هر بحرانی شرایطی است که در یک فرد اتفاق می افتد که در آن سیر بیماری به طور ناگهانی به شدت بدتر می شود و علائم تهدید کننده زندگی بسیار سریع افزایش می یابد. بحران های میاستنی و کولینرژیک که از همراهان میاستنی گراویس هستند، خطرناک هستند، زیرا ممکن است تنفس بیمار قطع شود و قلب متوقف شود. گاهی اوقات زندگی یک فرد به معنای واقعی کلمه در چند دقیقه اندازه گیری می شود که در طی آن پزشکان یا افراد نزدیک باید زمان لازم را برای ارائه کمک مناسب داشته باشند. چرا بیماری به ظاهر غیر کشنده میاستنی گراویس تشدید می شود؟ ما زبان ساده ای را ارائه می دهیم که همه می توانند در مورد آنچه همه باید بدانند: علل بحران های میاستنیک و کولینرژیک، کلینیک، مراقبت های اورژانسی برای کسانی که چنین بدبختی داشته اند. شاید یکی از نزدیکان ما، اگر ناگهان در حمل و نقل یا فقط در خیابان بیمار شود، اطلاعات موجود در این مقاله به نجات یک زندگی کمک کند.
میاستنی گراویس
داستان بحران با توضیح مفهوم میاستنی گراویس آغاز خواهد شد. این اتفاق می افتد که دیگران این بیماری را برای شبیه سازی می گیرند، زیراکسانی که از میاستنی رنج می برند دائماً از خستگی، بی حالی، ناتوانی در انجام هیچ کار فیزیکی، فقط سبک ترین کار شکایت دارند.
در واقع، میاستنی گراویس یک بیماری عصبی عضلانی است که در دسته خودایمنی قرار می گیرد، یعنی به دلیل نقص در بدن در تولید آنتی بادی های مناسب یا تولید سلول های کشنده که به بافت ها و سلول های سالم حمله می کنند، ایجاد می شود. به یک مشکل بزرگ تبدیل می شود.
بحران میاستنی در پس زمینه یک بیماری عمومی ایجاد می شود و علائمی مشابه آن دارد که فقط به میزان بسیار بیشتری ظاهر می شود که قبلاً منجر به مرگ حدود 40٪ از بیماران می شد. حال اگر درمان بدون تاخیر شروع شود می توان از مرگ جلوگیری کرد. من می خواهم توجه داشته باشم که از هر 100 هزار شهروند زمین 10 نفر از میاستنی گراویس رنج می برند و زنان 3 برابر بیشتر از مردان از آن رنج می برند. میاستنی می تواند در دوران کودکی خود را نشان دهد، اما چنین مواردی نادر است. عمدتاً در افراد 20 ساله تا سنین شدید مشاهده می شود.
علائم میاستنی گراویس
بدون میاستنی گراویس، اگر فردی به آن مبتلا باشد، بحران میاستنی نمی تواند رخ دهد. با این حال، برخی از بیماری های دیگر با علائم مشابه گاهی با آن اشتباه گرفته می شود، به عنوان مثال، مانند بی حالی، ضعف و افزایش خستگی. علائم اضافی در میاستنی گراویس:
- افتادگی پلک ها، که بیشتر در عصر محسوس است و در صبح پس از استراحت شبانه کاهش می یابد؛
- دوبینی؛
- ضعف، خستگی زیاد پس از بارهای معمول برای افراد دیگر، به عنوان مثال، کوهنوردیمراحل؛
- علائم اولیه پیاز (ظاهر صدای بینی بعد از غذا خوردن و مکالمه طولانی، مشکل در تلفظ حروف جداگانه)؛
- پویایی علائم پیازی (مشکل در بلع، خفگی مکرر)؛
- اختلالات رویشی (پارزی روده، تاکی کاردی)؛
- نشانه های تقلید (چروک های بسیار عمیق روی پیشانی، حالت چهره مشخص)؛
- آب دهان؛
- مشکل در نگه داشتن سر؛
- مشکل در راه رفتن.
