علی رغم پیشرفت سریع علم و پزشکی، هنوز مناطقی وجود دارند که به طور کامل کشف نشده اند. یکی از این زمینه ها روماتولوژی است. این رشته ای از پزشکی است که بیماری های سیستمیک بافت همبند را مطالعه می کند. از جمله آنها می توان به درماتومیوزیت، لوپوس اریتماتوز، اسکلرودرمی، آرتریت روماتوئید و غیره اشاره کرد. علاوه بر این، پزشکان هنوز راهی برای درمان چنین بیماری هایی پیدا نکرده اند. درماتومیوزیت یکی از انواع فرآیندهای پاتولوژیک سیستمیک بافت همبند است. این بیماری اغلب کودکان و جوانان را مبتلا می کند. آسیب شناسی شامل مجموعه ای از علائم است که تشخیص را ممکن می کند: درماتومیوزیت. عکس های تظاهرات اصلی بیماری کاملاً آموزنده است، زیرا این بیماری تصویر بالینی برجسته ای دارد. تشخیص اولیه را می توان پس از یک معاینه معمولی و با تغییر ظاهر بیمار انجام داد.
درماتومیوزیت - چیست؟
با توجه به ساختار بافت شناسی، آنها را تشخیص می دهندچندین نوع پارچه آنها تمام اندام ها و سیستم های عملکردی را تشکیل می دهند. بزرگترین ناحیه بافت همبند است که از پوست، ماهیچه ها و همچنین مفاصل و رباط ها تشکیل شده است. برخی از بیماری ها همه این ساختارها را تحت تأثیر قرار می دهند، بنابراین به عنوان آسیب شناسی سیستمیک طبقه بندی می شوند. درماتومیوزیت را باید به چنین بیماری هایی نسبت داد. علائم و درمان این بیماری توسط علم روماتولوژی بررسی می شود. مانند سایر بیماری های سیستمیک، درماتومیوزیت می تواند کل بافت همبند را تحت تاثیر قرار دهد. یکی از ویژگی های آسیب شناسی این است که اغلب تغییراتی در پوست، عضلات صاف و مخطط ایجاد می شود. با پیشرفت، عروق سطحی و بافت مفصلی در این فرآیند درگیر می‌شوند.
متاسفانه درماتومیوزیت یک آسیب شناسی مزمن است که به طور کامل قابل درمان نیست. این بیماری دارای دوره های تشدید و بهبودی است. وظیفه پزشکان امروز طولانی کردن مراحل بهبودی روند پاتولوژیک و توقف توسعه آن است. در تصویر بالینی درماتومیوزیت، آسیب عضله اسکلتی در درجه اول قرار دارد که منجر به اختلال در حرکت و ناتوانی می شود. با گذشت زمان، سایر بافت های همبند مانند ماهیچه صاف، پوست و مفاصل درگیر می شوند. شناسایی بیماری پس از ارزیابی کامل تصویر بالینی و انجام اقدامات تشخیصی خاص امکان پذیر است.
علل ایجاد بیماری
علت برخی از آسیب شناسی ها هنوز توسط دانشمندان در حال بررسی است. درماتومیوزیت یکی از این بیماری هاست. علائم و درمان، عکس از مناطق آسیب دیده استاطلاعاتی که در ادبیات پزشکی به مقدار زیاد موجود است. با این حال، دلایل دقیق این بیماری در هیچ کجا ذکر نشده است. فرضیه های زیادی در مورد منشا ضایعات بافت همبند سیستمیک وجود دارد. از جمله آنها می توان به نظریه های ژنتیکی، ویروسی، عصبی غدد و غیره اشاره کرد. عوامل تحریک کننده عبارتند از:
- استفاده از داروهای سمی و واکسیناسیون علیه بیماری های عفونی.
- هیپرترمی طولانی مدت.
- هیپو خنک کردن بدن.
- در آفتاب بمانید.
