گرانولوماتوز وگنر التهاب دیواره های عروقی است که یک ویژگی گرانولوماتوز خود ایمنی دارد. این بیماری جدی است زیرا مجاری تنفسی فوقانی، ریه ها، کلیه ها، چشم ها و سایر اندام ها را علاوه بر مویرگ ها، شریان ها، ونول ها و شریان ها درگیر می کند..
چرا رخ می دهد؟ علائم چگونه توسعه آن را نشان می دهد؟ تشخیص چگونه انجام می شود؟ برای درمان چه چیزی لازم است؟ اکنون این و بسیاری از سوالات دیگر باید پاسخ داده شود.
ویژگی های بیماری
گرانولوماتوز Wegener یک بیماری شدید و به سرعت پیشرونده است. اگر به موقع به علائم توجه نکنید و درمان را شروع نکنید، در عرض 12-6 ماه مرگ رخ می دهد.
متاسفانه علت هنوز مشخص نشده است. با این حال، طبق آمار، این بیماری اغلب افرادی را مبتلا می کند که قبلاً از یک بیماری عفونی دستگاه تنفسی رنج می بردند. با این حال، پزشکان این ارتباط را رد نمی کنندگرانولوماتوز با میکروارگانیسم های مضر و عوامل انگلی.
توجه به این نکته ضروری است که کمپلکس های ایمنی تقریباً همیشه در خون بیماران با این تشخیص یافت می شود، اما نقش آنها در پاتوژنز هنوز به اثبات نرسیده است. همانند وجود آنتی بادی برای سیتوپلاسم، نوتروفیل ها و آنتی ژن های DR2، HLA B7 و B8. اما این فرض وجود دارد که همه این عوامل کاتالیزوری برای ایجاد گرانولوماتوز وگنر هستند.
دلیل نیز ممکن است افزایش حساسیت بدن یا ضعف ایمنی باشد.
علائم
این بیماری با تصویر بالینی مشخص همراه است. علائم گرانولوماتوز وگنر عبارتند از:
- تب همراه با لرز.
- ضعف و خستگی.
- عفونت دستگاه تنفسی فوقانی.
- رینیت همراه با ترشحات چرکی بینی.
- بدشکلی بینی زینی.
- تعریق بیش از حد.
- زخم غشاهای مخاطی که می تواند به سوراخ تیغه بینی برسد.
- کاهش وزن غیر منطقی.
- درد عضلانی ناشی از هیپرتونیک سلولی (میالژیا).
- ظاهر بیماری های مفاصل (آرتریت).
این علائم گرانولوماتوز وگنر تقریباً در همه موارد رخ می دهد. برخی نیز علائم زیر را دارند:
- تغییرات نفوذی در بافت ریه.
- سرفه همراه با خلط خونی (نشان دهنده پلوریت).
- توسعه گلومرولونفریت.
- نارسایی حاد کلیه.
- بثورات هموراژیک.
- توسعه اپی اسکلریت (که در التهاب صلبیه ظاهر می شود).
- تشکیل اگزوفتالموس و گرانولوم های مداری.
- مشکلات با سیستم عصبی.
موارد پیشرفته ممکن است با آسیب به عروق کرونر و میوکارد همراه باشد.
فرم بومی شده
این نوع گرانولوماتوز وگنر با ضایعات دستگاه تنفسی فوقانی مشخص می شود. بنابراین، شایع ترین علائم عبارتند از:
- صدای خشن.
- تشکیل پوسته های خونی در مجرای بینی.
- آبریزش بینی سرسخت.
- خون دماغ.
- مشکل تنفس.
اگر بیماری آسیب جدی در شکل موضعی بیماری تشخیص داده شود، باید تحت عمل جراحی قرار گیرد.
نشانه های جراحی
معمولاً عبارتند از:
- تخریب تیغه بینی. در این صورت جراحی پلاستیک پشت بینی انجام می شود.
- تنگی با تهدید خفگی. اعمال تراکئوستومی (نای مصنوعی).
- تهدید نابینایی. گرانولوم برداشته می شود.
