سندرم Kasabah-Merritt یک تومور عروقی است که پزشکان به آن همانژیوم نیز می گویند. چنین نئوپلاسمی می تواند در اندام های داخلی و زیر پوست قرار گیرد. این بیماری همیشه با کاهش شدید تعداد پلاکت ها و کم خونی همراه است که با هموگلوبین و گلبول های قرمز بسیار کم مشخص می شود.
در پس زمینه ترومبوسیتوپنی، روند لخته شدن خون مختل می شود که اغلب باعث خونریزی ناگهانی خارجی و داخلی می شود. اغلب، کودکان تازه متولد شده در معرض ناهنجاری ها هستند.
کد همانژیوم ICD-10 - P83.
ویژگی ها
این بیماری بسیار نادر در نظر گرفته می شود. شایع ترین همانژیوم کلیه است، اما امروزه نیز می توان آن را با موفقیت درمان کرد.
تشکیل تومورها و وقوع خونریزی در درجه اول با ناهنجاری در ساختار خون مرتبط است. ترومبوسیتوپنی و فعال شدن بیش از حد فیبرونولیز منجر به تجمع سلول‌های خونی در ناحیه نئوپلاسم می‌شود، جایی که تحت تأثیر عوامل طبیعی از بین می‌روند.
علل ایجاد پاتولوژی
بر اساسپزشکان، سندرم کاساباخ-مریت یک بیماری ژنتیکی است و ارثی است، عمدتاً در الگوی اتوزومال غالب.
علاوه بر این، تعدادی فرض در مورد علل این بیماری وجود دارد:
- فشار دادن کودک در زمان عبور از کانال زایمان، آسیب های مختلف زایمان. با استعداد ژنتیکی به این بیماری، حتی هماتوم های جزئی می توانند منجر به ایجاد همانژیوم شوند.
- داروهای ممنوعه در دوران بارداری توسط مادر باردار.
- شرایط محیطی نامطلوب، به عنوان مثال، قرار گرفتن مادر آینده در معرض تشعشع - این شرایط مستقیماً روی DNA تأثیر می گذارد و باعث ایجاد جهش و در نتیجه ناهنجاری های مختلف در بدن می شود.
اینها دلایل اصلی سندرم Kazabah-Merritt هستند. البته باید گفت که این بیماری هنوز به طور کامل مورد مطالعه قرار نگرفته است.
تصویر بالینی
علائم اصلی این سندرم وجود همانژیوم است. آنها چه هستند؟ اینها تومورهای عروقی هستند که اغلب بلافاصله پس از تولد ایجاد می شوند. درست است، همانژیوم ممکن است قبلاً در بدن کودک در رحم وجود داشته باشد.
به تدریج، اندازه تومورهای عروقی افزایش می یابد و به ساختارهای مجاور گسترش می یابد. اگر آنها در اندام های داخلی موضعی باشند، تشخیص به طور قابل توجهی دشوارتر است. بیماری که به موقع تشخیص داده نشود مملو از ترومبوسیتوپنی ناگهانی است که مستلزم آن استخونریزی داخلی و خارجی.
تشخیص سندرم قزاباخ-مریت
تشخیص این بیماری در صورتی که روی پوست تأثیر بگذارد و از نظر بصری قابل مشاهده باشد اصلاً سخت نیست. اگر ناهنجاری بافت های اندام های داخلی را بپوشاند، تشخیص مشکل می شود. معاینه نوزادان در این مورد با تمام روش های موجود انجام می شود:
- آنالیز خون محیطی. لزوماً به نوزادان با ظاهر خونریزی غیر طبیعی نشان داده شده است. آزمایش ممکن است کاهش شدید تعداد پلاکت ها و سطوح فیبرینوژن را نشان دهد. در برخی موارد، پزشکان توصیه می کنند که والدین از آزمایش زمان پروترومبین استفاده کنند. این نظارت به شما امکان می دهد تا میزان لخته شدن خون را در داخل بدن به دقت تعیین کنید.
- آزمایش های کروموزومی. اینها مطالعات ژنتیکی با هدف تعیین ژن پاتولوژیک است که در واقع منجر به ایجاد بیماری می شود.
- بیوپسی آنژیوم. یکی از موثرترین روش ها، که شامل گرفتن مواد بیولوژیکی برای تحقیق است. حجم زیادی از پلاکت های تخریب شده، فیبرین و سایر ذرات خون را می توان در مایع گرفته شده یافت.
