بیماری پورفیری نوع خاصی از آسیب شناسی کبد در سطح ژنتیکی است که در آن سنتز هموگلوبین کاملاً نادرست است. اعتقاد بر این است که در بیوسنتز خود هموگلوبین هشت مرحله متوالی وجود دارد که اصطلاحاً آنزیمی نامیده می شود. هر گونه تخلف در مرحله یکی از آنها می تواند منجر به ایجاد چنین مشکلی مانند پورفیری شود. این بیماری، به عنوان یک قاعده، با سرعت سریع توسعه می یابد. در این مقاله تا حد امکان با جزئیات بیشتر به شما خواهیم گفت که این بیماری چیست و روش های نوین درمان آن چیست.
پورفیری یک بیماری بشریت مدرن است. مکانیسم ایجاد بیماری چیست؟
در ابتدا، بخش غیر پروتئینی هموگلوبین (به عبارت دیگر، همو) به یک ماده سمی تبدیل می شود، که به نوبه خود، کاملاً تمام بافت های زیر جلدی موجود را خورده می کند. بنابراین، پوست به مرور زمان به تدریج رنگ قهوه ای به خود می گیردنازک تر می شود و در اثر قرار گرفتن در معرض مستقیم نور خورشید می ترکد. به همین دلیل است که بیماران مبتلا به این بیماری می توانند زخم ها و اسکارهای متعددی پیدا کنند. به این ترتیب است که پورفیری به تدریج ایجاد می شود. ما متذکر می شویم که این بیماری در غیاب درمان به موقع، به عنوان یک قاعده، تمام نواحی جدید پوست را می گیرد.
دلایل
اختلال متوالی خود بیوسنتز هم، که در بالا مورد بحث قرار گرفت، منجر به تجمع بیش از حد در بدن پورفیرین ها و همچنین به اصطلاح پیش سازهای آنها (به عنوان مثال، پورفوبیلینوژن و اسید آمینولولونیک) می شود. این بیش از حد دومی است که قوی ترین اثر سمی را روی خود بدن دارد، در نتیجه باعث ایجاد علائم بالینی در حال توسعه می شود. دلیل این نوع اختلالات، جهش ژن مسئول فعالیت برخی آنزیم های دخیل در سنتز چند مرحله ای هم است. در حال حاضر، دانشمندان درگیر مطالعه دقیق تری از همه این فرآیندها و بیماری هایی مانند پورفیری هستند.
بیماری: علائم
- آسیب به سیستم عصبی مرکزی.
- ترشح ادرار مایل به صورتی.
- زخم ها و اسکارهای زیادی روی بدن.
- درد و ناراحتی در شکم.
- افزایش فشار خون.
درمان چه باید باشد؟
متاسفانه در حال حاضر متخصصان نمی توانند روش های موثری برای درمان بیماری زایی برای این بیماری ارائه دهند. در برخی موارد (به عنوان مثال، اوروپورفیری اریتروپوئیتیک)، ممکن است درمان انجام شودبه طور موثر پورفیری متناوب (بیماری در مرحله حاد) قاطعانه اجازه استفاده از آنالژین و آرام بخش را نمی دهد، زیرا آنها هستند که باعث تشدید همه علائم می شوند. در صورت وجود درد در بیماری مانند پورفیری، به عنوان یک قاعده، قوی ترین داروها تجویز می شود.
نتیجه گیری
بیماری پورفیری (عکس شماره ۱ یکی از تظاهرات آن را نشان می دهد) متاسفانه این روزها بیشتر و بیشتر در حال تشخیص است. در خاتمه، لازم به ذکر است که امروزه این نوع بیماری هنوز به خوبی شناخته نشده است. دانشمندان از سراسر جهان به بررسی علل اصلی، علائم بالینی اولیه و همچنین روش های مقابله با چنین مشکل ناخوشایندی ادامه می دهند. سالم بمانید!
