سندرم موریاک بیماری است که به عنوان یک عارضه در نتیجه درمان نادرست دیابت در سنین پایین ایجاد می شود. این بیماری اولین بار در سال 1930 توسط پزشک فرانسوی الاصل پیر موریاک توصیف شد. او تصویر بالینی عجیبی را توصیف کرد که در آن کودکان مبتلا به دیابت که تحت درمان با انسولین با دوز اشتباه قرار گرفته اند، علائم خارجی خاصی را نشان می دهند. او متوجه شد که همه کودکان از نظر ظاهری شباهتی دارند که خود را در کوتاهی قد، چاقی، تاخیر در رشد جنسی نشان می دهد.
علل ایجاد بیماری
علت اصلی عوارض شدید درمان نادرست دیابت شیرین است. در این بیماری، لوزالمعده به درستی کار نمی کند و انسولین کافی تولید نمی کند. به دلیل آسیب شناسیکمبود گلوکز در سلول ها به دلیل این واقعیت است که در مقادیر زیادی در خون متمرکز شده است.
ایجاد سندرم موریاک در دیابت نوع 1 با درمان ناکافی همراه است. به یک کودک بیمار دوز ناکافی انسولین برای مدت طولانی داده شد، یا از داروهای با کیفیت پایین و تصفیه ضعیف استفاده شد که منجر به کمبود مزمن انسولین شد.
فقدان طولانی مدت انسولین در بدن منجر به فرآیندهای زیر می شود:
- اختلالات متابولیک، به ویژه، اختلال در متابولیسم کربوهیدرات.
- افزایش اندازه کبد و تحلیل چربی آن به دلیل افزایش تجزیه گلیکوژن.
- تغییر در ترکیب خون - افزایش گلوکز خون، کلسترول، اسیدهای چرب.
در عین حال، اینها از تمام فرآیندهای پاتولوژیکی که در بدن در سندرم موریاک رخ می دهد بسیار دور است و انحرافات زیر در کودکان بیمار نیز مشاهده می شود:
- تولید ناکافی هورمونهای مهم - کورتیزول، سوماتوتروپین، گلوکاگون و در نتیجه اختلال در فرآیندهای رشد.
- تجزیه پروتئین ها و حذف فراوان کلسیم و فسفر از استخوان ها، در نهایت منجر به ایجاد پوکی استخوان و آتروفی برخی از عضلات می شود.
- ناتوانی در جذب ویتامین ها در روده.
بیماری اغلب در سنین 15-18 سالگی ظاهر می شود، اما فرآیندهای ناکارآمد خیلی زودتر شروع می شوند. در حال حاضر، داروهای مدرن و با دقت خالص شده برای درمان دیابت اولیه استفاده می شود.که عملاً از ایجاد سندرم موریاک جلوگیری می کند.
علائم بیماری
سندرم موریاک در دیابت ملیتوس تعدادی تظاهرات مشخص دارد:
- کودک دارای تاخیر رشد و مهار رشد است. چاقی و کوتاهی قد اغلب مشاهده می شود. در عین حال، یک کودک بیمار ممکن است از نظر رشد 10 تا 30 سانتی متر از همسالان خود عقب بماند.
- عقب ماندگی جنسی (ویژگی های جنسی توسعه نیافته و عدم قاعدگی در دختران).
- بلوغ طولانی مدت.
- چاقی به خصوص در صورت و بالاتنه با اندام های نازک. کودکان بیمار شباهت زیادی به یکدیگر دارند، صورت "ماهی شکل"، گردن کوتاه، رسوب چربی در بازوها، شانه ها و شکم دارند. در عین حال، قسمت پایینی بدن بسیار نازک باقی می ماند.
- بزرگ شدن کبد با گردش خون وریدی.
- توسعه پوکی استخوان (تأخیر در رشد استخوان).
- بیماری های چشمی، از جمله بیماری های شبکیه، و متعاقبا ایجاد آب مروارید.
سندرم موریاک بیشتر در کودکان دیده می شود، عکس کودک بیمار به وضوح نشان می دهد که این بیماری چه تظاهرات خارجی دارد.
