گلومرولونفریت در کودکان یک سندرم از بیماری های ناهمگن است که بر گلومرول های کلیه یا نفرون ها تأثیر می گذارد که عنصر اصلی سازنده این اندام هستند. با هماچوری، پروتئینوری، تورم صورت و مشکلات ادراری ظاهر می شود. این بیماری می تواند به شکل حاد یا مزمن رخ دهد. گلومرولونفریت، علائم و درمان در کودکان را در نظر بگیرید.
گلومرولونفریت در کودکان چیست؟
کلیه ها اندام جفتی هستند که مسئول دفع مواد زائد، آب و الکترولیت ها (پتاسیم، سدیم، کلسیم) از بدن در ادرار هستند. آسیب حاد یا مزمن آنها منجر به بدتر شدن موقت یا دائمی فعالیت می شود.
پیوند اصلی کلیه ها که مسئول فعالیت فیلتراسیون (تمیز کردن) هستند، گلومرول ها (گلومرول های کلیه) هستند. جزء اصلی گلومرول ها غشای آنها است که برای فیلتر کردن خون و حذف مواد انباشته شده طراحی شده است.آب به ادرار در مورد عملکرد طبیعی کلیه، غشای فیلتر تمام مواد لازم را در خون انسان از جمله پروتئین حفظ می کند، بنابراین پروتئین طبیعی در آزمایش ادرار مشاهده نمی شود.
گلومرولونفریت گروهی از بیماری ها است که بر اساس آسیب به غشای فیلتراسیون گلومرولی است که شروع به نشت پروتئین و گلبول های قرمز خون به ادرار می کند. این ممکن است به دلیل عفونت های ویروسی یا باکتریایی باشد. این بیماری ممکن است زمینه ژنتیکی نیز داشته باشد. این می تواند به صورت حاد و کوتاه مدت، معمولاً با عفونت ها (به عنوان مثال، پس از گلودرد استرپتوکوکی) همراه باشد، یا به صورت مزمن، در برخی موارد منجر به آسیب دائمی کلیه می شود.
انواع گلومرولونفریت
انواع زیر از این بیماری متمایز می شود:
- هماتوریک - هماچوری و فشار خون شریانی وجود دارد؛
- نفروتیک - هیدروتوراکس ظاهر می شود، ادم تلفظ می شود؛
- فشار خون بالا - فشار خون بالا؛
- ترکیب - ترکیبی از همه علائم اشکال بالا؛
- پنهان (نهفته) - بدون علامت.
شکل نهفته بیماری خطرناک تر است، زیرا دوره بدون علامت آن می تواند 10-15 سال طول بکشد. تشخیص آن به صورت تصادفی در تجزیه و تحلیل ادرار یا با ایجاد عوارض امکان پذیر است. با درمان به موقع پیش آگهی مطلوبی دارد. گلومرولونفریت هماتوریک در کودکان و همچنین نوع نفروتیک این بیماری پیامد نسبتاً نامطلوبی دارد. با فرم حاد و تشخیص زودهنگام و درمان کافی، کامل شودبهبود. اگر در مدت شش ماه اقدامات پزشکی انجام نشود یا رژیم درمانی اشتباهی اعمال شود، روند مزمن می شود. استانداردهای درمان گلومرولونفریت حاد در کودکان با روش های درمانی مورد استفاده در شکل مزمن بیماری متفاوت است. در مورد دوم، درمان طولانی‌تر، پیچیده‌تر و پرهزینه‌تر خواهد بود و پیش‌آگهی آن راحت‌تر خواهد بود.
گلومرولونفریت حاد چیست و علل آن چیست؟
کودکان بیشتر از بزرگسالان از گلومرولونفریت حاد رنج می برند. آسیب شناسی در پسران بیشتر از دختران رخ می دهد. اوج بروز در سنین مدرسه (7-10 سال) رخ می دهد، کودکان زیر 3 سال به ندرت بیمار می شوند. گلومرولونفریت حاد حدود 15-10 درصد از انواع گلومرولونفریت را تشکیل می دهد و در 2 تا 5 مورد از هر 100000 کودک در سال رخ می دهد.