یک ویژگی بارز میاستنی این است که تمام تظاهرات فوق پس از فعالیت بدنی و در هنگام عصر افزایش می یابد و پس از استراحت خوب کاهش یافته یا کاملاً از بین می رود.
علائم بحران میاستنی
اگر فردی از میاستنی گراویس رنج می برد، تحت شرایط خاصی ممکن است دچار بحران میاستنی شود. علائم بیماری زمینه ای به ویژه مانند تاکی کاردی، خستگی زیاد ماهیچه های حیاتی (تنفسی، قلبی)، ترشح بزاق تشدید می شود. همچنین، بحران با تظاهرات زیر مشخص می شود:
- فلج ماهیچه های بلع و زبان که در نتیجه آن مخاط، بزاق، غذا وارد مجرای تنفسی می شود؛
- خفگی؛
- برانگیختگی شدید و وحشت ناشی از کمبود هوا؛
- عرق سرد؛
- گاهی اوقات ادرار و/یا مدفوع خود به خود؛
- از دست دادن هوشیاری؛
- پوست خشک؛
- پرش در فشار خون؛
- گشاد شدن مردمک چشم؛
- قلب حادنارسایی، یعنی اختلال در کار قلب.
بحران میاستنی در چندین درجه ظاهر می شود:
- آسان;
- متوسط;
- سنگین؛
- رعد و برق سریع.
تفاوت در قدرت علائم بالا نهفته است. یک بحران شدید و سریع به ویژه خطرناک است که در آن فرد خیلی سریع و به معنای واقعی کلمه در چند دقیقه دچار ضعف عضلات تنفسی و بلع می شود. تنفس در ابتدا تند می شود، صورت قرمز می شود، فشار بالا می رود، نبض به حدود 160 ضربه در دقیقه می رسد. سپس تنفس شروع به قطع می کند، حتی ممکن است ناپدید شود، صورت آبی می شود (در پزشکی به آن سیانوز می گویند)، فشار کاهش می یابد، نبض تقریباً احساس نمی شود.
علل بحران میاستنی
میاستنی می تواند هم مادرزادی و هم اکتسابی باشد. اولین مورد به دلیل جهش در ژن ها رخ می دهد. دومین مورد در صورتی ایجاد می شود که فردی دارای:باشد
- مشکلات تیموس؛
- برخی از انواع سرطان (به ویژه پستان، ریه، تخمدان)؛
- تیروتوکسیکوز؛
- آنسفالیت بی حال.
در پس زمینه این بیماری ها، بحران میاستنی می تواند در چنین مواردی ایجاد شود:
- بیماری های عفونی حاد، از جمله سارس، آنفولانزا، برونشیت؛
- عملیات؛
- استرس روانی قوی؛
- فعالیت بدنی بالا؛
- مصرف برخی داروها (به ویژه آرام بخش)؛
- اختلالات هورمونی؛
- حذف قرص برای بیماران مبتلا به میاستنی گراویس، نقض دوره درمان.
بحران کولینرژیک
بحران میاستنیک و بحران کولینرژیک اغلب به موازات یکدیگر رخ می دهند، به همین دلیل است که در تمایز و در نتیجه در درمان خطاهایی وجود دارد. با این حال، این دو تظاهرات خارجی تا حدودی مشابه این بیماری به دلایل مختلف ایجاد می شوند و علل متفاوتی دارند.
بنابراین در زمان بحران میاستنی، تراکم گیرنده های کولینرژیک غشاء به دلیل تخریب آنها کاهش می یابد و بقیه عملکرد خود را تغییر می دهند. و با بحران کولینرژیک، فعال شدن بیش از حد گیرنده های کولینرژیک (نیکوتین و / یا موسکارینی) رخ می دهد. این فرآیند با مصرف داروهایی برای درمان میاستنی گراویس در دوزهای بالا و همچنین داروهای ممنوعه برای این بیماری آغاز می شود.
تشخیص این بحران آسان نیست، زیرا علائم اصلی آن همزمان با میاستنی است. برای کمک به تعیین درست آنچه برای یک فرد اتفاق می افتد، چنین ویژگی در وضعیت او، مشخصه یک بحران کولینرژیک، می تواند کمک کند: بیمار علائم مسمومیت دارد: معده درد می کند، استفراغ باز می شود، اسهال شروع می شود. بحران میاستنی با همه چیز به جز این علائم مشخص می شود.