تشخیص بیماری
تشخیص "سندرم موریاک" با علائم بیرونی آشکار ایجاد بیماری مانند: رشد ناکافی برای سن، وجود چاقی به خصوص در صورت، نابالغی جنسی، بزرگ شدن واضح انجام می شود. از کبد.
برای تایید تشخیص، آزمایش خون انجام می شوددر نتیجه می توان تظاهرات زیر را تشخیص داد:
- سطح گلوکز ناپایدار است که با پرش های مداوم به بالا و پایین آشکار می شود.
- لیپیدهای خون بیش از حد (هیپرلیپمی).
- افزایش قابل توجه سطح کلسترول خون (هیپرکلسترولمی).
در برخی موارد، کبد به علاوه مورد مطالعه قرار می گیرد، برای این کار بیوپسی برای نشان دادن بار چربی انجام می شود
دوره بیماری
برای یک بدن جوان، این بیماری بسیار دشوار است. به دلیل ابتلا به دیابت شیرین، جبران آن دشوار است. اغلب باعث اسیدوز و کمای هیپرگلیسمی می شود.
سندرم موریاک به دلیل اضافه شدن مکرر بیماری های عفونی مختلف و همچنین بهبود پیچیده و طولانی فرآیندهای بیوشیمیایی در بدن انسان به شکل شدید رخ می دهد.
سندرم موریاک و نوبکور: شباهت ها و تفاوت ها
سندرم موریاک و نوبکور اغلب در دوران کودکی ایجاد می شود، هر دو بیماری عارضه شدید دیابت شیرین هستند که در پس زمینه درمان نادرست رخ می دهد. هر دو سندرم تظاهرات مشابهی دارند، آنها شامل تاخیر در رشد و رشد جنسی، بلوغ طولانی مدت، انحطاط چربی کبد است. در عین حال، تفاوت اصلی بین سندرم نوبکور عدم وجود چربی اضافی زیر جلدی است. در این مورد، درمان هر دو سندرم با هدف درمان جبرانی دیابت شیرین است.
درمان سندرم موریاک
درمان مستقیمچیزی به نام سندرم وجود ندارد تمام درمان ها با هدف از بین بردن علت اصلی بیماری و عوارض ناشی از آن است. برای این منظور، انسولین درمانی صحیح با دوز صحیح و داروهای مدرن با کیفیت بالا برای بیمار تجویز می شود.
برای جلوگیری از لیپودیستروفی، تعدادی از اقدامات پیشگیرانه انجام می شود، برای این منظور ماساژ، روش های فیزیوتراپی تجویز می شود و طرحی برای تزریق انسولین ترسیم می شود. علاوه بر درمان، می توان یک رژیم غذایی خاص تجویز کرد که تمام محصولات حاوی چربی حیوانی را از رژیم غذایی حذف می کند. در عین حال، رژیم غذایی بر غذاهای پروتئینی و کربوهیدراتی تمرکز دارد.
درمان درمانی همچنین برای جبران عوارض ایجاد شده در زمینه بیماری زمینه ای طراحی شده است، برای این منظور بیمار تجویز می شود:
- دریافت محافظ های کبدی به منظور بازیابی سلول های کبدی.
- ویتامین های B برای بازگرداندن متابولیسم طبیعی.
- مجموعه ای از داروها با هدف عادی سازی سطح لیپیدها و کلسترول در خون.
- داروهای استروئیدی برای القای رشد بدن.
- مصرف داروهای هورمونی برای بازگرداندن عملکردهای مهم جنسی.
پیشگیری و پیش آگهی
برای جلوگیری از ایجاد چنین عارضه خطرناک دیابت مانند سندرم موریاک، باید درمان صحیح بیماری زمینه ای و پیشگیری از کمبود انسولین انجام شود.
در درمان پیچیده یک سندرم قبلاً توسعه یافته با داروهای مدرن، پیش آگهی کاملاً مشخص است.مطلوب است، اما منوط به اجرای تمام توصیه های پزشک است. دوز صحیح انسولین و بازیابی عملکرد همه اندام های آسیب دیده می تواند سلامتی خارجی و داخلی را به کودک بازگرداند.
