مطابق با ICD-10، هموبلاستوز پاراپروتئینمیک به عنوان نئوپلاسم کلاس 2 (C00-D48)، قسمت C81-C96 طبقه بندی می شود. این شامل تومورهای بدخیم خونساز، لنفوئیدی و بافت های مرتبط است.
از گروه بیماری های توموری دستگاه گردش خون هستند که علامت اصلی آن ترشح پارپروتئین ها یا/و قطعات آنهاست. در بیماران مختلف، پارپروتئین ها می توانند به غلظت های قابل توجهی در سرم خون برسند و به کلاس های مختلف تعلق دارند. منبع رشد تومور لنفوسیت های B است.
هموبلاستوزهای پاراپروتئینمیک در سرتاسر جهان رایج است. با افزایش سن بیمار، تعداد آنها فقط افزایش می یابد.
طبقه بندی هموبلاستوزهای پارپروتئینمی
اشکال هموبلاستوزها بسته به نوع ایمونوگلوبولین هایی که ترشح می کنند و ویژگی های مورفولوژیکی بستر تومور جدا می شوند:
- لنفوم های ترشح کننده LG;
- مولتیپل میلوم؛
- بیماری های زنجیره سنگین؛
- لوسمی پلاسمابلاستیک حاد؛
- ماکروگلوبولینمیوالدنستروم؛
- پلاسسیتوما منفرد.
علائم بالینی رایج
علائم هموبلاستوزهای پاراپروتئینمیک چیست؟
تصویر بالینی با وجود توموری که یک پارپروتئین تولید می کند و نقص ایمنی هومورال ثانویه مشخص می شود که در همه بیماران با افزایش توده تومور ایجاد می شود. با توجه به ماهیت سیر بیماری، مرحله مزمن (گسترش یافته) و حاد (ترمینال) است.
پاراپروتئینمی باعث تظاهرات شایع برای pg می شود:
- نوروپاتی محیطی.
- افزایش ویسکوزیته خون.
- اختلالات میکروسیرکولاتور.
- سندرم هموراژیک.
- آسیب کلیه.
- کرایوگلوبولینمی نوع 1-2، آمیلوئیدوز.
این رایج ترین طبقه بندی هموبلاستوزهای پاراپروتئینمی است. بیایید هر نوع را با جزئیات بیشتری در نظر بگیریم.
مولتیپل میلوما
مولتیپل میلوما شایع ترین PG با دلایل نامشخص برای ایجاد آن در نظر گرفته می شود. تصویر مورفولوژیکی توسط سلول های پلاسما با درجه خاصی از بلوغ، اغلب با ویژگی های آتیپیسم نشان داده می شود. مرحله گسترش یافته با محلی سازی تومور در مغز استخوان، گاهی اوقات در غدد لنفاوی، طحال، کبد مشخص می شود.
ماهیت توزیع ضایعات در مغز استخوان به ما این امکان را می دهد که چندین شکل از مولتیپل میلوما را تشخیص دهیم: انتشار کانونی، منتشر و چند کانونی.
استخوان اطراف کانون تومور از بین می رود، زیرا چندتاییمیلوما فعالیت استئوکلاست ها را تحریک می کند. فرآیند استئولیتیک به اشکال مختلف دارای ویژگی هایی است. به عنوان مثال، فرم پراکنده کانونی با پوکی استخوان مشخص می شود که باعث ظاهر شدن کانون های استئولیز می شود. منتشر - مشاهده پوکی استخوان؛ چند کانونی - کانون های فردی ممکن استئولیتیک هستند. مرحله گسترش یافته تومور معمولاً بر تخریب لایه کورتیکال استخوان تأثیر نمی گذارد. او آن را نازک می کند و بلند می کند و روی جمجمه، جناغ سینه و دنده ها ورم ایجاد می کند. مرحله پایانی تومور با تشکیل نقایص و جوانه زدن در بافت های نرم اطراف مشخص می شود.
انواع میلوما
کلاس ایمونوگلوبولین های ترشح شده بر جداسازی چندین نوع میلوم متعدد تأثیر می گذارد: A-، D-، G-، E-myeloma، Bence-Jones نوع l یا c، غیر ترشحی.
