همانطور که می دانید، هر بافتی از بدن ممکن است دچار دگرگونی بدخیم شود. سیستم خونساز نیز از این قاعده مستثنی نیست. بیماری های این بافت به 2 گروه تقسیم می شوند: فرآیندهای نئوپلاستیک میلو و لنفوپرولیفراتیو. آسیب شناسی تومور بافت خون ساز هموبلاستوز نامیده می شود. این نام کلی برای همه انواع فرآیندهای نئوپلاستیک است. در بیشتر موارد، هموبلاستوز در دوران کودکی ایجاد می شود. با این حال، برخی از سرطان های خون منحصراً در بزرگسالان رخ می دهد. هماتولوژیست با آسیب شناسی خون سر و کار دارد. او نوع هموبلاستوز را می شناسد و درمان مناسب را تجویز می کند. روش اصلی عادی سازی ترکیب خون شیمی درمانی است.
هموبلاستوز - چیست؟
هموبلاستوزها مانند همه پاتولوژی های انکولوژیک با ظهور و تولید مثل سلول های نابالغ مشخص می شوند. اینها ممکن است عناصر تمایز نیافته سیستم خونساز یا سیستم ایمنی باشند. در حالت اول، این فرآیند ماهیت میلوپرولیفراتیو دارد ولوسمی نامیده می شود. تولید مثل سلول های ایمنی نابالغ توسط برخی از نویسندگان به لنفوم و برخی دیگر به هماتوسارکوم ارجاع داده شده است. قبلاً به چنین سرطان های خونی لوسمی می گفتند.
متاسفانه هموبلاستوز یکی از علل اصلی مرگ و میر جمعیت در اثر تومورهای سرطانی است. در ساختار انکولوژیک، آسیب شناسی خون جایگاه 5-6 را اشغال می کند. این تومورها به ویژه در کودکان پیش دبستانی شایع است. معیارهای اصلی بیماری عبارتند از: مسمومیت، هموراژیک، هیپرپلاستیک و سندرم کم خونی. فقط پس از آزمایش خون کیفی می توان هموبلاستوز را تشخیص داد. کد ICD-10 به هر یک از انواع لوسمی اختصاص داده شده است.
علل ایجاد بیماری های سیستم خونساز
سرطان خون، مانند سایر نئوپلاسم ها، معمولاً به طور ناگهانی و بدون هیچ علامت قبلی ایجاد می شود. بنابراین در موارد نادری می توان علت تبدیل سلولی را تشخیص داد. با این وجود، ثابت شده است که ایجاد لوسمی ممکن است با عوامل محرکی مرتبط باشد که مدت ها قبل از شروع لوسمی پیش از آن بوده است. چنین دلایلی شامل تشعشعات است. بیماری خون (هموبلاستوز) اغلب پس از قرار گرفتن در معرض تشعشع در بدن رخ می دهد. بنابراین، عوامل اتیولوژیک شامل پرتوهای یونیزه و فرابنفش، از جمله اقدامات تشخیصی مکرر و درمان سایر تومورها است. در میان دلایل دیگر برای ایجاد هموبلاستوز، موارد زیر وجود دارد:
- تاثیر ویروسی.
- ناهنجاری های ژنتیکی مادرزادی.
- تخلفات صرافیاسیدهای آمینه.
- قرار گرفتن در معرض مواد سرطان زا شیمیایی.
ویروس اپشتین بار در برخی از بیماران مبتلا به لنفوم بدخیم و هموبلاستوز دیده می شود. این پاتوژن نه تنها دفاع ایمنی را ضعیف می کند، بلکه انکوژن های موجود در بدن را نیز فعال می کند. نقش رتروویروس ها در بازسازی سلولی نیز در حال بررسی است. در بین بیماری های ژنتیکی عوامل خطر عبارتند از: سندرم کلاین فلتر، سندرم داون، لوئیس بار. ناهنجاری های کروموزومی و اختلالات متابولیک مادرزادی منجر به اختلال در تمایز سلول های میلوئید و لنفوئید می شود.
مواد سرطان زا شیمیایی شامل برخی داروهای ضد باکتری و سیتوتوکسیک است. به عنوان مثال می توان به داروهای زیر اشاره کرد: کلرامفنیکل، لوومایستین، آزاتیوپرین، سیکلوفسفامید و غیره. بنابراین، خطر ابتلا به سرطان خون در افرادی که شیمی درمانی برای نئوپلاسم های بدخیم دریافت می کنند، افزایش می یابد. همچنین در شرکت‌هایی که از بنزن و سایر مواد مضر استفاده می‌کنند، مواد سرطان‌زا وجود دارد.