- نارسایی ترمینال کلیه. در این شرایط پیوند کلیه اندیکاسیون دارد.
لازم به توضیح است که در مورد گرانولوماتوز وگنر، تنها در صورتی که جان بیمار واقعاً در خطر باشد، توصیه به عمل توسط پزشک ارائه می شود.ناتوانی.
شکل عمومی بیماری
با انواع تظاهرات سیستمیک مشخص می شود. این موارد عبارتند از:
- خونریزی.
- یک سرفه هک کننده حمله ای همراه با خلط خونی-چرکی.
- تب.
- درد مفاصل-عضلانی.
- پنومونی آبسه.
- نارسایی کلیوی و قلبی ریوی.
- بثورات چندشکل.
گرانولوماتوز Wegener به شکل ژنرالیزه با استفاده از روش‌های اصلاح خون خارج از بدن درمان می‌شود. این موارد عبارتند از:
- کرایوآفرزیس. مواد پاتولوژیک به طور انتخابی از پلاسمای خون حذف می شوند. اتصالات مفید باقی می ماند. تفاوت با فیلتراسیون پلاسما این است که در طی کرایوآفرز، پلاسما سرد می شود.
- پلاسمافرزیس. این روش شامل گرفتن خون، سپس تمیز کردن آن و برگرداندن آن به جریان خون است.
- فیلتراسیون پلاسما آبشار. یک روش نیمه انتخابی با تکنولوژی بالا که امکان حذف انتخابی ویروس ها و عوامل بیماری زا از پلاسمای خون را فراهم می کند. یکی از موثرترین تصفیه کننده های خون در جهان.
- دارو درمانی برون بدنی. تصحیح خون، که به دلیل آن داروها مستقیماً به ناحیه فرآیند پاتولوژیک تحویل داده می شوند. ویژگی روش در اثر نقطه نهفته است. اغلب در درمان گرانولوماتوز بینی وگنر استفاده می شود. استفاده از این روش به شما امکان می دهد از اثرات نامطلوب داروها بر روی بدن به طور کلی جلوگیری کنید.
و البتهدرمان دارویی اجباری است. داروهایی که معمولاً برای هر دو شکل گرانولوماتوز وگنر تجویز می شوند در زیر توضیح داده شده است.
تشخیص
باید در مورد اجرای آن گفت. اگر فردی متوجه علائم گرانولوماتوز وگنر شد (عکس از تظاهرات بیماری به دلایل اخلاقی ارائه نشده است)، باید به روماتولوژیست مراجعه کند.
تشخیص این بیماری کار دشواری است. باید از سارکوئیدوز، تومورهای بدخیم، یووئیت، سینوزیت، اوتیت میانی، بیماری های خونی و کلیوی، سل و سایر بیماری های خودایمنی متمایز شود. مرحله اولیه شامل مطالعات زیر است:
- اهدای ادرار و خون برای تجزیه و تحلیل بالینی. نتایج می تواند نشان دهنده وجود کم خونی در فرد باشد، یک فرآیند التهابی، کمک می کند تا اطمینان حاصل شود که تراکم ادرار و محتوای خون و پروتئین در آن تغییر می کند. همچنین، این مطالعه تسریع سرعت رسوب گلبول قرمز، کم خونی نوروکرومیک، ترومبوسیتوز، و همچنین میکرو هماچوری و پروتئینوری را نشان می دهد.
- اهدای خون برای تجزیه و تحلیل بیوشیمیایی. نتایج نشان دهنده علائم آسیب کبد و کلیه خواهد بود. همچنین می توان افزایش گاماگلوبولین، اوره، کراتینین، هاپتوگلوبین، سروموکوئید و فیبرین را تشخیص داد.
- سونوگرافی کلیه ها و اندام های شکمی. معاینه اولتراسوند به شناسایی ضایعات و کاهش جریان خون کمک می کند.
- آزمایش های اورولوژی (سنتی گرافی، اوروگرافی دفعی). این مطالعات به تعیین درجه کاهش عملکرد کمک می کندکلیه.