- تصویربرداری رزونانس مغناطیسی.
- آنژیوگرافی.
- مطالعه ایزوتوپی.
- توموگرافی کامپیوتری.
ویژگی های خاص
باید گفت که سندرم Kazabah-Merritt همیشه بلافاصله پس از تولد یا در هفته های اول زندگی کودک ظاهر می شود، اما حداکثر تا 4-5 ماهگی. علاوه بر این، این بیماری همیشه با بروز همانژیوم، کم خونی و ترومبوسیتوپنی مشخص می شود.اگر تصویر بالینی ناقص باشد، می توان به وجود آسیب شناسی دیگر مشکوک شد. تنها روش های تشخیصی ابزاری و آزمایشگاهی امکان تعیین دقیق تشخیص و ویژگی های سیر بیماری را فراهم می کند.
ویژگی های درمان
درمان این بیماری پیچیده باید جامع باشد. علاوه بر این، هر چه زودتر درمان را شروع کنید، موفقیت بیشتری در این فرآیند خواهید داشت.
پزشکان بسته به شدت آسیب شناسی و ویژگی های دوره آن می توانند چندین تاکتیک درمانی بهینه را توصیه کنند. طب مدرن چندین راه برای درمان سندرم Kazabach-Meritt ارائه می دهد:
- دارو درمانی؛
- جراحی;
- رادیوتراپی;
- فشرده سازی پنوماتیک.
راهنماهای بالینی برای سندرم کاساباخ-مریت در کودکان
در صورت انتخاب درمان محافظه کارانه، یک رژیم درمانی استاندارد به کودک اختصاص داده می شود. این شامل چندین گروه دارویی مختلف است:
- قرص "پردنیزولون". چه کمکی می کنند؟ این یک هورمون استروئیدی است که به طور طبیعی توسط غدد فوق کلیوی تولید می شود. این به طور فعال توسط پزشکان برای حفظ عملکرد طبیعی اندام های داخلی در آسیب شناسی های خود ایمنی استفاده می شود. این دارو به عنوان درمان کمکی تجویز می شود. قرص ها می توانند عوارض جانبی به شکل خونریزی، چاقی، اختلالات در دستگاه گوارش، ظاهر قوز، سرکوب فعالیت هورمونی ایجاد کنند.هزینه دارو از 100 تا 130 روبل متغیر است.
- "متیپرد" یک کورتیکواستروئید است که تقریباً شبیه پردنیزون است. این ترکیب همچنین حاوی یک رادیکال اضافی - متیل است که اثر حمایتی دارد. می توان آن را به عنوان جایگزینی برای "پردنیزولون" تجویز کرد، زیرا توسط کودکان راحت تر قابل تحمل است و عوارض جانبی کمتری دارد. هزینه تقریباً 240-260 روبل است.
- "پردنیزون" - آنالوگ دقیق "پردنیزولون" از یک سازنده دیگر. قیمت دارو به حدود 120 روبل می رسد.
- "متوترکسات" یک داروی داخلی است که با توجه به مکانیسم اثر آن با آنتاگونیست اسید فولیک مطابقت دارد. این دارو از رشد و توسعه تومور جلوگیری می کند. عوارض جانبی عبارتند از: اختلالات در دستگاه گوارش، اثرات نامطلوب بر اندام های تولید مثل، کبد، کلیه ها، اثر سرکوب کننده سیستم ایمنی. هزینه "متوترکسات" 160-180 روبل است.
- "L-Asparaginase" یک عامل آنزیمی موثر است که برای مبارزه با تومورهای با منشاء مختلف طراحی شده است. اسیدهای آمینه مورد نیاز نئوپلاسم برای رشد و نمو را تجزیه می کند. عوارض جانبی عبارتند از: هموستاز، اختلال در سیستم عصبی مرکزی، واکنش های آلرژیک، زخم در دستگاه گوارش. قیمت دارو تقریباً 220 روبل است.
- "دانوروبیسین" - دارویی به شکل محلولی برای تزریق عضلانی. به مبارزه کمک می کندبا نئوپلاسم های مختلف، از روند تقسیم سلولی تومور جلوگیری می کند. ایجاد عوارض جانبی مستثنی نیست: احتقان خون، فلبیت، واکنش های آلرژیک، اختلال عملکرد تولید مثل، نارسایی قلبی. هزینه دارو به حدود 520 روبل می رسد.
