ناهنجاری های مغز اغلب در زمانی که فرد در رحم است شکل می گیرد. در این مورد، این مشکل می تواند هر دو بخش جداگانه مغز و مغز را به عنوان یک کل تحت تاثیر قرار دهد. علائم بالینی نامشخص است. اغلب، تاخیر در رشد، روانی و ذهنی وجود دارد و سندرم صرع نیز شکل می گیرد. شدت این تظاهرات کاملاً به شدت ضایعه بستگی دارد. تشخیص قبل از تولد با سونوگرافی است. پس از آن از EEG، MRI مغز و نورسونوگرافی استفاده می شود. درمان علامتی است، زیرا رهایی کامل از ناهنجاری های مغزی غیرممکن است.
از همه بیماری های مادرزادی، مشکلات مغز در 1/3 موارد رخ می دهد. اغلب این مشکل منجر به مرگ جنین می شود. فقط یک چهارم همه کودکان زنده می مانند. همچنین، در نوزادان، همیشه نمی توان یک ناهنجاری را بلافاصله پس از تولد تشخیص داد، بنابراین عوارض بسیار ناراحت کننده هستند.
شرح مشکل
چیست - یک ناهنجاریمغز در کودکان؟ این بیماری است که در آن ساختار آناتومیکی ساختارهای مغزی مختل می شود. اینکه علائم در همه موارد چقدر قابل توجه خواهد بود به میزان آسیب بستگی دارد. مرگ جنین قبل از تولد در 75 درصد موارد اتفاق می افتد. زمان تظاهرات همیشه متفاوت است. به عنوان یک قاعده، علائم ناهنجاری در ماه های اول پس از تولد ظاهر می شود. اما با توجه به اینکه مغز قبل از هشت سالگی تشکیل می شود، بیشتر نقایص تنها پس از یک سال فعال می شوند. غیر معمول نیست که ناهنجاری هایی با مشکلات سایر اندام ها مانند جوش خوردن کلیه ها، آترزی مری و غیره رخ دهد. امروزه پزشکی در صد در صد موارد قبل از تولد کودک تلاش می کند تا مشکل را تشخیص دهد. این کار توسط متخصص زنان و زایمان انجام می شود. به عنوان یک قاعده، متخصصان اطفال، متخصصان مغز و اعصاب، جراحان مغز و اعصاب و نوزادان در درمان شرکت دارند.
تشکیل مغز
برای داشتن ایده ای از ساختار مغزی که این نقص در نوزاد تازه متولد شده تأثیر می گذارد، باید دقیقاً بدانید که این اندام انسانی چگونه تشکیل شده است.
ساختن سیستم عصبی از هفته اول بارداری شروع می شود. لوله عصبی در نهایت در روز بیست و سوم بارداری تشکیل می شود. اگر عفونت آن تا انتها اتفاق نیفتد، ناهنجاری های مغزی رخ می دهد. مثانه قدامی مغز که به دو قسمت جانبی تقسیم می شود، اساس نیمکره های مغزی را تشکیل می دهد. در روز 28 بارداری تشکیل شده است. پس از آن، قشر، پیچش ها، ساختارهای پایه مغز و غیره تشکیل می شود.
جداسازی سلول های عصبیدر مرحله جنینی، ماده خاکستری و همچنین سلول های گلیال را تشکیل می دهد که مغز انسان را تشکیل می دهند. ماده خاکستری مسئول عملکرد سیستم عصبی است. سلول های گلیال ماده سفید را تشکیل می دهند. این مسئول اتصال تمام ساختارهای مغزی است. اگر کودکی در ترم متولد شود، در زمان تولد، تعداد نورون های او برابر با بزرگسالان است. در طی سه ماه آینده، مغز به شدت رشد می کند.
علل ناهنجاری
دلایل ناهنجاری مغزی می تواند متفاوت باشد. نارسایی ممکن است در هر مرحله از تشکیل اندام رخ دهد. اگر در شش ماه اول بارداری اتفاق افتاده باشد، کودک دچار هیپوپلازی بخش های مغزی می شود و تعداد نورون های تولید شده نیز کاهش می یابد. حتی اگر ماده مغزی در حال حاضر به طور کامل تشکیل شده باشد، می تواند به دلیل شکست بمیرد. بیشتر اوقات، علت چنین مشکلی تأثیر بر روی زن باردار و بر این اساس، جنین مواد مضری است که اثر تراتوژنیک دارند. در غیر این صورت، ناهنجاری مغز جنین در 1% موارد رخ می دهد.