شایع ترین گلومرولونفریت حاد قبل از عفونت دستگاه تنفسی فوقانی یا پوست رخ می دهد. نقش اصلی در شکل گیری شکل حاد بیماری توسط کمپلکس های ایمنی (پاسخ بدن به عفونت) ایفا می شود که به غشای فیلتراسیون گلومرول ها آسیب می رساند که منجر به ظهور پروتئین و گلبول های قرمز در ادرار می شود.
چگونه گلومرولونفریت حاد خود را نشان می دهد
بیشتر اوقات، بیماری با ظهور ادم واقع در صورت (چشم های متورم بعد از خواب) یا اطراف مچ پاها و همچنین هماچوری شروع می شود. ادرار ممکن است قرمز یا قهوه ای تیره باشد. کودکان معمولاً در این دوره دمایی ندارند. این تغییرات 5-21 روز پس از التهاب گلو و دستگاه تنفسی فوقانی ظاهر می شود.یا 3-4 هفته پس از درماتیت. ادم تقریباً در همه بیماران رخ می دهد. می تواند تا دو هفته پس از شروع بیماری باقی بماند و با احتباس آب و سدیم در بدن همراه است. کودک از درد شکم شکایت دارد، استفراغ، سردرد، بی تفاوتی ظاهر می شود، اشتها بدتر می شود. این تغییرات اغلب با فشار خون بالا همراه است.
در موارد نادر، با افزایش قابل توجه فشار خون، به اصطلاح بحران فشار خون بالا همراه با تشنج ممکن است رخ دهد. در برخی موارد تا بروز نارسایی حاد کلیه از جمله آنوری کاهش قابل توجهی در میزان ادرار مشاهده می شود. اگر رنگ ادرار تغییر کرد، ورم صورت یا مچ پا ظاهر شد، فوراً برای تشخیص و درمان صحیح گلومرولونفریت در کودکان با پزشک مشورت کنید.
پزشک چگونه تشخیص می دهد؟
آزمایشات آزمایشگاهی:
آزمایش آزمایشگاهی اولیه یک آزمایش ادرار است که همیشه باید در مواقع مشکوک به گلومرولونفریت حاد انجام شود. انحرافات مشخصه در این مطالعه:
- خونریزی میکروسکوپی(یعنی وجود گلبول های قرمز خون در ادرار به مقداری که با چشم غیرمسلح قابل مشاهده نیست، اما با معاینه میکروسکوپی قابل تشخیص است) که از علائم ثابت بیماری است؛
- پروتئین اوری - مقدار پروتئین از دست رفته در ادرار در طول روز، معمولاً از 3 گرم تجاوز نمی کند؛
- وجود گلبول های سفید خون (نادر).
آزمایش خون نشان می دهد:
- کاهش جزء مکمل C3 و همولیتیکفعالیت مکمل (CH50);
- افزایش تیتر ASO (آنتی استرپتولیزین O) بالای 200 واحد بین المللی؛
- کم خونی نسبتاً شدید؛
- در نیمی از موارد، افزایش غلظت ایمونوگلوبولین IgG.
هنگام مشاهده انحرافات فوق در مطالعات در کودکان مبتلا به گلومرولونفریت، درمان و معاینه بالینی زیر نظر متخصص نفرولوژیست انجام می شود.
اگر در بیمارستان به گلومرولونفریت حاد مشکوک هستید، باید فشار خون را اندازه گیری کنید و سپس مشاهده پرش های آن را 3-4 بار در روز تکرار کنید. اسکن سونوگرافی کلیه ها معمولاً تغییرات مشخصی را نشان نمی دهد. در اکثریت قریب به اتفاق موارد، نیازی به بیوپسی کلیه نیست. بیوپسی فقط با دفع طولانی مدت مقدار کمی ادرار از بدن انجام می شود تا از نارسایی حاد کلیوی یا گلومرولونفریت پیشرونده سریع افتراق داده شود.
