آسیب شناسی های زیادی وجود دارد که با آسیب به بافت ریه همراه است و منجر به نارسایی تنفسی می شود. یکی از این بیماری ها هیستوسیتوز X است. برخلاف بیماری هایی مانند سل، ذات الریه یا سرطان ریه، این آسیب شناسی بسیار نادر است. با این وجود، برای انتخاب درمان صحیح، هیستوسیتوز باید به موقع تشخیص داده شود. این بیماری در بین کودکان شایع تر است.
اصطلاح "هیستوسیتوز X" چندین شرایط پاتولوژیک را ترکیب می کند. برخی از بیماری های این گروه نه تنها با آسیب به بافت ریه، بلکه به سایر اندام ها نیز مشخص می شوند. علیرغم این واقعیت که این آسیب شناسی ها به فرآیندهای انکولوژیک مربوط نمی شوند، درمان آنها شامل سیتواستاتیک و پرتودرمانی است.
هیستوسیتوز X - چیست؟
به طور معمول، هر فردی دارای سلول های ایمنی است. آنها توسط هیستوسیت ها، که در بافت های بدن یافت می شوند، نشان داده می شوند. تحت تأثیر عوامل ناشناخته، این سلول ها شروع به تقسیم شدید می کنند و تشکیل می شوندکلون های یکسان این منجر به تشکیل گرانولوم می شود. آنها علت ایجاد تمام علائم آسیب شناسی هستند. تمام بیماری های موجود در گروه هیستوسیتوز دارای مکانیسم مشابهی از توسعه هستند. با این حال، هر بیماری ویژگی های پاتوژنز خاص خود را دارد.
طبق آمار، هیستیوسیتوز در 5 نفر از 1 میلیون نفر ایجاد می شود. میزان بروز این بیماری در زنان و مردان یکسان است. دلیل اصلی تشکیل گرانولوما سوء استفاده از محصولات تنباکو است. مشخص است که در 85٪ موارد، هیستوسیتوز محدود ایجاد می شود که در آن بافت عمدتاً ریه تحت تأثیر قرار می گیرد. علائم این شکل از آسیب شناسی شبیه به تظاهرات سایر بیماری های دستگاه تنفسی است. از جمله: درد قفسه سینه، تنگی نفس، تولید خلط و سرفه.
تشخیص آسیب شناسی بر اساس داده های بالینی تقریبا غیرممکن است، زیرا علائم بیماری غیراختصاصی هستند. برای تشخیص صحیح، تایید مورفولوژیکی مورد نیاز است - بیوپسی از بافت ریه. درمان هیستوسیتوز X بر اساس هورمونی و شیمی درمانی است. اگر روند پاتولوژیک محدود به آسیب ریه باشد، پیش آگهی ممکن است مطلوب باشد. با این حال، این بستگی به میزان آسیب بافتی و درمان کافی دارد.
علل پاتولوژی
چه چیزی باعث هیستوسیتوز X می شود؟ علل این بیماری برای مدت طولانی مورد مطالعه قرار گرفته است. با این حال، عامل دقیق ایجاد این گروه از بیماری ها هنوز مشخص نشده است. علل احتمالی عبارتند از:
- وراثت.
- سیگار کشیدن.
- ویروس.
به نفع تئوری ژنتیکی وقوع فرآیند پاتولوژیک این واقعیت است که هیستوسیتوز فقط در گروه های جمعیتی خاص، یعنی در قفقازی ها تشخیص داده می شود. علاوه بر این، با تشدید وراثت، احتمال بیماری افزایش می یابد. همچنین اعتقاد بر این است که شروع بیماری می تواند تحت تأثیر یک عفونت ویروسی مزمن باشد که در تبدیل سلولی نقش دارد. به طور خاص، تبخال.
سیگار کشیدن محرک اصلی است. تقریباً تمام بیمارانی که هیستوسیتوز تشخیص داده شده اند از محصولات تنباکو سوء استفاده می کنند. علیرغم این واقعیت که این بیماری بیشتر در کودکان تشخیص داده می شود، سیگار کشیدن همچنان علت زمینه ای محسوب می شود. کودکان نوپا که دود سیگار را استنشاق می کنند بیشتر از بیمارانی که والدین آنها از محصولات تنباکو سوء استفاده نمی کنند بیمار می شوند.
مکانیسم ایجاد بیماری
برای مطالعه پاتوژنز بیماری، باید بدانید گرانولوم چیست. این تشکیلات پاتولوژیک مجموعه ای از سلول ها است. به عبارت دیگر، گرانولوم یک گره در بافت طبیعی یک اندام است که در عملکرد آن اختلال ایجاد می کند. چنین تشکیلاتی را می توان با انواع مختلفی از عناصر سلولی نشان داد. بستر مورفولوژیکی بیماری گرانولومای هیستیوسیتی است. این آموزش چیست و از کجا می آید؟
گرانولوم در نتیجه تهاجم خود ایمنی ظاهر می شود. این بدان معنی است که نوعی شکست در بدن رخ می دهد و سیستم محافظتی شروع به مبارزه با عامل مضر می کند. با این حال، "تجزیه" بر سیستم ایمنی بدن تاثیر می گذارد، وسلول ها به سرعت شروع به تقسیم می کنند. این وضعیت را تشدید می کند. به جای از بین بردن علت بیماری، هیستوسیت ها در گرانولوم ها تجمع می یابند و به بافت ها آسیب می رسانند.