دومین ویژگی بحران کولینرژیک این است که علائم میاستنی بدون ورزش، اما پس از مصرف داروهای آنتی کولین استراز بدتر می شود.
بحران مختلط
این خطرناک ترین نوع آسیب شناسی برای سلامتی و زندگی است. این یک بحران میاستنیک و کولینرژیک را با هم ترکیب می کند و همه آنچه را که در طی آن ذکر شده است را به یکباره نشان می دهدهر دو حالت علامت دار هستند. این امر تشخیص صحیح را دشوار می کند، اما حتی بیشتر از آن - درمان، زیرا داروهایی که از بحران میاستنی نجات می یابند، بحران کولینرژیک را حتی بیشتر تشدید می کنند. در بحران های مختلط، دو مرحله از جریان متمایز می شود:
1. میاستنی. بیماران دارای اختلالات پیازی هستند، مشکلات تنفسی، فعالیت بدنی باعث خستگی می شود، اما مصرف داروها (کلامین، پروزرین) واکنش منفی ایجاد نمی کند.
2. کولینرژیک که با علائم مسمومیت مشخص می شود.
عمل نشان داده است که بحران های مختلط اغلب در افرادی رخ می دهد که قبلاً از یک یا آن بحران با میاستنی گراویس رنج برده اند.
می توانید با ویژگی های زیر به یک بحران مختلط مشکوک شوید:
- در بیماران، مشکل در تنفس و اختلال پیاز به وضوح مشاهده می شود، و عملکرد حرکتی اندام ها کمی تغییر کرده است؛
- مصرف داروها به طور ناموزون علائم پاتولوژیک را کاهش می دهد، به عنوان مثال، فعالیت حرکتی را بهبود می بخشد و تقریباً به تثبیت تنفس کمک نمی کند.
تشخیص
برای اشتباه نکردن و ارائه سریع کمک موثر در بحران میاستنی، تشخیص صحیح بیمار مهم است. همانطور که در بالا ذکر شد، برخی از علائم بحران میاستنی ممکن است در بیماری هایی که هیچ ارتباطی با میاستنی گراویس ندارند (به عنوان مثال، مشکل در تنفس، نارسایی ریتم قلب) وجود داشته باشد. علائم یک بحران کولینرژیک مشابه علائمی است که با مسمومیت و برخی از آنها رخ می دهدمشکلات دستگاه گوارش اگر همراه بیمار باشد که بتواند اطلاعاتی در مورد وجود میاستنی گراویس و داروهایی که مصرف می کند ارائه دهد، تشخیص بسیار ساده می شود. برای تشخیص نوع بحران، پزشکان آزمایش پروزرین را انجام می دهند.
مشکلات ویژه در تشخیص در یک بحران مختلط مشاهده می شود. به منظور تعیین دقیق مرحله اول آن، یک آنالیز بالینی از وضعیت بیمار و همچنین ارزیابی الکتروفیزیولوژیکی از اثر به‌دست‌آمده از مصرف داروهای آنتی کولین استراز انجام می‌شود.
وجود میاستنی گراویس در فرد (قبل از شروع یک بحران) با استفاده از الکترومیوگرافی، توموگرافی کامپیوتری، آزمایش‌های فارماکولوژیک و ایمونولوژیک تشخیص داده می‌شود.
مراقبت های اورژانسی برای بحران میاستنی و کولینرژیک
اگر بیمار مبتلا به میاستنی گراویس به طور ناگهانی بدتر شود (بحرانی رخ می دهد)، زندگی برای چند دقیقه حساب می شود. مهمترین کاری که دیگران باید انجام دهند این است که بلافاصله با آمبولانس تماس بگیرند. متأسفانه، در واقعیت ما شرایطی وجود دارد که کمک های تخصصی دیر انجام می شود. در چنین شرایطی چگونه می توانید به یک فرد در حال مرگ کمک کنید؟ ابتدا سعی کنید او را نفس بکشید، مخاط را از گلویش خارج کنید. طبق قوانین، مبتلایان به میاستنی باید یادداشتی در مورد وجود این بیماری و همچنین داروها (مثلاً پروزرین) و یک سرنگ داشته باشند. اگر امکان ورود سریع آمبولانس وجود نداشته باشد، به فردی که دچار بحران میاستنی است باید طبق اطلاعات یادداشت آمپول تزریق شود.