مکانیسم ایجاد لوسمی
پاتوژنز همه بیماری های انکولوژیک بر اساس نقض تمایز عناصر سلولی است. هموبلاستوز یک آسیب شناسی است که در آن میلو و لنفوسیت های نابالغ در خون ظاهر می شوند. اختلال در تمایز می تواند در هر مرحله از رشد سلول های پیش ساز رخ دهد. هرچه این اختلال زودتر رخ دهد، بیماری بدخیم تر است. اعتقاد بر این است که تحت تأثیر عوامل اتیولوژیک، جهش در ژن ها رخ می دهد. این منجر به تغییر در کیفیت کروموزوم ها و بازآرایی آنها می شود.
همههموبلاستوزها (لوسمی ها) منشا مونوکلونال دارند. این بدان معنی است که تمام سلول های پاتولوژیک در خون از نظر ساختار یکسان هستند. تمایز طبیعی سلول های خونی چندین مرحله را طی می کند. پیش ساز تمام عناصر بافتی سلول بنیادی است. همانطور که بالغ می شود، باعث ایجاد میلو و لنفوبلاست می شود. اولی به گلبول های قرمز و پلاکت تبدیل می شود. گروه دوم سلول‌ها باعث ایجاد عناصر سیستم ایمنی خون یعنی لکوسیت‌ها می‌شوند.
اختلال در تمایز سلول های بنیادی منجر به این واقعیت می شود که ترکیب خون به طور کامل تغییر می کند. در مطالعه، تعیین یک عنصر نرمال منفرد غیرممکن است. همه آنها یکسان هستند، بنابراین نمی توانند عملکردهای لازم را انجام دهند. این واقعیت را توضیح می دهد که هموبلاستوز تمایز نیافته بدخیم ترین سرطان در نظر گرفته می شود و پیش آگهی بدتری دارد. اگر بلوغ در مراحل بعدی مختل شود، سلول ها به طور جزئی یا کامل عمل می کنند. بنابراین، پیش آگهی برای سرطان بسیار تمایز یافته مطلوب تر است. با این حال، حتی سلول‌های کاملاً بالغ نیز در تقسیم پاتولوژیک متفاوت هستند و سایر عناصر طبیعی خون را جابجا می‌کنند.
انواع هموبلاستوز در بزرگسالان و کودکان
با توجه به پاتوژنز هموبلاستوز، این بیماری در درجه اول بر اساس درجه تمایز عناصر سلولی پاتولوژیک طبقه بندی می شود. نه تنها تصویر بالینی بیماری به این بستگی دارد، بلکه انتخاب درمان صحیح نیز به آن بستگی دارد. بسته به اینکه چه نوع سلولی دچار تغییرات شده است، هموبلاستوز میلوپرولیفراتیو و لنفوپرولیفراتیو جدا می شود. هر یک از این گروه ها به حاد ولوسمی مزمن اولی به دلیل درجه تمایز پایین نامطلوب تر در نظر گرفته می شود. برای تشخیص لوسمی حاد، تایید وجود سلول های بلاست ضروری است. در نوع میلوئیدی، پیش سازهای مونوسیت ها، مگاکاریوسیت ها و گلبول های قرمز می توانند بسترهای پاتولوژیک باشند. هموبلاستوز حاد لنفوئیدی یک بیماری جدی است که در دوران کودکی رخ می دهد. در این آسیب شناسی، سلول های ایمنی دارای فعالیت پاتولوژیک هستند. از جمله آنها می توان به پیش سازهای لنفوسیت های B و T و همچنین آنتی ژن های CD-10 و CD-34 اشاره کرد.
هموبلاستوزهای مزمن نیز به دو دسته میلوئید و لنفوئید تقسیم می شوند. اولی با افزایش تعداد نوتروفیل ها، بازوفیل ها، ائوزینوفیل ها یا پیش سازهای بالغ آنها مشخص می شود. تعداد سلول های بلاست در لوسمی میلوئیدی مزمن کم است. در بیشتر موارد، این بیماری در پس زمینه جهش های ژنتیکی ایجاد می شود. لوسمی لنفوسیتی مزمن بیشتر در جمعیت مردان مسن تشخیص داده می شود. گاهی اوقات آسیب شناسی ارثی است. یک بیماری مشابه به گروه های زیر تقسیم می شود:
- لوسمی سلول T.
- هموبلاستوزهای پاراپروتئینمیک.
- لوسمی های سلول B.