طبقه بندی وضعیت پاتولوژیک
شایع ترین نوع تکثیر عناصر سیستم ایمنی، هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس است. این اصطلاح به گروهی از بیماری ها اطلاق می شود که پاتوژنز مشترکی دارند. این شامل سه بیماری است که بر اندام های مختلف تأثیر می گذارد. طبقه بندی نه تنها بر اساس توزیع گرانولوم، بلکه بر اساس سیر بالینی فرآیند پاتولوژیک و همچنین پیش آگهی است.
مهم‌ترین بیماری از گروه هیستیوسیتوز، بیماری Abt-Letterer-Siwe است. عمدتاً در کودکان خردسال تشخیص داده می شود. آسیب شناسی با آسیب سیستمیک به بافت های غنی از سلول های ایمنی مشخص می شود.
بیماری Hand-Schuller-Christian تقریباً مشابه بیماری قبلی است. تفاوت این است که تظاهرات بالینی بعداً مشاهده می شود. سن بیماران بین 7 تا 35 سال است. بیماری به خوبی پیش می رود.
سومین آسیب شناسی از گروه هیستوسیتوز، گرانولوم ائوزینوفیلیک است. این بیماری در مقایسه با سایر بیماری ها عمدتاً ریه ها را درگیر می کند. آسیب به بافت های دیگر در 1/5 بیماران ایجاد می شود. علائم بیماری معمولا در نوجوانی ظاهر می شود.
ویژگی های پاتولوژی در نوزادان
تا حد زیادی، این بیماری به مشکلات اطفال نسبت داده می شود، زیرا هیستوسیتوز X در کودکان بیشتر ایجاد می شود. میانگینسن بیماران 3 سال است. سندرم Hand-Schuller-Christian با شروع دیرتر و پیشرفت آهسته مشخص می شود. در کودکان مبتلا به انواع ژنرالیزه هیستوسیتوز X، تغییرات پوستی نمایان می شود. نوزادان از ماه های اول زندگی از اگزما و درماتیت سبورئیک رنج می برند. آنها همچنین با آسیب به غشاهای مخاطی مشخص می شوند - هیپرتروفی لثه، استوماتیت مزمن.
تظاهرات پوستی این بیماری به سختی قابل درمان بوده و اغلب عود می کنند. تغییرات پوستی از تنه و پوست سر شروع می شود. بثورات می تواند متنوع باشد، اغلب - چند شکلی و نوار مانند است. عناصر پاپولار اغلب با پوسته ای پوشیده می شوند که سپس به سطح زخمی تبدیل می شود.
برخلاف بزرگسالان، آسیب ریه در کودکان دیرتر اتفاق می افتد. در هیستیوسیتوز بدخیم (بیماری Abt-Letterer-Siwe)، باعث نارسایی تنفسی سریع در حال توسعه و عوارض قلبی عروقی می شود. همچنین یکی از ویژگی های این بیماری شکست بافت استخوانی و اختلال در تشکیل آن است.
علائم و اشکال بالینی پاتولوژی
بیماری Abt-Letterer-Siwe به بیماری های دوران کودکی اشاره دارد و تقریباً هرگز در جمعیت بزرگسال رخ نمی دهد. این شکل بدخیم ترین است، زیرا اغلب در عرض 1 سال یا کمتر منجر به مرگ می شود. هیستوسیتوز X در بزرگسالان به دو نوع آسیب شناسی اشاره دارد. اینها گرانولوم ائوزینوفیلیک و سندرم Hand-Schuller-Christian هستند. در بزرگسالان، این بیماری ها در سنین پایین ظاهر می شوند.
گرانولوم ائوزینوفیلیک با این واقعیت مشخص می شود که سلول های لانگرهانس (سلول های مربوط به هیستوسیت ها) در یکی از اندام های هدف متمرکز شده اند. اغلب ریه ها، استخوان ها، طحال یا کبد هستند. مترادف گرانولوم ائوزینوفیلیک بیماری تاراتینوف است. آسیب به بافت ریه با سرفه خشک مداوم و تنگی نفس آشکار می شود. به طور دوره ای مسمومیت ذکر شده است که کمی بیان می شود. با توجه به تصویر بالینی، این بیماری شبیه سل مزمن ریوی است. وقتی استخوان‌ها تحت تأثیر قرار می‌گیرند، بیماران از درد در اندام‌ها هنگام حرکت شکایت دارند، گاهی اوقات تورم مشاهده می‌شود.
