گاهی اوقات در عمل بالینی پدیده ای مانند دیستروفی پارانشیمی وجود دارد. آناتومی پاتولوژیک آنها را به اختلالات متابولیک در سلول ها اطلاق می کند. به زبان ساده، روند تغذیه و تجمع مواد مفید در بدن مختل می شود که منجر به تغییرات مورفولوژیکی (بصری) می شود. شما می توانید چنین آسیب شناسی را در بخش یا پس از یک سری آزمایشات بسیار خاص شناسایی کنید. دیستروفی های پارانشیمی و استرومایی- عروقی زمینه ساز بسیاری از بیماری های کشنده است.
تعریف
دیستروفی های پارانشیمی فرآیندهای پاتولوژیکی هستند که منجر به تغییر در ساختار سلول های اندام می شوند. از مکانیسم های ایجاد این بیماری می توان به اختلالات خود تنظیمی سلولی با کمبود انرژی، تخمیر، اختلالات گردش خون (خون، لنف، بینابینی، مایع بین سلولی)، دیستروفی های غدد درون ریز و مغزی اشاره کرد.
مکانیسم های مختلفی برای دیستروفی وجود دارد:
- نفوذ، یعنی انتقال بیش از حد محصولات متابولیک از خون به داخل سلول یا فضای بین سلولی، به دلیل نقص در سیستم های آنزیمی بدن؛
- تجزیه یا فانروزیس نشان دهندهتجزیه ساختارهای داخل سلولی است که منجر به اختلالات متابولیک و تجمع محصولات متابولیکی کمتر اکسید شده می شود.
- سنتز انحرافی از موادی که سلول معمولاً تولید مثل نمی کند؛
- تبدیل مواد مغذی وارد شده به سلول برای ساختن یک نوع محصول نهایی (پروتئین، چربی یا کربوهیدرات).
طبقه بندی
آسیب شناسان انواع زیر را از دیستروفی پارانشیمی تشخیص می دهند:
1. بسته به تغییرات مورفولوژیکی:
- صرفاً پارانشیمی؛
- استروما- عروقی؛
- مخلوط.
2. بر اساس نوع مواد انباشته شده:
- پروتئین یا دیسپروتئینوزها؛
- چربی یا لیپیدوز؛
- کربوهیدرات؛
- معدنی.
3. بر اساس شیوع فرآیند:
- سیستم؛
- محلی.
4. بر اساس زمان ظهور:
- خریداری شده;
- مادرزادی.
آناتومی پاتولوژیک دیستروفی های پارانشیمی خاص را نه تنها توسط عامل آسیب رسان، بلکه با توجه به ویژگی های سلول های آسیب دیده تعیین می کند. انتقال یک دیستروفی به دیستروفی دیگر از نظر تئوری امکان پذیر است، اما فقط یک آسیب شناسی ترکیبی عملا امکان پذیر است. دیستروفی های پارانشیمی جوهره فرآیندی است که در سلول اتفاق می افتد، اما تنها بخشی از سندرم بالینی است که نارسایی مورفولوژیکی و عملکردی یک اندام خاص را پوشش می دهد.
Dysproteinoses
بدن انسان بیشتر از پروتئین و آب تشکیل شده است. مولکول های پروتئین هستندجزء دیواره های سلولی، غشای میتوکندری و سایر اندامک ها، علاوه بر این، آنها در یک حالت آزاد در سیتوپلاسم قرار دارند. به عنوان یک قاعده، اینها آنزیم هستند.
دیسپروتئینوز در غیر این صورت یک آسیب شناسی مانند دیستروفی پروتئین پارانشیمی نامیده می شود. و ماهیت آن در این واقعیت نهفته است که پروتئین های سلولی خواص خود را تغییر می دهند و همچنین دستخوش تغییرات ساختاری می شوند، مانند دناتوره شدن یا برخورد. دیستروفی های پارانشیمی پروتئینی شامل دیستروفی های هیالین قطره ای، هیدروپیک، شاخی و دانه ای است. سه مورد اول با جزئیات بیشتری نوشته خواهد شد، اما آخرین، دانه ای، با این واقعیت مشخص می شود که دانه های پروتئین در سلول ها تجمع می یابند، به همین دلیل سلول ها کشیده می شوند، و اندام افزایش می یابد، شل و کسل کننده می شود. به همین دلیل است که دیستروفی دانه ای را تورم کسل کننده نیز می نامند. اما دانشمندان شک دارند که این دیستروفی پارانشیمی باشد. آسیب شناسی این فرآیند به گونه ای است که ساختارهای سلولی بزرگ شده جبرانی را می توان به عنوان پاسخی به استرس عملکردی با دانه ها اشتباه گرفت.
