مهمترین نقش در درمان یک بیماری نادر توسط تشخیص ایفا می شود که این امکان را به شما می دهد تا بیماری را از تعدادی دیگر از اختلالات سلامتی متمایز کنید. درمان بیماری استیل طولانی است، اما پیش آگهی برای بیمارانی که به موقع به متخصص مراجعه می کنند در بیشتر موارد خوب است.
سوابق مورد
این بیماری اولین بار در سال 1897 به لطف دکتر جورج استیل شناخته شد. اما در این زمان، بیماری استیل تنها یکی از انواع آرتریت روماتوئید در نظر گرفته می شد. در سال 1971 بود که اریک بایواترز مطالعاتی را منتشر کرد که بیماری را از طیفی از مشکلات با علائم مشابه متمایز می کرد.
آمارهای پزشکی نشان می دهد که هم مردان و هم زنان می توانند به یک بیماری نادر مبتلا شوند. با این حال، اکثر بیمارانی که با علائم بیماری استیل به پزشک مراجعه می کنند و تشخیص تاییدی دریافت می کنند، کودکان زیر 16 سال هستند. با توجه به سن کم اکثر بیماران، تشخیص پیچیده است، زیرا برای والدینی که برای اولین بار متوجه علائم در کودک می شوند، باور به وجود چنین "سن" دشوار است.مشکلات.
علل ایجاد بیماری
تا کنون، علت ایجاد بیماری نامشخص است. مطالعات متعدد با هدف شناسایی عاملی که باعث ایجاد بیماری استیل در بزرگسالان و کودکان شده است، نتیجه ای نداشته است. طبق فرضیه عمومی پذیرفته شده، این بیماری در نتیجه قرار گرفتن در معرض عوامل عفونی یا ویروسی است، اما هیچ مدرکی برای تایید این گفته وجود ندارد.
پزشکان سعی کردند این بیماری را با بارداری، استفاده از داروها از جمله هورمون های زنانه، استرس و عوامل دیگر مرتبط کنند. بر اساس برخی گزارش ها، بیماری استیل به اختلالات خودایمنی اطلاق می شود. فقط به طور قابل اعتماد ثابت شده است که در مرحله فعال بیماری با تغییرات در غلظت سیتوکین ها مشخص می شود. شاید در آینده، پزشکی بتواند علت بیماری را شناسایی کند و از این طریق تشخیص آن را ساده کرده و بهبودی بیماران را تسریع کند.
علائم بیماری استیل در بزرگسالان
بیماری Still که علائم آن مشابه تعدادی از بیماری های دیگر است، با چندین شاخص تشخیص داده می شود:
- تب مرتبط با بیماری استیل با تب همراه با تعدادی از بیماری های عفونی در عدم تداوم آن متفاوت است. به طور سنتی، درجه حرارت در طول روز در محدوده نرمال نگه داشته می شود، اما دو بار در روز تا 39 درجه و بالاتر افزایش می یابد. در عین حال، در یک پنجم بیماران، هیچ کاهشی در شاخص های دما و بهبود وضعیت سلامتی بیمار مشاهده نمی شود که به طور قابل توجهی تشخیص را پیچیده می کند.
- در اوج صعوددرجه حرارت، بیمار دچار بثورات پوستی می شود که با پاپول های صورتی یا ماکولا نشان داده می شود. بیشتر اوقات، بثورات روی تنه و در قسمت های پروگزیمال اندام ها قرار دارد، کمتر - تصویر بثورات روی صورت ارائه می شود. در یک سوم از بیماران، بثورات از سطح پوست بالا می‌آیند و عمدتاً در مکان‌های اصطکاک و فشار ایجاد می‌شوند. این علامت پدیده Koebner نامیده می شود. بثورات همیشه با خارش همراه نیست و رنگ صورتی کم رنگ و ناپدید شدن دوره ای آن باعث می شود که علائم برای بیمار نامرئی باشد. برای تشخیص دقیق، پزشکان مجبور می شوند بیمار را در معرض گرما قرار دهند که تظاهرات بثورات را فعال می کند. این ممکن است یک دوش آب گرم یا استفاده از حوله گرم باشد. تظاهرات آتیپیک بیماری عبارتند از: آلوپسی، اریتم ندوزوم، خونریزی های پتشیال. اما در عمل، چنین علائمی بسیار نادر است.
- مرحله اولیه بیماری استیل با ظهور میالژی و آرترالژی مشخص می شود. در این حالت در ابتدا فقط یک مفصل تحت تاثیر قرار می گیرد. با گذشت زمان، این بیماری مفاصل دیگر را پوشش می دهد و ویژگی پلی آرتریت را به خود می گیرد. اول از همه، مفاصل زانو، مچ پا، مچ دست، مفصل ران، گیجگاهی فکی، متاتارسوفالانژیال تحت تاثیر قرار می گیرند. اما ویژگی این بیماری که در بیشتر موارد معمول ترین است، ایجاد آرتریت مفاصل بین فالانژیال دیستال دست است. این همان چیزی است که بیماری استیل را از تب روماتیسمی، لوپوس اریتماتوی سیستمیک یا آرتریت روماتوئید متمایز می‌کند.