درمان گلومرولونفریت حاد در کودکان
درمان نوع حاد بیماری علامتی است و معمولاً در بیمارستان انجام می شود. باید آرامش و استراحت بیمار را فراهم کرد. درمان گلومرولونفریت در کودکان همچنین شامل خلاص شدن از فشار خون شریانی و فشار خون ادراری است.
درمان آنتی بیوتیک برای ایجاد گلومرولونفریت حاد همراه با فارنژیت، التهاب لوزه ها، ضایعات پوستی، به ویژه با نتایج مثبت کشت از گلو یا با تیتر بالای آنتی بادی های ضد استرپتوکوک در خون، اندیکاسیون دارد.
درمان گلومرولونفریت حاد پس از استرپتوکوک در کودکان با آنتی بیوتیک های این گروه انجام می شود.پنی سیلین ها، سفالوسپورین ها به مدت 10 روز.
اگر پروتئینوری بالا باشد، محلول 20 درصد آلبومین انسانی به کودک داده می شود. هنگامی که کودک برای مدت طولانی ادرار نمی کند و تورم افزایش می یابد، پزشکان ممکن است درمان جایگزین کلیه (دیالیز) را در نظر بگیرند. پس از ترخیص از بیمارستان، آزمایش ادرار دوره ای (هر دو هفته یک بار) باید انجام شود. در صورت مشاهده طولانی مدت تغییرات در ادرار (هماچوری، پروتئینوری)، لازم است با یک نفرولوژیست کودکان تماس بگیرید.
آیا امکان بهبودی کامل وجود دارد؟
گلومرولونفریت حاد یک بیماری جدی است، اما با پیش آگهی خوب. اکثر علائم در عرض چند هفته یا چند ماه کاملاً ناپدید می شوند. با درمان مناسب گلومرولونفریت حاد در کودکان، عود بیماری نادر است. با این حال، باید از آزمایش‌های ادرار دوره‌ای (چهارم یک‌بار) و اندازه‌گیری فشار خون آگاه باشید. حداقل یک سال پس از گلومرولونفریت حاد، کودک باید تحت نظر نفرولوژیست باشد.
گلومرولونفریت مزمن چیست و علل آن چیست
علت اشکال مزمن گلومرولونفریت، نقض مکانیسم ایمنی کودک است. در نتیجه واکنش بدن به عفونت، آنتی بادی هایی علیه آنتی ژن های گلومرولی و رسوبات ایمونولوژیکی که در عروق یا کلیه ها تجمع می یابند و به غشاء آسیب می رسانند، تشکیل می شود. گلومرولونفریت مزمن ممکن است اولیه (فقط کلیه ها) یا ثانویه به ضایعات در جاهای دیگر باشد (مانند هپاتیت ویروسی، بیماری سیستمیک، سرطان). در کودکیگلومرولونفریت مزمن غالب است. در کودکان، علائم، علل، درمان بیماری بسیار متنوع است و به نوع التهاب گلومرولی بستگی دارد. اکثر بیماران پروتئینوری، هماچوری و ادم دارند. در برخی موارد، عود بیماری رخ می دهد، به عنوان مثال، ناشی از عفونت دستگاه تنفسی فوقانی.
تشخیص انواع خاصی از گلومرولونفریت فقط به بیوپسی کلیه بستگی دارد. این مهم است زیرا انواع مختلف بیماری می توانند با علائم مشابه ظاهر شوند و درمان خاص بیماری به شکل آن بستگی دارد.
