میوپلژی پاروکسیسمال یک بیماری عصبی عضلانی است که با افزایش ناگهانی درد موضعی در عضلات اسکلتی مشخص می شود. این بیماری بسیار جدی است و باعث بی حرکتی می شود.
دلیل ظاهرش چیست؟ آیا هیچ پیش نیازی وجود دارد؟ چه علائمی را می توان هشدار دهنده در نظر گرفت؟ تشخیص و درمان چگونه انجام می شود؟ این و بسیاری از سوالات دیگر اکنون باید پاسخ داده شوند.
کمی از تاریخ
آسیب شناسی مورد بحث اولین بار در سال 1874 توصیف شد. پس از 6 سال، شرح مفصلی از این بیماری ظاهر شد. I. V. Shakhnovich و K. Westphal ماهیت ارثی آسیب شناسی را تعیین کردند. به هر حال، در آن زمان این بیماری به نام آنها نامگذاری شد. در قرن نوزدهم، میوپلژی را بیماری وستفال-شاخنوویچ نامیدند.
زمان گذشت، تحقیقات ادامه یافت. در سال 1956، J. Gamstorp شکل هیپرکالمیک این بیماری را مطالعه کرد (در ادامه به تفصیل بحث خواهد شد). این پیشرفت پزشکی بود. البته نام این بیماری «بیماری گامستورپ» داده شد.
فقط 5 سال بعد، دانشمندان Poskanzer و Kerr به کشفی دست یافتند - آنها نوع سوم بیماری را شناسایی کردند. این یک فرم نرموکالمیک است که بسیار نادر است. موارد کمی برای پزشکی شناخته شده است که تاکتیک های درمانی تا به امروز توسعه نیافته است. فقط می‌توان ثابت کرد که Diakarb (مهارکننده کربنیک انیدراز) می‌تواند به مقابله با حمله کمک کند.
همچنین متخصصان موفق شدند متوجه شوند که میوپلژی در برخی موارد ثانویه و علامت دار است. این می تواند در نتیجه چنین آسیب شناسی ایجاد شود:
- تومورهای غدد فوق کلیوی.
- پیلونفریت.
- تیروتوکسیکوز.
- نارسایی آدرنال.
- بیماری های دستگاه گوارش همراه با استفراغ و اسهال.
- هایپرآلدوسترونیسم.
- سندرم سوءجذب.
همچنین ثابت شده است که فلج می تواند در افرادی که قبلاً مسمومیت با باریم داشته اند و همچنین در افرادی که از ملین ها و دیورتیک ها سوء استفاده کرده اند ظاهر شود.
پاتوژنز
امروزه مکانیسم ایجاد میوپلژی حمله ای هنوز موضوع مطالعه فیزیولوژیست ها، بیوشیمی ها و پزشکان در سراسر جهان است.
پیش از این تصور می شد که این آسیب شناسی به دلیل افزایش دفع آلدوسترون رخ می دهد. نسخه قابل قبول به نظر می رسید، زیرا درمان با آنتاگونیست ها نتیجه مثبتی به همراه داشت. اما بعداً ثابت شد که تمام تغییرات در غلظت این هورمون ثانویه است.
حدس و گمان هایی در مورد ژنتیک وجود داردنقض قطعی نفوذپذیری غشاهای غشای سلولی و میوفیبریل ها در بافت ماهیچه ای مخطط. گفته می شود به همین دلیل، یون های آب و سدیم در واکوئل جمع می شوند و به دلیل تغییر تعادل، انتقال عصبی عضلانی مسدود می شود.
اگر دلیل این باشد، می توان آسیب شناسی را مشابه میتونی تامسن در نظر گرفت. تا کنون، فرضیات مربوط به اختلال عملکرد کانال های غشای سلولی منطقی ترین و از نظر علمی صحیح هستند.
میوپلژی هیپوکالمیک
باید کمی به طبقه بندی توجه کرد. میوپلژی حمله ای هیپوکالمیک شایع ترین شکل این بیماری است. این یک اختلال ارثی اتوزومال غالب است که با نفوذ ناقص ژن مشخص می شود.