- اشعه ایکس از ریه ها. به تعیین وجود انفیلترات در بافت آنها و همچنین شناسایی ترشحات پلور و حفره های پوسیده کمک می کند.
- برونکوسکوپی با بیوپسی از غشاهای مخاطی دستگاه تنفسی فوقانی. این به شناسایی علائم مورفولوژیکی بیماری کمک می کند.
علاوه بر موارد فوق، به عنوان بخشی از تشخیص گرانولوماتوز وگنر، ممکن است لازم باشد با متخصصان مرتبط - متخصص ریه، گوش و حلق و بینی، چشم پزشک، نفرولوژیست، اورولوژیست و متخصص پوست مشورت کنید. آنها پس از معاینه و بازجویی از بیمار، سایر بیماری های مشابه را حذف می کنند.
درمان
درمان گرانولوماتوز وگنر پس از معاینه کامل توسط پزشک تجویز می شود.
به عنوان یک قاعده، داروی "سیکلوفسفامید" تجویز می شود. این یک داروی شیمی درمانی سیتواستاتیک است که دارای اثر آلکیله کننده است. طیف بسیار وسیعی از فعالیت ضد توموری دارد. علاوه بر این، این دارو دارای اثر سرکوب کننده سیستم ایمنی است. این دارو را به صورت داخل وریدی مصرف کنید، دوز روزانه 150 میلی گرم در روز است.
این دارو با "پردنیزولون" ترکیب می شود، یک داروی گلوکوکورتیکوئیدی مصنوعی، که هدف از عملکرد آن سرکوب عملکرد ماکروفاژهای بافتی و لکوسیت ها است. همچنین غشاهای لیزوزوم را تثبیت می کند، توانایی ماکروفاژها را برای فاگوسیتوز مختل می کند و از ورود لکوسیت ها به ناحیه ملتهب جلوگیری می کند. دوز روزانه "پردنیزولون" 60 میلی گرم است. با بهبود وضعیت، مقدار داروی تجویز شدهدر حال کاهش.
این درمان گرانولوماتوز وگنر در ضایعات سیستمیک انجام می شود، زمانی که بیماری پوست، مفاصل، کلیه ها و چشم ها را می پوشاند.
دارودرمانی مدت زیادی طول می کشد. بنابراین، به عنوان مثال، پس از تشخیص پزشک مرحله فروکش کامل علائم حاد، "سیکلوفسفامید" باید 1 سال دیگر مصرف شود. البته، دوز روزانه باید به تدریج کاهش یابد.
مصرف داروهای سرکوب کننده ایمنی
بدون این داروها با گرانولوماتوز Wegener (عکسی از گرانولوم در زیر میکروسکوپ در بالا ارائه شده است). زیرا این بیماری ماهیت خود ایمنی دارد و مصرف دارو برای سرکوب دفاع ایمنی الزامی است.
دو داروی ذکر شده در بالا نیز سرکوبگرهای ایمنی و مؤثرترین هستند. اما جایگزین هایی وجود دارد:
- متوترکسات. یک عامل ضد تومور مربوط به ضد متابولیت ها. سنتز تیمیدیلات و نوکلئوتیدهای پورین را مهار می کند. به ویژه در برابر سلول های با رشد سریع فعال است، همچنین دارای اثر سرکوب کننده سیستم ایمنی است.
- "فلوئورواوراسیل". هدف آن مسدود کردن سنتز DNA و تشکیل RNA ساختاری ناقص است. بنابراین روند تقسیم سلولی مهار می شود.
- "دگزامتازون". غلظت آنزیم های پروتئولیتیک را کاهش می دهد، نفوذپذیری مویرگی را کاهش می دهد، از تشکیل کلاژن و فعالیت فیبروبلاست جلوگیری می کند.
- "آزاتیوپرین". آنالوگ ساختاری آدنین، گوانین و هیپوگزانتین که اسیدهای نوکلئیک را تشکیل می دهند. این دارو از تکثیر بافت و تقسیم سلولی جلوگیری می کند و همچنین تأثیر می گذاردسنتز آنتی بادی.
