در فهرست بیماری هایی که نمی توان از انسان یا حیوان سرایت کرد و به دلایلی که به طور کامل شناخته نشده است رخ می دهد، بیماری بک آخرین مورد نیست. سارکوئیدوز نام مدرن آن است. این بیماری به ندرت تشخیص داده می شود و در بیش از 150 نفر از 100000 نفر تشخیص داده نمی شود، اما افراد را در تمام قاره ها تحت تاثیر قرار می دهد و بنابراین یک کد بین المللی در سیستم طبقه بندی ICD-10 به آن اختصاص داده شده است. این امر ضروری است تا پزشکان در هر کشوری بتوانند تعریف بیماری موذی را آسان‌تر کنند، به طور مشترک به دنبال روش‌های درمانی جدید بگردند و زمانی که بیمار به کمک نیاز دارد به سرعت راه‌حل مناسب را بیابند.
سارکوئیدوز - چیست؟
سارکوئیدوز بک زمانی رخ می دهد که گروه هایی از سلول های قادر به فاگوسیتوز به طور ناگهانی شروع به تقسیم و تبدیل در اندام های مختلف انسان می کنند. در نتیجه این فرآیند، گره‌هایی (گرانولوم) تشکیل می‌شوند که ممکن است به هیچ وجه خود را نشان ندهند یا باعث وخامت قابل توجهی در وضعیت شوند.سلامتی. گرانولوم ها می توانند در هر اندامی از جمله قلب، چشم ها، کلیه ها، کبد ظاهر شوند، اما اغلب در ریه ها موضعی هستند. مرگ و میر ناشی از سارکوئیدوز نادر است و فقط در بیماران بسیار ضعیف با ایمنی پایین که درمان نشده اند ثبت می شود. در حدود 10 درصد از بیماران، گرانولوم ها خود به خود و بدون استفاده از دارو برطرف می شوند. اکثر افراد مبتلا به سارکوئیدوز نیاز به درمان خاص و مشاوره با متخصص ریه، قلب، چشم، متخصص مغز و اعصاب، متخصص پوست، روماتولوژیست دارند.
تاریخچه کشف
سارکوئیدوز بک (بک) اولین بار توسط متخصص پوست بریتانیایی دی. هاچینسون توصیف شد. در سال 1877، او دو بیمار، یک مرد 53 ساله و یک زن 64 ساله را مشاهده کرد که روی پوست پاها و بازوهای خود گرانولوم های بنفش رنگ داشتند. پس از 12 سال، بسنیه، پزشک فرانسوی، سیر بیماری را در بیماری که گرانولوم های مشابهی در بینی داشت، شرح داد. علاوه بر این، این بیمار دارای تورم آبی مایل به خاکستری در گوش و انگشتان دست بود. پزشک نروژی سزار بوک مستقل از بسنیر، معاینه بافت شناسی این گرانولوم ها را انجام داد و نام آن را "سارکوئیدوز خوش خیم پوست" گذاشت. او همچنین متوجه شد که ندول‌های بنفش می‌توانند روی غشاهای مخاطی و در ریه‌ها ظاهر شوند، و پزشک سوئدی شومان تلاش کرد تا داده‌ها را در مورد تظاهرات مختلف سارکوئیدوز منظم کند. در نتیجه این بیماری «بیماری بسنیر-بوک-شومن» نامیده شد. این اصطلاح هنوز در برخی از اسناد پزشکی یافت می شود.
طبقه بندی بین المللی
در سیستم ICD-10 سارکوئیدوز بکبه عنوان یک بیماری کلاس سوم طبقه بندی می شود. این بدان معنی است که نقض ایمنی در علت آن دخیل است. بر اساس کاتالوگ بین المللی، این بیماری با کد D 86 اختصاص داده شده است. سارکوئیدوز یک عضو خاص تحت تاثیر گرانولوم دارای شماره گذاری زیر است:
- در ریه - D86.0;
- در غدد لنفاوی - D86.1;
- به طور همزمان در ریه ها و در غدد لنفاوی - D86.2;
- روی پوست - D86.3;
- پاتوژنز نامشخص - D86.9.
اگر بیماری های دیگری در سارکوئیدوز تشخیص داده شود، شماره گذاری به شرح زیر است:
- همراه با iridocyclitis یا یووئیت قدامی - D86.8 +H22.1;
- با فلج عصب جمجمه - D86.8 + G53.2;
- با آرتروپاتی - D86.8 +M14, 8;
- با میوکاردیت - D86.8 +I41, 8;
- با میوزیت - D86.8 +M63.3.
طبقه بندی بر اساس ماهیت جریان
سارکوئیدوز بک می تواند به سه شکل رخ دهد:
1. مزمن. بیماران به طور کلی بدتر می شوند، ضعف غیر منطقی، کاهش توانایی کار دارند.
2. حاد. این شکل با پرش شدید دما، افزایش غدد لنفاوی، تورم مفاصل اندام‌ها مشخص می‌شود.
3. تحت حاد. یک افزایش موج مانند در دما وجود دارد، وضعیت عمومی متوسط است.
