طبق آمار WHO، نوروم آکوستیک به طور متوسط در یک نفر از هر 100000 مورد معاینه تشخیص داده می شود. این آسیب شناسی حدود 12 درصد از کل تومورهای مغزی را اشغال می کند. این بیماری هم در بیماران جوان و هم در افراد مسن بروز می کند، اما اخیراً این بیماری در افراد 30 تا 40 سال به طور فزاینده ای تشخیص داده شده است. علاوه بر این، اشاره شده است که نوروما تقریباً هرگز در کودکان رخ نمی‌دهد، اما زنان سه برابر بیشتر از مردان تشخیص داده می‌شوند.
این چیست
نورینوم ها تومورهای عصب شنوایی هستند که نئوپلاسم های خوش خیمی هستند که از سلول های غلاف شوان تشکیل می شوند. به همین دلیل است که نام دوم آنها شوانوماس است. علیرغم نام خاص، این آسیب شناسی بر عصب شنوایی که از یک جفت ریشه با اهداف فیزیولوژیکی مختلف تشکیل شده است تأثیر نمی گذارد: عصب حلزون مسئول انتقال سیگنال های شنوایی به مغز است و عصب دهلیزی مسئول حس تعادل است.. در بافت های ریشه دهلیزی است که شوانوما تشکیل می شود.
طبق گزارش های پزشکی، نوروم های آکوستیک ظاهری متراکم دارند.تشکیل ندولر با سطح ناهموار. گاهی اوقات در بافت‌های چنین سازندی حفره‌های کیستیک کوچک با مایع درون آن وجود دارد.
علیرغم اینکه نورینوم ها به کندی رشد می کنند و به اندام های مجاور سرایت نمی کنند، ظهور این آسیب شناسی ها می تواند به طور قابل توجهی کیفیت زندگی و وضعیت بیمار را بدتر کند. آنها منجر به کاهش شنوایی و اختلال در عملکرد دستگاه دهلیزی می شوند. اغلب این بیماری عصب صورت (سه قلو) را تحت تاثیر قرار می دهد.
اگرچه نوروم های آکوستیک سرطانی نیستند، اما می توانند برای سلامتی انسان خطرآفرین باشند. با افزایش به اندازه بزرگ، یک یا چند نئوپلاسم به طور همزمان شروع به ایجاد فشار روی ساقه مغز می کنند. در نتیجه، بیمار شروع به احساس سردردهای مداوم می کند (در موارد بسیار نادر، اختلال در وضوح هوشیاری ممکن است).
دلایل ظاهر
علل دقیق ایجاد این آسیب شناسی و همچنین عوامل موثر بر ایجاد نوروم آکوستیک هنوز مشخص نشده است. با این حال، به گفته بسیاری از محققان، یکی از علل تومور استعداد ژنتیکی است.
عوامل خطر
تنها عامل خطر علمی اثبات شده، متخصصان یک آسیب شناسی ژنتیکی تعیین شده - نوروفیبروماتوز نوع II می نامند. برای این بیماری، تشکیل فرآیندهای تومور خوش خیم در بافت های مختلف سیستم عصبی معمولی است (به عنوان مثال، ظهور نوروفیبروم، گلیوما، مننژیوم یا نورینوم).
مورفولوژینوروما
از نظر ماکروسکوپی، یک نوروم آکوستیک شبیه یک سازند ندولری گرد یا نامنظم با سطحی ناهموار است. در خارج، با بافت همبند پوشیده شده است، و در داخل، تشکیلات کیستیک پر از مایع قهوه ای رنگ اغلب یافت می شود. رنگ برش با کیفیت خون تعیین می شود: در شرایط عادی - صورتی کم رنگ، با احتقان - مایل به آبی، با خونریزی در بافت گره تشکیل شده - قهوه ای.
هنگامی که مورد بررسی میکروسکوپی قرار می گیرد، از سلول هایی تشکیل می شود که هسته آنها از نظر شکل شبیه به میله است. با رشد یک نوروما، فیبروز و رسوبات هموسیدرین در داخل آن مشاهده می شود.
علائم نوروم آکوستیک
توسعه این بیماری می تواند بر اساس سناریوهای مختلف رخ دهد. در برخی موارد، تومور تا یک و نیم سانتی متر قطر ایجاد می کند، اما در عین حال مانع از زندگی یک فرد آشنا نمی شود. با چنین دوره ای از بیماری، حذف نوروم آکوستیک مورد نیاز نیست: در اینجا کافی است سالی یک بار با مراجعه به متخصص وضعیت آن را کنترل کنید.
