تولد یک نوزاد برای بسیاری لحظه ای است که مدت ها در انتظار آن است. اما مواقعی وجود دارد که خبرهای خوب با اتفاقاتی همراه است که والدین از قبل برای آنها آماده نشده بودند. چنین شگفتی هایی شامل ناهنجاری ها و نقایص مادرزادی است که تولد یک کودک را تحت الشعاع قرار می دهد.
شکاف لب و کام شایع ترین نقص مادرزادی صورت است. در مردم به ناهنجاری ها «لب خرگوش» (شکاف لب) و «شکاف کام» (شکاف کام) می گویند. شکل گیری آنها در سه ماهه اول بارداری، از هفته 5 تا 11 جنینی رخ می دهد.
علت شناسی
"لب خرگوش" به یک ناهنجاری گفته می شود که با عدم ادغام جزئی یا کامل بافت های لب بالایی مشخص می شود. می تواند به عنوان یک بیماری مستقل ایجاد شود یا می تواند با شکاف کام ترکیب شود.
"دهان گرگ" - شکاف، بسته نشدن آسمان در قسمت مرکزی یا جانبی آن. این می تواند در یک ناحیه خاص (بافت استخوانی قدامی یا بافت نرم کام خلفی) قرار داشته باشد یا در تمام طول کشیده شود.
تعدادی از عوامل می توانند بر بدن مادر در دوران بارداری تأثیر منفی بگذارند و در نتیجه ناهنجاری هایی مانند شکاف کام و لب ظاهر شوند. علل آسیب شناسی به شرح زیر است:
- استعداد ارثی - فردی که با شکاف متولد شده است، 7 تا 10 درصد احتمال دارد که این بیماری را به فرزند خود منتقل کند.
- بیماری هایی با منشأ ویروسی که مادر در سه ماهه اول بارداری به آن مبتلا می شود (سرخچه، سیتومگالوویروس، عفونت هرپس، توکسوپلاسموز).
- وضعیت شدید محیطی و تشعشعی در محل سکونت یک زن در زمان بچه دار شدن.
- بیماری های مزمن و مصرف داروهای تراتوژن در برابر پس زمینه آنها.
- عادات بد مادر (سوء مصرف الکل، سیگار کشیدن، مصرف مواد).
طبقه بندی شکاف لب و کام
بر اساس ویژگی های آناتومیکی و فیزیولوژیکی، یک طبقه بندی از شکاف ایجاد شد. برای سهولت درک، اطلاعات را در قالب یک جدول ارائه می دهیم.
| گروه | زیرگروه | ویژگی های زیرگروه |
| شکاف لب انفرادی | زیر مخاطی | 1 طرف، 2 طرف |
| ناقص (با یا بدون تغییر شکل بینی) | 1 طرف، 2 طرف | |
| کامل | 1 طرف، 2 طرف | |
| شکاف کام جدا | آنهایی که فقط روی کام نرم تأثیر می گذارند | زیر مخاطی،ناقص، کامل |
| آنهایی که روی نرم و سخت کام تأثیر می گذارند | زیر مخاطی، ناقص، کامل | |
| شکاف کامل کام و فرآیند آلوئولی | 1 طرف، 2 طرف | |
| شکاف کام نرم قدامی، لب بالایی و فرآیند آلوئولی | 1 طرف، 2 طرف | |
| شکاف‌های سوراخ‌کننده‌ای که بر لب بالایی، فرآیند آلوئولی، کام سخت و نرم تأثیر می‌گذارد | در یک طرف | دست راست، دست چپ |
| 2 طرف | ||
| شکاف لب و کام (عکس زیر) با طبیعت غیر معمول | ||
تشخیص
آسیب شناسی در دوران بارداری مشخص می شود. شکاف مادرزادی لب و کام در اوایل 16-20 هفته رشد جنینی قابل مشاهده است. اگر هر 3 معاینه اصلی سونوگرافی، کودک از سنسور دستگاه دور شود به طوری که به سختی ساختارها را ببیند، ممکن است نتیجه کاذب از معاینه باشد.