فرم نسوز نیز وجود دارد (قابل درمان نیست).
طبقه بندی بر اساس شدت
بیماری توصیف شده به سه درجه از شدت افتراق می یابد:
اول. بیماران غدد لنفاوی سینه ای بزرگ شده اند(برونکوپولمونری، تراکئوبرونشیال، پاراتراشه، دو شاخه شدن).
دوم. سارکوئیدوز بک درجه 2 با این واقعیت مشخص می شود که کانون های بینابینی التهابی در ریه ها یافت می شوند.
سوم. فیبروز (پنومواسکلروز) بافت های ریه ظاهر می شود، در حالی که گره های داخل قفسه سینه افزایش نمی یابد، اما آمفیزم تشکیل می شود. آنها همراه با کانون های فیبروز، کنگلومراهای همریز گسترده ای را تشکیل می دهند. بیماران از درد قفسه سینه، کم اشتهایی، خستگی شدید، بی حالی، سرفه خشک، تنگی نفس، درد مفاصل شکایت دارند.
طبقه بندی وجود دارد که پنج مرحله سارکوئیدوز را متمایز می کند:
- صفر. بیماری شروع شده است، اما عکس‌برداری از ریه‌ها چیزی را نشان نمی‌دهد.
- اول. غدد لنفاوی داخل رحمی شروع به افزایش می کنند.
- دوم. غدد لنفاوی بزرگ می شوند، گرانولوم ها در بافت ریه ظاهر می شوند.
- سوم. تغییرات در بافت ریه رخ می دهد.
- چهارم. فیبروز ریوی.
علت شناسی
بازنگری دهم ICD سارکوئیدوز بک به بیماری های مرتبط با نقص ایمنی اشاره دارد، زیرا در نتیجه مطالعات متعدد، نقش HLA (آنتی ژن های لکوسیت انسانی) در ظاهر گرانولوم ها آشکار شده است. بنابراین، جایگاه‌هایی پیدا شده‌اند که از سارکوئیدوز محافظت می‌کنند یا برعکس آن را تحریک می‌کنند و باعث آسیب به مغز، چشم و سایر اندام‌ها می‌شوند.
به صراحت ثابت شده است که سارکوئیدوز مسری نیست. این واقعیت که این بیماری در بین اعضای یک خانواده رخ می دهد، انتقال ارثی آن را رد نمی کند.
شاید همین باشددقیقاً در مورد علت بیماری بدانید. هیچ پاسخ قطعی برای این سوال وجود ندارد که چه چیزی بر پیشرفت بیماری تأثیر می گذارد. دانشمندان پیشنهاد می کنند که عوامل خطر ممکن است:
- عفونت عفونی یا قارچی؛
- گرده گیاهان؛
- گازها و بخارات شیمیایی مضر؛
- تغذیه ضعیف؛
- محیط بد.
اپیدمیولوژی
اگر علل دقیق سارکوئیدوز بک هنوز مشخص نشده باشد، اپیدمیولوژی این بیماری به خوبی شناخته شده است. بنابراین ثابت شده است که این بیماری در هر سنی از جمله کودکان خردسال را گرفتار می کند، اما بیشتر در بیماران 20 تا 40 ساله مشاهده می شود و زنان بیشتر مستعد ابتلا به آن هستند. از نظر نژاد نیز تفاوت هایی وجود دارد. سارکوئیدوز در خاورمیانه و ژاپن بسیار نادر است و در هند در 150 نفر از 100000 نفر تشخیص داده می شود. در قسمت شمالی اروپا از هر 100000 نفر 40 نفر بیمار می شوند و در قسمت جنوبی این میزان کمی بیشتر است. در استرالیا، بیماری بک در 92 نفر در هر 100000 نفر، در ایالات متحده در میان آمریکایی های آفریقایی تبار این میزان 40-64 مورد است، و در بین افرادی که پوست روشن دارند، تنها 10-14 نفر از 100000 نفر بیمار می شوند.
با کمال تعجب، افراد سیگاری کمتر از افراد غیر سیگاری به سارکوئیدوز مبتلا می شوند.
علائم
سارکوئیدوز در مراحل اولیه معمولاً بدون علامت است. معمولاً افراد حتی به این بیماری مشکوک نیستند. واضح تر از همه، علائم در حال حاضر با یک بیماری درجه 3 مشاهده می شود، زمانی که به این شکل استشکل ریوی مدیاستن سارکوئیدوز بک نامیده می شود. با این حال، اکثر بیماران با علائم زیر ظاهر می شوند:
- از دست دادن اشتها؛
- بی‌تفاوتی، بی‌حالی؛
- خستگی (از همان لحظه بیداری مشخص شد)؛
- دما;
- درد عضلانی؛
- کاهش وزن بدن؛
- سرفه ای که با داروهای ضد سرفه درمان نمی شود.