همه پاتولوژی های ذکر شده مربوط به فرآیندهای بدخیم ایمونوپولیفراتیو هستند. هموبلاستوزهای پارپروتئینمیک به نوبه خود به موارد زیر طبقه بندی می شوند:
- بیماری زنجیره سنگین.
- ماکروگلوبولینمی اولیه Waldenström.
- میلوما.
ویژگی این انواع هموبلاستوزها این است کهدر آنها قطعات ایمونوگلوبولین ها (پاراپروتئین ها) سنتز می شوند. شایع ترین شکل این گروه از لوسمی ها میلوما است.
تصویر بالینی در نئوپلاسم های خونی مزمن
هموبلاستوز چگونه خود را نشان می دهد؟ علائم بیماری های لنفوپرولیفراتیو خون با نقص ایمنی همراه است. بیماران مبتلا به لوسمی مزمن از عفونت هایی که علیرغم درمان رخ می دهد شکایت دارند. همچنین، علائم هموبلاستوز لنفوئیدی شامل واکنش های آلرژیک شدید است که قبلاً مشاهده نشده بود. این به دلیل بازسازی سیستم ایمنی و فعال شدن بیش از حد آن است. تصویر بالینی لوسمی میلوئیدی مزمن به مرحله بیماری بستگی دارد. در مرحله اولیه، بیماری شبیه یک فرآیند التهابی است و با دمای پایین، بدتر شدن سلامتی و ضعف همراه است. در مرحله پایانی، علائم ذکر شده با: درد استخوان، لنفادنوپاتی، افزایش اندازه طحال و کبد همراه است. با پیشرفت، بیماران به شدت دچار سوءتغذیه می شوند، کاهش وزن رخ می دهد، عفونت ها می پیوندند.
به دلیل غلبه انواع خاصی از سلول ها در خون، رشد عناصر دیگر مهار می شود. در نتیجه، کم خونی و ترومبوسیتوپنی ممکن است رخ دهد. کاهش سطح هموگلوبین بر وضعیت عمومی بیمار تأثیر می گذارد. بیمار بی حال می شود، پوست رنگ پریده می شود، فشار خون کاهش می یابد، غش مشاهده می شود. با ترومبوسیتوپنی، سندرم هموراژیک ایجاد می شود. تظاهرات آن شامل خونریزی های مختلف است.
علائم حادسرطان خون
در مقایسه با شکل مزمن بیماری، هموبلاستوز حاد بارزتر است. علائم این بیماری به سرعت در حال رشد است و وضعیت فرد به طور محسوسی رو به وخامت است. سندرم های زیر در تصویر بالینی غالب هستند:
- کم خون.
- هموراژیک.
- لنفوپرولیفراتیو.
- سندرم هپاتواسپلنومگالی.
- مسمومیت.
- سندرم آسیب سیستم ایمنی.
به دلیل مهار خون سازی، بیماران مبتلا به کم خونی شدید هستند. این امر به ویژه در لوسمی لنفاوی مشخص می شود. با وجود درمان مداوم، هموگلوبین در بیماران کم است. علائم مشخصه کم خونی شامل رنگ پریدگی، ضعف شدید، خشکی پوست، آسیب به غشاهای مخاطی و انحراف چشایی است. سندرم هموراژیک با ظهور نقاط قرمز و لکه‌های روی پوست (پتشی، اکیموز) مشخص می‌شود. با کمبود مشخص پلاکت، خونریزی خارجی و داخلی رخ می دهد که منجر به پیشرفت کم خونی می شود.
مسمومیت در بیماران مبتلا به هموبلاستوز با کاهش اشتها، درد ماهیچه ها و استخوان ها و ضعف مداوم ظاهر می شود. مانند هر فرآیند سرطانی، سرطان خون با کاهش وزن همراه است. هموبلاستوز حاد تقریبا همیشه با لنفادنوپاتی همراه است. از افزایش اندازه تیموس، نارسایی تنفسی می تواند ایجاد شود. علاوه بر هیپرتروفی تمام گروه های غدد لنفاوی، کبد و طحال نیز دیده می شود. تصویر بالینی هموبلاستوز در کودکان مانند بیماران بزرگسال است.
پیشرفت سرطان خون منجر بهآسیب تقریباً به تمام اندام ها و سیستم ها. اول از همه، بیضه ها و کلیه ها تحت تأثیر قرار می گیرند. عارضه اصلی بیماری DIC است، یعنی نقض لخته شدن خون. همچنین، بیماران اغلب از عفونت های پیوسته که در پس زمینه نقص ایمنی ایجاد می شوند، رنج می برند.
