هموسیدرین رنگدانه ای است که به دلیل تجزیه گلبول های قرمز، که سلول های خونی هستند که اکسیژن را به بافت ها و اندام های داخلی می برند، در خون تجمع می یابد. طول عمر آنها 120 روز است و پس از آن متلاشی می شوند. بنابراین، تخریب گلبول های قرمز خون در حالت طبیعی اتفاق می افتد. اما اگر تعداد زیادی سلول خونی شکسته شود، تجمع بیش از حد رنگدانه هموسیدرین در خون وجود دارد. در ادامه مقاله درباره علل، علائم، ویژگی های تشخیص و درمان این آسیب شناسی بیشتر بخوانید.
علل پاتولوژی
هموسیدرین ماده ای است که در صورت تجمع بیش از حد در بدن باعث ایجاد بیماری به نام هموسیدروزیس می شود. دو گروه از علل این آسیب شناسی وجود دارد: اگزوژن و درون زا. در مورد اول، تأثیر عوامل خارجی بر روی بدن ذکر شده است. در حالت دوم، بیماری به دلیل نقض محیط داخلی بدن ایجاد می شود.
به درون زاعواملی که منجر به افزایش رسوب هموسیدرین می شوند عبارتند از:
- بیماری های التهابی حاد با منشاء عفونی - مالاریا، بروسلوز؛
- مسمومیت سمی؛
- اثر برخی داروها؛
- مصرف بیش از حد آهن به بدن با داروهای حاوی آن ("Sorbifer"، "M altofer");
- انتقال خون با گروه ناسازگار یا فاکتور Rh.
در میان عوامل برون زا، بیشترین توجه به وراثت است. برخی از بیماری های ژنتیکی وجود دارد که در آنها رسوب بیش از حد هموسیدرین در مغز، کبد و سایر اندام های داخلی وجود دارد. اینها، اول از همه، چنین آسیب شناسی هایی هستند:
- تالاسمی - اختلال در سنتز یکی از زنجیره های هموگلوبین؛
- کم خونی داسی شکل - یک اختلال مادرزادی شکل گلبول های قرمز؛
- آنزیموپاتی - گروهی از بیماری ها که در آن آنزیم کافی برای تشکیل هموگلوبین وجود ندارد؛
- ممبرانوپاتی - اختلالات مادرزادی ساختار گلبول های قرمز.
بیماری های خودایمنی را به عنوان عامل ایجاد هموسیدروز به طور جداگانه تشخیص دهید.
اشکال بیماری
هموسیدرین ماده ای است که می تواند هم در همه جای بدن، تقریباً در همه اندام های داخلی و هم به صورت مجزا، یعنی در یک مکان خاص، جمع شود. در مورد اول، آنها از یک شکل عمومی یا کلی از بیماری صحبت می کنند. در مورد دوم، هموسیدروز موضعی یا موضعی ایجاد می‌شود.
ظهور مشترکهموسیدروز در پس زمینه هر آسیب شناسی سیستمیک رخ می دهد. سپس هموسیدرین در مغز، کبد و سایر اندام ها تجمع می یابد. در شکل موضعی، رنگدانه در نواحی موضعی بدن انسان جمع آوری می شود. به عنوان مثال، در حفره یک اندام لوله ای یا در یک هماتوم.
بسته به علت ایجاد، دو گروه دیگر از بیماری متمایز می شوند:
- اولیه - دلایل این فرم هنوز روشن نشده است؛
- ثانویه - در پس زمینه بیماری های دیگر ایجاد می شود.
علل اصلی هموسیدروزیس ثانویه می تواند شرایط پاتولوژیک زیر باشد:
- لوسمی - ضایعه بدخیم مغز استخوان؛
- سیروز کبدی؛
- بیماری های عفونی؛
- بیماری های پوستی: پیودرما، اگزما، درماتیت؛
- فشار خون با دوره شدید؛
- تزریق خون مکرر؛
- کم خونی همولیتیک.
در واقع، دلایل زیادی برای ایجاد هموسیدروز ثانویه وجود دارد، بنابراین تنها موارد اصلی در بخش قبل و بالاتر ارائه شده است.
