بدون دستگاه دفع، تصور کار بدن انسان غیرممکن است. یکی از اجزای آن کلیه ها هستند. این یک اندام جفتی است که وظیفه اصلی آن حذف مایعات و عناصر محلول در آب است. همچنین به طور مستقیم در متابولیسم و تنظیم تعادل اسید و باز نقش دارد. هر دو کلیه در بدن یک فرد کاملا سالم وجود دارند. 2.5 درصد نوزادان دارای نقص هستند. و اگرچه نادر است، غیبت غیر طبیعی کلیه وجود دارد.
آپلازی کلیه (آژنزیس) چیست؟
علل، علائم و درمان چنین بیماری های نادری در زیر مورد بحث قرار خواهد گرفت. ابتدا باید معنی این اصطلاحات را بفهمید.
در کتاب های مرجع پزشکی مختلف، می توانید ترکیبی از دو مفهوم "آپلازی" و "آژنزیس" را بیابید. آیا تفاوتی بین آنها وجود دارد؟Agenesis عدم وجود کامل یک یا دو کلیه به طور همزمان است. این آسیب شناسی مادرزادی است. به جای اندام از دست رفته، حتی پایه های بافت کلیوی وجود ندارد. آپلازی پدیده ای است که در آن تنها رشته ای از بافت همبند در حفره خلفی صفاقی باقی می ماند. به عبارت دیگر، این یک کلیه توسعه نیافته است که قادر به انجام عملکرد خود نیست.
در عمل بالینی، فرقی نمی کند که چه شکلی از بیماری در کودک یافت می شود. در هر دو مورد، یک اندام کامل وجود ندارد. آمار یکپارچه بیماری ها نیز ارائه نشده است. مشخص شده است که ناهنجاری های کلیوی حدود 7 تا 11 درصد از تمام آسیب شناسی های دستگاه تناسلی ادراری را تشکیل می دهند.
پیشینه تاریخی
آژنزیس کلیه از زمان های قدیم برای بشر شناخته شده است. حتی ارسطو نیز در نوشته های خود به این بیماری اشاره کرده است. او استدلال کرد که اگر یک حیوان بدون قلب نمی تواند وجود داشته باشد، پس بدون کلیه یا طحال - کاملاً. در دوران رنسانس، دانشمند بلژیکی آندریاس وسالیوس به این مشکل علاقه مند شد. در سال 1928، دکتر سوکولوف شوروی شروع به شناسایی شیوع آن در بین مردم کرد. از آن زمان، دانشمندان چندین اشکال آپلازی (آژنزیس) را شناسایی کرده اند که هر کدام تصویر بالینی و پیش آگهی خاص خود را دارند.
انواع آژنزی
طبقه بندی های مختلفی از این آسیب شناسی وجود دارد. اصلی بیماری را با تعداد اندام ها متمایز می کند.
- آژنزی سمت راست کلیه (کد ICD-10 - Q60.0). این شکل از اختلال بیشتر در زنان تشخیص داده می شود. معمولاً از بدو تولد، کلیه راست به ویژه آسیب پذیر است. در زیر قرار داردچپ شده و کمتر متحرک محسوب می شود. در اکثر موارد، تمام عملکردها توسط اندام جفت شده انجام می شود و فرد ناراحتی زیادی را تجربه نمی کند.
- آژنزی کلیه سمت چپ. این شکل از آسیب شناسی نادر است و تحمل آن بسیار دشوار است. کلیه راست عملکرد کمتری دارد. او با کار جبرانی سازگار نیست.
آژنزی دوطرفه باید به طور جداگانه در نظر گرفته شود. این نوع بیماری با عدم وجود دو اندام به طور همزمان مشخص می شود. با او، نوزادان به ندرت زنده می مانند. پس از تولد بلافاصله نیاز به عمل پیوند دارند. کد آژنزی دوطرفه کلیه چیست؟ ICD-10 شامل این آسیب شناسی تحت کد Q60.1 است.