پزشکان مسلح موظف به بستری فوری در بیمارستان هستندبیمار، علاوه بر این، به بخش مراقبت های ویژه، جایی که درمان اورژانسی فشرده انجام می شود:
- تضمین باز بودن راه هوایی؛
- تامین اکسیژن؛
- تهویه مصنوعی سخت افزاری ریه.
اگر بیمار علائم بحران کولینرژیک (استفراغ، اسهال) را نداشته باشد، داروهای زیر تجویز می شود: "پروزرین"، "آتروپین". اگر علائم مسمومیت وجود داشته باشد، درمان اورژانسی فقط شامل تهویه مصنوعی ریه ها و تزریق داروهایی مانند آتروپین، ایمونوگلوبولین و برخی دیگر از محصولات پزشکی است.
درمان
اگر فردی دچار بحران میاستنی باشد، درمان پس از مراقبت های اورژانسی بر اساس آزمایش های بالینی و آزمایشگاهی، آنالیزها و پویایی بیماری است. IVL (یعنی تهویه مصنوعی ریه ها) بسته به تصویر بالینی وضعیت بیمار و همچنین نشانه های وجود اکسیژن در خون، می تواند تا شش روز انجام شود، اما اگر بیمار واکنش مثبت به Prozerin پس از 16 ساعت یا کمی بیشتر، IVL لغو می شود. به طور کلی، روش ونتیلاتور بسیار جدی و مسئولیت‌پذیر است و نیاز به نظارت مداوم بر دستگاه‌های تنفسی، درصد گازهای موجود در خون، گردش خون، دما، تعادل مایعات در بدن و موارد دیگر دارد.
یک روش عالی برای مقابله با انواع بحران های میاستنی گراویس، پلاسمافرزیس تبادلی است. در همان زمان، خون از ورید مرکزی (یا اولنار) گرفته می شود، سانتریفیوژ می شود، پلاسما به اهدا کننده یا تبدیل می شود.ساختگی. این روش نتایج عالی می دهد - در چند ساعت وضعیت بیمار به طور قابل توجهی بهبود می یابد. پلاسمافرزیس در یک دوره 7 تا 14 روزه انجام می شود.
یکی از مراحل درمان دارودرمانی است. بر اساس نشانه ها، بیماران ایمونوگلوبولین ها، آنتی اکسیدان ها، داروهای آنتی کولین استراز و در صورت وجود فرآیندهای التهابی - آنتی بیوتیک ها تجویز می شوند.
پیش‌بینی و پیشگیری
سی یا چهل سال پیش، مرگ و میر بیماران مبتلا به میاستنی گراویس در حین تشدید بیماری اغلب اتفاق می افتاد. اکنون مرگ و میر 12 برابر کاهش یافته است. باید درک کنید که گاهی اوقات زندگی فردی که دچار بحران میاستنی شده است به اعمال ما بستگی دارد. مراقبت های اورژانسی باید خیلی سریع انجام شود. بنابراین، اگر به طور ناگهانی در خیابان، در حمل و نقل، هر جایی دیدیم فردی شروع به خفگی می کند، باید فوراً با آمبولانس تماس بگیرید.
خود بیماران مبتلا به میاستنی نیز باید تعدادی از اقدامات را برای جلوگیری از بحران رعایت کنند:
- تحت نظر پزشک باشید و درمان تجویز شده را به شدت دنبال کنید؛
- اجتناب از کار زیاد، فروپاشی عصبی؛
- تا حد امکان از بیماری های عفونی دوری کنید؛
- بدن خود را در معرض مسمومیت قرار ندهید؛
- غذاهای غنی از پتاسیم را در رژیم غذایی خود بگنجانید (مثلاً غذاهای سیب زمینی، کشمش).