عوامل خطر برای ایجاد بیماری
به طور جداگانه عواملی را اختصاص دهید که مستقیماً منجر به افزایش رسوب هموسیدرین نمی شود، اما خطر این وضعیت پاتولوژیک را افزایش می دهد. این موارد عبارتند از:
- هیپوترمی دائمی بدن؛
- استرس مزمن؛
- ورزش بیش از حد؛
- مصرف کنترل نشده دیورتیک ها، پاراستامول، برخی آنتی بیوتیک ها.
چه اندام هایی تحت تأثیر هموسیدروزیس قرار می گیرند؟
هموسیدرینرنگدانه ای است که می تواند تقریباً در هر اندام داخلی انباشته شود. اما اغلب یک شکست وجود دارد:
- کبد;
- کلیه;
- طحال;
- پوست;
- مغز استخوان؛
- غدد بزاقی یا عرق؛
- مغز.
هموسیدروز پوست: تظاهرات
بارزترین تظاهرات تجمع هموسیدرین در پوست است. تقریباً در همه بیماران، علامت اصلی ایجاد لکه های قهوه ای تیره روی پاها است. معمولاً نواحی رنگدانه قطر زیادی دارند، اما گاهی اوقات بثورات کوچک و تقریباً نقطه‌دار دیده می‌شود. برخی از بیماران دچار بثورات هموراژیک می شوند که در اثر آسیب به مویرگ های پوست ایجاد می شود.
رنگ بثورات می تواند از قرمز آجری تا قهوه ای تیره یا زرد متفاوت باشد. علاوه بر لکه ها، سایر عناصر بثورات ظاهر می شوند: ندول ها، پاپول ها، پلاک ها. بیمار نگران خارش نواحی آسیب دیده پوست است.
هموسیدروز کبد: علائم
رسوب هموسیدرین در بافت کبد، اول از همه با افزایش اندازه اندام آشکار می شود. این منجر به کشیده شدن کپسول اطراف کبد می شود. بیمار آن را به صورت درد مبهم در سمت راست زیر دنده احساس می کند. با افزایش قابل توجه، عدم تقارن شکم و برآمدگی آن در سمت راست وجود دارد. لمس شکم در این نواحی نیز دردناک است.
با یک فرآیند طولانی مدت، عملکرد کبد به تدریج مختل می شود. این با افزایش شکم به دلیل تجمع مایع در آن آشکار می شود.وریدهای واریسی معده و مری، وریدهای هموروئیدی، زردی پوست و صلبیه، بثورات هموراژیک.
هموسیدروز کلیه: علائم
تجمع رنگدانه در کلیه ها نه تنها منجر به تغییراتی در ادرار می شود، بلکه به تظاهرات بالینی خاصی نیز منجر می شود. هموسیدرین بر لوله‌های کلیوی و گلومرول‌ها تأثیر می‌گذارد که منجر به اختلال در فیلتراسیون خون و آزاد شدن پروتئین و کربوهیدرات‌ها از آن می‌شود. در نتیجه، هیپوپروتئینمی ایجاد می شود - کاهش غلظت پروتئین در خون.
بیمار از ادم شکایت دارد. ابتدا روی صورت ظاهر می شوند و در موارد پیشرفته تمام بدن را می پوشانند. بیمار نگران ضعف عمومی و خستگی است.
آسیب طولانی مدت به عملکرد کلیه منجر به اختلال در عملکرد سایر اندام ها و سیستم ها می شود.
آسیب مغزی
رسوب هموسیدرین در مغز تظاهرات بالینی بسیار متغیری دارد. همه چیز به این بستگی دارد که ضایعه در کدام بخش خاص موضعی شده است.
تجمع هموسیدرین باعث مرگ سلول های عصبی، تخریب غلاف میلین اعصاب می شود. اغلب، بیماران مبتلا به هموسیدروز مغز، خونریزی قبلی در پارانشیم، برداشتن تومورها، سکته های هموراژیک دارند.
تظاهرات بالینی معمول تجمع هموسیدرین در مغز عبارتند از:
- اختلال تعادل - آتاکسی؛
- کاهش شنوایی بر اساس نوع کم شنوایی حسی عصبی؛
- اختلالات روانی;
- دیسرتری - اختلال در گفتار؛
- اختلالات حرکتی.
تشخیص
تشخیص هموسیدروز باید پیچیده باشد. اغلب، کار هماهنگ پزشکان با تخصص های مختلف ضروری است: یک متخصص پوست، یک متخصص مغز و اعصاب، یک متخصص ریه، یک متخصص بیماری های عفونی و دیگران. همه چیز به این بستگی دارد که کدام اندام بیشتر تحت تأثیر قرار گرفته است.
