کلیه اسفنجی (مدولاری) یک ناهنجاری مادرزادی چند کیستیک مجاری جمع کننده کلیه اهرام Malpighian است که به بافت کلیه ظاهر یک اسفنج متخلخل می دهد. در صورت بروز عوارض (پیلونفریت و نفروکلسینوز)، کولیک کلیه، پیوری، هماچوری مشخص می شود. آسیب شناسی با پیلوگرافی رتروگراد و اوروگرافی دفعی تشخیص داده می شود. درمان علائم بالینی با هدف از بین بردن عواقب منفی است. اگر درمان محافظه کارانه بی اثر باشد، سنگ ها از کلیه برداشته می شوند، نفروستومی، برداشتن کلیه، نفرکتومی.
عیب دو طرفه
در کلیه های اسفنجی، در اغلب موارد نقص دوطرفه در ماده مدولاری وجود دارد، در حالی که اختلالات کیستیک با شدت های مختلف می تواند تا حدی یا به طور کامل پاپیلای کلیه را تحت تاثیر قرار دهد. اسفنجی بر خلاف پلی کیستیک دارای شکل منظم، سطح صاف، خطوط صاف ومقداری در اندازه در مقایسه با هنجار سنی افزایش می یابد. بر روی برش، دارای انبساط لوله های انتهایی کلیه با کیست ها و حفره های کوچک در ناحیه اهرام است.
سایز
اندازه کیست ها از 1 تا 4 میلی متر متغیر است و به سمت مرکز افزایش می یابد. با یک کلیه اسفنجی، تشکیل کیستیک از دو نوع مشخص می شود - برآمدگی های دیورتیکولوئید به داخل مجرای لوله ها، با یک اپیتلیوم استوانه ای، یا حفره های بسته که از ترکیب کیست های کوچکی که از لوله های کلیوی جدا شده و با اپیتلیوم سنگفرشی پوشیده شده اند، تشکیل می شوند. حفره‌های کیستیک اغلب حاوی یک مایع شفاف مایل به زرد (در صورت عدم وجود فرآیند التهابی)، سنگ‌های کلسیفیه و سلول‌های لایه‌برداری شده هستند. به دلیل شستشو، سنگ های کوچک از لوله ها ممکن است در کالیس ها یا لگن کلیه مشاهده شود.
تغییر بافت کلیه
بافت کلیه در ناحیه اهرام در کلیه های اسفنجی معمولاً فیبری و متراکم است و با پیلونفریت همزمان اغلب دارای دگرگونی التهابی است.
کلسیفیکاسیون پارانشیم چنین کلیه (نفروکلسینوز) یک اختلال ثانویه در نظر گرفته می شود، زیرا استاز ادرار در لوله های گشاد شده و حفره های کیستیک به رسوب نمک های کلسیم کمک می کند. با کلیه های اسفنجی، کار آنها برای مدت طولانی حفظ می شود. و اعوجاج پارانشیم می تواند هر گونه فرآیند عفونی، پیشرفت فرآیندهای تشکیل سنگ و تغییر در باز بودن مجرای ادرار را تحریک کند.
دلیل توسعهبیماری ها
اکثر مطالعات اورولوژی تایید می کنند که کلیه های اسفنجی (طبق ICD-10 - Q61)، به عنوان ناهنجاری های رشد داخل رحمی، از نظر پاتوژنز و سبب شبیه به کلیه های پلی کیستیک هستند. دانشمندان همچنین معتقدند که وقوع این آسیب شناسی با نقض دیرهنگام جنین زایی همراه است و تغییرات در مجاری جمع آوری کلیه ها نیز در دوره پس از زایمان قابل مشاهده است. ماهیت ارثی این بیماری تایید شده است، اما نوع ارث اغلب پراکنده است.
کلیه های اسفنجی عمدتاً در افراد مسن و میانسال و در بیشتر موارد در مردان مشاهده می شود. به دلیل طولانی بودن دوره نهفته فرآیند پاتولوژیک در دوران کودکی، این بیماری نسبتاً به ندرت یافت می شود.
علائم بیماری
معمولاً برای مدت طولانی، آسیب شناسی از نظر بالینی آشکار نمی شود. علائم در محدوده سنی 20 تا 40 سال با بروز عوارض مختلف ایجاد می شود: تشکیل سنگ در حفره های کیستیک، عفونت های مجاری ادراری و کلیه ها. تظاهرات بالینی اصلی کلیه های اسفنجی عارضه دار عبارتند از درد حاد مبهم یا حمله ای در ناحیه کمر، میکرو و ماکرو هماچوری، پیوری.
نفروکلسینوز پاپیلاری در این پاتولوژی در بیش از 62 درصد موارد مشاهده می شود. قولنج کلیوی در نتیجه مهاجرت سنگ های کوچک از حفره های کیستیک به لگن و کالیس ها رخ می دهد. ایجاد یک فرآیند التهابی به دلیل نفوذ سنگ های کوچک به سیستم لگن-کاسه گل و نقض جریان خروجیادرار را می توان با افزایش دوره ای دما، اختلال در ادرار نمود. به ندرت، در اشکال شدید سنگ کلیه و عفونت عود کننده ثانویه، جوش چرکی و مرگ پارانشیم ممکن است ایجاد شود که با علائم نارسایی کلیوی ظاهر می شود.
