آزمایش آزمایشگاهی VMK (برای اسید وانیل ماندلیک) اغلب تجویز می شود. این ماده معمولاً همراه با سایر هورمون‌هایی که برای مقابله با استرس توسط غدد فوق کلیوی تولید می‌شوند، در ادرار یافت می‌شود. بر اساس برخی مشاهدات، در بیماران مبتلا به توموری که کاتکول آمین ها ترشح می کند، سطح این اسید بالاتر از حد طبیعی است.
تعریف اسید وانیل ماندلیک با ساختار آن مشخص می شود. این محصول نهایی تبادل کاتکول آمین ها - نوراپی نفرین و آدرنالین است.
کاتکول آمین ها در بصل الکلیوی آدرنال سنتز می شوند و ورود آنها به جریان خون واکنش طبیعی بدن به استرس روحی و جسمی (ترس، هیجان، خنده) است. نوراپی نفرین و اپی نفرین انتقال دهنده های عصبی هستند که تکانه ها را بین سلول های عصبی حمل می کنند. نوراپی نفرین باعث انقباض عروق می شود و در نتیجه سطح فشار خون را افزایش می دهد، آدرنالین انقباضات قلب را تسریع می کند و سرعت متابولیسم را افزایش می دهد.مواد.
افزایش اسید وانیل ماندلیک در ادرار یا خون در برخی از تومورهایی که کاتکول آمین ها را بیش از حد تولید می کنند (فئوکروموسیتوم، نوروبلاستوما) مشاهده می شود.
این اسید به مقدار کمی در ادرار وجود دارد که پس از استرس افزایش می یابد. فئوکروموسیتوم، نوروبلاستوما و سایر تشکیلات عصبی غدد درون ریز قادر به تولید مقدار زیادی کاتکولامین هستند که باعث افزایش محصولات متابولیک می شود.
مکانیسم تشکیل این ماده
وانیلیل ماندلیک اسید از نوراپی نفرین و آدرنالین نه به طور مستقیم، بلکه از طریق متابولیت های میانی: متانفرین، دی هیدروکسی فنیل گلیکول و نورمتنفرین تشکیل می شود. دی هیدروکسی فنیل گلیکول از نوراپی نفرین با مشارکت آنزیم MAO، نورمتانفرین و متانفرین - به ترتیب از نوراپی نفرین و آدرنالین با مشارکت آنزیم COMT تشکیل می شود.
اهمیت پزشکی
اهمیت ویژه ای در عمل پزشکی بالینی صرفاً به افزایش محتوای اسید وانیل ماندلیک در ادرار داده می شود که ممکن است نشان دهنده وجود فئوکروموسیتوم باشد. با این وجود، احتمال تشخیص مثبت کاذب در شرایط استرس زا وجود دارد. اندازه گیری متانفرین عینی ترین اطلاعات را در مورد عدم وجود یا وجود این آسیب شناسی ارائه می دهد.
فئوکروموسیتوم
فئوکروموسیتوم یک نئوپلاسم پاتولوژیک است که آدرنالین و نوراپی نفرین تولید می کند. این تومور درسن 30-50 سال غالباً خوش خیم است و متاستاز نمی دهد. علائم فئوکروموسیتوم در اثر آزاد شدن دوره ای مقادیر زیادی کاتکول آمین در خون ایجاد می شود. و در نتیجه:
- افزایش شدید فشار و عوارض ناشی از این بیماری (اختلال گردش خون در قلب و مغز، تشدید آنژین صدری)؛
- فشار خون مداوم به درمان معمولی پاسخ نمی دهد؛
- سردرد شدید؛
- تپش قلب؛
- تعریق بیش از حد.
فئوکروموسیتوم بخشی از سندرم MEN (نئوپلازی غدد درون ریز متعدد، که در آن تومورها به طور همزمان در چندین اندام غدد درون ریز رخ می دهد) است.
درمان جراحی به شما امکان می دهد تا از شر تومور و علائم به طور کامل خلاص شوید.
نوروبلاستوما
نوروبلاستوما یک تومور بدخیم در سنین پایین است، اغلب قبل از 2 سالگی، 90٪ - قبل از 5 سالگی. در موارد نادر، ممکن است مادرزادی باشد. از سلول های عصبی اولیه سیستم سمپاتیک منشأ می گیرد، در حفره شکم، روی غدد فوق کلیوی، در حفره قفسه سینه، روی گردن یا در لگن کوچک قرار دارد. در زمان تشخیص، در 2/3 موارد، متاستاز و جوانه زنی در اندام های مجاور وجود دارد.