گلومرولونفریت مزمن چگونه خود را نشان می دهد؟
گلومرولونفریت اغلب با پروتئینوری و ادم، گاهی اوقات با هماچوری، ظاهر می شود. شروع بیماری ممکن است موذیانه و بدون علائم بالینی قابل مشاهده باشد. کودک ممکن است بی حال باشد، از بی اشتهایی شکایت کند. به تدریج ممکن است ورم در صورت نزدیک چشم ها به خصوص بعد از خواب، روی پاهای اطراف مچ پا ظاهر شود یا تورم در سراسر بدن کودک قابل مشاهده باشد. کودک با وجود کم اشتهایی به سرعت وزن اضافه می کند. تورم را می توان با فشار دادن روی پای کودک در اطراف مچ پا تشخیص داد. هنگامی که متورم می شود، پس از فشار یک "گودی" باقی می ماند - کوچک با تورم خفیف و عمیق تر با تورم شدید.
در کودکان 1 تا 12 ساله، شایع ترین نوع بیماری به اصطلاح سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک است. با فراوانی 2-7 مورد در هر 100000 کودک در سال رخ می دهد. در کودکان خردسال، پسران 2 تا 3 برابر بیشتر از دختران در معرض ابتلا به این بیماری هستند. بیشتر موارد قبل از شش سالگی ثبت می شود.ویژگی بارز سندرم نفروتیک ایدیوپاتیک عود آن است. در صورت بروز ادم (مثلاً مشکل در پوشیدن کفش، افزایش وزن سریع)، برای تشخیص صحیح باید با پزشک مشورت کرد و در صورت تایید گلومرولونفریت در کودکان، پزشک باید درمان را با توجه به نوع بیماری تجویز کند.
تشخیص
تحقیق پایه - آزمایش ادرار. اگر پروتئین در ادرار یافت شد، لازم است تجزیه و تحلیل را دوباره بعد از 1-2 روز تکرار کنید تا بررسی شود که آیا از دست دادن پروتئین در حال افزایش است یا خیر. طبق دستور پزشک، ممکن است نیاز به جمع آوری ادرار روزانه باشد. این کار با جمع آوری هر قسمت از ادرار در 24 ساعت شبانه روز و ریختن آن در ظرفی برای تخمین میزان پروتئینی که کودک از دست می دهد انجام می شود. اگر میزان دفع پروتئین بیش از 50 میلی گرم بر کیلوگرم در روز باشد، پروتئینوری نفروتیک مشاهده می شود. آزمایش خون باید غلظت آلبومین، پروتئین کل، اوره، کراتینین، کلسیم، کلسترول را ارزیابی کند. سیستم انعقاد خون نیز باید به عنوان شروع سندرم نفروتیک مستعد ترومبوز ارزیابی شود، که می تواند منجر به آمبولی در رگ های خونی شود.
معاینه پایه - بیوپسی کلیه
بیوپسی کلیه شامل برداشتن بخش کوچکی از کلیه آسیب دیده است. در کودکان بزرگتر (از 6 تا 7 سال) این عمل با بی حسی موضعی و تحت هدایت سونوگرافی انجام می شود. کودک باید آن را با معده خالی بنوشد. قبل از انجام عمل، لازم است مطالعه ای در مورد لخته شدن خون انجام شود. بیوپسی فقط می تواند انجام شودکودکان واکسینه شده با هپاتیت B (پس از تیتراسیون آنتی بادی). اگر تیتر آنتی بادی کمتر از حد محافظتی باشد، والدین باید کودک را در برابر هپاتیت B واکسینه کنند. در مورد کودکان خردسال (زیر 6 سال)، باید بیهوشی برای برداشتن یک تکه بافت از کلیه انجام شود.
قبل از آزمایش بیوپسی، از والدین کودک خواسته می شود که با معاینه پیشنهادی موافقت کنند. مانند هر روش تهاجمی، درصد کمی از بیوپسی کلیه با عوارض، عمدتاً خونریزی و تشکیل هماتوم در اطراف کلیه همراه است. پس از بیوپسی، کودک باید تا 12 ساعت آینده به پشت بخوابد تا خطر کبودی کاهش یابد.