گروه خطر شامل افراد 10 تا 18 ساله است. آسیب شناسی در افراد بالای 30 سال بسیار کمتر و در مردان بیشتر از زنان شایع است.
نه علائم عینی و نه ذهنی میوپلژی حمله ای هیپوکالمیک مشخص نشده است. اما عوامل زیر می توانند حمله را تحریک کنند:
- پرخوری.
- سوء مصرف الکل.
- افزایش فیزیکی.
- خوردن مقدار زیادی نمک یا کربوهیدرات.
زنان اغلب در روز اول پریود خود دچار تشنج می شوند. یا 1-2 روز قبل از شروع.
تشنج
پاراکسیسم نوع هیپوکالمیک می تواند خود را در صبح یا شب احساس کند. پس از بیدار شدن، فرد متوجه می شود که فلج شده است. گردن، اندام ها، عضلات - همه چیز محدود است. اگر یکمورد شدید است، فلج حتی می تواند بر عضلات صورت یا تنفسی تأثیر بگذارد.
تظاهرات دیگر شامل علائم زیر است:
- هیپوتانسیون شدید عضلانی.
- از دست دادن رفلکس های تاندون.
- هایپرمی صورت.
- تاکی کاردی.
- تنفس آسان.
- Polydipsia.
لازم به ذکر است که این حمله با اختلالات سیستم قلبی عروقی نیز همراه است. قرائت ECG تغییر می کند، سوفل سیستولیک ظاهر می شود. اما هوشیاری ادامه دارد.
حمله می تواند از یک ساعت تا 1-2 روز طول بکشد. اما چنین مواردی نادر است. بیشتر اوقات طی 2-4 ساعت از بین می رود. در پایان، یک افزایش آهسته در قدرت عضلانی وجود دارد که با اندام‌های انتهایی شروع می‌شود.
اگر بیمار با حرکات فعال خود به این امر کمک کند، می توان به سرعت عملکردهای از دست رفته را بازیابی کرد.
تشنج چقدر زیاد است؟ در موارد شدید، آنها روزانه رخ می دهند. این باعث بروز ضعف مزمن عضلانی می شود. این پدیده اغلب منجر به سوء تغذیه می شود.
میوپلژی هیپرکالمیک
این فرم بسیار نادرتر از شکل بالا است. میوپلژی حمله ای این نوع با توارث اتوزومال غالب (نفوذ بالا) مشخص می شود. جالب اینجاست که در برخی موارد این آسیب شناسی به مدت چهار نسل در خانواده ها عبور نمی کند.
این بیماری هم مردان و هم زنان را با فراوانی مساوی درگیر می کند. اما این میوپلژی حمله ای در کودکان شایع ترین است، عملاً بزرگسالان را تحت تأثیر قرار نمی دهد. نوزادان در معرض خطر هستندزیر 10 سال.
باعث حمله گرسنگی یا استراحت پس از فعالیت بدنی طولانی مدت می شود. ابتدا پارستزی در ناحیه صورت و سپس در اندام ها ایجاد می شود. ضعف به پاها و بازوهای انتهایی و سپس به سایر گروه های عضلانی گسترش می یابد. به موازات آن، آرفلکسی تاندون و افت فشار خون وجود دارد. علائم به شرح زیر است:
- افزایش ضربان قلب.
- تشنگی طاقت‌فرسا.
- فشار خون بالا.
- عرق فراوان.
- اختلالات خودگردان.
به عنوان یک قاعده، چنین حمله ای بیش از دو ساعت طول نمی کشد. ارائه به موقع کمک بسیار مهم است، زیرا به دلیل آنچه اتفاق افتاده، ممکن است فرد کاملاً بی حرکت شود (به این حالت پلژی گفته می شود).
میوپلژی نورموکلمیک
این یک آسیب شناسی بسیار نادر است. تعداد موارد شرح داده شده در ادبیات را می توان روی انگشتان دست شمرد. میوپلژی حمله‌ای از این نوع ماهیت اتوزومال غالب ارثی دارد.