اشکال آپلازی
این ناهنجاری کلیه فقط یک طرفه است. روند پاتولوژیک می تواند منحصراً به اندام راست یا چپ گسترش یابد. در این مورد، کلیه در دوران نوزادی معمولاً با بافت فیبری نشان داده می شود، اما بدون لگن، مجاری و گلومرول ها.
علل اختلال
در مورد علل آژنزیس کلیه در نوزادان اتفاق نظر وجود ندارد. پزشکان نظرات مختلفی را بیان می کنند. برخی رابطه آسیب شناسی را با استعداد ژنتیکی می بینند. دیگران این واقعیت را انکار می کنند.
مطالعه طولانی مدت این بیماری و مطالعات متعدد عوامل متعددی را شناسایی کرده اند که احتمال بروز آن را افزایش می دهند. آپلازی یا آژنزی کلیه ها در جنین در موارد زیر امکان پذیر است:
- الکلیسم مزمن، الکلدر دوران بارداری.
- دیابت شیرین در یک زن آینده در حال زایمان.
- بیماری های ویروسی/عفونی گذشته در سه ماهه اول.
- مصرف مواد مخدر کنترل نشده زنان به مدت 9 ماه.
کلیه ها در جنین از هفته پنجم زندگی در رحم شروع به تشکیل می کنند. این روند در تمام دوران بارداری ادامه دارد. با این حال، سه ماهه 1 و 2 خطرناک ترین در نظر گرفته می شود. در این زمان، احتمال ایجاد آسیب شناسی، با توجه به تأثیر عوامل نامطلوب، بسیار زیاد است.
تصویر کلینیکی
آپلازی یا آژنزی کلیه ممکن است برای مدت طولانی خود را نشان ندهد. برخی از مادران در دوران بارداری سونوگرافی نمی روند و پس از تولد نوزاد از انجام آزمایشات غفلت می کنند. در نتیجه، فرد حتی از مشکلات سلامتی موجود آگاه نیست. او سال ها بعد از این تشخیص ناخوشایند مطلع می شود. به عنوان یک قاعده، در طول معاینه پیشگیرانه در مدرسه یا هنگام درخواست شغل. در این حالت، یک کلیه سالم تا 75 درصد از عملکرد یک عضو از دست رفته یا ضعیف را بر عهده می گیرد. بنابراین، فرد هیچ گونه ناراحتی احساس نمی کند.
گاهی اوقات یک ناهنجاری کلیه در کودک در روزهای اول زندگی ظاهر می شود. در میان علائم اصلی آسیب شناسی، پزشکان تشخیص می دهند:
- نقص های مختلف صورت (پف کردن، بینی پهن و صاف)؛
- تعداد زیادی چین روی بدن؛
- شکم حجیم؛
- موقعیت گوش پایین؛
- بدشکلی اندام تحتانی؛
- تغییر موقعیت برخیاندام های داخلی.
وقتی آژنزی کلیه در کودک تشخیص داده می شود، این بیماری معمولاً با ناهنجاری هایی در رشد اندام های تناسلی همراه است. به عنوان مثال، دختران دارای رحم دو شاخ، آترزی واژن هستند. در پسران، عدم وجود مجرای دفران مشاهده می شود. در آینده، چنین مشکلاتی ممکن است با ناتوانی جنسی و حتی ناباروری پیچیده شود.
روش‌های تشخیصی
فرد بزرگسال همیشه به عنوان یک ناتوانی با "آژنزی کلیه" تشخیص داده می شود. با این حال، ابتدا باید یک معاینه جامع انجام دهید. در طی آن، پزشک شرح حال بیمار را جمع آوری می کند، استعداد ارثی او را مطالعه می کند. ممکن است برای تایید تشخیص اولیه به روش‌های تحقیقاتی بیشتری نیاز باشد:
- سونوگرافی.
- اوروگرافی با ماده حاجب؛
- آنژیوگرافی کلیه؛
- CT.
