امروزه بسیاری از بیماری های چشمی شناخته شده اند. برخی از آنها اکتسابی هستند، در حالی که برخی دیگر ارثی هستند و تقریباً از بدو تولد تشخیص داده می شوند.
در این مقاله در مورد بیماری ای صحبت خواهیم کرد که متعلق به گروه دوم است و "رتینیت پیگمانتوزا" نام دارد. بیایید بفهمیم که چه چیزی باعث ظاهر شدن آن می شود و در مورد اینکه آیا راه های موثری برای خلاص شدن از شر مشکل وجود دارد یا خیر بحث کنیم.
رتینیت پیگمانتوزا چیست
بیماری یک آسیب شناسی ارثی شبکیه است که طی آن تغییرات دیستروفی در گیرنده های نور ایجاد می شود و اپیتلیوم لایه رنگدانه و کانون هایی مانند اجسام استخوانی تشکیل می شود.
به عنوان یک قاعده، رتینیت پیگمانتوزا در سنین پایین، زمانی که کودک حتی 8 سال ندارد، خود را احساس می کند و سپس به طور فعال شروع به پیشرفت می کند. این امر بیمار را در سن 40-60 سالگی به نابینایی تهدید می کند.
علل ایجاد بیماری
دلیل اصلی ایجاد رتینیت پیگمانتوزا جهش چندین ژن است که مسئول سنتز و متابولیسم پروتئین های خاص در دوران بارداری هستند.توسعه.
در همان زمان، راه های اصلی ایجاد بیماری شناسایی شد:
- مربوط به جنسیت. در این حالت آسیب شناسی همراه با کروموزوم X از مادر به پسر منتقل می شود.
- خودزومی مغلوب. آسیب شناسی به طور همزمان از دو والدین به کودک منتقل می شود.
- خودزومی غالب. آسیب شناسی از یکی از والدین کودک منتقل می شود.
شرایطی وجود دارد که رتینیت پیگمانتوزا در بیمارانی که این بیماری در خانواده آنها قبلاً رخ نداده است، تشخیص داده می شود. اما چنین مواردی جدا هستند. معمولاً آسیب شناسی ارثی است و چندین نسل از خانواده را تحت تأثیر قرار می دهد.
کودکانی که در ازدواج های فامیلی به دنیا می آیند به ویژه در معرض خطر هستند که به طور قابل توجهی احتمال جهش های ژنی مختلف را افزایش می دهد.
طبقه بندی رتینیت پیگمانتوزا
بسته به ماهیت سیر بیماری و مناطق آسیب دیده، دو شکل از بیماری وجود دارد:
1. معمول. با این فرم، حدت بینایی (هم محیطی و هم مرکزی) برای مدت طولانی در محدوده طبیعی باقی می ماند. اگرچه در این لحظه سیستم میله از قبل آسیب دیده است و کانون های تجمع رنگدانه در نواحی خاصی از فوندوس ظاهر می شود.
2. غیر معمول. این فرم چندین گونه دیگر دارد:
- رتینیت بدون رنگدانه. در طول این گونه، هیچ جسم رنگدانه ای در فوندوس وجود ندارد. در عین حال بقیه علائم بیماری مشاهده می شود.
- رتینیت رنگدانه ای نعل اسبی بخش. عکس شبکیه چشم را نشان می دهدوجود کانونهای رنگدانهای متمرکز در هر بخش از فوندوس و در ترکیب با شکل نعل اسب. در این بیماری، علائم ممکن است کاملاً وجود نداشته باشد یا سیر آنها بسیار کند باشد.
- نقطهدار سفید. در طول این فرم، لکه های سفید متعددی در فوندوس مشاهده می شود. علائم مشابه علائم رتینیت پیگمانتوزا است.
- معکوس. در این نوع بیماری، آسیب شبکیه از قسمت مرکزی آن شروع می شود، در حالی که سیستم مخروطی را تحت تأثیر قرار می دهد. این فرآیند با ایجاد فتوفوبیا و بدتر شدن سریع بینایی مرکزی همراه است.
علائم بیماری
با بیماری مانند رتینیت پیگمانتوزا، عکس های افتالموسکوپی چشم ها وجود سه ویژگی مشخص را نشان می دهد:
- آتروفی اپیتلیوم رنگدانه شبکیه. همزمان باریک شدن کوچکترین شریان ها و پیدایش لکه های سفید رنگ مشاهده می شود.
- دیسک نوری به طرز محسوسی رنگ پریده می شود.
- به اصطلاح "جسم های استخوانی" در امتداد حاشیه فوندوس و مسیر عروق وریدی کوچک ظاهر می شوند.
علائم بیماری
چه تغییراتی با رتینیت پیگمانتوزا همراه است؟ علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- اختلال بینایی گرگ و میش ("شب کوری") در نتیجه پدیده دیستروفیک در شبکیه چشم؛
- عدم تحمل به نور روشن؛
- تاری دید؛
- کاهش دید محیطی؛
- مشکل در تنظیم چشم ها در یک اتاق تاریک بعد از یک اتاق روشن، وبرعکس؛
- nyctalopia.