- کلربوتین. اثر آلکیله کننده دارد. این دارو خاصیت سیتواستاتیک دارد، بنابراین تکثیر DNA را نیز مختل می کند. این اثر به ویژه قوی بر بافت لنفوئیدی است.
داروهای ذکر شده میزان فعالیت ایمنی را که با گرانولوماتوز Wegener افزایش یافته است کاهش می دهد و بر بدن "خشمگین" تأثیر می گذارد. به عبارت دیگر، واکنش او را سرکوب کنید.
متاسفانه یک عارضه جانبی کاهش مقاومت کلی بدن در برابر انواع عفونت ها و اختلالات متابولیک است، اما بدون مصرف این داروها نمی توان با بیماری مقابله کرد.
در مورد دوزها و نحوه مصرف چطور؟ این توسط روماتولوژیست تعیین می شود. برای برخی از بیماران، به عنوان مثال، پالس درمانی مناسب است - تجویز دارو در دوزهای زیاد 1-2 بار در هفته.
حفظ بهبودی و درمان عود
هنگامی که وضعیت یک فرد بهبود می یابد، همه نیروها به سمت حفظ بهبودی او هدایت می شوند. برای انجام این کار، باید به درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی ادامه دهید، در غیر این صورت بیماری پیشرفت خواهد کرد. اما اینکه چه داروهایی را باید مصرف کرد و به چه مقدار - این توسط پزشک تعیین می شود.
بهبودی می تواند طولانی باشد. اما بیمار باید برای عود بیماری آماده شود. هنگامی که بیماری بدتر می شود، لازم است دوز داروهای حاوی هورمون افزایش یابد یا به هنجار تجویز شده در ابتدای درمان برگردید.
بسیاری از مردم، به هر حال، علاقه مند هستند که آیا داروهای مردمی مؤثری وجود دارد که می تواند به مقابله با این مشکل کمک کند.مرض؟ پاسخ واضح است. حتی اگر هیچ آماده سازی دارویی وجود نداشته باشد، استفاده از آن می تواند به بهبودی کامل منجر شود، درمان گیاهی کمکی نخواهد کرد. دم کرده و جوشانده فقط می تواند علائم منفی را کاهش دهد. اما حتی در این مورد، مصرف آنها باید از قبل با پزشک خود در میان گذاشته شود.
عوارض و پیش آگهی
اگر درمان بیماری به موقع شروع شده باشد، احتمال بهبودی بسیار زیاد است. با درمان مناسب، تقریباً در همه بیماران رخ می دهد.
اما پیشرفت بیماری منجر به عواقب جدی می شود، از جمله:
- تخریب استخوان های صورت.
- نارسایی کلیه.
- ملتحمه مزمن.
- نارسایی تنفسی.
- در حال توسعه گرانولوم های نکروز در بافت ریه.
- گانگرن انگشتان.
- توسعه پنومونی پنوموسیستیس.
- ناشنوایی ناشی از اوتیت مداوم.
- تغییرات گانگرنی و تروفیک در پا.
- دسترسی به عفونت های ثانویه در زمینه ضعف ایمنی.
اگر فردی علائم را نادیده بگیرد و به متخصص مراجعه نکند، نمی توان روی نتیجه مطلوب حساب کرد. حدود 93 درصد از بیماران بین 5 ماه تا 2 سال می میرند.
توجه به این نکته نیز مهم است که شکل موضعی گرانولوماتوز خوش خیم است. هنگام انجام درمان با کیفیت بالا، در 90٪ بیماران وضعیت به طور قابل توجهی بهبود می یابد و در 75٪ بهبودی رخ می دهد. اما، متأسفانه، برای 50٪ طولانی نیست،حدود شش ماه، پس از آن تشدید می شود و همه علائم عود می کند.
بنابراین برای جلوگیری از عوارض و تشدیدها، لازم است دائماً سیستم ایمنی خود را تقویت کنید، بیماری های عفونی را به موقع درمان کنید، به طور منظم به روماتولوژیست مراجعه کنید و تمام توصیه های او را بدون استثنا رعایت کنید.