می توان از طریق سونوگرافی عدم رشد یا عدم رشد کلیه ها را در جنین مشخص کرد. در حال حاضر در اولین مطالعه غربالگری، که برای هفته 12-14 برنامه ریزی شده است، یک متخصص می تواند آسیب شناسی را تایید کند. پس از آن، زن باید یک معاینه اضافی برای ناهنجاری های همزمان تعیین کند.
اقدامات درمانی
تنها شکلی از این بیماری که در واقع تهدید کننده زندگی است، آژنزی دوطرفه کلیه است. اغلب، جنینی با چنین تشخیصی در رحم یا در زمان زایمان می میرد. همچنین احتمال مرگ درروزهای اول زندگی به دلیل نارسایی کلیه بسیار زیاد است.
به لطف توسعه پزشکی پری ناتال، امروزه می توان کودکی را با این آسیب شناسی نجات داد. برای این کار لازم است در اولین ساعات پس از زایمان عمل پیوند اعضا انجام شود و سپس به طور مرتب همودیالیز انجام شود. این روش درمان بیماری کاملا واقعی است و در مراکز درمانی بزرگ در عمل استفاده می شود. با این حال، در ابتدا، یک تشخیص افتراقی سریع باید سازماندهی شود و سایر ناهنجاری‌های سیستم ادراری باید کنار گذاشته شوند.
آژنزی کلیوی یک طرفه پیش آگهی مطلوبی دارد. اگر آسیب شناسی بیمار با علائم ناخوشایند پیچیده نباشد، کافی است سالی یک بار تحت معاینه پیشگیرانه قرار گرفته و آزمایشات لازم را انجام دهد. همچنین مراقبت از کلیه سالم ضروری است. توصیه های دقیق باید توسط پزشک معالج ارائه شود. به عنوان یک قاعده، آنها شامل پیروی از رژیم غذایی به استثنای غذاهای تند و شور و ترک عادت های بد هستند.
آپلازی به طور خاص درمان نمی شود. با این حال، نمی توان بدون توصیه های پیشگیرانه برای تقویت سیستم ایمنی انجام داد. برای جلوگیری از بیماری های عفونی و ویروسی باید درست غذا خورد. همچنین توصیه می‌شود از فعالیت‌های بدنی جدی خودداری کنید.
در شکل شدید فرآیند پاتولوژیک، ممکن است به همودیالیز و حتی پیوند اعضا نیاز باشد. در سایر موارد، درمان به صورت جداگانه و با در نظر گرفتن ماهیت بیماری و تصویر کلی بالینی تجویز می شود.
روش های پیشگیری
آپلازی و آژنزی کلیهکدهای ICD-10 متفاوت هستند. با این حال، هر دوی این آسیب شناسی باعث نگرانی والدین آینده می شود. آیا می توان از آنها پیشگیری کرد؟
اگر استعداد ژنتیکی بیماری را کنار بگذاریم، اقدامات پیشگیرانه بسیار ساده است. حتی در مرحله برنامه ریزی، مادر باردار باید شروع به نظارت بر سلامت خود کند (درست غذا بخورد، اعتیاد را ترک کند، در ورزش های ممکن شرکت کند). چنین توصیه هایی باید پس از لقاح موفق نوزاد رعایت شود.
اگر نمی توان از ایجاد آسیب شناسی جلوگیری کرد، لازم است اقداماتی برای رفع آن انجام شود. با آژنزی دوطرفه، یک تاخیر متقارن جنین در رشد، الیگوهیدرآمنیوس وجود دارد. اگر قبل از هفته بیست و دوم بارداری ناهنجاری تشخیص داده شد، به دلایل پزشکی خاتمه آن توصیه می شود. هنگامی که یک زن از او امتناع می کند، تاکتیک های محافظه کارانه مامایی استفاده می شود. شایان ذکر است که با عدم وجود یک طرفه کلیه، زندگی کامل امکان پذیر است. فقط لازم است گاهی اوقات معاینات و معاینات پیشگیرانه انجام شود.