- عفونت با ویروس های نادر.
- کلیماکتریک و بلوغ و همچنین بارداری.
- اثرات استرس.
- سابقه خانوادگی پیچیده.
باید در نظر گرفت که چنین عواملی همیشه باعث این بیماری نمی شوند. بنابراین، دانشمندان هنوز نمی توانند تعیین کنند که روند پاتولوژیک چگونه شروع می شود. پزشکان موافق هستند که درماتومیوزیت یک بیماری مزمن پلی اتیولوژیک است. در بیشتر موارد، این بیماری در دوران نوجوانی رخ می دهد.
مکانیسم ایجاد درماتومیوزیت
با توجه به اینکه علت درماتومیوزیت به طور کامل شناخته نشده است، مطالعه پاتوژنز این بیماری دشوار است. مشخص است که آسیب شناسی در نتیجه یک فرآیند خود ایمنی ایجاد می شود. تحت تأثیر یک عامل تحریک کننده، سیستم دفاعی بدن شروع به کار نادرست می کند. سلول های ایمنی که باید با عفونت ها و سایر عوامل مضر مبارزه کنند شروع به درک بافت های خود می کنندبرای مواد خارجی در نتیجه یک فرآیند التهابی در بدن شروع می شود. چنین واکنشی پرخاشگری خود ایمنی نامیده می شود و در تمام پاتولوژی های سیستمیک مشاهده می شود.
هنوز مشخص نیست دقیقاً چه چیزی این فرآیند را شروع می کند. اعتقاد بر این است که سیستم عصبی غدد درون ریز نقش مهمی در آن ایفا می کند. از این گذشته، درماتومیوزیت اغلب در دوره های اوج سنی، زمانی که افزایش هورمونی در بدن وجود دارد، ایجاد می شود. لازم به ذکر است که تهاجم خودایمنی که علیه بافت های خود فرد انجام می شود، تنها مرحله اصلی پاتوژنز است، اما علت بیماری نیست.
تظاهرات بالینی پاتولوژی
از آنجایی که بیماری به فرآیندهای سیستمیک اشاره دارد، تظاهرات درماتومیوزیت ممکن است متفاوت باشد. شدت علائم بستگی به ماهیت دوره بیماری، مرحله، سن و ویژگی های فردی بیمار دارد. اولین علامت آسیب شناسی میالژی است. درد عضلانی به طور ناگهانی ظاهر می شود و متناوب است. همچنین، ناراحتی لزوماً در یک مکان مشخص نمی شود، اما می تواند مهاجرت کند. اول از همه، ماهیچه های مخطط مسئول حرکت آسیب می بینند. درد در عضلات گردن، کمربند شانه ای، اندام فوقانی و تحتانی ایجاد می شود. نشانه آسیب عضلانی خود ایمنی یک دوره پیشرونده آسیب شناسی است. به تدریج، احساسات ناخوشایند تشدید می شود و عملکرد حرکتی آسیب می بیند. اگر شدت بیماری شدید باشد، به مرور زمان بیمار کاملاً توانایی کار خود را از دست می دهد.
علاوه بر آسیب ماهیچه های اسکلتی، فرآیند خودایمنیبافت ماهیچه صاف نیز درگیر است. این منجر به اختلال در تنفس، عملکرد دستگاه گوارش و دستگاه تناسلی می شود. به دلیل آسیب عضله صاف، علائم زیر درماتومیوزیت ایجاد می شود:
- دیسفاژی. در نتیجه تغییرات التهابی و اسکلروز حلق رخ می دهد.
- اختلال گفتار. به دلیل آسیب به عضلات و رباط‌های حنجره رخ می‌دهد.
- اختلال در تنفس. این به دلیل آسیب به دیافراگم و عضلات بین دنده ای ایجاد می شود.
- پنومونی احتقانی. این یک عارضه از فرآیند پاتولوژیک است که به دلیل اختلال در حرکت و آسیب به درخت برونش ایجاد می شود.