میلوما بر اساس آنالیز کراتینین خون، هموگلوبین، پارپروتئین های موجود در ادرار و سرم خون، رادیوگرافی استخوان به 3 مرحله تقسیم می شود.
- مرحله 1 - تومور کمتر از 600 گرم در متر وزن دارد2. مرحله
-
2 - 600 تا 1200 گرم در متر 2.
مرحله
- 3 - بیش از 1200 گرم در متر2.
فقدان یا وجود نارسایی کلیه بر انتساب نماد مرحله A یا B تأثیر می گذارد. علائم این شکل از هموبلاستوز پاراپروتئینی چیست؟
تومور تصویر بالینی متفاوتی دارد. ظاهر اولین علائم معمولا در مرحله سوم (ضعف، خستگی، درد) رخ می دهد. نتیجهفرآیند استئوتخریبی ایجاد درد است. شایع ترین درد در شکست ساکروم و ستون فقرات. اغلب اوقات، دنده ها، بخش هایی از استخوان های شانه و استخوان ران که تحت تأثیر تومور قرار گرفته اند، درد می کنند. محلی سازی اکسترادورال کانون ها با این واقعیت مشخص می شود که فشرده سازی طناب نخاعی به دنبال یک سندرم درد مشخص است.
تشخیص بر اساس داده های به دست آمده پس از سوراخ استرنوم و تشخیص ایمونوگلوبولین های مونوکلونال در ادرار و / یا سرم خون ایجاد می شود. بررسی اسکلت با اشعه ایکس از اهمیت بیشتری برخوردار است. اگر بیمار دارای فرم چند کانونی باشد، در آن صورت سوراخ کردن جناغ سینه ممکن است تومور را نشان ندهد.
پس از تشخیص هموبلاستوزهای پاراپروتئینمیک (عکس تومور را می توان در مقاله پیدا کرد)، قبل از شروع درمان، معاینه فلوروسکوپی اسکلت انجام می شود، عملکرد کبد و کلیه ها انجام می شود. بررسی شد. استفاده از اوروگرافی دفعی و سایر روش‌های تهاجمی برای معاینه کلیه‌ها مجاز نیست، زیرا می‌توانند باعث ایجاد نارسایی حاد غیرقابل برگشت آنها شوند.
درمانهای میلوما
به طور معمول، درمان در یک بیمارستان هماتولوژی شروع می شود و سپس می توان آن را به صورت سرپایی انجام داد.
در مواردی که کانون های فردی استئولیز خطر شکستگی پاتولوژیک را ایجاد می کند، عمدتاً در قسمت های حمایت کننده اسکلت، در صورت وجود گره های تومور بزرگ جداگانه از هر محلی، اولین علائم فشرده سازی ستون فقرات، دوره پس از عمل است. بعد ازلامینکتومی رفع فشار، سپس پرتودرمانی توصیه می شود.
پلاسسیتوما منفرد
هموبلاستوزهای پاراپروتئینمیک دیگر چه هستند؟
پلاسماسیتوما انفرادی یک تومور موضعی است. تصویر بالینی به اندازه و محل بستگی دارد. اغلب، پلاسماسیتوماهای انفرادی، مولتیپل میلوما در مراحل اولیه هستند. پلاسماسیتوما انفرادی استخوان مستعد عمومی شدن است و 1 تا 25 سال پس از انجام رادیکال درمانی به صورت مولتیپل میلوما تشخیص داده می شود.
پلاسماسیتوم انفرادی خارج استخوانی می تواند در هر اندامی، اما عمدتاً در دستگاه تنفسی فوقانی و نازوفارنکس موضعی شود. 40 تا 50 درصد بیماران از متاستازهای استخوانی رنج می برند.
تشخیص بر اساس داده های معاینات مورفولوژیکی بیوپسی یا مواد سوراخ شده است. قبل از شروع درمان باید مولتیپل میلوما را رد کرد. برای درمان از جراحی رادیکال و/یا پرتودرمانی استفاده می شود که با کمک آن 50 درصد بیماران به طور کامل درمان می شوند. بیماران مبتلا به پلاساسیتومای انفرادی به دلیل امکان تعمیم این روند مادام العمر تحت نظر هستند.