دژنراسیون قطره ای هیالین
در این نوع دیستروفی ها، قطرات هیالین بزرگ در سلول ها ظاهر می شود که در نهایت با یکدیگر ادغام می شوند و کل فضای داخلی سلول را پر می کنند و اندامک ها را جابجا می کنند یا آنها را از بین می برند. این منجر به از دست دادن عملکرد و حتی مرگ سلولی می شود. بیشتر اوقات، این بیماری در بافت کلیه و کمتر در کبد و قلب رخ می دهد.
در طول معاینه سیتولوژیک پس از بیوپسی کلیه، علاوه بر تجمع هیالین در نفروسیت ها، تخریب تمامعناصر سلولی این پدیده در صورتی ظاهر می شود که بیمار دچار نارسایی واکوئولی-لیزوزومی شود که منجر به کاهش بازجذب پروتئین ها از ادرار اولیه می شود. اغلب، این آسیب شناسی با سندرم نفروتیک رخ می دهد. شایع ترین تشخیص این گونه بیماران گلومرولونفریت و آمیلوئیدوز کلیه است. ظاهر اندام با دیستروفی قطره هیالین تغییر نمی کند.
وضعیت در سلول های کوکی تا حدودی متفاوت است. در طول میکروسکوپ، اجسام مالوری در آنها یافت می شود که از فیبریل ها و هیالین الکلی تشکیل شده است. ظاهر آنها با بیماری Wilson-Konovalov، هپاتیت الکلی، و همچنین سیروز صفراوی و هندی مرتبط است. نتیجه این فرآیند نامطلوب است - نکروز سلول های کبد، از دست دادن عملکرد آن.
دیستروفی هیدروپیک
این نوع دیستروفی با بقیه تفاوت دارد زیرا اندامک های جدید پر از مایع در سلول های آسیب دیده ظاهر می شوند. اغلب، این پدیده را می توان در پوست و لوله های کلیه، در سلول های کبد، ماهیچه ها و غدد فوق کلیوی مشاهده کرد.
از نظر میکروسکوپی سلول ها بزرگ می شوند، سیتوپلاسم آنها با واکوئل هایی با محتوای مایع شفاف پر می شود. هسته جابجا شده یا لیز می شود، ساختارهای باقی مانده حذف می شوند. در نهایت، سلول یک "بالون" پر از آب است. بنابراین، دیستروفی هیدروپیک گاهی اوقات بالون کردن نامیده می شود.
از نظر ماکروسکوپی، اندام ها عملاً تغییر نمی کنند. مکانیسم توسعه این بیماری نقض فشار اسمزی کلوئیدی در سلول و فضای بین سلولی است. به همین دلیل، نفوذپذیری سلول ها افزایش می یابد، غشاء آنها متلاشی می شود و سلول ها می میرند.علل چنین تغییرات شیمیایی می تواند گلومرولونفریت، دیابت شیرین، آمیلوئیدوز کلیه باشد. هپاتیت ویروسی و سمی به تغییرات سلولی در کبد کمک می کند. روی پوست، دیستروفی هیدروپیک می تواند توسط ویروس واریولا ایجاد شود.
این فرآیند پاتولوژیک با نکروز کانونی یا کل خاتمه می یابد، بنابراین مورفولوژی و عملکرد اندام ها به سرعت بدتر می شود.
دیستروفی شاخدار
کراتینه شدن پاتولوژیک اندام ها عبارت است از تجمع بیش از حد ماده شاخی در لایه های سطحی پوست، به عنوان مثال، هیپرکراتوز یا ایکتیوز، و همچنین ظاهر شدن ماده شاخی در جایی که، به طور معمول، نباید باشد - بر روی غشاهای مخاطی (لوکوپلاکی، کارسینوم سلول سنگفرشی). این فرآیند می‌تواند هم محلی و هم کل باشد.
علل این نوع بیماری می تواند اختلالات جوانه اکتودرم در طول جنین زایی، تغییرات بافت التهابی مزمن، عفونت های ویروسی و کمبود ویتامین باشد.
اگر درمان بلافاصله پس از ظاهر شدن اولین علائم شروع شود، بافت ها همچنان می توانند بهبود یابند، اما در موارد پیشرفته، بهبودی دیگر امکان پذیر نیست. نواحی طولانی مدت انحطاط شاخی می تواند به سرطان پوست تبدیل شود و ایکتیوز مادرزادی با زندگی جنین ناسازگار است.