اغلب، فرآیند خودایمنی نه تنها به عضلات، بلکه به سایر بافت های همبند موجود در بدن نیز هدایت می شود. بنابراین، تظاهرات پوستی به عنوان علائم درماتومیوزیت نیز نامیده می شود. عکس های بیماران به تصور بهتر ظاهر بیمار مبتلا به این آسیب شناسی کمک می کند. علائم پوستی عبارتند از:
- اریتم. این تجلی به ویژه خاص در نظر گرفته می شود. مشخصه آن ظاهر شدن ادم ارغوانی اطراف چشم در اطراف چشم است که به آن "علامت عینک" می گویند.
- علائم درماتیت - ظاهر شدن نواحی قرمزی روی پوست، بثورات مختلف.
- هایپر و هیپوپیگمانتاسیون. روی پوست بیماران نواحی تیره و روشن دیده می شود. در ناحیه آسیب دیده، اپیدرم متراکم و خشن می شود.
- اریتم در انگشتان، قرمزی سطح کف دست و خط کشیدن ناخن ها. ترکیبی از این تظاهرات "علائم گوترون" نامیده می شود.
علاوه بر شگفتیغشاهای مخاطی. این با علائم ورم ملتحمه، فارنژیت و استوماتیت آشکار می شود. علائم سیستمیک این بیماری شامل ضایعات مختلف است که تقریباً کل بدن را می پوشاند. اینها عبارتند از: آرتریت، گلومرولونفریت، میوکاردیت، پنومونیت و آلوئولیت، نوریت، اختلال عملکرد غدد درون ریز و غیره.
اشکال و مراحل بالینی بیماری
این بیماری بر اساس چندین معیار طبقه بندی می شود. بسته به علت ایجاد آسیب شناسی، بیماری به اشکال زیر تقسیم می شود:
- درماتومیوزیت ایدیوپاتیک یا اولیه. مشخصه آن این است که تشخیص ارتباط بیماری با هیچ عامل محرک غیرممکن است.
- درماتومیوزیت پارانئوپلاستیک. این شکل از آسیب شناسی با وجود یک فرآیند تومور در بدن همراه است. این پاتولوژی انکولوژیک است که عامل شروع ایجاد ضایعات خودایمنی بافت همبند است.
- درماتومیوزیت کودکان یا نوجوانان. این شکل شبیه آسیب عضلانی ایدیوپاتیک است. برخلاف درماتومیوزیت بزرگسالان، کلسیفیکاسیون عضله اسکلتی در معاینه آشکار می شود.
- فرآیند خودایمنی ترکیبی. این با علائم درماتومیوزیت و سایر آسیب شناسی های بافت همبند (اسکلرودرمی، لوپوس اریتماتوز سیستمیک) مشخص می شود.
بر اساس سیر بالینی بیماری، مراحل حاد، تحت حاد و مزمن وجود دارد. اولین شکل تهاجمی ترین شکل در نظر گرفته می شود، زیرا با توسعه سریع ضعف عضلانی و عوارض از قلب و سیستم تنفسی مشخص می شود. با تحت حادعلائم درماتومیوزیت کمتر مشخص است. این بیماری با یک دوره چرخه ای همراه با تشدید و دوره های بهبودی مشخص می شود. فرآیند خودایمنی مزمن به شکل خفیف تری پیش می رود. معمولاً ضایعه در یک گروه عضلانی خاص است و به بقیه عضلات منتقل نمی شود. با این حال، با یک دوره طولانی بیماری، اغلب کلسیفیکاسیون بافت همبند رخ می دهد که منجر به اختلال در عملکرد حرکتی و ناتوانی می شود.