یکی دیگر از دلایل تأثیرگذار برونزا است. بسیاری از ترکیبات شیمیایی تراتوژن هستند. همچنین در اثر آلودگی رادیواکتیو و برخی عوامل بیولوژیکی ایجاد می شود. اکولوژی مشکل ساز می تواند اثر مضری داشته باشد، به همین دلیل مواد مضر وارد بدن یک زن باردار می شود. استعمال دخانیات، اعتیاد به الکل و مواد مخدر نیز می تواند منجر به ایجاد ناهنجاری شود. دیابت شیرین، پرکاری تیروئید منجر به همین اثر می شود. برخی از داروها نیز تراتوژن هستند. پزشکان چنین چیزی را برای زنان باردار تجویز نمی کنندداروها، اما مواردی وجود دارد که در مراحل اولیه هیچ چیز در مورد وجود جنین مشخص نیست. فقط یک دوز برای ایجاد نقص کافی است. عفونت های حامله توسط یک زن باردار می تواند منجر به ناهنجاری شود. سرخجه، سیتومگالی و دیگران به ویژه خطرناک در نظر گرفته می شوند.
انواع ناهنجاری
متاسفانه ناهنجاری های مادرزادی مغز دارای انواع زیادی است. به طور خلاصه به هر یک از آنها توجه کنید:
- آنسفالی. فقدان مغز و استخوان های جمجمه است. کودک به جای یک عضو مهم، رشد و کیست های پیوندی زیادی دارد. مواردی وجود دارد که "مغز" در معرض یا پوشیده از پوست است. چنین آسیب شناسی در هر صورت کشنده تلقی می شود.
- هتروتوپی. در طول مهاجرت نورون ها، برخی از نورون ها ممکن است تاخیر داشته باشند و به قشر مغز نرسند. این گونه خوشه ها می توانند تک یا چندتایی باشند. فرم نواری و گرهی است. تفاوت آن با اسکلروز توبروس در این است که کنتراست تجمع نمی یابد. ناهنجاری مشابه مغز در کودکان با الیگوفرنی آشکار می شود. شدت علائم بستگی به اندازه و تعداد هتروتوپیون ها دارد. اگر خوشه منفرد باشد، اولین تظاهرات ممکن است بعد از 10 سال ظاهر شود.
- آنسفالوسل. آسیب شناسی بر استخوان های جمجمه تأثیر می گذارد، آنها در برخی مکان ها به هم متصل نمی شوند. در این حالت تغییر شکل بافت ها و غشاهای مغز مشاهده می شود. این بیماری در خط وسط شکل می گیرد. برخی از کودکان مشکل نامتقارن دارند. گاهی اوقات این بیماری می تواند شبیه سفالوهماتوما باشد. چنیندر موارد، از اشعه ایکس برای ایجاد تشخیص دقیق استفاده می شود. پیش آگهی کاملاً به اندازه و محتوای آنسفالوسل بستگی دارد. اگر برآمدگی کوچک باشد و بافت عصبی در حفره وجود داشته باشد، می توان از جراحی استفاده کرد.
- دیسپلازی قشر کانونی یا FCD. این ناهنجاری مغز با وجود نورون های عظیم و آستروسیت های غیر طبیعی در اندام همراه است. به عنوان یک قاعده، آنها در قسمت های جلویی و زمانی جمجمه موضعی هستند. در اولین بار پس از ایجاد بیماری، کودک ممکن است پدیده های حرکتی نمایشی را تجربه کند. آنها به صورت ژست هستند. یک مثال علامت گذاری زمان و غیره است.
- میکروسفالی. این مشکل با کاهش حجم و جرم مغز مشخص می شود. این به دلیل توسعه نیافتگی اندام اتفاق می افتد. از هر 5 هزار نوزاد یک بار اتفاق می افتد. در عین حال، دور سر کودک کاهش می یابد و جمجمه نسبت های به هم ریخته دارد. الیگوفرنی در 11 درصد از بیماران مبتلا به میکروسفالی رخ می دهد. گاهی اوقات حماقت ایجاد می شود. علاوه بر این، کودک در رشد فیزیکی عقب است.
- هیپوپلازی جسم پینه ای. اغلب با ایجاد سندرم Aicardi همراه است. دختران در معرض خطر هستند. نقایص چشمی، کانون های دیستروفیک و سایر مشکلات ممکن است رخ دهد. این ناهنجاری مغز را می توان با افتالموسکوپی تشخیص داد.