او علائم شدید دارد. این بیماری می تواند خود را به صورت ضعف متوسط یا فلج کامل که بر ماهیچه های صورت تأثیر می گذارد، نشان دهد. هیپرتروفی ممکن است، همراه با شکل گیری یک بدن ورزشی. میوپلژی حمله ای در کودکان رخ می دهد، در 10 سال اول زندگی رخ می دهد.
معمولاً با فعالیت بدنی شدید یا هیپوترمی ایجاد می شود. همچنین ممکن است به دلیل خواب زیاد رخ دهد. با افزایش آهسته ضعف آشکار می شود. این احساسات حتی آهسته تر می گذرند.
این شکل از بیماری با طول مدت آن نیز متمایز می شود. حمله می تواند طی 1-2 روز یا در عرض چند هفته از بین برود.
تشخیص
او هیچ مشکل خاصی ندارد. تشخیص میوپلژی حمله ای حتی به اقدامات خاصی نیاز ندارد. این بیماری به عنوان یک دوره معمول تشنج و عدم وجود اختلالات عصبی در طول دوره های "آرام" ظاهر می شود. به علاوه، همیشه سابقه خانوادگی وجود دارد.
با این حال، گاهی اوقات مشکلاتی در ایجاد یک تشخیص وجود دارد. آنها با ظاهر اولیه یک حمله، ماهیت نافرجام حملات، یا در موارد پراکنده رخ می دهند.
تشخیص توسط متخصص ژنتیک تایید می شود. همچنین نیاز به مشاوره با یک متخصص غدد و یک متخصص مغز و اعصاب دارد.
به طور دوره ای برای تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی نیاز به اهدای خون دارید. در دوره های بین حملات، انحرافات تشخیص داده نمی شود، اما با پاروکسیسم، کاهش سطح پتاسیم سرم مشاهده می شود - تا 2 میلی اکیوالان در لیتر و حتی کمتر. همچنین مقدار فسفر کاهش می یابد، قند افزایش می یابد.
اما این در مورد شکل هیپرکالمیک میوپلژی حمله ای (کد ICD-10 - E87.5) است. در مورد هیپوکالمی، سطح قند پایین و محتوای پتاسیم افزایش یافته است.
گاهی اوقات الکترومیوگرافی انجام می شود. این به هر شکلی به شما امکان می دهد عدم وجود فعالیت بیوالکتریک را تشخیص دهید.
همچنین می توان محلول کلرید پتاسیم را به فرد معرفی کرد. اگر پس از 20 تا 40 دقیقه، پاروکسیسم شروع به ایجاد کند، بیمار دارای شکل هیپرکالمیک بیماری است. البته، محلول برای اهداف تشخیصی تجویز می شود.
با حملات مکررممکن است بیوپسی عضله انجام دهد. اغلب به شناسایی شکل واکوئلی آسیب شناسی کمک می کند.
چرا به اقدامات تشخیصی برای میوپلژی حمله ای نیاز داریم که علائم آن از قبل وجود آن را نشان می دهد؟ به منظور افتراق بیماری از هیستری، میوپاتی، بیماری کان، فلج لندری، و همچنین از اختلالات گردش خون نخاعی.
درمان بیماری هیپوکالمی
باید در مورد درمان میوپلژی حمله ای نیز صحبت کنیم. درمان به شکل متفاوتی انجام می‌شود و بیشتر به شکل بیماری بستگی دارد.
اگر به عنوان مثال، بیماری شکل هیپوکالمیک داشته باشد، با مصرف محلول 10٪ کلرید پتاسیم، حمله از بین می رود. باید هر ساعت از آن استفاده کنید. تزریق محلول آسپارتات منیزیم و پتاسیم توصیه می شود.