در مواردی که فقط عضلات بدون پوست و سایر تظاهرات درگیر فرآیند پاتولوژیک هستند، بیماری را پلی میوزیت می گویند. این بیماری 3 مرحله دارد. اولین دوره را دوره منادیان می نامند. با درد و ضعف عضلانی مشخص می شود. مرحله دوم دوره آشکار است. با تشدید آسیب شناسی و ایجاد همه علائم مشخص می شود. مرحله سوم دوره ترمینال است. در صورت عدم درمان به موقع یا اشکال شدید درماتومیوزیت مشاهده می شود. دوره پایانی با ظهور علائم عوارض بیماری، مانند اختلال در تنفس و بلع، دیستروفی عضلانی و کاشکسی مشخص می شود.
معیارهای تشخیصی پاتولوژی
برای تشخیص درماتومیوزیت به معیارهای متعددی نیاز است. توصیه های ارائه شده توسط وزارت بهداشت نه تنها شامل دستورالعمل هایی برای درمان بیماری، بلکه برای شناسایی آن نیز می شود. معیارهای اصلی آسیب شناسی عبارتند از:
- تخریب بافت عضلانی.
- تظاهرات پوستی بیماری.
- تغییرات آزمایشگاهیشاخص ها.
- داده های الکترومیوگرافی.
بیماری عضلانی مخطط به علائم بالینی پاتولوژی اشاره دارد. از جمله افت فشار خون، ضعف عضلانی، درد و اختلال در عملکرد حرکتی است. این علائم نشان دهنده میوزیت است که ممکن است محدود یا گسترده باشد. این علامت اصلی آسیب شناسی است. علاوه بر تصویر بالینی، تغییرات در عضلات باید در داده های آزمایشگاهی منعکس شود. از جمله افزایش سطح آنزیم ها در آزمایش خون بیوشیمیایی و تبدیل بافتی است که از نظر مورفولوژیکی تأیید شده است. روش های تشخیص ابزاری شامل الکترومیوگرافی است که به دلیل آن نقض انقباض عضلانی تشخیص داده می شود. یکی دیگر از معیارهای اصلی آسیب شناسی تغییرات پوستی است. در صورت وجود سه شاخص ذکر شده، می توان تشخیص داد: درماتومیوزیت. علائم و درمان بیماری به طور مفصل در دستورالعمل های بالینی شرح داده شده است.
علاوه بر معیارهای اصلی، 2 علامت اضافی از آسیب شناسی نیز وجود دارد. اینها شامل اختلال در بلع و کلسیفیکاسیون بافت عضلانی است. وجود تنها این دو علامت امکان تشخیص قابل اعتماد را نمی دهد. با این حال، هنگامی که این ویژگی ها با 2 معیار اصلی ترکیب شوند، می توان تایید کرد که بیمار از درماتومیوزیت رنج می برد. روماتولوژیست در شناسایی این آسیب شناسی مشغول است.
علائم درماتومیوزیت
درمان بر اساس علائم بیماری انجام می شود که نه تنها شامل تظاهرات بالینی مشخص، بلکه داده های آزمایشی و همچنین الکترومیوگرافی است. فقط با معاینه کاملهمه معیارها را می توان شناسایی کرد و می توان تشخیص داد. ترکیب آنها به ما اجازه می دهد تا در مورد وجود درماتومیوزیت قضاوت کنیم. تشخیص شامل مصاحبه و معاینه بیمار و سپس انجام مطالعات ویژه است.
اول از همه، متخصص توجه را به ظاهر مشخص بیمار جلب می کند. درماتومیوزیت به ویژه در کودکان مشخص است. والدین اغلب به دلیل ظهور تورم بنفش رنگ در اطراف چشم، ظاهر شدن مناطق لایه برداری روی پوست و قرمز شدن کف دست، نوزادان را برای معاینه می آورند. در ادبیات پزشکی می توان عکس های زیادی از بیماران پیدا کرد، زیرا این بیماری تظاهرات مختلفی دارد.