اقدامات تشخیصی برای این آسیب شناسی
تشخیص کلیه های اسفنجی بر اساس نتایج یک معاینه اورولوژی گسترده است که روش اصلی آن اوروگرافی دفعی است. در اوروگرام، می‌توان حفره‌های پامپینی‌فرم کیستیک به‌شدت متضاد، فن‌دار و موزاییک‌شکل و گسترش مجاری جمع‌کننده را مشاهده کرد. تغییرات در ماهیت مورفولوژیکی در کلیه اسفنجی معمولاً ناحیه انتهایی مدولاری اندام را تحت تأثیر قرار می دهد، در حالی که ماده قشری و ناحیه کورتیکومدولاری معمولاً بدون تغییر باقی می مانند.
در حفره های کیستیک واقع در ناحیه پاپیلاری، ماده حاجب اشعه ایکس بیشتر از کاپ ها باقی می ماند، که نشان دهنده سکون در مجاری جمع کننده است. ایجاد نفروکلسینوز ممکن است با سنگ های پاپیلاری تیره شده با مواد رادیواپک نشان داده شود.
بسیاری از مردم تعجب می کنند که آیا می توان کلیه اسفنجی را در سونوگرافی مشاهده کرد؟ در زیر در مورد این صحبت خواهیم کرد.
پیلوگرافی رتروگراد
تقریباً کمتر از پیلوگرافی رتروگراد در تشخیص بیماری استفاده می شود، زیرا همیشه نمی توان تغییرات مجاری گشاد شده کلیه را در پیلوگرام ها تعیین کرد. معاینه با اشعه ایکس کلیه ها با ترکیبی از کلیه های اسفنجی همراه با نفرولیتیازیس یا سنگ کلیه توصیه می شود.نفروکلسینوز برای تشخیص میکرولیت ها و کلسیفیکاسیون های واقع در هرم های انتهایی. در این مورد، تصاویر نمای کلی سایه‌های سنگ‌های کوچک در کیست‌های پاپیلاری را تجسم می‌کنند که تا حدی یا کاملاً با سایه‌های حفره‌های اوروگرام دفعی منطبق است.
آیا کلیه اسفنجی مدولاری با سونوگرافی مشخص می شود؟ معاینه اولتراسوند همیشه اجازه دیدن کیست های کوچک در لایه های عمیق بافت های کلیه را نمی دهد. علاوه بر این، چنین رویداد تشخیصی به شما امکان می دهد وجود سنگ، هماچوری و پیوری را تعیین کنید.
آزمایش‌های آزمایشگاهی کلیه‌های اسفنجی شکل همچنین به تشخیص پیوری، هماچوری، هیپرکلسیوری خفیف و پروتئینمی کمک می‌کند.
تشخیص افتراقی این بیماری با آسیب شناسی هایی انجام می شود که در آن ضایعه پلی کیستیک بافت مدولاری کلیه ها (بیماری کلیه پلی کیستیک، پیلیت کیستیک، نکروز پاپیلاری، پیلونفریت مزمن) و همچنین نفروکلسینوزیس وجود دارد. نفرولیتیازیس، سل.
برای عکس کلیه اسفنجی در سونوگرافی به زیر مراجعه کنید.
درمان
جوانه های اسفنجی - چرا خطرناک است؟
با یک فرآیند پاتولوژیک بدون عارضه و سیر بدون علامت آن، به طور معمول هیچ درمانی انجام نمی شود. در این مورد، اقدامات پیشگیرانه برای کاهش احتمال عوارض به بیمار نشان داده می شود. با تظاهرات بالینی کلیه های اسفنجی، درمان بر پیشگیری از ایجاد عفونت ثانویه در دستگاه ادراری و اختلالات متابولیک متمرکز است.(رسوب بعدی نمک های کلسیم در لوله های کیستیک اصلاح شده کلیه ها). در صورت بروز پیلونفریت، مایعات فراوان، رژیم غذایی کم کلسیم و درمان طولانی مدت آنتی بیوتیک بنوشید.
به منظور جلوگیری از ایجاد عفونت ایتروژنیک، دستکاری های دستگاه اورولوژیک در بیماران مبتلا به کلیه های اسفنجی تنها در موارد استثنایی نشان داده می شود. نفروستومی زمانی ضروری است که فرآیند پاتولوژیک با پیلونفریت یا سنگ کلیه و همچنین در غیاب اثربخشی درمان سنتی پیچیده شود. با ناهنجاری های کیستیک کانونی که بر بخش های جداگانه کلیه ها تأثیر می گذارد، آنها برداشته می شوند.
برداشتن عضو
برداشتن یک عضو (نفرکتومی) به ندرت و فقط با ضایعه یک طرفه انجام می شود. مهاجرت سنگ‌های کوچک، که خروج ادرار را مختل می‌کند، ممکن است نشانه‌ای برای برداشتن سریع سنگ‌ها از کلیه‌ها با استفاده از نفرولیتوتومی، پیلولیتوتومی، نفرولیتوتریپسی از راه پوست، نفرولیتوتریپسی از راه دور باشد. در موارد خفیف، پیش آگهی کلیه های اسفنجی مطلوب است. با این حال، با شروع و پیشرفت نفروکلسینوز و اضافه شدن یک عفونت ثانویه، ممکن است در طول زمان بدتر شود. با عدم درمان کامل یک فرآیند پیچیده، این امر منجر به تشکیل چرک در کلیه و از دست دادن بیشتر اندام می شود.
