دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان اختلالی در سیستم لنفاوی است که با هیپرپلازی (افزایش رشد) بافت لنفاوی، اختلال در عملکرد سیستم غدد درون ریز، تغییر در واکنش پذیری و کاهش خواص حفاظتی ایمنی همراه است. بدن کودک.
چه منجر به می شود
هیپرپلازی سلول های سیستم لنفاوی منجر به ایجاد تیمومگالی می شود - افزایش تیموس (یا به عبارت دیگر تیموس) که مسئول وضعیت سیستم ایمنی و تولید هورمون است.. به طور معمول، غده تیموس در دوران کودکی به طور کامل تشکیل می شود و پس از غلبه بر دوران نوجوانی، فرآیندهای معکوس در آن شروع می شود. با ایجاد تیمومگالی در کودکان، نه تنها افزایش اندازه این غده مشاهده می شود، بلکه رشد معکوس آن نیز به تأخیر می افتد که باعث بروز اختلالات ایمنی و غدد درون ریز می شود.
به نظر می رسد افزایش تعداد لنفوسیت هایی که در کودک مبتلا به این ناهنجاری شکل می گیرد فقط باید ایمنی او را تقویت کرده و فعال کند.ذخایر حفاظتی بدن اما متاسفانه این اتفاق نمی افتد. تعداد لنفوسیت‌ها در بافت‌های لنفوئیدی و خون واقعاً به سرعت افزایش می‌یابد، اما بالغ نمی‌شوند، به این معنی که نمی‌توانند هدف اصلی خود را به طور کامل انجام دهند.
علل بروز
پزشکی هنوز علل دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان را مشخص نکرده است. مشخص است که این آسیب شناسی اغلب در نوزادان ضعیف و نارس مشاهده می شود. علاوه بر این، اعتقاد بر این است که وجود پاتولوژی های غدد درون ریز مزمن در مادر نیز بر شکل گیری این فرآیند تأثیر می گذارد.
خطر ایجاد این نوع آلرژی (دیاتز) با سیر آسیب شناسی های مختلف در مادر تعیین می شود. در این مورد، حالت هایی مانند:
- فعالیت کارگری ناکافی؛
- زایش سریع؛
- هیپوکسی جنین؛
- تروما هنگام تولد.
وضعیت عمومی نوزاد و پاتولوژی های موجود اهمیت کمی ندارند.
چگونه فرآیند پاتولوژیک رخ می دهد
دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان با افزایش و آسیب به قشر آدرنال مشخص می شود. تشکیل هیپوکورتیسیسم باعث کاهش محدود فشار خون در ترکیب با افت فشار خون عضلانی می شود. این غده هیپوفیز را فعال می کند که باعث افزایش تولید هورمون های ACTH و GH می شود.
دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان منجر به کاهش سنتز کاتکول آمین ها و گلوکوکورتیکوئیدها می شود که به تشکیل مینرالوکورتیکوئیدها و ثانویه کمک می کند.هیپرپلازی بافت لنفاوی و تیموس از جمله. با این آسیب شناسی، کودکان مورد توجه قرار می گیرند:
- عدم تعادل متابولیسم آب و نمک؛
- عدم تحمل موقعیت های استرس زا؛
- اختلالات مکرر میکروسیرکولاسیون خون؛
- نفوذپذیری بالای دیواره رگهای خونی دستگاه گردش خون.
در نتیجه، مسمومیت ایجاد می شود، تولید مخاط در درخت برونش افزایش می یابد و سندرم آسم ایجاد می شود.
دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان با افزایش تیموس مشخص می شود که با نقص های ارثی در سیستم ایمنی همراه با کاهش ایمنی پیچیده می شود. این منجر به بروز مکرر عفونت های ویروسی حاد تنفسی با علائم شدید و تب بالا می شود. معمولاً چنین آسیب شناسی در 3 سالگی شکل می گیرد و تا بلوغ به پایان می رسد.
دوره بالینی
با ایجاد دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان، معمولاً تظاهرات و شکایات بالینی خاصی وجود ندارد. با این حال، تشخیص بسیاری از علائم فیزیولوژیکی و پاتولوژیک رایج را نشان می دهد. به طور معمول، این کودکان از اضافه وزن رنج می برند و این از همان روزهای اول زندگی قابل توجه است. آنها دارای پوست رنگ پریده، ظریف و تعریق بیش از حد هستند. پوست پا و کف دست هنگام لمس مرطوب است.
دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان با بی حالی و تحریک پذیری مشخص می شود، چنین کودکانی معمولاً غیر فعال و بی حال هستند. آنها خستگی سریع، تاخیر در رشد روانی حرکتی و کاهش فشار خون دارند. چنین کودکانی تغییرات محیطی را تحمل نمی کنند.درگیری های محیطی و خانوادگی سازگاری با شرایط جدید برای آنها دشوار است.
با دیاتز اگزوداتیو (عکس زیر)، بثورات آلرژیک مکرر مشاهده می شود که عمدتاً در باسن و اندام تحتانی موضعی دارند. چین های پوستی می توانند باعث بثورات پوشک و سنگ مرمر شدن پوست شوند.
در تمام اندام هایی که در آنها بافت لنفاوی وجود دارد افزایش می یابد. این به صورت یک افزایش تقریبا ثابت نشان داده می شود:
- غدد لنفاوی؛
- لوزه ها و آدنوئیدها;
- طحال (ممکن است تصادفاً در طول سونوگرافی تشخیص داده شود).
هیکل بدنی کودکانی که از این ناهنجاری رنج می برند نامتناسب است: در معاینه، اندام های بیش از حد بلند و توزیع ناهموار لایه چربی زیر جلدی (بیشتر آن در قسمت تحتانی بدن قرار دارد) آشکار می شود.
بیماری موذی
بزرگ شدن لوزه ها و آدنوئیدها باید به والدین و پزشک اطفال هشدار دهد. اگر یک شاخص مشابه در خارج از تشدید وجود داشته باشد، در طول بیماری آنها حتی بیشتر می شوند. در این حالت، هیپرتروفی آدنوئیدها و لوزه ها می تواند دسترسی اکسیژن به دستگاه تنفسی را مسدود کرده و فرآیند بلع را مختل کند. علاوه بر این، افزایش آنها اغلب منجر به سرماخوردگی طولانی مدت همراه با آبریزش بینی می شود.
هیپرتروفی لوزه ها و آدنوئیدها نیاز به مداخله جراحی دارد، زیرا می تواند باعث گرسنگی اکسیژن در اندام ها و سیستم های بدن شود و همچنین بر وضعیت مغز تأثیر بگذارد. چنین اتفاقاتی منجر به توسعه می شوداختلال کمبود توجه و اختلال حافظه که متعاقباً بر عملکرد مدرسه تأثیر می گذارد. با گذشت زمان، کمبود اکسیژن بر ظاهر ظاهری تأثیر می گذارد. با دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان (عکس از منابع پزشکی متعدد گواه این امر است)، تغییرات خاصی در ساختار جمجمه رخ می دهد، مانند:
- افزایش می یابد و فک بالا شروع به بیرون زدگی می کند؛
- دهان تقریباً همیشه نیمه باز می ماند؛
- صورت رنگ پریده می شود؛
- پف ظاهر می شود.
این علائم به آرامی شکل می گیرند، اما اگر ظاهر شوند تا آخر عمر باقی می مانند. دیگر امکان برداشتن آنها وجود ندارد، حتی اگر آدنوئیدها با جراحی برداشته شوند.
ویژگی های دیگر
کودکان مبتلا به این آسیب شناسی اغلب دارای انحرافاتی در رشد اندام های داخلی هستند. اغلب، تشکیل دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در رشد قلب منعکس می شود. والدین این کودکان باید نگران رنگ پریدگی مکرر یا مثلث آبی بینی و آپنه خواب باشند، به ویژه در هنگام خواب.
علاوه بر این، آنها نشانه های متعددی از دیسمبریوژنز دارند: بزرگ شدن عروق خونی، کلیه ها، اندام های تناسلی خارجی، غدد درون ریز و همچنین ناهنجاری های کوچک. این به ما اجازه می دهد تا این پدیده را به عنوان دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک تعریف کنیم.
تشخیص
معمولاً چنین آسیب شناسی بر اساس اطلاعات به دست آمده پس از معاینه و جمع آوری اطلاعات از بیمار تشخیص داده می شود. این حالت را در نظر می گیردغدد لنفاوی بدون تشدید بیماری و هیپرتروفی لوزه ها و آدنوئیدها.
اشعه ایکس قفسه سینه اغلب تغییرات در غده تیموس را نشان می دهد. علاوه بر این، می توان تغییرات خاصی را در قلب شناسایی کرد. با دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان، در طول تشخیص اولتراسوند، افزایش طحال با اندازه های طبیعی کبد مشاهده می شود.