- ماکروسفالی. با افزایش حجم مغز مشخص می شود. میکروسفالی کمتر شایع است. با عقب ماندگی ذهنی آشکار می شود. برخی از بیماران دچار تشنج می شوند. ماکروسفالی جزئی وجود دارد، زمانی که حجم و جرم تنها یکی ازنیمکره های مغز مدولای جمجمه نامتقارن است.
- Micropolygyria. در سطح قشر مغز تعداد زیادی پیچش کوچک وجود دارد. به طور معمول، باید 6 لایه از قشر وجود داشته باشد، در بیماران - بیش از چهار. می تواند موضعی و منتشر باشد. دومی با صرع که بعد از یک سال ایجاد می شود، عقب ماندگی ذهنی، مشکلات حلق و ماهیچه های جونده ظاهر می شود.
- دیسپلازی کیستیک مغزی. این ناهنجاری مغز با تشکیل حفره های کیستیک در اندام همراه است. آنها به سیستم بطنی متصل می شوند. کیست ها می توانند اندازه های کاملا متفاوتی داشته باشند. در برخی موارد، آنها فقط در یک نیمکره رشد می کنند. ظهور کیست ها می تواند با صرع آشکار شود که با درمان ضد تشنج قابل درمان نیست. اگر کیست ها منفرد باشند، به مرور زمان برطرف می شوند.
- Pachygyria. پیچیدگی های اصلی تقویت شده اند، اما ثالث و ثانویه کاملاً وجود ندارند. شیارها کوتاه می شوند و شروع به صاف شدن می کنند.
- Holoprosencephaly. نیمکره ها از هم جدا نیستند، زیرا یک نیمکره واحد هستند. بطن های جانبی نیز یکی در نظر گرفته می شوند. شکل جمجمه به طور قابل توجهی مختل شده است، ممکن است نقص جسمی وجود داشته باشد. به عنوان یک قاعده، چنین کودکانی یا مرده به دنیا می آیند یا در روز اول می میرند.
- Agyria. عدم وجود پیچیدگی ها یا توسعه نیافتگی آنها. علاوه بر این، معماری پوسته مختل شده است. کودک دارای اختلال رشد ذهنی و حرکتی و همچنین تشنج است. به عنوان یک قاعده، چنین کودکانی در سال اول زندگی می میرند.
نمایشهای اضافی
علاوه بر این، ناهنجاری‌های فیلونتوژنتیکی در مغز انسان وجود دارد. آنها با عدم جداسازی نیمکره ها مشخص می شوند. در برخی موارد، مغز جلویی به هیچ وجه یا تا حدی به نیمکره تقسیم نمی شود. نوع دیگری از این بیماری، رشد صحیح جمجمه، اما عدم وجود نیمکره های مغزی است.
چیزی به نام ناهنجاری های تعیین شده فیلوژنتیکی در مغز انسان وجود دارد. به طور خلاصه، اینها ناهنجاری هایی هستند که دیگر در شرایط مدرن یافت نمی شوند، اما در ذات اجداد بوده اند. سه نوع از این عیب وجود دارد. اولین مورد مربوط به توسعه نیافتگی اندام ها است. اگر فقط در مورد مغز صحبت کنیم، پس این عدم وجود پیچش، قشر، جدا نشدن نیمکره ها است. گاهی اوقات مقدار کمی پیچش ضخیم وجود دارد. نوع دوم با حفظ ساختارهای جنینی مرتبط است که قبلاً مشخصه اجداد بودند. نوع سوم با نقایص آتاویستیک مشخص می شود، به همین دلیل اندام ها در جایی که باید باشند نیستند، بلکه در جایی که قبلاً در شرایط عادی در بین اجداد قرار داشتند.
روش‌های تشخیصی
اگر از ناهنجاری های شدید مغز صحبت می کنیم، معاینه خارجی برای تشخیص کافی است. در موارد دیگر، باید به وضعیت کودک در سال اول زندگی توجه کنید. ممکن است تشنج، افت فشار عضلانی وجود داشته باشد. برای رد ماهیت هیپوکسیک یا تروماتیک ضایعه، لازم است تاریخچه را در نظر بگیرید. به عنوان یک قاعده، اگر در کودک هنگام تولد خفگی وجود نداشته باشد، هیپوکسی جنین یا تروما در طولزمان زایمان، به احتمال زیاد آسیب شناسی مادرزادی است. در دوران بارداری، تشخیص با استفاده از سونوگرافی انجام می شود. در حال حاضر در سه ماهه اول با استفاده از این روش می توان از تولد کودکی که دارای ناهنجاری شدید مغزی است جلوگیری کرد.