دیستروفی ارثی
دیستروفی پارانشیمی ارثی به دلیل تخمیر مادرزادی رخ می دهد. این بیماری ها را بیماری های ذخیره ای می نامند، زیرا به دلیل اختلالات متابولیک، محصولات متابولیک در سلول ها تجمع می یابد ومایعات بدن، مسموم کردن آن. شناخته شده ترین اعضای این گروه فنیل کتونوری، تیروزینوز و سیستینوز هستند.
اندام های هدف برای PKU سیستم عصبی مرکزی، ماهیچه ها، پوست و مایعات (خون، ادرار) هستند. محصولات متابولیک در تیروزینوز در سلول های کبد، کلیه ها و استخوان ها تجمع می یابند. سیستینوز کبد و کلیه ها را نیز درگیر می کند، اما طحال، کره چشم، مغز استخوان، سیستم لنفاوی و پوست را نیز درگیر می کند.
لیپیدوز
لیپیدها در هر سلول وجود دارد، آنها می توانند هم به صورت جداگانه و هم در ترکیب با پروتئین ها باشند و واحدهای ساختاری غشای سلولی و همچنین فراساختارهای دیگر باشند. علاوه بر این، گلیسرول و اسیدهای چرب در سیتوپلاسم یافت می شوند. به منظور شناسایی آنها در بافت ها، از روش های خاصی برای تثبیت و رنگ آمیزی استفاده می شود، به عنوان مثال، سودان سیاه یا قرمز، اسید اسمیک، سولفات آبی نیل. پس از آماده سازی خاص، آماده سازی به دقت زیر میکروسکوپ الکترونی بررسی می شود.
دژنراسیون چربی پارانشیمی خود را به شکل تجمع بیش از حد چربی در جایی که باید باشد و ظاهر لیپیدها در جایی که نباید باشد نشان می دهد. به عنوان یک قاعده، چربی های خنثی انباشته می شوند. اندام های هدف مانند دیستروفی پروتئین هستند - قلب، کلیه ها و کبد.
تخریب پارانشیم چربی میوکارد با ظهور قطرات بسیار کوچک چربی در میوسیت ها شروع می شود که اصطلاحاً به آن می گویند. چاقی گرد و غباری اگر فرآیند در این مرحله متوقف نشود، با گذشت زمان قطرات ادغام می شوند و بزرگتر می شوند.تا زمانی که کل سیتوپلاسم را اشغال کنند. در همان زمان، اندامک ها متلاشی می شوند، رگه های فیبرهای عضلانی ناپدید می شوند. این بیماری به صورت موضعی در نزدیکی بستر عروقی وریدی ظاهر می شود.
از نظر ماکروسکوپی، دژنراسیون چربی پارانشیمی خود را به روش های مختلفی نشان می دهد، همه اینها به مرحله فرآیند بستگی دارد. در همان ابتدا، تشخیص فقط در زیر میکروسکوپ انجام می شود، اما با گذشت زمان، قلب به دلیل انبساط حفره ها بزرگ می شود، دیواره های آن نازک و شل می شود، نوارهای زرد کثیف با برش میوکارد قابل مشاهده است. پاتوفیزیولوژیست ها نامی برای این اندام اختراع کردند: "قلب ببر".
دژنراسیون چربی اندام های پارانشیمی بر اساس سه مکانیسم اصلی ایجاد می شود.
- افزایش عرضه اسیدهای چرب آزاد به سلول های میوکارد.
- اختلال متابولیسم چربی.
- تجزیه ساختارهای لیپوپروتئین در داخل سلول.
اغلب این مکانیسم ها در طول هیپوکسی، عفونت (دیفتری، سل، سپسیس) و مسمومیت بدن با کلر، فسفر یا آرسنیک ایجاد می شوند.
به عنوان یک قاعده، دژنراسیون چربی برگشت پذیر است و نقض ساختارهای سلولی با گذشت زمان بازسازی می شود. اما اگر این روند به شدت راه اندازی شود، همه چیز با مرگ بافت و اندام به پایان می رسد. پزشکان بین بیماری های زیر مرتبط با تجمع چربی در سلول ها تمایز قائل می شوند:
- بیماری گوچر؛
- بیماری Tay-Sachs;
- بیماری Niemann-Pick و دیگران.
دیستروفی کربوهیدرات
همه کربوهیدرات های موجود در بدن را می توان به پلی ساکاریدها تقسیم کرد (شایع ترین آنهاگلیکوژن است)، گلیکوزآمینوگلیکان ها (موکوپلی ساکاریدها: اسیدهای هیالورونیک و کندرویتین سولفوریک، هپارین) و گلیکوپروتئین ها (موسین، یعنی مخاط و موکوئیدها).