مطالعات آزمایشگاهی
هنگام انجام آزمایشات خون آزمایشگاهی در کودکان مبتلا به این آسیب شناسی، علائم لنفوسیتوز مطلق و نسبی، نوترو و مونوسیتوپنی مشاهده می شود. بیوشیمی خون کاهش گلوکز خون و همچنین افزایش کلسترول و فسفولیپیدها را نشان می دهد.
هنگام انجام ایمونوگرام، کاهش IgA، IgG، تعداد لنفوسیت های T و B، نقض نسبت کمک کننده های T / سرکوبگرهای T و افزایش غلظت کمپلکس های ایمنی در گردش است. شناسایی شده. کاهش غلظت فاکتورهای تیموس در خون و 17-کتوستروئید در آزمایش ادرار مشخص می شود.
درمان دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک در کودکان
تا به امروز، درمان خاصی برای این وضعیت پاتولوژیک وجود ندارد. پیاده روی و بازی مکرر در هوای تازه، رعایت برنامه روزانه و انجام تمرینات بهداشتی برای تقویت ایمنی کودک از اهمیت بالایی برخوردار است.
پزشکان با دیاتز لنفاوی هیپوپلاستیک اغلب آداپتوژن ها را به کودکان توصیه می کنند (تنتور جینسینگ، گلیسیرام، ریشه شیرین بیان، عصارهEleutherococcus)، که باید در دوره های آموزشی گرفته شود. در برخی موارد، ممکن است برای کودک مکمل‌های بیفیکول، بیفیدوم‌باکترین و کلسیم تجویز شود.
با مصرف داروی "Lymphomiazot" که به عادی سازی عملکرد سیستم لنفاوی کمک می کند، می توان نتیجه خوبی به دست آورد. در برخی موارد، باعث کاهش اندازه لوزه ها و آدنوئیدها می شود.
با رشد سریع آدنوئید، طب مدرن حذف آنها را از طریق مداخلات جراحی ارائه می دهد. البته، چنین اقداماتی فقط در صورت عدم وجود تنفس از طریق بینی یا با عود مکرر آسیب شناسی های التهابی سیستم تنفسی انجام می شود.
از آنجایی که کودکان با چنین پدیده هایی دچار واکنش های آلرژیک شدید می شوند، ارائه یک رژیم غذایی کامل و متعادل ضروری است. استفاده از محصولات حاوی رنگ های مصنوعی و مواد نگهدارنده قابل قبول نیست.
در چنین شرایطی، نمی توان از خوددرمانی استفاده کرد، زیرا خطر بدتر شدن بهزیستی ارگانیسم ضعیف وجود دارد. هر درمانی باید توسط پزشک تجویز شود.
رژیم ها و قوانین تغذیه
غذاهای کمکی باید به تدریج و با احتیاط وارد شوند و مراقب واکنش های ناکافی احتمالی بدن باشند.
توجه ویژه در این مورد مستلزم معرفی شیر و لبنیات است. چنین غذایی نباید زودتر از 8 ماهگی در رژیم غذایی کودک ظاهر شود. علاوه بر این باید مصرف شیرینی جات را محدود کرد. در عین حال، منوی کودکان باید حاوی میوه ها و سبزیجاتی باشد که مطابقت دارندفصلی و محلی همه غذاهای استفاده شده باید کم حساسیت باشند.
پیش‌بینی
کودکان با سابقه این ناهنجاری قادر به مقاومت در برابر بسیاری از عفونت ها نیستند، بنابراین اغلب بیمار می شوند. در عین حال، تصویر بالینی بیماری ها در آنها بارزتر است و با یک دوره شدید همراه است. در اوایل دوران کودکی، کودکان مبتلا به تیمومگالی باید به دقت تحت نظر باشند زیرا خطر خفگی وجود دارد. اگر دچار سرماخوردگی مکرر، احتقان بینی، خروپف در هنگام خواب یا آپنه شبانه هستید، باید با یک متخصص گوش و حلق و بینی مشورت کنید.
بر اساس آمار، میزان مرگ و میر نوزادان مبتلا به "تیمومگالی" حدود 10٪ است. معمولاً علائم این بیماری در سنین نوجوانی در دوران بلوغ از بین می رود. با این حال، در موارد نادر، وضعیت تیمیکو-لنفاوی ممکن است مادام العمر باقی بماند.