روش های تشخیصی اضافی
نوع دیگر تشخیص نورسونوگرافی است. از طریق فونتانل انجام می شود. پس از تولد، می توانید MRI مغز را انجام دهید. این به شما امکان می دهد 100٪ مشکل را مطالعه کنید، بفهمید ماهیت بیماری چیست، ناهنجاری در کجا قرار دارد، آیا کیست وجود دارد، چه اندازه و غیره. اگر سندرم تشنجی وجود داشته باشد، پس از EEG انتخاب درمان انجام می شود. در صورتی که در مورد موارد خانوادگی ناهنجاری های مغزی صحبت می کنیم، قبل و در حین بارداری لازم است توسط متخصص ژنتیک بررسی شود. تجزیه و تحلیل DNA و بررسی تبارشناسی انجام می شود. برای شناسایی مشکلات سایر اندام ها سونوگرافی، اشعه ایکس و … انجام می شود.
درمان
درمان عمدتاً با هدف کاهش علائم است. با ناهنجاری مادرزادی مغز (با توجه به کد ICD-10 Q04 اختصاص داده شده است)، کودک باید توسط متخصص اطفال، متخصص نوزادان، متخصص مغز و اعصاب و صرع تحت نظر باشد. اگر سندرم تشنجی وجود دارد، لازم است درمان ضد تشنج تجویز شود. اغلب ناهنجاری های مغزی با ایجاد صرع همراه است. با تک درمانی ضد تشنج قابل درمان نیست. بنابراین، دو دارو به طور همزمان استفاده می شود، به عنوان مثال، Levetiracetam و Lamotrigine. اگر هیدروسفالی رخ دهد، پزشک درمان کم آبی را انجام می دهد. درجراحی بای پس ضروری است. برای بهبود متابولیسم بدن و همچنین بازگرداندن عملکرد طبیعی به بافت های مغز، مصرف ویتامین های گروه B، گلیسین و … ضروری است. نوتروپیک فقط در صورتی مجاز است که اپی سندرم وجود نداشته باشد.
درمان ناهنجاری خفیف
اگر کودکی دارای درجه خفیف ناهنجاری مغزی باشد (طبق کد ICD-10 - Q04)، اصلاح عصب روانشناختی انجام می شود. پزشکان توصیه می کنند که کودک با یک روانشناس ارتباط برقرار کند، در هنر درمانی شرکت کند. کودکان باید به مدارس تخصصی فرستاده شوند. اگر چنین روش های درمانی انجام شود، کودک می تواند به خود خدمت کند. همچنین سطح عقب ماندگی ذهنی را کاهش می دهد و به کودک کمک می کند تا با جامعه سازگار شود.
پیش‌بینی
پیش‌آگهی معمولاً نامطلوب است، اما به درجه نقص نیز بستگی دارد. اگر صرع در سنین پایین‌تر ایجاد شود که قابل درمان استاندارد نیست، پزشکان چنین علامتی را نامطلوب می‌دانند. نقص مغز، همراه با مشکلات جسمی، شانس زیادی برای ادامه زندگی طولانی مدت نمی دهد. بنابراین، مهم است که قبل از تولد کودک درک کنیم که او در رشد مغز مشکل دارد.
نتایج
به عنوان نتیجه، باید تاکید کرد که مشکل توصیف شده قابل درمان نیست. هر درمانی با هدف تسکین علائم است. اکثر کودکان بیمار در طول 3 سال اول زندگی می میرند. علاوه بر این، درصد کمی از مبتلایان به این دوره می رسند. اغلب، کودکانمرده به دنیا می آیند یا در روز اول یا سال اول می میرند.
متاسفانه، شناسایی تمام علل اختلالات در بدن که منجر به نقص مغزی می شود غیرممکن است. اما باید توجه داشت که یک زن باردار باید سلامت خود را به دقت کنترل کند و از شر تمام عادات بد خلاص شود. هیچ تضمینی وجود ندارد که سیگار کشیدن به ظاهر معمولی باعث شکست در شکل گیری مغز جنین نشود.
کودکانی که به دنیا می آیند و حداقل 10 سال عمر می کنند، تمام عمر خود قرص مصرف می کنند. راه رفتن، انجام کارها به تنهایی، صحبت کردن برایشان سخت است. البته همه اینها به میزان تخریب مغز بستگی دارد. آن دسته از کودکانی هستند که کمی انحراف دارند. وظیفه مهم والدین این است که تمام وقت خود را با کودک بگذرانند و آن را توسعه دهند. درصد کمی از کودکان می توانند به طور کامل در جامعه ادغام شوند و بی سر و صدا به تنهایی زندگی کنند. شانس کمی است، اما وجود دارد.