در اکثر کودکان، اولین تظاهرات سندرم نفروتیک نیازی به بیوپسی کلیه ندارد. این بدان معناست که در زیر میکروسکوپ، ساختار کلیه می تواند بدون هیچ گونه ناهنجاری درست به نظر برسد.
همچنین، نشانه هایی برای بیوپسی وجود دارد که:
- سن غیر معمول کودک در زمان بیماری (کمتر از 1 سال یا بیشتر از 12 سال)؛
- سندرم نفروتیک مقاوم به درمان؛
نیاز به بررسی تغییرات پارانشیمی پس از درمان طولانی مدت و زمانی که عملکرد کلیه بدتر می شود
درمان گلومرولونفریت مزمن در کودکان
درمان معمولاً در بیمارستان شروع می شود. در مورد سندرم نفروتیک با ادم بزرگ، گلوکوکورتیکواستروئیدها (متیل پردنیزولون) به صورت داخل وریدی تجویز می شود. پردنیزون خوراکی در صورتی استفاده می شود که از دست دادن پروتئین کم باشد و با ادم شدید همراه نباشد.
عریضاستاندارد شناخته شده خط اول درمان برای سندرم نفروتیک یک دوره 6 ماهه درمان با گلوکوکورتیکوئید در دوزهای کاهشی است. این رژیم ها در صورت وابستگی یا مقاومت به استروئید اصلاح می شوند. همانطور که در موارد عود، وابستگی به استروئید و مقاومت در کودکان مبتلا به گلومرولونفریت، در درمان، داروها به داروهای دیگر تغییر می کنند، مانند سیکلوفسفامید - تا 3 ماه، کلرامبوسیل - تا 3 ماه تجویز می شود، سیکلوسپورین-A برای سالها استفاده می شود. یا مایکوفنولات موفتیل - حداقل یک سال.
علاوه بر درمان اصلی (گلوکوکورتیکواستروئیدها)، درمان علامتی برای رفع اختلالات ناشی از پروتئینوری شدید انجام می شود. در صورت از دست دادن قابل توجه پروتئین با کاهش غلظت آلبومین در خون، انفوزیون داخل وریدی محلول 20٪ آلبومین همراه با درمان دیورتیک (فروزماید) تجویز می شود. درمان دیورتیک در بیماران مبتلا به ادم با سطح کلسیم خون، کاهش دهنده کلسترول (استاتین ها)، پیشگیری از انعقاد خون و درمان فشار خون بالا در صورت وجود تجویز می شود. با کاهش مقدار کلسیم، کلسیم و ویتامین D3 معرفی می شوند. پس از ناپدید شدن علائم پروتئینوری، درمان بیشتر را می توان در خانه انجام داد.
دستورالعمل های بالینی برای درمان گلومرولونفریت در کودکان:
کاهش دوز دارو یا قطع کامل آن (بدون تایید قبلی پزشک) می تواند بسیار مضر باشد. این می تواند منجر به عود، بستری مجدد و درمان داخل وریدی شود. این عمدتا در مورد پردنیزولون صدق می کند،سیکلوسپورین A یا مایکوفنولات موفتیل
قاعده اصلی برای درمان کودکان مبتلا به گلومرولونفریت که نیاز به درمان طولانی مدت دارند، پایبندی مطلق به توصیه های پزشک است
کودکان باید مراقبت های تخصصی نفرولوژی را با نظارت دوره ای در بخش نفرولوژی سرپایی دریافت کنند. در طول درمان گلومرولونفریت در کودکان در خانه، یک آزمایش ادرار دوره ای (معاینه عمومی) لازم است. اگر تورم جدید پیدا کردید، بلافاصله ادرار خود را بررسی کنید، پروتئینوری را ارزیابی کنید و با پزشک یا مرکز درمان کودکان خود تماس بگیرید. باید به خاطر داشت که حتی یک عفونت پیش پا افتاده می تواند باعث عود سندرم نفروتیک (از جمله دندان های درمان نشده با التهاب) شود، یعنی ظهور مجدد ادم و کاهش مقدار ادرار. سپس برای جلوگیری از تورم باید عرضه مایعات را محدود کنید.