بررسی‌های والدینی که متعاقباً فرزندانی با ناهنجاری‌های مادرزادی داشتند، احتمال نتایج نادرست و در هر دو جهت را تأیید می‌کند. به برخی گفته شد که نوزاد بیمار به دنیا خواهد آمد، اما در نهایت کودک هیچ تفاوتی با همسالان خود نداشت. یا برعکس، والدین به سلامت نوزاد اطمینان داشتند و او با آسیب شناسی متولد شد.
تغذیه نوزاد مبتلا به ناهنجاری
قبل از اینکه به رفع مشکل برسید، باید مسئله شیر دادن به کودک را حل کنید.تغذیه کودکان مبتلا به شکاف کام و لب ویژگی های خاص خود را دارد، بنابراین مادران باید قوانینی را رعایت کنند که بسته به شکل آسیب شناسی متفاوت است.
اگر نوزاد فقط در ساختار لب ناهنجاری داشته باشد، در گرفتن و مکیدن لب مشکلی نخواهد داشت. شکاف لب و کام یا فقط کام نیاز به تغییر خاصی در غذا خوردن کودک دارد، زیرا شیر می تواند به سوراخ بین حفره بینی و دهان جریان یابد و همچنین فشار لازم برای فرآیند مکیدن وجود ندارد.
همانطور که شیر وارد حفره بینی می شود، هوا نیز به طور مشابه وارد دهان و در نتیجه معده می شود. کودکان نوپا پس از صرف غذا به یک موقعیت افقی طولانی نیاز دارند تا حباب های هوای اضافی خارج شوند. ماه‌های اول زندگی با قولنج مکرر، برگشت خون و حتی ممکن است استفراغ همراه باشد.
قوانین تغذیه:
- از شیر دادن یا شیر دادن با شیشه (بدون نیاز به شیر دادن با فنجان یا قاشق). استفاده کنید
- قبل از تغذیه غدد پستانی را ماساژ دهید. این مقدار جریان رفلکس شیر را افزایش می دهد و کودک نیازی به تلاش زیادی نخواهد داشت.
- قوانین تغذیه بر اساس تقاضا را دنبال کنید. بیشتر اوقات شیر دهید.
- برای افزایش بیرون زدگی نوک پستان، فشار انگشت را روی آرئول انجام دهید. در صورت لزوم، با انتخاب اندازه دهان کودک، از پدهای مخصوص استفاده کنید.
- وقتی کودک احساس سیری نمی کند، بقیه شیر را با پمپ سینه جمع کنید وخوراک بطری نوک پستان نیز به صورت جداگانه و با در نظر گرفتن ویژگی های آناتومیک انتخاب می شود.
اصول درمان
کودکان مبتلا به شکاف کام و لب نیاز به جراحی دارند. این نه تنها برای از بین بردن نقص زیبایی، بلکه برای بازگرداندن عملکرد دستگاه گوارش و دستگاه تنفس ضروری است.
زمان اعمال، تعداد آنها، حجم مداخله مستقیماً توسط جراح تعیین می شود. شکاف کام و لب با روش های زیر اصلاح می شود:
- چیلوپلاستی;
- رینوشیلوپلاستی;
- rhinocheilognatoplasty;
- پلاستیک دوچرخه؛
- palatoplasty;
- پیوند استخوان.
همه این مداخلات به عنوان جراحی اولیه برای شکاف های مادرزادی طبقه بندی می شوند. در آینده ممکن است عملیات ثانویه مورد نیاز باشد که بخشی از اصلاح ظاهر و اثرات باقیمانده است.
رینوشیلوپلاستی
این یک مداخله جراحی برای بازگرداندن ویژگی های آناتومیکی و فیزیولوژیکی بینی و لب بالایی است. شکاف کام و لب با چنین مداخله‌ای ترمیم نمی‌شود، اما برای اصلاح لب خرگوشی، عمل زیبایی بینی بهترین عمل محسوب می‌شود.
وظایف جراح:
- ترمیم دستگاه عضلانی لب بالا؛
- تصحیح حاشیه قرمز؛
- تشکیل اندازه طبیعی دهلیز دهان؛
- بازیابی وضعیت صحیح بال های بینی؛
- اصلاح تقارن؛
- تشکیل پایین مجرای بینی.
در بیشتر موارد از چنین تکنیک هایی استفاده می شود تا جای زخم و اسکار تا حد امکان کمتر به چشم بیاید. انتخاب صحیح تکنیک مداخله، میزان تغییر شکل اولیه بافت ها و غضروف و مدیریت صحیح دوره بعد از عمل عواملی هستند که نیاز به جراحی ثانویه پس از بهبودی کامل بیمار را تعیین می کنند.