در آزمایش خون عمومی، تسریع ESR، کم خونی متوسط و لکوسیتوز وجود دارد. این داده ها نشان دهنده یک فرآیند التهابی در بدن است. یکی از اصلی ترین آزمایشات آزمایشگاهی آزمایش خون بیوشیمیایی است. در صورت وجود درماتومیوزیت، تغییرات زیر انتظار می رود:
- افزایش سطح گلوبولین های گاما و آلفا-2.
- ظاهر مقادیر زیادی هاپتو و میوگلوبین در خون.
- افزایش سطح اسید سیالیک و سروموکوئید.
- افزایش محتوای فیبرینوژن.
- افزایش ALT، AST و آنزیم - آلدولاز.
همه این شاخص ها نشان دهنده ضایعه حاد بافت عضلانی است. علاوه بر مطالعه داده های بیوشیمیایی، یک مطالعه ایمونولوژیک نیز انجام می شود. این به شما امکان می دهد تا تهاجمی سلول ها را تأیید کنید، که به طور معمول باید از بدن در برابر ذرات خارجی محافظت کنند. یکی دیگر از مطالعات آزمایشگاهی بافت شناسی است. کاملا انجام می شوداغلب نه تنها برای تشخیص آسیب شناسی، بلکه برای حذف یک فرآیند بدخیم. با درماتومیوزیت، التهاب بافت عضلانی، فیبروز و آتروفی فیبرها مشاهده می شود. کلسیفیکاسیون با اشعه ایکس تشخیص داده می شود.
درمان این بیماری شامل تعدادی فعالیت برای مقابله با پرخاشگری خودایمنی یا توقف موقت آن است. درمان باید بر اساس دستورالعمل های بالینی ایجاد شده توسط متخصصان باشد.
تشخیص افتراقی
درماتومیوزیت از سایر ضایعات بافت عضلانی و همچنین از آسیب شناسی التهابی سیستمیک بافت همبند متمایز می شود. لازم به ذکر است که آسیب شناسی عضلانی ارثی اغلب در سنین پایین تر ظاهر می شود، سیر سریعی دارد و می تواند با ناهنجاری های مختلف ترکیب شود. درماتومیوزیت را می توان با معیارهای تشخیصی برای هر یک از این بیماری ها از سایر فرآیندهای سیستمیک متمایز کرد.
روش های درمان پاتولوژی
درماتومیوزیت چگونه درمان می شود؟ دستورالعمل های بالینی حاوی دستورالعمل هایی است که همه روماتولوژیست ها از آنها پیروی می کنند. درمان آسیب شناسی با هورمون درمانی آغاز می شود. از داروهای "متیل پردنیزولون" و "هیدروکورتیزون" استفاده می شود. اگر بیماری در پس زمینه استفاده سیستمیک از این داروها پیشرفت کند، پالس درمانی تجویز می شود. این شامل استفاده از هورمون ها در دوزهای بالا است.
در صورت لزوم، درمان سیتواستاتیک با هدف سرکوب پرخاشگری خودایمنی انجام می شود. به این منظورداروهای شیمی درمانی را در دوزهای پایین تجویز کنید. از جمله آنها می توان به داروهای "سیکلوسپورین" و "متوترکسات" اشاره کرد. تشدید مکرر به عنوان نشانه ای برای جلسات پلاسمافرزیس و تزریق ایمونوگلوبولین عمل می کند.
اقدامات پیشگیرانه برای درماتومیوزیت
تشخیص بیماری از قبل غیرممکن است، بنابراین پیشگیری اولیه ایجاد نشده است. برای جلوگیری از تشدید، نظارت مداوم داروخانه و استفاده از داروهای هورمونی ضروری است. برای بهبود کیفیت زندگی، باید اثرات مضر احتمالی را کنار گذاشت و به فیزیوتراپی پرداخت.
ما علائم و درمان درماتومیوزیت را بررسی کردیم. عکس‌های بیماران با تظاهرات این بیماری نیز در بررسی ارائه شد.
