آتاکسی یک اختلال حرکتی است که با فلج همراه نیست و از ویژگی های بارز آن اختلال در ریتم و هماهنگی حرکات است. واژه آتاکسیا که از یونانی ترجمه شده است به معنای "آشوب" و "بی نظم" است.
با این تشخیص، حرکات نامتناسب، ناهنجار، نادرست می شوند، راه رفتن اغلب آسیب می بیند، و در برخی موارد حتی گفتار. در نظر بگیرید که چه نوع آتاکسی متمایز است و چه ویژگی‌های مشخصه‌ای دارد.
آتاکسی فریدرایش
آتاکسی ارثی Friedreich یک بیماری عصبی تعیین شده ژنتیکی است که پیشرونده است. تظاهرات اولیه بیماری در چند دهه اول زندگی قابل توجه است.
ابتدا، اختلالات دست خط و راه رفتن ظاهر می شود. با این حال، برای کودکان، به دلیل اینکه هنوز به طور کامل شکل نگرفته است، تشخیص نقض دست خط دشوار است. در مورد راه رفتن، بیمار نیاز به حمایت دارد، او دائماً تاب می خورد. همه حرکات پا بیشتر تند و تند هستند تا پیشرونده.
ناتوانی در ایستادن با گذشت زمان ایجاد می شود(استازیا) و حتی راه رفتن (عباسیا). با این حال، دومی یک تظاهرات مشخص از سیر سریع پیشرونده بیماری و آخرین مراحل آن است.
تغییرات در ستون فقرات مشاهده می شود که به ویژه برای نوجوانانی که روند شکل گیری آن هنوز کامل نشده است بسیار مهم است. چند سال بعد، بیمار به دلیل اختلال در عملکرد پانکراس به دیابت مبتلا می شود. کمی بعد، به دلیل تغییرات دیستروفیک در غدد جنسی، هیپوگنادیسم رخ می دهد. در آخرین مراحل آتاکسی، اختلال بینایی اضافه می شود که در نتیجه تغییرات دیستروفیک در اعصاب بینایی و حرکتی چشم رخ می دهد. علاوه بر این، زوال عقل به دلیل آسیب به نورون های مغز ایجاد می شود.
ضایعه مخچه
آتاکسی مخچه اختلالی در هماهنگی حرکتی است که زمانی ایجاد می شود که اندام اصلی مسئول آن آسیب دیده باشد - مخچه مغز. در برخی موارد، تغییرات جزئی ایجاد می‌شود، در حالی که در موارد دیگر، تغییرات جدی‌تر و شدیدتر ایجاد می‌شود.
توسعه چنین آتاکسی به دلیل درگیری نواحی مختلف مخچه توسط فرآیند پاتولوژیک رخ می دهد. اغلب، آتاکسی مخچه با آنسفالیت، بیماری های عروقی مخچه، مولتیپل اسکلروزیس، تومورهای بدخیم مغزی، مسمومیت ها و همچنین بیماری های خاص با منشاء ژنتیکی تشخیص داده می شود. دو نوع آتاکسی مخچه ای وجود دارد - ایستا و پویا.
ماهیت ایستا آتاکسی مخچه
ضایعه مخچه در آتاکسی استاتیک به دلیل کاهش تون بیان می شود.ماهیچه ها در این فرآیند، ماندن طولانی مدت در یک وضعیت برای بیمار دشوار می شود و همچنین اختلال ناچیزی در هماهنگی حرکتی دارد. فرد با گام های بسیار گسترده و سرسام آور حرکت می کند، انگار در حالت مستی است. در صورت دوره شدید بیماری، بیمار نمی تواند به تنهایی بنشیند و بایستد، زیرا حتی با نداشتن قدرت نگه داشتن سر، مدام زمین می خورد. آتاکسی استاتیک به شکل شدید، بیمار را از توانایی حفظ تعادل مستقل محروم می کند. لازم به ذکر است که هماهنگی حرکتی تحت تأثیر چشمان باز یا بسته بودن بیمار قرار نمی گیرد.
ماهیت پویا آتاکسی مخچه
آتاکسی دینامیک زمانی ایجاد می شود که نیمکره های مخچه در فرآیند پاتولوژیک درگیر شوند. در این نوع بیماری، اختلالات هماهنگی منحصراً در حین حرکت فیزیکی مشاهده می شود. نرمی و دقت حرکات از بین می رود، آنها فراگیر و ناهنجار می شوند. ناهماهنگی و کاهش سرعت حرکات در کنار ضایعه مشاهده می شود. آتاکسی پویا با هایپرمتری (بیش از حد، حرکات مخالف)، آدیادوکوکینزیس، بیش از حد، و همچنین لرزش عمدی و اختلالات گفتاری مشخص می شود (بیماران به آرامی صحبت می کنند، کلمات را به هجا تقسیم می کنند).
در حالت ایستاده و هنگام راه رفتن، بیمار به سمتی که مربوط به نیمکره آسیب دیده مخچه است منحرف می شود. دستخط بیمار تغییر می کند: ناهموار، فراگیر، با بزرگ می شودنامه ها. کاهش رفلکس های تاندون ممکن است.