جستجوی تشخیصی با پرسش دقیق از بیمار در مورد شکایاتش، پیشرفت آنها در پویایی، وجود بیماری های قبلی آغاز می شود. فقط پس از آن، روش های معاینه اضافی تجویز می شود.
صرف نظر از نوع بیماری، روش های تشخیصی زیر تجویز می شود:
- شمارش کامل خون - کاهش تعداد گلبول های قرمز و هموگلوبین تعیین می شود.
- تعیین وجود هموسیدرین در ادرار.
- میزان آهن در سرم خون را تعیین کنید.
- تجزیه و تحلیل ظرفیت اتصال آهن در بدن.
- بیوپسی از بافت آسیب دیده با بررسی بافت شناسی برای شناسایی رسوبات هموسیدرین.
تنها معاینه بافت شناسی بیوپسی می تواند تشخیص هموسیدروز را با قطعیت مطلق نشان دهد. هنگام بررسی یک تکه بافت زیر میکروسکوپ، ماکروفاژهایی با هموسیدرین پیدا می‌شوند، زیرا این سلول‌ها اولین کسانی هستند که رنگدانه اضافی را می‌خورند.
همچنین بسته به ضایعه ای که پزشک مشکوک به کدام عضو است، روش های معاینه زیر را تجویز می کند:
- تصویربرداری رزونانس مغناطیسی مغز؛
- CT اسکن;
- سونوگرافی;
- رادیوگرافی؛
- برونکوسکوپی.
یکی دیگریک روش موثر تشخیصی آزمایشگاهی، تست دسفرال است. برای اجرای آن، 500 میلی گرم دسفرال به بیمار داده می شود. حداقل 6 ساعت و حداکثر 24 ساعت پس از تزریق دارو، ادرار بیمار جمع آوری و میزان آهن موجود در آن بررسی می شود.
درمان بیماری
از آنجایی که در مرحله کنونی بیشترین توجه به سیر خودایمنی هموسیدروزیس معطوف شده است، داروهای گروه کورتیکواستروئیدها به عنوان داروهای اولویت دار در نظر گرفته می شوند. آنها سیستم ایمنی را کاهش می دهند و در نتیجه تولید آنتی بادی علیه گلبول های قرمز خون خود را کاهش می دهند. این داروها عبارتند از "دگزامتازون"، "پردنیزولون". اما گلوکوکورتیکوئیدها فقط در 40-50٪ موارد کمک می کنند. در غیاب اثربخشی آنها، برای بیمار سیتواستاتیک ("متوترکسات"، "آزاتیوپرین") تجویز می شود.
همچنین داروهایی تجویز می شود که باعث بهبود تروفیسم بافتی، متابولیسم سلولی و افزایش اکسیژن رسانی به آنها می شود. این داروها عبارتند از:
- ونتونیک. آنها خاصیت ارتجاعی دیواره های عروقی را افزایش می دهند، جریان خون را در بافت های مغز بهبود می بخشند - "Detralex"، "Doppelhertz".
- ویتامین های گروه B. بهبود هدایت تکانه عصبی، وضعیت بافت بند ناف.
- ویتامین C. استحکام دیواره عروقی را افزایش می دهد.
- آنژیوپروتکتورها. آنها اثری مشابه ویتامین C دارند - "Etamzilat"، "Vincamine".
- نوتروپیک. بهبود جریان خون در مغز و تسریع متابولیسم سلولی - Cerebrolysin، Phenibut.
- نورولپتیک.آنها فقط در صورت داشتن اختلالات روانی - "آمینازین" به صورت علامتی تجویز می شوند.
در صورت هموسیدروز کلیه ها و اختلال قابل توجه در عملکرد آنها، پلاسمافرز یا همودیالیز تجویز می شود.
بنابراین، تجمع بیش از حد هموسیدرین یک وضعیت پاتولوژیک جدی است. این بیماری نیاز به تشخیص زودهنگام و درمان به موقع دارد، زیرا در موارد پیشرفته، هموسیدروز منجر به اختلال شدید عملکرد اندام های داخلی می شود. اغلب این آسیب ها غیر قابل برگشت هستند.