- "سیتارابین" - فعالیت سلول های تومور را مهار می کند و فرآیندهای متابولیک در آنها را مهار می کند. این دارو به صورت قرص به کودکان داده می شود. عوارض جانبی پزشکان عبارتند از: خستگی، بی علاقگی، طاسی، افسردگی، بروز اسپاسم برونش، سرکوب سیستم ایمنی، پیدایش لکه های روی پوست. هزینه دارو بیش از 60 روبل نیست.
توصیه های اضافی
از جمله موارد دیگر، پزشکان اینترفرون را برای نوزادان تجویز می کنند - محلول های ویژه ای که به صورت عضلانی یا داخل وریدی به صورت قطره ای برای کودکان تجویز می شود. آنها از خود تخریب سلول های خونی اصلاح شده جلوگیری می کنند و سیستم ایمنی کودک تازه متولد شده را تقویت می کنند و باعث می شوند که او احساس بهتری داشته باشد. این داروها به طور قابل توجهی به بدن ضعیفی که از فرآیندهای پاتولوژیک رنج می برد کمک می کند تا بهبود یابد.
اگر وضعیت نوزاد به طور ناگهانی بدتر شد و سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر شد، داروهای ضد پلاکت و سایر داروهایی که به رقیق شدن خون کمک می کنند برای کودک تجویز می شود. چنین داروهایی برای هر نوزاد جداگانه انتخاب می شوند.
جراحی
اگر درمان محافظه کارانه هورمونی بی اثر باشد یا همانژیوم کلیه پیدا شود که می تواند منجر به ایجاد سندرم شود. DIC، برداشتن تومور با جراحی تجویز می شود. همین امر در مورد مواردی که نئوپلاسم‌ها بر اندام‌های داخلی فشار می‌آورند و جریان خون طبیعی در آنها را مختل می‌کنند، صدق می‌کند.
برداشتن جراحی فقط در موارد شدید انجام می شود، در حالی که نئوپلاسم ایجاد شده به طور کامل برداشته می شود. معمولاً وضعیت کودک پس از عمل به سرعت به حالت عادی برمی گردد. در طول دوره توانبخشی، پزشکان داروهای هورمونی را برای کودک تجویز می کنند که به لطف آنها او خیلی سریع بهبود می یابد.
ارزش به تأخیر انداختن تصمیم برای انجام عمل نیست، زیرا ممکن است به طور غیر قابل برگشتی به اندام های داخلی آسیب برساند.
فیزیوتراپی
فشار پنوماتیک یک راه موثر مدرن برای درمان ترومبوسیتوپنی و همانژیوم است. چنین درمانی برای کودکانی مجاز است که داروهای ضد انعقاد آنها منع مصرف دارند.
فشرده‌سازی پنوماتیک منجر به افزایش خروج وریدی از مکان‌هایی می‌شود که خون تجمع می‌یابد. این روش اغلب به شما امکان می دهد تا تومور ایجاد شده را به طور کامل از بین ببرید.
رادیوتراپیهمچنین می تواند برای بیماران جوان با ناکارآمدی روش های محافظه کارانه درمان نشان داده شود. مکانیسم این روش بسیار ساده است: تحت تأثیر تابش، سلول های تومور به سادگی از بین می روند.
در صورتی که همانژیوم در خارج باشد می توان از کرایوسرجری استفاده کرد. برای از بین بردن تومور در این حالت از کمترین دمای ممکن استفاده می شود که منجر به تخریب می شودسلول ها.
پیش‌بینی
همانژیوم (کد ICD-10 - P83) یک آسیب شناسی است که به طور کامل قابل درمان است. تنها پیامد خطرناک این بیماری ایجاد DIC و خونریزی متعاقب آن در مغز یا اندام های حیاتی است. از این گذشته ، در برابر پس زمینه چنین آسیب شناسی ، آنها می توانند کاملاً امتناع کنند.
علاوه بر این، کودکانی که از سندرم Kasabach-Merritt رنج می برند اغلب به بیماری های مزمن مبتلا می شوند.
بنابراین بسیار مهم است که درمان را به موقع انجام دهید و در غیاب اثر مطلوب، به خنثی کردن همانژیوم به روش ریشه ای اقدام کنید.