وقتی تشنج فرد مختل نمی شود، نیاز به مصرف دیورتیک اسپیرونولاکتون دارد. اما با دقت فراوان در زنان، می تواند باعث هیرسوتیسم شود که اغلب چرخه قاعدگی را مختل می کند. مردان اغلب از ژنیکوماستی و ناتوانی جنسی رنج می برند. بنابراین، "استازولامید" جایگزین می شود. بسیاری از کارشناسان Triamteren را نیز موثر می دانند.
رژیم
بسیار مهم است که به تغذیه مناسب پایبند باشید. اگر نوع هیپوکالمیک میوپلژی حمله ای تشخیص داده شود، باید میزان کربوهیدرات و نمک مصرفی کاهش یابد. بهتر است از دومی به طور کلی امتناع کنید.
همچنین لازم است رژیم غذایی را با مواد غذایی حاوی مقادیر کافی پتاسیم غنی کنید. به "رکوردداران"محتویات این آیتم عبارتند از:
- سیب زمینی.
- گوجه فرنگی خشک.
- لوبیا.
- زردآلو خشک.
- آلو.
- آووکادو.
- سالمون.
- اسفناج.
- کدو تنبل.
- پرتقال.
چای، سویا، کاکائو، سبوس گندم، آجیل، دانه ها، سیر وحشی و سیر، سبزیجات برگ دار، موز، قارچ و محصولات لبنی نیز سرشار از پتاسیم هستند.
سبک زندگی
از آنجایی که در مورد علائم و درمان میوپلژی حمله ای از نوع هیپوکالمیک صحبت می کنیم، باید به این موضوع توجه کنیم.
علاوه بر رژیم غذایی، پیروی از سبک زندگی خاصی نیز مهم است. لازم است از اعمال سنگین فیزیکی و هرگونه اضافه ولتاژ جلوگیری شود. اما اقامت طولانی مدت در حالت استراحت نیز منع مصرف دارد. این مهم است که مصالحه کنید. می‌توانید سفرهای دوره‌ای به استخر یا پیاده‌روی عصرگاهی در هوای تازه را در برنامه خود داشته باشید.
همچنین مهم است که از گرمای بیش از حد و هیپوترمی جلوگیری کنید. دما باید راحت باشد.
درمان بیماری هایپرکالمیک
حملات این بیماری با تزریق محلول گلوکز 40 درصد با انسولین یا کلرید کلسیم (10 درصد) تسکین می یابد.
گاهی اوقات پس از استنشاق "سالبوتامول" نتیجه خوبی حاصل می شود. اعتقاد بر این است که این روش نه تنها تشنج را متوقف می کند، بلکه از آنها نیز جلوگیری می کند.
در طول دوره های بهبودی، بیمار باید استازولامید یا هیدروکلروتیازید مصرف کند.
رژیم
در میوپلژی پراکسیسمال هیپرکالمیک که علل و علائم آن قبلا ذکر شد، لازم است استفاده از تمام غذاهای غنی شده با پتاسیم محدود شود. غنی سازی رژیم غذایی با کربوهیدرات و نمک بسیار توصیه می شود. به طور کلی، مواد غذایی کاملاً مخالف رژیم غذایی است که برای بیماری هیپوکلمیک نشان داده شده است.
به هیچ وجه نباید اجازه دهید احساس گرسنگی ظاهر شود، زیرا این دقیقاً باعث تشنج می شود. به همین دلیل مهم است که به تغذیه کسری تغییر دهید، حداقل هر چند ساعت یک بار غذا بخورید. شما نمی توانید پرخوری کنید، فقط باید حالت کامل را حفظ کنید.
پیش‌بینی
نمی توان انکار کرد که بیماری مورد بحث کیفیت زندگی را مختل می کند و برای بیمار مشکل ایجاد می کند. اما به طور کلی، پیش آگهی مطلوب است. موارد مرگ در زمان تشنج بسیار نادر است. علاوه بر این، با رعایت توصیه های درمانی و داشتن سبک زندگی صحیح، می توانید به سرعت آنها را متوقف کنید.
و البته درمان فلج دوره ای علامت دار مهم است. این شامل درمان آسیب شناسی زمینه ای و همچنین بازیابی تعادل الکترولیت می شود.