در موارد دیگر، تومور به طور قابل توجهی رشد می کند و شروع به تأثیر بر ریشه عصب شنوایی یا حتی ساقه مغز می کند. در این حالت تغییرات زیر در بدن بیمار رخ می دهد:
- کاهش شنوایی تدریجی یا ناگهانی در یک گوش؛
- زنگ در گوش (وزوز گوش)؛
- احساس گرفتگی در گوش؛
- شروع مشکلات تعادلی (بی ثباتی و سرگیجه)؛
- احساس وجود داردبی حسی و گزگز در صورت (از سمت ناحیه آسیب دیده)؛
- در موارد شدید، ممکن است فلج عصب صورت یا ابدکنس رخ دهد؛
- اختلالات بینایی ممکن است شروع شود، همچنین مشکل در جویدن غذا و بلعیدن آن؛
- سردرد مبهم یا دردناک (معمولاً در مراحل پیشرفته نوروما دیده می شود).
با این علائم نوروم آکوستیک، درمان اغلب یک مرحله نجات بخش است، اما بسیاری از مردم به اشتباه آنها را با تغییرات مربوط به سن مرتبط می دانند و این تظاهرات را نادیده می گیرند.
با گذشت زمان، شوانومایی که اندازه آنها افزایش می یابد منجر به از دست دادن کامل عملکرد عصب شنوایی از سمت ضایعه و اختلالات دستگاه دهلیزی می شود.
علاوه بر این، تظاهرات برگشت ناپذیر بریدگی عصب صورت (سه قلو) امکان پذیر است. دردهای همراه با این روند در نهایت دائمی می شوند. در برخی موارد، بیمار آنها را برای دندان درد می گیرد. با این حال، با رشد نئوپلاسم در بافت‌های ریشه دهلیزی، ضایعات محیطی اعصاب سه‌قلو و ابداکنس رخ می‌دهد که به صورت:ظاهر می‌شود.
- پارزی عضلات درگیر در حالات صورت؛
- عدم تقارن صورت;
- استرابیسم;
- از دست دادن چشایی و سایر علائم.
پاتوژنز نئوپلاسم
متخصصان سه مرحله از فرآیند تومور را که در بافت های ریشه دهلیزی رخ می دهد تشخیص می دهند:
- مرحله اولیه. قطر نئوپلاسم از 2.0 سانتی متر تجاوز نمی کند، در عین حال، بیمار به اختلالات شنوایی و دهلیزی توجه می کند.دستگاه ممکن است آسیب خفیفی به عصب صورت وارد شود.
- مرحله دوم. آموزش بزرگتر می شود و به اندازه یک گردو می رسد. تظاهرات بالینی نورینوم بارزتر می شود: اختلالات شنوایی و هماهنگی جدی تر می شوند، سردردهای شدید اضافه می شوند. گاهی اوقات این علائم با حالت تهوع و استفراغ همراه است.
- آخرین مرحله. اندازه تومور به اندازه یک تخم مرغ می رسد. به دلیل فشار بر مغز یا تنه آن، فشرده سازی ساختارهای مغزی، هیدروسفالی و اختلال بینایی ایجاد می شود. چنین تغییراتی منجر به عواقب جبران ناپذیری در مغز می شود، بنابراین عملیات حذف نوروم آکوستیک در این مرحله غیرممکن است. به همین دلیل، اشکال پیشرفته این بیماری کشنده است.
تشخیص بیماری
متخصص گوش و اعصاب می تواند این بیماری را تشخیص دهد. در برخی موارد، ممکن است نیاز به مشاوره اضافی با وستیبولولوژیست، چشم پزشک و دندانپزشک باشد. بیمار برای معاینه عصبی، شنوایی سنجی، اتوسکوپی، الکتروکوکلوگرافی، الکترونیستاگموگرافی، مطالعه EAP شنوایی، وستیبولومتری و استابیلوگرافی برنامه ریزی شده است.
تشخیص دقیق تر نئوپلاسم را می توان با رادیوگرافی و تکنیک های تصویربرداری عصبی ارائه کرد. تشخیص نوروم آکوستیک حتی با کمک توموگرافی کامپیوتری (CT) دشوار است، بنابراین بیمار تحت عکس برداری اشعه ایکس از جمجمه با تصویر هدفمند از ناحیه زمانی سر قرار می گیرد. اگر تصویر به وضوح گسترش را نشان می دهدکانال شنوایی داخلی، این نشان دهنده تشکیل تومور است. زمانی که بیماری با استفاده از MRI (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) تشخیص داده شود، شوانوما تشخیص داده می شود.
درمان نوروم آکوستیک
امروزه دو روش برای درمان ریشه ای شوانوما وجود دارد - جراحی و روش های رادیوسرجری. علاوه بر این، گاهی اوقات استفاده از پرتودرمانی توصیه می شود. انتخاب یک یا روش دیگر تأثیر در هر مورد به صورت جداگانه تعیین می شود و به موارد زیر بستگی دارد:
- اندازه نئوپلاسم؛
- رده سنی بیمار؛
- وضعیت عمومی بیمار؛
- سطح شنوایی؛
- ترجیحات بیمار.
اگر علائم نوروم آکوستیک نگرانی زیادی برای بیمار ایجاد نکند (تومور کوچک است و اعصاب مجاور را فشرده نمی کند)، درمان انتظاری انتخاب می شود. همچنین ممکن است به دلیل ضعیف شدن بدن بیمار یا بالا رفتن سن، عمل رها شود. در این مورد، پزشک پیگیری سالانه و مطالعه MRI را توصیه می‌کند.