کودکان باید در طول درمان با دوزهای بالای گلوکوکورتیکوئیدها و درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی از انواع عفونت ها اجتناب کنند. در مورد واکسیناسیون، استفاده از داروهای حاوی میکروارگانیسم های زنده را فراموش نکنید. استفاده از دوزهای بالای گلوکوکورتیکوئیدها و سرکوب کننده های ایمنی ممکن است اثربخشی واکسن را کاهش دهد و خود واکسیناسیون ممکن است باعث عود شود. اجرای تقویم اولیه واکسیناسیون مشکل است و هر بار نیاز به مشاوره با یک نفرولوژیست دارد.
بیشتر عوارضی که در طول سندرم نفروتیک رخ می دهد با درمان طولانی مدت گلوکوکورتیکوئید (کوتاهی قد، چاقی، دیابت، آب مروارید، تغییرات در تراکم استخوان) یا نتیجه از دست دادن قابل توجه پروتئین در ادرار است. (افزایش انعقاد،هیپوکلسمی، هیپرکلسترولمی).
رفع و عود
در 90 درصد کودکان، بهبودی بیماری (ادرار بدون پروتئین) با سندرم نفروتیک اولیه مشاهده می شود. 20 درصد از این کودکان عود، 40 درصد عودهای نادر و 30 درصد عود مکرر بیماری (وابستگی به استروئید) دارند. 10 درصد از کودکان با مقاومت به استروئید تشخیص داده می شوند. پیش آگهی دوره سندرم نفروتیک عمدتاً به پاسخ به درمان بستگی دارد. مقاومت به درمان استاندارد و دوز دارو در کودکان مبتلا به گلومرولونفریت یک عامل خطر برای ایجاد نارسایی کلیوی است. در موارد شدید، انتظار می رود که سندرم نفروتیک بیمار را در طول زندگی همراهی کند. برخی از کودکان (بسته به نوع بیماری) ممکن است به بیماری مزمن کلیوی مبتلا شوند و تا 25٪ به نارسایی کلیه در مرحله پایانی مبتلا شوند که نیاز به دیالیز یا پیوند کلیه دارند.
گلومرولونفریت یک بیماری ژنتیکی تعیین شده است
گلومرولونفریت همچنین می تواند یک بیماری مادرزادی باشد. گاهی اوقات شدید است و بلافاصله پس از تولد ظاهر می شود. کودکان معمولاً نارس به دنیا می آیند و شکم بزرگ و ضعف عضلانی دارند. در نتیجه از دست دادن بسیار زیاد پروتئین در ادرار، افزایش ادم ایجاد می شود و خطر عوارض ترومبوتیک و عفونت افزایش می یابد. اگر از دست دادن پروتئین قابل کنترل نباشد، هر دو کلیه باید برداشته شوند و درمان با دیالیز (معمولا دیالیز صفاقی) آغاز شود. پس از رسیدن به وزن 7-8 کیلوگرم می توان پیوند کلیه را انجام داد. در برخیموارد سندرم نفروتیک تعیین شده ژنتیکی، این دوره چندان چشمگیر نیست. علائم می تواند در سنین مختلف ظاهر شود و مشابه علائمی است که در انواع دیگر گلومرولونفریت یافت می شود، مانند ادم، پروتئینوری و غیره. یکی از ویژگی های مشترک سندرم نفروتیک ژنتیکی مقاومت در برابر درمان ایجاد کننده است.
اکنون می دانید علائم و درمان گلومرولونفریت در کودکان چگونه پیش می رود و درمان نادرست برای بیمار چه عواقبی می تواند داشته باشد.