آتاکسی حساس
این آتاکسی یک اختلال حرکتی است که در آن تغییر در راه رفتن به دلیل از دست دادن حس در پاها ناشی از آسیب به اعصاب محیطی، حلقه داخلی، ستون های خلفی یا ریشه های خلفی نخاع رخ می دهد.. بیمار وضعیت پاها را احساس نمی کند و بنابراین هم در راه رفتن و هم در ایستادن مشکل دارد. به عنوان یک قاعده، او با پاهای خود از هم باز می ایستد و در عین حال فقط با چشمان باز می تواند تعادل را حفظ کند، اما اگر آنها بسته باشند، فرد شروع به تلو تلو خوردن می کند و به احتمال زیاد سقوط می کند (علائم مثبت رومبرگ).. هنگام راه رفتن، بیماران نیز پاهای خود را به طور گسترده باز می کنند و آنها را بسیار بالاتر از حد لازم بلند می کنند و همچنین به شدت به جلو و عقب می چرخند. گام‌های آنها طول‌های متفاوتی دارد و پاها با تماس با زمین، صداهای ترکیدن را ایجاد می‌کنند. هنگام راه رفتن، بیمار معمولاً از یک چوب برای حمایت استفاده می کند و نیم تنه را در مفاصل ران کمی خم می کند. اختلالات راه رفتن نقص بینایی را تشدید می کند. بیماران اغلب هنگام شستشو بی ثبات می شوند، تاب می خورند و می افتند، زیرا وقتی چشمان خود را می بندند، برای مدتی کنترل بینایی خود را از دست می دهند.
آتاکسی مخچه نخاعی
این اصطلاح به انواع اختلالات حرکتی اشاره دارد که بیشتر آنها در نتیجه آسیب ایسکمیک سیستم عصبی مرکزی در دوره پری ناتال یا هیپوکسی رخ می دهند. شدت تغییرات راه رفتن می تواند متفاوت باشد و به شدت و ماهیت ضایعه بستگی دارد. بنابراین، ضایعات محدود سبک می تواند ایجاد کندعلامت بابینسکی، افزایش رفلکس های تاندون و عدم همراهی با تغییر واضح در راه رفتن. ضایعات بزرگتر و شدیدتر معمولاً منجر به همی پارزی دو طرفه می شود. تغییراتی در راه رفتن و وضعیت بدنی مشخصه پاراپارزی وجود دارد.
فلج مغزی باعث اختلالات حرکتی می شود که منجر به تغییر در راه رفتن می شود. در بیماران مبتلا به این، حرکات غیر ارادی در اندام ها رخ می دهد که با گریمس در صورت یا حرکات چرخشی گردن همراه است. به عنوان یک قاعده، پاها کشیده می شوند و دست ها خم می شوند، با این حال، این عدم تقارن اندام ها تنها با مشاهده دقیق بیمار قابل مشاهده است. بنابراین، برای مثال، یک بازو می تواند پرون شده و کشیده شود، در حالی که دست دیگر به پشت و خمیده است. موقعیت نامتقارن اندام ها اغلب زمانی رخ می دهد که سر در جهات مختلف چرخانده شود.
تشخیص آتاکسی
برای ایجاد تشخیص، روش های تشخیصی مانند:
- MRI مغز؛
- الکتروانسفالوگرافی مغز؛
- تشخیص DNA;
- الکترومیوگرافی.
علاوه بر هر یک از روش های ذکر شده، انجام آزمایش خون، معاینه توسط متخصصانی مانند متخصص مغز و اعصاب، روانپزشک و چشم پزشک ضروری است.
درمان آکسیا
آتاکسی یک بیماری جدی است که نیاز به اقدام به موقع دارد. درمان ارائه شده توسط متخصص مغز و اعصاب عمدتاً علامتی است و شامل موارد زیر است.
- درمان تقویتی(عوامل آنتی کولین استراز، سربرولیزین، ATP، ویتامین های B).
- فیزیوتراپی با هدف پیشگیری از انواع عوارض (مثلاً آتروفی و انقباض عضلانی)، بهبود راه رفتن و هماهنگی، حفظ آمادگی جسمانی.
مجموعه ژیمناستیک ویژه تمرینات ورزشی درمانی که هدف آن کاهش ناهماهنگی و تقویت عضلات است. با یک روش درمانی رادیکال (به عنوان مثال جراحی تومورهای مخچه)، می توان انتظار بهبود نسبی یا کامل، یا حداقل توقف پیشرفت بیشتر را داشت.
در آتاکسی فریدریش، با در نظر گرفتن پاتوژنز بیماری، داروهایی با هدف حفظ عملکرد میتوکندری ("ریبوفلاوین"، ویتامین E، کوآنزیم Q10، اسید سوکسینیک) می توانند نقش زیادی داشته باشند.
پیش‌آگهی بیماری
پیش‌آگهی بیماری‌های ارثی نسبتاً نامطلوب است. با گذشت زمان، به خصوص با عدم تحرک، اختلالات عصبی روانی فقط پیشرفت می کنند. افراد مبتلا به آتاکسی، که علائم آنها با افزایش سن مشخص تر می شود، تمایل به کاهش قابل توجهی در توانایی کار دارند.
اما، به لطف درمان علامتی و همچنین پیشگیری از مسمومیت، آسیب و بیماری های عفونی، بیماران تا سنین بالا زندگی می کنند.
پیشگیری
انجام اقدامات پیشگیرانه به طور خاص برای آتاکسی غیرممکن است. اول از همه، لازم است پیشگیری شودظهور و توسعه احتمالی بیماری های عفونی حاد (به عنوان مثال سینوزیت، اوتیت میانی، ذات الریه) که می تواند آتاکسی را تحریک کند.
از ازدواج های خونی باید اجتناب شود. علاوه بر این، باید به خاطر داشت که احتمال انتقال آتاکسی ارثی از والدین به فرزند زیاد است و به همین دلیل اغلب به بیماران توصیه می شود از تولد نوزاد خود خودداری کنند و فرزند دیگری را به فرزندی قبول کنند.
آتاکسی یک اختلال عصبی جدی است که باید فورا درمان شود. به همین دلیل است که هر چه این بیماری زودتر تشخیص داده شود، پیش آگهی برای بیمار مساعدتر خواهد بود.