این همه انواع هموبلاستوزهای پاراپروتئینمیک نیست.
ماکروگلوبولینمی والدنستروم
ماکروگلوبولینمی والدنستروم یک لوسمی لنفوسیتی مزمن و در بیشتر موارد زیر لوسمی یا آلوکمیک است. محلی سازی تومور ترشح کننده lgM در مغز استخوان رخ می دهد. ترکیب لنفوسیتی خود را از سلول ها با مخلوط مشخص می کندپلاسما علاوه بر مونوکلونال lgM، پروتئین Bence-Jones توسط سلول های تومور تقریباً در 60٪ بیماران ترشح می شود. ماکروگلوبولینمی والدنستروم بسیار کمتر از مولتیپل میلوما است.
شایع ترین تظاهرات بالینی شامل خونریزی و سندرم هیپر ویسکوزیته است. همچنین می توانید نوروپاتی محیطی، نقص ایمنی ثانویه، آمیلوئیدوز، آسیب کلیه را مشاهده کنید. به ندرت، نارسایی کلیه ایجاد می شود. مرحله پیشرفته با بزرگ شدن کبد، طحال و/یا غدد لنفاوی، کاهش وزن در 50 درصد بیماران مشخص می شود. کم خونی دیر ایجاد می شود، لکوسیت ها ممکن است طبیعی باشند، فرمول لکوسیت ها بدون تغییر است، لنفوسیتوز با لکوسیتوز متوسط کاملاً شایع است و مقداری نوتروپنی ممکن است. افزایش شدید ESR شایع است.
تشخیص بر اساس تعیین ایمونوشیمیایی lgM مونوکلونال در خون، داده های ترپانوبیوپسی یا سوراخ استرنوم، ادرار و الکتروفورز پروتئین سرم انجام می شود. درمان در بیمارستان هماتولوژی انجام می شود. هموبلاستوز پاراپروتئینمیک دیگر چیست؟
بیماری های زنجیره سنگین
بیماری های زنجیره سنگین از نظر خصوصیات بالینی و مورفولوژیکی بسیار متنوع هستند. ویژگی های آنها شامل وجود یک پروتئین غیر طبیعی در ادرار و / یا سرم خون است. بیماری های زنجیره سنگین A-، g-، m متمایز می شوند.
A-بیماری شایع ترین است که عمدتا کودکان و جوانان زیر 30 سال را مبتلا می کند. این بیماری در خاور میانه و نزدیک، در کشورهای حوزه مدیترانه شایع است. دو تا دارداشکال نشت: ریوی و شکمی (ریوی بسیار نادر است). تصویر بالینی با سندرم اختلال در جذب، آمنوره، اسهال مزمن، طاسی، استئاتوره، هیپوکالمی، خستگی، هیپوکلسمی، ادم تعیین می شود. درد و تب احتمالی شکم.
توضیح بیماری زنجیره سنگین g (بیماری فرانکلین) تنها در چند ده بیمار رخ می دهد. داده های مورفولوژیکی و تصویر بالینی متنوع و نامشخص هستند. شایع ترین پروتئینوری، نوتروپنی نسبی، ترومبوسیتوپنی، کم خونی پیشرونده، تب غیرطبیعی، حلقه والدیر با تورم زبان، کام نرم و اریتم، بزرگ شدن کبد، غدد لنفاوی و طحال. سیر بیماری معمولاً به سرعت پیشرونده و شدید است. در عرض چند ماه، مرگ فرا می رسد.
بیماری زنجیره سنگین m نادرترین شکل است. به عنوان یک قاعده، افراد مسن تحت تأثیر این بیماری قرار می گیرند. این بیماری به صورت لوسمی لنفوسیتی ساب لوسمیک یا آلوکمیک ظاهر می شود، معمولاً غدد لنفاوی بزرگ نمی شوند، اما طحال و / یا کبد بزرگ می شوند. برخی از بیماران آمیلوئیدوز و پوکی استخوان دارند. و در مغز استخوان تقریباً هر بیمار، ارتشاح لنفوسیتی تشخیص داده می شود. بسیاری از لنفوسیت ها واکوئله هستند، همچنین ممکن است ترکیبی از پلاسما و لنفوبلاست ها، سلول های پلاسما وجود داشته باشد.
