بیشتر مردم کپی دقیقی از والدین خود هستند. بعضی ها از پدر چشم آبی می گیرند، بعضی دیگر موهای زرق و برق دار مامان. البته برعکس آن نیز اتفاق می افتد. با این حال، همه ما به عنوان جالب ترین نتیجه درهم آمیختن ژن های بستگان نزدیک خود بزرگ می شویم. اغلب اوقات، همراه با چشمان درشت، موهای مجعد و پاهای بلند، والدین مجموعه ای از بیماری های مختلف را به فرزندان خود می دهند. آنها این کار را عمدا انجام نمی دهند، حتی بدون رضایت خودشان. ممکن است آسیب شناسی در طول زندگی خود را نشان ندهد، اما بیشتر اوقات وضعیت متفاوت است. فرد گروگان بیماری ها و بیماری های خانوادگی می شود. یکی از این «هدایا» بیماری داریر است. آن چیست؟ چرا این آسیب شناسی ایجاد می شود؟
اطلاعات عمومی
بیماری Dariaer به درماتوز ارثی اشاره دارد که با بثورات به شکل ندول های قهوه ای یا قهوه ای ظاهر می شود. آنها شکل مخروطی دارند و با پوسته های متراکم پوشیده شده اند. ندول‌هایی که روی چین‌های بدن قرار دارند با هم ترکیب می‌شوند و زخم‌های گریان را تشکیل می‌دهند. بسته به محل بثورات و ظاهر آنها، بیماری داریر به دو دسته تقسیم می شودچهار شکل:
- محلی شد. با آرایش خطی ضایعات مشخص می شود که فقط نواحی محدودی از بدن را می پوشاند.
- کلاسیک. بثورات عمدتاً روی پوست سر، قفسه سینه و پشت گوش ها قرار دارد.
- منزوی. همراه با گره های استاندارد، پاپول های چند وجهی ظاهر می شوند که شبیه زگیل هستند. به عنوان یک قاعده، آنها در پشت دست ها و پاها قرار دارند.
- وزیکولی-بولوز. این شکل از بیماری بسیار نادر است. با بثورات متعدد با راز شفاف مشخص می شود. آنها در کنار گردن، در ناحیه چین‌های پوستی بزرگ ظاهر می‌شوند.
کانون های اولیه پاپول در بیماران هشت تا پانزده ساله تشخیص داده می شود. این بیماری به ندرت بزرگسالان را مبتلا می کند.
علل بیماری
علت اصلی این بیماری وجود یک ژن غیرطبیعی و عامل اصلی خطر، استعداد ارثی است. در نتیجه ویتامین A به طور کامل توسط بدن جذب نمی شود، فعالیت آنزیم های خاص و محتوای روی در اپیدرم کاهش می یابد. پیامد این فرآیندهای پاتولوژیک، نقض مکانیسم کراتینه شدن پوست است.
اگر مادر یا پدر ناقل یک ژن غیرطبیعی باشند، در ۵۰ درصد موارد کودکی با تشخیص بیماری داریر متولد می شود. با این حال، اگر یک نوزاد کاملا سالم از والدین بیمار متولد شود، این آسیب شناسی فرزندان آینده او را آزار نخواهد داد. این بیماری از طریق قطرات هوا یا تماس جنسی منتقل نمی شود.
بالینیعکس
فرآیند پاتولوژیک با ظهور ندول های مسطح فولیکولی شروع می شود که در غیر این صورت پاپول نامیده می شوند. اندازه آنها می تواند از 1 تا 3 میلی متر متغیر باشد. پاپول ها با پوسته قهوه ای سفت پوشیده شده اند. در زیر آن فرورفتگی هایی به شکل قیف وجود دارد. گره ها در دهان فولیکول های مو موضعی می شوند، که گاهی اوقات منجر به ایجاد یک بیماری دیگر - فولیکولیت می شود. بنابراین، قبل از شروع درمان باید تشخیص افتراقی انجام شود.
راش ها به طور متقارن قرار دارند و ناحیه ساب ترقوه و سطوح خمش مفاصل را می گیرند. بر روی پوست سر، پاپول ها شبیه پلاک های زگیل با پوسته های فلس دار هستند. پس از برداشتن آنها، کانون های طاسی در ضایعات ظاهر می شود. همانطور که بیماری پیشرفت می کند، بثورات جدید ظاهر می شوند و کهنه ها در یک نقطه ادغام می شوند.
معاینه پزشکی
تشخیص بیماری بر اساس تصویر بالینی و شرح حال کامل بیمار است. در طول معاینه، پزشک علائم آسیب شناسی، موارد قبلی بثورات در میان بستگان نزدیک را بررسی می کند. برای تایید بیماری، تجزیه و تحلیل بافت شناسی بیوپسی پوست تجویز می شود. تشخیص افتراقی با پمفیگوس خانوادگی، پاپیلوماتوز و درماتیت سبورئیک است.
اصول درمان
درمان این بیماری معمولاً به صورت سرپایی انجام می شود. با تشدید روند پاتولوژیک یا ظهور ضایعات گسترده، بیمار نیاز به بستری در بیمارستان پوست دارد.
به بیمار درمان علامتی نشان داده می شود. هر کسبیماران بدون استثنا ویتامین A را به صورت خوراکی یا به صورت تزریق عضلانی تجویز می کنند. دوز دارو به صورت جداگانه و با در نظر گرفتن سن بیمار محاسبه می شود. دوره درمان معمولاً 3 ماه است، سپس استراحت کرده و درمان را تکرار کنید.
نتیجه مثبت در بیماری دریا با حمام مروارید همراه با استفاده از پماد کراتولیک حاصل می شود. در صورت وجود ضایعات گسترده، مداخله جراحی یا انعقاد الکتریکی نشان داده می شود. هنگامی که بیماری داریر با عفونت باکتریایی همراه باشد، آنتی بیوتیک تجویز می شود.
پیش‌بینی و پیشگیری
این بیماری منحصراً از طریق ارث منتقل می شود. به همین دلیل است که به عنوان یک پیشگیری اولیه، متخصصان مشاوره با متخصص ژنتیک را برای زوج هایی که قصد دارند در آینده نزدیک بچه دار شوند، توصیه می کنند. این امر به ویژه برای والدین آینده که خانواده آنها قبلاً مبتلا به بیماری داریر تشخیص داده شده است صادق است.
درمان هایی که در بالا توضیح داده شد معمولاً نتایج خوبی را نشان می دهند. بسیاری از بیماران برای چندین سال به بهبودی پایدار دست می یابند. با این حال، نباید انتظار بهبودی کامل داشت.