فرآیند پاتولوژیک یک طرفه اجازه می دهد تا زمانی که کودک به سن 3 ماهگی می رسد، عمل انجام شود، دو طرفه - پس از شش ماهگی. بعد از جراحی پلاستیک یا از قاشق یا از طریق لوله بینی معده به کودک تغذیه می شود که بستگی به شرایط عمومی و سن بیمار دارد. بعد از 3-4 روز می توانید به روشی که مدام استفاده می شود بازگردید.
Rhinocheilognatoplasty
کودکان مبتلا به شکاف کام و لب می توانند با کمک چنین مداخله ای از شر این آسیب شناسی خلاص شوند. این عمل با هدف از بین بردن اختلالات آناتومیک بینی، لب فوقانی و فرآیند آلوئولی انجام می شود. امکان تصحیح عیوب را فراهم می کند. شکاف دو طرفه لب و کام یکی از نشانه های جراحی بینی است.
دوره بهینه برای عمل سن کودکان است، در حالی که نیش دائمی هنوز به طور کامل شکل نگرفته است و هنوز فوران نیش های بالایی رخ نداده است.
سیکلوپلاستی
شکاف لب و کام با استفاده از چندین تکنیک جراحی به طور همزمان ترمیم می شود. متخصصین عناصر جراحی زیبایی بینی و ولوپلاستی (اصلاح کام نرم) را ترکیب می کنند. مداخله با اهداف زیر انجام می شود:
- ترمیم عملکرد بلع؛
- اصلاح فرآیندهای تنفسی؛
- ترمیم آواسازی و گفتار.
اگر کودکی بتواند یاد بگیرد که طوری غذا بخورد که غذا از حفره دهان به بینی نرود، در این صورت اوضاع با دستگاه گفتار بدتر است. تغییرات جدی در گفتار قابل اصلاح نیست. این یک لحظه مهم در چند سال اول است که کودک صحبت کردن را می آموزد و توانایی های فردی خود را (آواز خواندن، خواندن شعر) رشد می دهد.
ولوپلاستی از 8 ماهگی انجام می شود. معمولاً عمل به خوبی تحمل می شود و پس از 1-2 روز کودک می تواند به تنهایی غذا بخورد.
پلاتوپلاستی
کودکان مبتلا به شکاف کام و لب (ناتوانی چنین نوزادانی زیر سوال است) ممکن است به چندین مرحله از عمل نیاز داشته باشند که در فواصل زمانی مشخص انجام می شود. اگر یک نقص مادرزادی نه تنها لب، فرآیند آلوئولی و کام نرم، بلکه کام سخت را نیز درگیر کرده باشد، این عارضه نشانه ای برای پالاتوپلاستی است.
پس از اصلاح آناتومی کام نرم، شکاف در کام سخت به طور خودکار کاهش می یابد. در سن 3-4 سالگی، آنقدر باریک می شود که می توان یکپارچگی را بدون اختلالات تروماتیک قابل توجه بازیابی کرد. این اصلاح دو مرحله ای دارای مزایای زیر است:
- بازیابی اولیه شرایط برای رشد طبیعی عملکرد گفتار؛
- سدی برای اختلالات در نواحی رشد ناحیه فک بالا.
بازیابی یک مرحله ای امکان پذیر است، اما در این مورد، خطر توسعه نیافتگی قسمت بالایی وجود دارد.فک.
پیوند استخوان
این عمل توسط جراح اما با هماهنگی متخصص ارتودنسی انجام می شود. در طول دوره تغییر انسداد موقت به دائمی (7-9 سال) انجام می شود. در طول مداخله، اتوگرافت از استخوان درشت نی بیمار گرفته شده و به ناحیه شکاف پروسه آلوئولی پیوند زده می شود. پیوند به شما امکان می دهد یکپارچگی استخوان فک بالا را بازیابی کنید و شرایط بهینه را برای رویش دندان های دائمی ایجاد کنید.
