناسایی می شوند:
- نکروز بافت؛
- فیبروز ریوی؛
- فشار خون ریوی؛
- پروتئینوری؛
- نارسایی قلبی و آریتمی؛
- گانگرن دست و پا.
اگر توصیه‌های درمان اسکلرودرمی را رعایت نکنید، این بیماری به طور فعال دیواره‌های رگ‌های خونی، بافت‌های اندام‌های داخلی، مفاصل و سیستم‌های داخلی بدن را از بین می‌برد که منجر به این واقعیت می‌شود که امید به زندگی بیماران کاهش می یابد.
پیش‌بینی
مطلوب ترین پیش آگهی در شکل نوجوانی است که عمدتاً در کودکان ظاهر می شود. وقتی توصیه‌های درمانی رعایت می‌شوند، تقریباً همه علائم فروکش می‌کنند و برای چندین سال ظاهر نمی‌شوند.
شکل مزمن اسکلروز سیستمیک، عکس های موجود در مقاله نشان دهنده تظاهرات واضح این بیماری است، در نوجوانان بدون ایجاد ناراحتی برای بیمار جوان، به طور خوش خیم پیش می رود. بیماران مبتلا به فرم مزمن بیش از 84٪ زنده می مانند، در حالی که بیماران مبتلا به فرم تحت حاد فقط 62٪ زنده می مانند.
اما افراد مبتلا به اسکلرودرمی که باعث کروموزوم های غیر طبیعی می شود، پیش آگهی ضعیفی دارند.
امروزه برای کاهش سرعت پیشرفت بیماری، فقط "D-penicillamine" کمک می کند. این ابزار به طور قابل توجهی پیش آگهی را بهبود می بخشد. برای 6در سال های اخیر از هر 10 بیمار 9 نفر که این دارو را مصرف کرده و دقیقاً به توصیه ها عمل کرده اند زنده مانده اند. اما بدون درمان مناسب، از 10 بیمار، 5 نفر می میرند.
یک عامل مهم برای بقا و بهبودی بیماران مبتلا به اسکلرودرمی، اشتغال منطقی است:
- در اشکال حاد و شدید، بیمار به ناتوانی منتقل می شود؛
- در شکل مزمن، بیمار کاملاً از کار سخت رها می شود، همچنین مهم است که هیپوترمی و تماس با مواد شیمیایی را حذف کنید.
اگر به درستی به درمان نزدیک شوید و محل کار مناسب را انتخاب کنید، پیش آگهی برای بیماران مبتلا به اسکلرودرمی مطلوب است. این فرد را قادر می سازد تا عملکرد طبیعی و سبک زندگی فعال خود را حفظ کند.
نتیجه گیری
اسکلرودرمی یک بیماری جدی است که به تشخیص زودهنگام و درمان پیچیده با داروها و همچنین درمان های اضافی نیاز دارد. علل ایجاد این بیماری تا به امروز مشخص نشده است، بنابراین تشخیص صحیح و پیشگیری از آن دشوار است.
به همین دلیل است که در اولین علائم هشداردهنده، به خصوص برای بیمارانی که مستعد ابتلا به این بیماری هستند، بهتر است با پزشک مشورت شود. پیش آگهی فقط برای کسانی مطلوب است که به موقع به دنبال کمک هستند و تمام توصیه ها را دنبال می کنند.