علائم تومور:
- ضعف، خستگی، از دست دادن اشتها، تب، اختلال رفتاری؛
- کم خونی;
- درد مفاصل؛
- ادم.
ویژگی های تحقیق
برای تشخیص آزمایشگاهی،بررسی سطح اسید وانیل ماندلیک، ادرار یا خون برای تجزیه و تحلیل گرفته می شود. مطالعه ادرار روزانه نتایج بهتری در مقایسه با مطالعه خون دارد، زیرا نوسانات روزانه کاتکول آمین ها را از بین می برد.
دو روز قبل از آزمایش، نمی توانید سبزیجات، میوه ها، محصولات حاوی شکر وانیل، پنیر، شکلات، قهوه، چای، آبجو مصرف کنید. داروهای زیر لغو می شوند: سولفونامیدها (اتازول، استرپتوسید، بیسپتول)، دیورتیک ها، اسید استیل سالیسیریک، متیل دوپ، آماده سازی ید. معاینات اشعه ایکس، استفاده از عوامل رادیوپاک و سیگار کشیدن ممنوع است.
نتیجه آزمایشگاهی مثبت و افزایش غلظت اسید وانیل ماندلیک باید با مشاهده تومور یا تعیین مستقیم محتوای کاتکول آمین ها در ادرار تأیید شود.
عوامل مؤثر بر نتیجه
عدم رعایت الزامات آزمایش ادرار برای اسید وانیلیل ماندلیک، نگهداری نامناسب ظروف و ارسال نابهنگام به آزمایشگاه می تواند نتایج را مخدوش کند.
عوامل افزایش سطح یک ماده در خون:
- استرس عاطفی؛
- فعالیت بدنی؛
- داروها و مواد شیمیایی: آیمالین، گلوکاگون، اپی نفرین، گوانتیدین (در دوزهای اولیه)، لوودوپا (افزایش جزئی)، انسولین (پس از دوز بالا یا شوک انسولین)، داروهای لیتیوم، آلکالوئیدهای راوولفیا، "نیتروگلیسیرین"،آسپرین، کلوفیبرات (وابسته به دوز)، لابتولول، متیل دوپا، نالیدیکسیک اسید، گوایاکول، فنازوپیریدین، اکسی تتراسایکلین؛
- غذا: موز، قهوه، شکلات، چای.
عوامل کاهش غلظت اسید:
- کلرپرومازین؛
- "Debrikzovin";
- "Clofibrate" (تأثیر بستگی به دوز دارد);
- دی سولفیرام؛
- مشتقات هیدرازین؛
- "Guanethidine";
- ایمی پرامین؛
- "مورفین";
- مهارکننده های MAO.
اهداف تحقیق
هدف اصلی از تجزیه و تحلیل اسید وانیلیل ماندلیک، تسهیل تشخیص نوروبلاستوما، فئوکروموسیتوم و گانگلیونوروما است. وضعیت عملکردی قشر آدرنال نیز ارزیابی می شود.
انحراف از هنجار
سطح اسید وانیل ماندلیک در ادرار در تومورهایی که کاتکول آمین ها ترشح می کنند مشاهده می شود. مطالعات بعدی برای تشخیص و رد فئوکروموسیتوم از جمله مطالعه دفع ادراری اسید هومووانیلیک توصیه می شود. در مواردی که تشخیص فئوکروموسیتوم بدون شک است، بیمار باید از MEN که اغلب با فئوکروموسیتوم همراه است کنار گذاشته شود (این بیماری در اعضای خانواده بیمار مبتلا به فئوکروموسیتوم تایید شده نیز باید رد شود).
مقادیر مرجع
این مقادیر در: هستند
- نوزادان تا 10 روز زندگی - 1-5، 05 میلی گرم در روز؛
- کودکان از 10 روز تا 1 سال - کمتر از 2.0میلی گرم در روز؛
- کودکان 1 تا 18 سال کمتر از 5.0 میلی گرم در روز؛
- بزرگسالان - 2، 1-7، 6 میلی گرم در روز.
ما بررسی کردیم که چگونه تعیین اسید وانیل ماندلیک در ادرار و خون انجام می شود.