روش های تشخیص هموبلاستوز
هموبلاستوزهای حاد دارای معیارهای تشخیصی زیر هستند: کاهش سطح هموگلوبین با شاخص رنگ طبیعی، نوتروپنی، ترومبوسیتوپنی و لنفوسیتوز در CBC. تعداد لکوسیت ها بسته به نوع بیماری متفاوت است. با هموبلاستوزهای نوع لنفوئیدی، سطح آنها به شدت (دهها و حتی صدها برابر) افزایش می یابد. کاهش تعداد لکوسیت ها را می توان با سرطان خون میلوپرولیفراتیو مشاهده کرد. معیار اصلی تشخیصی برای یک فرآیند پاتولوژیک حاد وجود سلول های بلاست و عدم وجود عناصر واسطه است. تصویر مشابهی از خون نارسایی لوسمی نامیده می شود. برای تایید تشخیص، آزمایش مغز استخوان و آزمایش میلوپراکسیداز، کلرواستات استراز و PAS انجام می شود.
معیارهای تشخیصی اضافی عبارتند از: اشعه ایکس قفسه سینه، تجزیه و تحلیل سیتوژنتیک، سونوگرافی بافت های نرم و اندام های داخلی. الگوریتم تحقیق برای هموبلاستوزهای مزمن مشکوک یکسان است. در KLA، تغییری در لکوفرمول به عناصر میانی خون (پرومیلوسیت ها) وجود دارد. سلول های بلاست ممکن است در تعداد کمی وجود داشته باشد. در لوسمی میلوئیدی مزمن، کروموزوم فیلادلفیا در مغز استخوان ظاهر می شود.آزمایش سرولوژیکی و الایزا به تایید سرطان خون نوع لنفوئیدی کمک می کند.
هموبلاستوز: تشخیص افتراقی بیماری ها
فقط بر اساس داده های بالینی، تشخیص هموبلاستوز دشوار است. پس از همه، تظاهرات این بیماری شبیه به سایر فرآیندهای پاتولوژیک سیستمیک است. بسته به غلبه یک سندرم خاص، لوسمی از بیماری هوچکین، کم خونی آپلاستیک و همولیتیک، عفونت HIV متمایز می شود. اگر نارسایی تنفسی اول باشد، بیماری شبیه تومور مدیاستن یا ریه است. فقط پس از مطالعه خون و مغز استخوان می توان هموبلاستوز را از بیماری های ذکر شده تشخیص داد.
درمان لوسمی حاد و مزمن
هموبلاستوز چگونه تشخیص داده می شود؟ کد ICD-10 برای هر نوع لوسمی متفاوت است. یک نئوپلاسم میلوئید حاد خون با کد C92.0، یک فرآیند مزمن - C92.1 اختصاص داده می شود. لوسمی های لنفوپرولیفراتیو با کد C91.0-C91.9 کدگذاری می شوند. بسته به تشخیص، یک رژیم درمانی انتخاب می شود. روش اصلی شیمی درمانی است. برای درمان، از داروهای "Vincristin"، "Endoxan"، "Doxylid"، "Cytarabine" استفاده می شود. انتخاب داروها به نوع هموبلاستوز بستگی دارد. برخی از طرح ها شامل داروی هورمونی "پردنیزولون" است. هدف درمان القا و تثبیت (تثبیت) بهبودی است. سپس داروهایی را برای درمان نگهدارنده تجویز کنید. از جمله آنها می توان به داروهای مرکاپتوپورین و متوترکسات اشاره کرد.
علاوه بر شیمی درمانی از پرتودرمانی و پیوند مغز استخوان استفاده می شود. در برخی موارد، اسپلنکتومی انجام می شود.
هموبلاستوز: پیشگیری و پیش آگهی
پیش‌بینی پیشرفت سرطان خون از قبل غیرممکن است، بنابراین روش‌های خاصی برای پیشگیری وجود ندارد. افرادی که دارای سابقه سرطان زا هستند باید از خود در برابر پرتوهای مختلف و اثرات شیمیایی محافظت کنند.
باید به خاطر داشت که برخی از انواع لوسمی تمایل به ارثی دارند. بنابراین، در صورت وجود سرطان خون در خویشاوندان، نه تنها باید یک سبک زندگی سالم داشته باشید، بلکه به طور دوره ای OAC مصرف کنید. یک مثال هموبلاستوز پاراپروتئینمی است. پیش آگهی بیماری به درجه تمایز سلول های تومور و درمان به موقع بستگی دارد. میزان بقای پنج ساله با بهبودی و پیوند مغز استخوان 30 تا 70 درصد است.