برای تشخیص کربوهیدرات ها در سلول های بدن، آزمایش خاصی انجام می شود - واکنش CHIC. ماهیت آن این است که پارچه با اسید یدیک و سپس فوشسین درمان می شود. و همه آلدهیدها قرمز می شوند. در صورت نیاز به جداسازی گلیکوژن، آمیلاز به معرف ها اضافه می شود. گلیکوزامینوگلیکان ها و گلیکوپروتئین ها با متیلن بلو رنگ آمیزی می شوند. دیستروفی کربوهیدرات پارانشیمی معمولاً با اختلال در متابولیسم گلیکوژن و گلیکوپروتئین همراه است.
اختلال متابولیسم گلیکوژن
گلیکوژن ذخایر بدن برای "روز گرسنگی سیاه" است. قسمت اصلی آنها را در کبد و ماهیچه ها ذخیره می کند و این انرژی را بسیار کم مصرف می کند. تنظیم متابولیسم کربوهیدرات از طریق سیستم عصبی غدد درون ریز انجام می شود. نقش اصلی، طبق معمول، به سیستم هیپوتالاموس-هیپوفیز اختصاص دارد. هورمون های استوایی تولید می کند که تمام غدد درون ریز دیگر را کنترل می کند.
نقض متابولیسم گلیکوژن عبارت است از افزایش یا کاهش مقدار آن در بافت ها و همچنین ظاهر شدن در جایی که نباید باشد. به وضوح، چنین تغییراتی در دیابت یا گلیکوژنوزهای ارثی آشکار می شود. پاتوژنز دیابت به خوبی شناخته شده است: سلول های لوزالمعده تولید انسولین را به میزان لازم متوقف می کنند و ذخایر انرژی سلول ها به سرعت تخلیه می شود، زیرا گلوکز در بافت ها تجمع نمی یابد، اما از بدن دفع می شود.بدن با ادرار بدن ذخایر خود را "آشکار" می کند و اول از همه، دیستروفی پارانشیمی کبد ایجاد می شود. شکاف های نوری در هسته سلول های کبدی ظاهر می شود و آنها سبک می شوند. بنابراین، آنها را "هسته های خالی" نیز می نامند.
گلیکوژنوزهای ارثی به دلیل کمبود یا عدم وجود آنزیم های دخیل در تجمع گلیکوژن ایجاد می شوند. در حال حاضر 6 بیماری از این قبیل شناخته شده است:
- بیماری Gierke;
- بیماری Pompe;
- بیماری McArdle;
- بیماری او؛
- بیماری فوربس-کوری؛
- بیماری اندرسن.
تشخیص افتراقی آنها پس از بیوپسی کبد و استفاده از آنالیز هیستوآنزیم امکان پذیر است.
اختلال متابولیسم گلیکوپروتئین
اینها دیستروفی های پارانشیمی هستند که در اثر تجمع موسین ها یا موکوئیدها در بافت ها ایجاد می شوند. در غیر این صورت، این دیستروفی ها به دلیل قوام مشخصه ادخال ها، مخاطی یا موکوس مانند نیز نامیده می شوند. گاهی اوقات آنها روی موسین های واقعی جمع می شوند، اما فقط موادی شبیه به آنها که می توانند متراکم شوند. در این مورد، ما در مورد دیستروفی کلوئیدی صحبت می کنیم.
میکروسکوپ بافتی به شما امکان می دهد نه تنها وجود مخاط، بلکه خواص آن را نیز تعیین کنید. با توجه به اینکه بقایای سلول ها و همچنین یک راز چسبناک از خروج طبیعی مایع از غدد جلوگیری می کند، کیست تشکیل می شود و محتویات آنها متمایل به ملتهب می شود.
علل این نوع دیستروفی می تواند بسیار متفاوت باشد، اما بیشتر اوقات التهاب کاتارال غشاهای مخاطی است. علاوه بر این، اگر یک بیماری ارثی، تصویر پاتوژنتیک استکه به خوبی با تعریف دژنراسیون مخاطی مطابقت دارد. این فیبروز کیستیک است. پانکراس، لوله روده، مجاری ادراری، مجاری صفراوی، عرق و غدد بزاقی تحت تاثیر قرار می گیرند.
رفع این نوع بیماری به میزان مخاط و مدت زمان انتشار آن بستگی دارد. هرچه زمان کمتری از شروع فرآیند پاتولوژیک گذشته باشد، احتمال بهبود کامل مخاط بیشتر است. اما در برخی موارد، پوسته پوسته شدن اپیتلیوم، اسکلروز و اختلال در عملکرد اندام آسیب دیده وجود دارد.