اشکال غیر معمول ممکن است با فتوفوبیا و کاهش دید رنگ همراه شوند.
تشخیص بیماری
رتینیت پیگمانتوزا توسط چشم پزشک تشخیص داده می شود. این بر اساس تاریخچه اتفاق می افتد، که طی آن مشخص می شود که آیا حداقل یکی از نزدیک ترین بستگان بیماری مشابهی داشته است یا خیر. علاوه بر این، دینامیک از دست دادن سلول های گیرنده نوری با استفاده از الکترورتینوگرافی و آزمایش بصری مورد مطالعه قرار می گیرد.
وجود ضایعات رنگدانه مشخصه رتینیت را می توان از طریق افتالموسکوپی و عکس فوندوس تشخیص داد.
وجود نقص فوندوس و همچنین وجود آتروفی اپیتلیوم رنگدانه و ادم در ناحیه ماکولا را با استفاده از آنژیوگرافی فلورسین شبکیه (FAG) تشخیص دهید.
علاوه بر این، دید رنگ، انطباق تاریکی و سطح حساسیت کنتراست تعیین می شود.
درمان رتینیت پیگمانتوزا
آیا می توان از شر بیماری مانند رتینیت پیگمانتوزا خلاص شد؟ متأسفانه درمانی که تا به امروز ایجاد شده است قادر به رهایی کامل از این مشکل نیست. تنها راهی که پزشکان می توانند کمک کنند این است که برخی از علائم بیماری را از بین ببرند.
در صورت وجود ادم ماکولا، دیورتیک ها تجویز می شود که شامل مهارکننده های کربنیک انیدراز است.
کدر شدن عدسیبا کمک جراحی برداشته می شود.
برای انعقاد نوری عروق، پزشکان مصرف داروهای دارویی عروقی را توصیه می کنند.
علاوه بر این، ویتامین درمانی با تأکید بر مصرف اسید نیکوتین انجام می شود. همچنین عقیده ای وجود دارد که با افزایش مصرف ویتامین A که در بسیاری از مکمل های غذایی یافت می شود، می توان روند زوال بینایی را کاهش داد.
علاوه بر این، به بیماران توصیه می شود از عینک های تیره ویژه ای استفاده کنند که تابش امواج کوتاه خورشیدی را جذب می کند. این به محافظت از شبکیه در برابر آسیب کمک می کند.
درمان فوق به به حداقل رساندن سرعت پیشرفت بیماری مانند رتینیت پیگمانتوزا کمک می کند. درمان با داروهای مردمی در این مورد فقط می تواند به شکل پیروی از یک رژیم غذایی طراحی شده خاص استفاده شود که حداقل مقدار ترکیبات پورین و کلسترول را در غذا فراهم می کند. علاوه بر این، توصیه می شود زغال اخته را در رژیم غذایی خود بگنجانید، زیرا یک آنتی اکسیدان طبیعی و منبع ویتامین A است.
راه دیگر برای خلاص شدن از شر مشکلی مانند رتینیت پیگمانتوزا، درمان با سلول های بنیادی است. این روش در حال حاضر در حال توسعه فعال است، اما دانشمندان قول می دهند که در آینده به طور فعال تمرین می شود و در ترکیب با سایر اجزای درمان استفاده می شود.
اصل این نوع درمان به شرح زیر خواهد بود. سلول های شبکیه از سلول های بنیادی دارای ژن سالم در آزمایشگاه های ویژه رشد خواهند کرد. سپس آنها کاشته می شوندبیماران مبتلا به رتینیت پیگمانتوزا برای بازگرداندن بینایی خود. در این حالت، سیستم ایمنی به هیچ وجه ایمپلنت را پس نمیزند، زیرا از سلولهای بنیادی خود بیمار ساخته میشود.
و اگرچه هنوز تا زمان استفاده از این روش در درمان بیماری های چشمی فاصله زیادی وجود دارد، اما امروزه اولین قدم ها برای رسیدن به هدف گرامی برداشته شده است.
راههای جلوگیری از پیشرفت بیماری
از آنجایی که رتینیت پیگمانتوزا در بیشتر موارد در سطح ژنی رخ می دهد، متأسفانه نمی توان از تظاهرات آن جلوگیری کرد. تنها کاری که بیمار در چنین شرایطی می تواند انجام دهد این است که تا حد امکان پیشرفت مشکل را کاهش دهد و شروع نابینایی را به تاخیر بیندازد.
برای این مهم است که با چشم پزشک ثبت نام کنید، مرتب به او سر بزنید و به همه توصیه ها گوش دهید. از پوشیدن عینک محافظ ویژه ای که شبکیه چشم را در برابر اثرات منفی نور شدید محافظت می کند خودداری کنید.
کسانی که دوست دارند بخوانند باید راحت ترین فونتی را انتخاب کنند که نیازی به خستگی چشم ندارد.
سلامت باشید!