- در 65 درصد بیماران، در زمینه بیماری،لنفادنوپاتی نیمی از بیماران غدد لنفاوی دهانه رحم بزرگ شده اند. در برخی موارد، لنفادنیت حالت نکروز به خود می گیرد.
- در شروع بیماری، بیماران متوجه احساس سوزش شدید در گلو می شوند که دائمی است.
- بیماری Still با تظاهرات قلبی ریوی مانند پنومونیت آسپتیک، تامپوناد قلبی، گیاهان دریچه ای، سندرم های دیسترس تنفسی نیز مشخص می شود.
- بیماران همچنین دارای اختلالات چشمی هستند. اینها آب مروارید پیچیده، دژنراسیون روبان مانند قرنیه چشم، ایریدوسیکلیت هستند.
بیماری استیل در کودکان
علائم این بیماری در کودکان با بزرگسالان تفاوتی ندارد. با این حال، تظاهرات بیماری استیل در دوران کودکی می تواند مبهم باشد، که منجر به تاخیر در تشخیص و درمان نابهنگام می شود. گاهی اوقات پلی آرتریت در دوران کودکی منجر به ناتوانی می شود. برای جلوگیری از این امر، والدین باید به شدت مراقب وضعیت جسمانی کودک باشند. و در اولین علائم بیماری، با یک متخصص واجد شرایط تماس بگیرید. بیماری استیل پیشرفته در کودکان می تواند باعث رشد نامتناسب اندام ها شود که به مداخله جراحی نیاز دارد.
تشخیص بیماری
از آنجایی که عملاً هیچ علامت خاصی از بیماری وجود ندارد، تشخیص مشکل است. در هر بیستمین مورد، بیماری استیل به عنوان تبی با ماهیت غیرقابل توضیح درمان می شود. در برخی موارد، تشخیص سپسیس داده می شود. و فقط بعد از سریالدوره های ناموفق آنتی بیوتیک درمانی و تعدادی آزمایش اضافی، پزشکان به این نتیجه می رسند که این بیماری استیل بزرگسالان است. درمان و توانبخشی فرآیندهای طولانی مدتی هستند که نیاز به نظارت مداوم پزشکی دارند. همین امر در مورد کودکان نیز صدق می کند.
هنگام تشخیص، هر دو علائم به شکل تب، تورم مفاصل، تورم غدد لنفاوی و التهاب گلو، و همچنین سایر شاخص های به دست آمده با استفاده از اکوکاردیوگرام، توموگرافی کامپیوتری و سونوگرافی در نظر گرفته می شوند. حساب. آزمایش خون نیز لازم است که سطح پلاکت ها و لکوسیت ها را نشان دهد. با بیماری استیل، بیمار با کاهش سطح گلبول های قرمز مشخص می شود. در بیماران بالغ، پروتئین واکنشی C و فریتین افزایش می یابد. با این حال، آزمایش‌های آنتی‌بادی ضد هسته‌ای و فاکتور روماتوئید معمولاً منفی است.
درمان در دوران بهبودی
درمان پیچیده و مرحله‌ای هم در مرحله فعال بیماری و هم در مرحله بهبودی انجام می‌شود. در مورد اول، اقدامات در بیمارستان انجام می شود، در مورد دوم، بیماران درمان های لازم را در حین درمان سرپایی یا در آسایشگاه ها و استراحتگاه ها دریافت می کنند. درمان شامل دارو، فیزیوتراپی، ورزش درمانی و ماساژ است.
درمان در هنگام تشدید بیماری
در طول تشدید بیماری، بیماران از NSAID ها، سرکوب کننده های ایمنی، گلوکوکورتیکوئیدها استفاده می کنند. درمان همیشه طولانی است. به همین دلیل است که هم خود بیمار و هم بستگانش باید مقدار زیادی صبر داشته باشند. بیماری هنوز دربزرگسالان و کودکان - این بیماری جدی است و تنها با تشخیص به موقع و درمان مناسب می توان با آن کنار آمد.
پیش‌بینی
پس از درمان، سه شکل از پیشرفت بیماری امکان پذیر است. بهترین آنها بهبود خود به خودی است که در یک سوم بیماران با تشخیص نادر مشاهده می شود. یک سوم دیگر از بیماران به شکل دوره ای عود کننده بیماری مبتلا هستند. سخت ترین گزینه بیماری استیل مزمن در بزرگسالان است. درمان، بهبودی و توانبخشی در این مورد ممکن است نه تنها شامل درمان سنتی، بلکه آرتروپلاستی نیز باشد که امکان بازیابی مفاصل تخریب شده توسط بیماری را فراهم می کند.