آسیب شناسی دست شولر- مسیحی با آسیب سیستمیک به اندام های هدف مشخص می شود. این بیماری شبیه بیماری Abt-Letterer-Siwe است، اما علائم آن کندتر و نه به طور همزمان ایجاد می شود. اولین علائم بیماری غیر اختصاصی است. اینها شامل ضعف عمومی، کاهش اشتها و علائم متوسط مسمومیت است. سپس در نواحی نازک پوست (چین های کشاله ران، زیر بغل)، نواحی لایه برداری ظاهر می شود. پیشرفت علائم پوستی منجر به گسترش بثورات و اضافه شدن عفونت می شود.
بیماران از التهاب مزمن لثه و استوماتیت رنج می برند. به دلیل نقض ساختار استخوان و غشاهای مخاطی، تخریب دندان ها رخ می دهد. مرحله پایانی بیماری با علائم پیچیده مشخص می شود که شامل اگزوفتالموس (برآمدگی چشم)، شکستگی های پاتولوژیک و دیابت بی مزه است. آسیب به ریه ها منجر به تنگی نفس مداوم به دلیل تشکیل تاول و آتلکتازی می شود. عوارض بیماری پنوموتوراکس خود به خودی (انباشتگیهوا در قفسه سینه) و اختلالات عصبی.
معیارهای تشخیصی بیماری
هنگامی که علائم بیماری دستگاه تنفسی ظاهر می شود، عکسبرداری با اشعه ایکس و سی تی سی سی سینه انجام می شود. همین مطالعات برای تصویربرداری استخوان نیز انجام می شود. در عین حال، نواحی کوچک تراکم (گرانولوم)، تاول و آتلکتازی در ریه ها یافت می شود. در استخوان ها تشکیلات کیستیک و تخریب بافت مشاهده می شود. بررسی بافت شناسی یا سیتولوژی برای تایید تشخیص مورد نیاز است. برای این منظور برونکوسکوپی با بیوپسی انجام می شود.
انجام تشخیص افتراقی
بیماری هایی که هیستیوسیتوز از سلول های لانگرهانس با آنها تمایز می یابد عبارتند از: سل ریوی، سرطان، پنوموسکلروزیس، COPD. در صورت درگیر شدن سایر بافت ها در فرآیند پاتولوژیک، معایناتی مانند تراشیدن پوست از نظر عفونت و قارچ، بیوپسی استخوان، سونوگرافی شکم انجام می شود. این به تشخیص هیستوسیتوز از بیماری های دستگاه گوارش، بیماری های انکولوژیک و پوست کمک می کند. با این حال، روش‌های تحقیق ابزاری بدون تأیید مورفولوژیکی امکان ایجاد تشخیص را نمی‌دهد.
روش های درمان بیماری
برای درمان هر یک از اشکال این بیماری از کورتیکواستروئیدها استفاده می شود. لیست داروهایی که باید مصرف شوند فقط می تواند توسط پزشک تایید شود. در صورت آسیب ریه، متخصص ریه مشغول درمان است. این شامل هورمون درمانی و استفاده از سیتواستاتیک است. تخریب استخوان نیاز به درمان جراحی دارد. برخی از بیماران برای اشعه اندیکاسیون شده انددرمان، و همچنین پیوند ریه یا مغز استخوان.
گروه های دارو برای درمان بیماری
درمان اصلی هیستیوسیتوز، درمان دارویی است. گروه های زیر از داروها متمایز می شوند:
- عوامل سیتواستاتیک. اینها شامل داروهای شیمی درمانی است که برای مهار رشد هیستوسیت های غیر طبیعی استفاده می شود. به عنوان مثال آزاتیوپرین، متوترکسات و وینبلاستین هستند.
- کورتیکواستروئیدهای سیستمیک و موضعی. لیست داروها شامل داروهای "پردنیزولون" و "هیدروکورتیزون" است.
- آنتاگونیست های اسید فولیک. نماینده این گروه دارویی داروی "Leucovorin" است.
- تعدیل کننده های ایمنی. داروی "آلفا اینترفرون".
هورمونوتراپی باید به طور مداوم حتی با حداقل فعالیت بیماری انجام شود. اگر بیمار علائم تشدید را داشته باشد، سیتواستاتیک و عوامل تنظیم کننده ایمنی تجویز می شود.
اقدامات پیشگیری و پیش آگهی
راه اصلی برای جلوگیری از هیستوسیتوز، رد کامل محصولات تنباکو است. حتی سیگار کشیدن غیرفعال می تواند باعث تشدید و بدتر شدن پیش آگهی برای زندگی شود. اگر سبک زندگی خود را تغییر دهید و دستورالعمل های پزشک را دنبال کنید، می توانید با یک نوع محدود از هیستوسیتوز به بهبودی پایدار برسید. در برخی موارد، گرانولوم ائوزینوفیلیک به طور کامل پسرفت می کند. درمان هیستوسیتوز سیستمیک دشوارتر است. میزان بقای پنج ساله برای آسیب شناسی هند-شولر- مسیحی 75٪ است. در صورت عدم درمان، بیماری پیشرفت می کند و حالت حاد به خود می گیردشکل. سیگار کشیدن مداوم می تواند منجر به تبدیل بدخیم هیستیوسیت ها شود.