جراحی ثانویه
شکاف لب و کام یک ناهنجاری مادرزادی است که می تواند در تمام طول زندگی اثری بر روی چهره فرد بگذارد. اکثر بیماران نیاز به جراحی پلاستیک ثانویه دارند که هدف آن عبارت است از:
- اصلاح ظاهر؛
- بازیابی عملکرد گفتار؛
- رفع پیام های غیر طبیعی بین دو حفره (بینی، دهانی)؛
- حرکت و تثبیت فک بالا.
1. لب بالایی
بیشتر بیمارانی که می خواهند لب بالایی را اصلاح کنند، روی این نکته تمرکز می کنند که بعد از مداخله اولیه یک اسکار وجود دارد. تمایل به از بین بردن آن و منجر به جراح می شود. باید به خاطر داشت که هر جای زخم یا اسکار را می توان کمتر به چشم آورد، اندازه آن را کاهش داد، اما خلاصی کامل از شر آن غیرممکن است.
تغییر شکل های مکرر:
- انحنای غیر طبیعی حاشیه قرمز؛
- عدم تقارن؛
- نقض عملکرد دستگاه عضلانی؛
- غیرطبیعی پر.
2. بینی
ناهنجاری های لب بالایی با تغییر شکل بینی همراه است. جراحی بینی ثانویه تقریباً برای همه بیماران مورد نیاز است. درجه تغییر شکل بستگی به شدت آسیب شناسی اولیه دارد. به منظور اصلاح عدم تقارن، زیبایی ظاهری و ترمیم تیغه بینی، رینوپلاستی انجام می شود.
تغییرات جزئی که نیاز به اصلاح دارند را می توان در اوایل کودکی ایجاد کرد. مداخلات گسترده فقط پس از سن 16-17 سالگی، زمانی که اسکلت صورت کاملاً شکل گرفته است، مجاز است.
3. آسمان نرم
نارسایی ولوفارنکس می تواند ناشی از شکاف های پیچیده و جراحی اولیه آنها باشد. این یک وضعیت پاتولوژیک است که با صدای بینی، گفتار نامفهوم همراه است. دستکاری های جراحی با هدف از بین بردن نقص گفتار انجام می شود.
جراحی در هر سنی مجاز است، اما قبل از آن بهتر است با یک گفتار درمانگر مشورت کنید و عدم امکان اصلاح گفتار را از راه های دیگر تایید کنید.
ارزیابی زودهنگام نتیجه عمل روی کام نرم غیرممکن است، زیرا دستگاه عضلانی این ناحیه به مداخلات خارجی بسیار حساس است، به این معنی که تغییرات سیکاتریسیال بعد از جراحی اولیه همیشه قابل توجه است. برای بازیابی ویژگی های عملکردی، دستکاری های زیر انجام می شود:
- انعطاف پذیری مکرر عضله بدون یا با طولانی شدن همزمان؛
- پلاستی کام نرم با استفاده از فلپ حلق.
یکی از ویژگی های اواخر دوره پس از عمل، کار با گفتار درمانگر و شنوایی شناس واجد شرایط است.
4. فیستول دهانی
این یک مشکل شایع در بیمارانی است که برای شکاف کام و لب عمل می‌شوند. فیستول سوراخ بین دو حفره است. محلی سازی مکرر - ناحیه فرآیند آلوئولی، کام سخت. در سنین پایین، چنین سوراخ هایی باعث ورود غذا به بینی می شود، اما کودکان یاد می گیرند که این وضعیت را کنترل کنند. همچنین باعث ایجاد صدای بینی و نامفهوم می شود.
فیستول های دهانی با پیوند استخوان با تشکیل قسمت انتهایی مجرای بینی از بین می روند.
نتیجه گیری
شکاف لب و کام، ناتوانی که در آن مورد سوال باقی می ماند، به شرایط مادرزادی اشاره دارد. در صورت ترکیبی از آسیب شناسی شدید دو طرفه با سایر ناهنجاری ها، ممکن است ناتوانی حاصل شود.
وجود یک آسیب شناسی واحد بدون ناهنجاری های همزمان با ماهیت مادرزادی به گونه ای نشان داده شده است که فرد را از خدمت مستقل به خود باز نمی دارد و با انحرافات در سایر زمینه ها (ذهنی، روانی، حسی) همراه نیست. در چنین موارد بالینی، بیمار به عنوان ناتوان شناخته نمی شود.