تشخیص بر اساس تصویر بالینی بسیار دشوار است. ایجاد آن از طریق روش های ایمونوشیمیایی انجام می شود که ایمونوگلوبولین های سنگین a-, g- را شناسایی می کند.یا زنجیر m درمان هموبلاستوزهای پاراپروتئینمی از این نوع در بیمارستان هماتولوژیک انجام می شود.
لنفوم ترشح کننده LG
لنفوم ترشح کننده lg - توموری که عمدتاً دارای موضعی خارج مدولاری است، اغلب آنها بسیار متمایز هستند (لنفوپلاسموسیتی، لنفوسیتی)، نادر بلاست، یعنی سارکوم. تفاوت با سایر لنفوم ها ترشح ایمونوگلوبولین های مونوکلونال، اغلب از کلاس M، کمی کمتر از کلاس G و به ندرت از A، از جمله پروتئین Bence-Jones است. تشخیص و درمان آن بر اساس همان اصول لنفوم هایی است که ایمونوگلوبولین ترشح نمی کنند. اگر علائمی وجود داشته باشد که ناشی از پاراپروتئینمی باشد، روش های پیشگیری و درمان مانند ماکروگلوبولینمی والدنستروم و مولتیپل میلوم است.
بعد، بیایید به علل هموبلاستوزهای پاراپروتئینی نگاه کنیم.
دلایل
علل اصلی ایجاد پاتولوژی:
- تابش یونیزان.
- موتاژن های شیمیایی.
- ویروس.
- عامل ارثی.
تشخیص هموبلاستوزهای پاراپروتئینمی
آسیب شناسی با: تشخیص داده می شود
- آزمایش خون آزمایشگاهی. هموگلوبین، سلول های بلاست در خون کاهش می یابد، سطح لکوسیت ها، ESR و پلاکت ها افزایش می یابد.
- مطالعات آزمایشگاهی ادرار.
- بیوشیمی توده خون برای الکترولیت ها، عناصر اسید اوریک، کراتینین و کلسترول.
- مطالعه آزمایشگاهی مدفوع.
- اشعه ایکس باتمرکز بر روی غدد لنفاوی، که بزرگ خواهند شد.
- سونوگرافی اندام های داخلی.
- ECG.
- تشخیص ویروس شناسی.
- بیوپسی ترفین مغز استخوان یا پونکسیون کمری.
- سوراخ کردن غدد لنفاوی.
- مطالعات ترکیب مغز استخوان سلولی.
- تشخیص سیتولوژیک.
- کواگولوگرام.
درمان
درمان شامل شیمی درمانی، قرار گرفتن در معرض اشعه و تصفیه خون خارج از بدن است. شیمی درمانی نوع اصلی درمان هموبلاستوز است. داروی خاص بسته به فرآیند تومور انتخاب می شود. آخرین نسل از سیتواستاتیک ها مانند "Sarcolysin" یا "Cyclophosphan" استفاده می شود. وینکریستین، پردنیزولون، آسپاراژیناز و روبومایسین نیز مناسب هستند. پیوند مغز استخوان که در صورت بهبودی انجام می شود، می تواند برای همیشه از شر این بیماری خلاص شود.
پیشگیری
لازم است در طول بهبودی هموبلاستوزهای پاراپروتئینمیک از تشدیدها جلوگیری شود، اول از همه، وسایلی که باعث آنها می شوند حذف شوند. پیشگیری از ایمن سازی Rh - احتیاط در انتقال خون زمانی که خون Rh مثبت به اشتباه تزریق می شود. همچنین با کمک یک اثر سیتواستاتیک طولانی اما ضعیف از تشدید جلوگیری می شود.
ما هموبلاستوزهای اصلی پاراپروتئینمیک را بررسی کردیم.