مداخلات جراحی
برداشتن نوروم آکوستیک یک عمل بسیار پیچیده است. فقط برای افراد جوان، زمانی که اندازه نئوپلاسم افزایش می یابد و در عین حال بیمار را نگران می کند، انجام می شود.
چنین مداخلات جراحی تحت بیهوشی عمومی انجام می شود، در حالی که شامل کرانیوتومی است. چنین عملیاتی را می توان به روش های مختلفی انجام داد: از طریق فرآیند ماستوئید (مسیر ترانس لابیرنت)، پشت گوش (مسیر رتروزیگموئید) یااز طریق ترپاناسیون بالای گوش (از طریق حفره میانی).
دوره نقاهت پس از جراحی نوروم آکوستیک یک فرآیند طولانی است که نیاز به نظارت منظم پزشکی دارد و از 6 تا 12 ماه طول می کشد.
رادیوسرجری
روش‌های جراحی رادیویی استریوتاکتیک برای برداشتن شوانوم‌های نسبتاً کوچک که قطر آنها از 2.5 تا 3 سانتی‌متر تجاوز نمی‌کند امکان‌پذیر است. با این حال، چنین روش هایی همیشه اثر درمانی مورد انتظار را ارائه نمی دهند. عمل های رادیوسرجری برای حفظ فعالیت اندام های بینایی، شنوایی و عصب صورت انجام می شود. به طور معمول، رادیوسرجری استریوتاکتیک برای سالمندان با یک دوره طولانی پس از مداخلات جراحی ساب توتال در مواردی که خطر برداشتن به دلیل آسیب شناسی جسمی بسیار بیشتر است، تجویز می شود.
رادیوتراپی: گاما نایف
این تکنیک یک تکنیک بدون خون (غیر تهاجمی) برای درمان نوروم آکوستیک است. هدف آن متوقف کردن تومور با حداقل خطر آسیب به ساختارهای عصبی مجاور است. اثربخشی این روش بر اساس تخریب DNA تومور و انسداد عروق خونی تغذیه کننده نئوپلاسم است.
این عمل برای بیماران مبتلا به شوانومای کوچک که قطر آنها از 3 سانتی متر بیشتر نیست و همچنین برای بیمارانی که پس از برداشتن رزکسیون پدیده های باقیمانده و عود کننده دارند اندیکاسیون دارد.
مزایای این روش این است که چنین تابش نقطه ای به شما امکان می دهد عملکرد عصب صورت (در 95٪ موارد) و اندام های شنوایی (در 79 مورد) را حفظ کنید.٪. پس از عمل، هیچ گاه عوارضی در ارتباط با مداخلات باز وجود ندارد (مثلاً مننژیت یا لیکوره).
این روش در یک جلسه انجام می شود و روز بعد بیمار می تواند به زندگی عادی بازگردد.
رادیوسرجری: Cyberknife
استفاده از این تکنیک هیچ محدودیتی در اندازه نئوپلاسم ها ندارد، اگرچه اصل استفاده از چاقوی سایبری مشابه روش قبلی پرتودهی است. پس از استفاده از این روش، بیماران در 95 درصد موارد دیگر رشد تومور را تجربه نمی‌کنند.
تاکتیک های قابل انتظار
در حالی که اندازه نئوپلاسم کوچک است یا اگر تومور در مناطقی قرار داشته باشد که بر فشردگی اعصاب مجاور تأثیر نمی گذارد، درمان انتظاری توصیه می شود. همچنین در مواردی که به دلیل بالا بودن سن بیمار یا ضعف عمومی بدن امکان مداخله جراحی وجود ندارد، هیچ اقدام درمانی انجام نمی‌شود.
در این صورت بیمار باید به طور مرتب به مراکز درمانی مراجعه کند تا اندازه نئوپلاسم کنترل شود و در صورت تظاهرات تصویر بالینی بیماری تحت درمان علامتی قرار گیرد.
پیش‌بینی
نتایج نوروم آکوستیک تا حد زیادی با به موقع تماس با متخصص برای تشخیص بیماری تعیین می شود. پیش آگهی مطلوب برای سیر و درمان این آسیب شناسی را می توان با درمان کافی شوانوما در مراحل اول یا دوم بیان کرد. با مداخلات رادیوسرجری استریوتاکتیک در مراحل اولیه رشدنوروما در 90٪ موارد، توقف توسعه نئوپلاسم و بهبودی کامل بیمار وجود دارد. مداخلات جراحی درصد بالایی از کاهش شنوایی و عملکرد عصب صورت را دارند.
در آخرین مرحله نوروم آکوستیک، پیش آگهی نامطلوب است: به دلیل فشرده شدن ساختارهای مغزی حیاتی مغز، یک نتیجه کشنده ممکن است.
