ناهنجاری های مرتبط با توسعه مجاری ادراری بیش از 35٪ از همه ناهنجاری های مادرزادی در انسان را تشکیل می دهند. در عین حال، مواردی وجود دارد که چنین آسیب شناسی ها بدون علامت هستند و فقط در دوران بلوغ یا بارداری مشخص می شوند. سندرم فرهلی یک ناهنجاری کلیه ها با ماهیت مادرزادی است که در آن جدایی از شاخه های قدامی و خلفی شریان کلیوی فوقانی تشکیل می شود. در نتیجه، عملکرد طبیعی اندام مختل می شود.
این سندرم به افتخار اورولوژیست آمریکایی که اولین بار آن را توصیف کرد نامگذاری شد. این مقاله در مورد علل، علائم و درمان بیماری صحبت خواهد کرد.
این چیست؟
همانطور که قبلاً ذکر شد، با سندرم فرهلی، شاخه های خلفی و قدامی شریان کلیوی قطع می شوند. در این حالت فشرده سازی جزئی قسمت های بالایی لگن یا بخش لگن - حالب امکان پذیر است. در نتیجه، عملکرد کلیه ممکن است مختل شود یا حتی از بین برود. احتمال تشکیل سنگ، ظهور فشار خون شریانی وجود دارد. ممکن است آثاری از خون در ادرار وجود داشته باشد.
چنین ناهنجاری در طول جنین زایی سیستم عروقی کلیه ها رخ می دهد، زمانی کهتوقف توسعه آنها ممکن است، اما ساختارها حفظ می شوند.
سندرم فرهلی در سمت راست و چپ موضعی است، یعنی معمولاً یک کلیه را درگیر می کند. در موارد شدید، هر دو اندام ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. در این حالت، سندرم ممکن است همراه با نقص در پر شدن گروه بالایی فنجان ها و پیلکتاز سمت راست یا چپ به دلیل انسداد حالب باشد.
علائم بیماری
علائمی وجود دارد که به طور غیرمستقیم نشان می دهد که بیمار ممکن است به سندرم فرهلی مبتلا باشد. علائم با درد قابل لمس در ناحیه کمر، قولنج کلیوی، که در ارتباط با نفرولیتیازیس ثانویه وجود دارد، آشکار می شود. علاوه بر این، فشار خون شریانی خفیف و همچنین ماکرو و میکرو هماچوری وجود دارد.
تشخیص سندرم
سخت ترین تشخیص بالینی سندرم فرهلی در کودکان کوچک، به ویژه در نوزادان است. برای تشخیص صحیح از روش داپلروگرافی عروق کلیه استفاده می شود و از توموگرافی کامپیوتری مولتی اسلایس نیز استفاده می شود.
انجام آنژیوگرافی برای کودکان دشوار است، بنابراین در حال حاضر به سختی از آنها استفاده می شود.
علاوه بر روش های فوق، برای بیماران آزمایش ادرار و خون از جمله حساسیت به داروها و فلور تجویز می شود. علاوه بر این، سونوگرافی سیستم ادراری نیز انجام می شود.
روش های درمانی
درمان این بیماری تنها پس از یک بررسی جامع کامل تجویز می شودمعاینه و تایید تشخیص یک روش محافظه کارانه - درمان ضد فشار خون - در موارد نادر استفاده می شود. به عنوان یک قاعده، برای کاهش فشار در صورت افزایش آن هدایت می شود. آنها همچنین مجموعه ای از اقدامات را برای از بین بردن پیلونفریت ثانویه انجام می دهند و در پیشگیری از سنگ کلیه نقش دارند.
با این حال، مطمئن ترین راه برای از بین بردن کامل سندرم فرهلی، درمان محافظه کارانه نیست، بلکه یک روش جراحی است. در حین عمل، پزشک محل عبور شریان‌ها را در کلیه‌ها برمی‌دارد و فشار روی آنها متوقف می‌شود.
در هر صورت، بیماران (و خصوصاً نوزادان) باید با مراجعه به نفرولوژیست ثبت نام کنند و به طور مرتب مشاوره های او را دریافت کنند، آزمایشات لازم را انجام دهند، سونوگرافی و رادیوگرافی انجام دهند. در اواخر زندگی، سندرم فرلی ممکن است به هیچ وجه خود را نشان ندهد، میزان ناراحتی بستگی به شدت گرفتگی لگن کلیه دارد. با داشتن یک سبک زندگی سالم و بدون عادات بد، بیماران ممکن است هیچ علامتی را احساس نکنند.
بارداری
بارداری و تولد فرزند مبتلا به سندرم فرهلی در مادر فقط زیر نظر پزشک متخصص انجام می شود. به عنوان یک قاعده، زنان مبتلا به ناهنجاری های مادرزادی کلیه، که شامل این سندرم است، فقط پس از جراحی مجاز به حمل جنین هستند. واقعیت این است که سندرم فرلی اغلب با افزایش فشار خون همراه است، بارداری در این مورد دشوارتر است، گاهی اوقات باید بعد از هفته 22 قطع شود.
اما حتی پس از یک عمل موفقیت آمیز و ترمیم عملکرد کلیه، یک زن بارداردر این مورد باید به متخصص زنان و زایمان اطلاع دهید. در تمام مدت بچه دار شدن، بیمار باید تحت نظارت نفرولوژیست باشد، به طور دوره ای آزمایشات انجام دهد، تحقیقات انجام دهد و در صورت لزوم در بیمارستان بستری شود.
خیلی اوقات تشدید بیماری کلیوی می تواند در هفته های 15-16 یا 26-30 هفته رخ دهد. علائم احتباس ادرار، تورم شدید بازوها و پاها، درد و ناراحتی در هنگام ادرار کردن است. در تاریخ های بعدی، به دلیل رشد سریع رحم، که بر حالب ها فشار می آورد، عوارض ممکن است. در صورت بروز چنین علائمی، یک زن باردار مبتلا به سندرم فرهلی نیاز به بستری فوری در بیمارستان دارد.
تولد با سندرم فرهلی
خیلی اوقات نقص کلیه نشانه ای برای سزارین است. با این حال، تهدید برای کودک در این مورد ناچیز است.
برای زنانی که با سندرم فرهلی و سایر ناهنجاری‌های رشد کلیه‌ها زایمان می‌کنند، زایشگاه‌های تخصصی وجود دارد که همیشه اورولوژیست و نفرولوژیست در آن حضور دارند و نوزاد تازه متولد شده بلافاصله پس از تولد معاینه جامع انجام می‌شود.
بنابراین، مقاله چنین بیماری کلیوی را به عنوان سندرم فریلی در نظر گرفت. علیرغم این واقعیت که این ناهنجاری مادرزادی است، در حال حاضر با موفقیت درمان می شود و بیماران پس از جراحی می توانند به سبک زندگی عادی خود بازگردند.