با توجه به چنین شکایاتی، اغلب تشخیص "سرماخوردگی" یا "ARI" داده می شود، اما با پیشرفت سارکوئیدوز، سرفه طولانی می شود، هموپتیزی ظاهر می شود و گرانولوم ها روی پوست نمایان می شوند. در آینده، بدون درمان، چشم ها، کبد، قلب و سایر اندام ها ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. علائم برای هر فرم دارای ویژگی های مشخصه است. بنابراین، با سارکوئیدوز نوع D86.8 + H22.1بینایی بدتر می شود، پلک ها ملتهب می شوند، اشکی ظاهر می شود. با نوع D86.8 + I41، 8علائم نارسایی قلبی، تنگی نفس، آریتمی ظاهر می شود. با نوع D86.3، اریتم ندوزوم روی پوست ظاهر می شود. ممکن است شبیه راش به نظر برسند. صورت، ساعد، ساق پا تحت تاثیر قرار گرفته است.
تشخیص
سارکوئیدوز بک علائمی مشابه علائم سایر بیماری ها دارد. برای تمایز صحیح، بیمار نیاز به معاینه و مشاوره با بسیاری از پزشکان با مشخصات محدود و یک سری آزمایشات برای رد کردن دارد:
- سل؛
- بریلیم (در هنگام تماس با بریلیم ظاهر می شود)؛
- روماتیسم;
- لنفوم (نئوپلاسم های بدخیم در غدد لنفاوی)؛
- واکنش های آلرژیک به هر چیزی؛
- عفونت قارچی.
بیمار در حال آزمایش است:
- خون (عمومی و بیوشیمیایی)؛
- ادرار (عمومی)؛
- ECG;
- برونکوسکوپی؛
- مطالعه لاواژ برونش؛
- آزمایش سل؛
- اشعه ایکس (می توان آن را همراه با CT سیستم تنفسی انجام داد)، CT چند برش به ویژه نتایج خوبی به دست می دهد، و MRI برای تشخیص تغییرات گرانولوماتوز در قلب تجویز می شود؛
- تاروسکوپی (در موارد بخصوص دشوار استفاده می شود).
سونوگرافی برای سارکوئیدوز بک توسط ترانس مری انجام می شود که هنگام بررسی غدد لنفاوی داخل قفسه سینه نتایج بسیار خوبی به دست می دهد. همزمان بیوپسی نیز انجام می شود.
نوع دیگری از معاینه، اسکن گالیوم است. این فلز تمایل به تجمع در کانون های التهاب دارد. 2 روز پس از تزریق وریدی ماده، بیمار اسکن می شود. نقطه ضعف این روش این است که گالیوم می تواند در هر کانون التهابی، صرف نظر از اینکه ناشی از سارکوئیدوز یا بیماری دیگری باشد، تجمع پیدا کند.
درمان سارکوئیدوز بک
هدف درمان این بیماری حفظ عملکرد همه اندام های آسیب دیده است. هنگامی که یک بیمار اسکار در ریه های خود دارد، نمی توان آنها را خارج کرد.
هنگامی که تمام آزمایشات تشخیص سارکوئیدوز را تأیید می کنند، پزشک گلوکوکورتیکواستروئیدها را تجویز می کند. داروی اصلی پردنیزولون است. دوره درمان طولانی است، تا 8 ماه. این ممکن است عوارض جانبی ایجاد کند:
- ادم;
- افزایش وزن؛
- معده درد؛
- نوسانات خلقی؛
- فشار خون؛
- آکنه.
هنگام مصرف دارو، خیلی سریع اثر مثبت مشاهده می شود، اما پس از قطع درمان، علائم بیماری ممکن است عود کند.
پنتوکسی فیلین، متوترکسات، کلروکین در مجموعه تجویز می شود.
با توجه به این واقعیت که گرانولوم ها می توانند خود به خود ناپدید شوند، برای بیمارانی که هیچ گونه ناراحتی یا درد ناشی از سارکوئیدوز ایجاد نمی کنند، درمان تجویز نمی شود، اما به طور منظم از نظر وضعیت سلامتی خود تحت نظر هستند.
پیش‌بینی
اگر سارکوئیدوز بک بر اساس سی تی اسکن، اشعه ایکس ریه، آزمایش بیوپسی تشخیص داده شود، هیچ اشتباهی وجود ندارد، اما نیازی به ناامیدی نیست. این بیماری با درمان مناسب، سطح زندگی را کاهش نمی دهد، توانایی کار را تحت تأثیر قرار نمی دهد و زنان مبتلا به این بیماری بدون هیچ مشکلی فرزندانی سالم به دنیا می آورند.
عوارض فقط در بخشی از بیماران رخ می دهد که به موقع درمان نشده اند. آنها ممکن است تجربه کنند:
- نارسایی تنفسی؛
- اختلال چشمگیر بینایی، تا نابینایی؛
- تشدید بیماری های اندام های داخلی.
پیشگیری از سارکوئیدوز به دلیل ابهام علت آن ایجاد نشده است. پزشکان فقط توصیه های کلی می دهند:
- روال روزانه صحیح را رعایت کنید؛
- منطقی بخورید؛
- از الکل سوء استفاده نکنید؛
- از تماس با مواد شیمیایی مضر، به ویژه آنهایی که فراریت بالایی دارند، و همچنین گاز وگرد و غبار.
