هیپوپلازی ریه یک پدیده مادرزادی است که در توسعه نیافتگی تمام ساختارهای دستگاه تنفسی - پارانشیم، عروق خونی و برونش ها بیان می شود. آسیب شناسی اغلب با عوارض مختلفی همراه است: از التهاب پارانشیم تا تشکیلات کیستیک در برونش ها. این وضعیت ریه به طور قابل توجهی رشد کودک را به تاخیر می اندازد و در موارد شدید منجر به مرگ می شود.
هیپوپلازی ریه دو نوع است - ساده و کیستیک. در مورد اول، آسیب شناسی به طور نامحسوس پیش می رود و تنها در صورت عفونت، یعنی در فرآیند تشخیص و درمان آن، شناسایی می شود. هیپوپلازی کیستیک ریه تقریباً بلافاصله پس از تولد با علائم مشخص ظاهر می شود.
علل هیپوپلازی
هیپوپلازی ریه در کودکان در مرحله رشد جنینی ایجاد می شود. مشخص است که ریه ها در ماه دوم بارداری شروع به شکل گیری می کنند و اگر در این لحظه تمایز اجزای آن نقض شود.این اندام، در نتیجه آنها به طور کامل تشکیل نمی شوند.
دلایل متعددی برای این آسیب شناسی وجود دارد:
- ریه ممکن است در نتیجه مقدار زیادی مایع در آن به طور کامل رشد نکند.
- ریه اگر توسط فتق دیافراگم تحت فشار قرار گیرد رشد نمی کند.
- هیپوپلازی ریه چپ در کودک (و همچنین سمت راست) ممکن است نتیجه انحنای ستون فقرات او باشد. در کدام جهت خم شد، سپس ریه را گرفت و نمی‌تواند به‌درستی رشد کند.
- هیپوپلازی ریه با الیگوهیدرآمنیوس ناشی از برون ده ادرار غیر طبیعی و نامنظم رخ می دهد. یعنی آسیب شناسی نتیجه نقض سیستم ادراری است.
- هیپوپلازی مادرزادی ریه را می توان در سطح ژن به ارث برد.
- رگهای خونی توسعه نیافته احتمال آسیب شناسی ریه را افزایش می دهد.
طبقه بندی پاتولوژی
هیپوپلازی ریه به انواع مختلفی تقسیم می شود. در این مورد، طبقه بندی بر اساس میزان آسیب به اندام تنفسی و دلایل وقوع آن صورت می گیرد.
کد برای هیپوپلازی ریه بر اساس ICD-10 (طبقه بندی بین المللی بیماری ها نسخه دهم) - Q33.0.
برای درک تنوع پاتولوژی، نمایش آن به عنوان یک لیست آسانتر است:
- Q33.1 - پاتولوژی مؤثر بر لوب جانبی ریه.
- Q33.2 - یک آسیب شناسی همراه با جداسازی ریه.
- Q33.3 - آژنزی ریه
- Q33.4 برونشکتازی مادرزادی.
- Q33.5 - بافت ریه نابجا
- Q33.6 -دیسپلازی ریه.
- Q33.9 - هیپوپلازی آتیپیک، یعنی بدون علت شناخته شده
همچنین باید بدانید که هیپوپلازی ریه در نوزادان می تواند یک یا دو ریه را به طور همزمان درگیر کند. به عبارت دیگر، یک طرفه یا دو طرفه باشید.
نوعی پاتولوژی کیستیک نیز وجود دارد. با وجود کیست در نایژه ها و ریه های نوزاد مشخص می شود. آنها منفرد یا متعدد هستند که در این صورت هیپوپلازی پلی کیستیک رخ می دهد.
علائم هیپوپلازی
تظاهرات هیپوپلازی ریه (کد ICD-10 - Q33.0) به شکل بیماری و شدت آن بستگی دارد. به عنوان مثال، توسعه نیافتگی 1 یا 2 بخش از ریه عملاً بدون هیچ گونه تظاهراتی پیش می رود. اما اگر کودک دارای ضایعه 3 یا بیشتر باشد، علائم به ترتیب قابل توجه است. با فرم پلی کیستیک، علائم حتی واضح تر است.
کودکی با ریه های توسعه نیافته اغلب دارای قفسه سینه یا ستون فقرات منحنی است. به سمت جایی که نور کوچک و توسعه نیافته است خم می شود.
آسیب شناسی اغلب با درد در قفسه سینه و ظاهر شدن خون هنگام سرفه همراه است.
ریه های توسعه نیافته اکسیژن کمی به بدن می رسانند. با گذشت زمان، فرد دچار تنگی نفس می شود و کمبود مزمن اکسیژن منجر به آکروسیانوز می شود، فالانژهای بالایی انگشتان ضخیم می شوند.
وقتی عفونت وارد یک ریه توسعه نیافته می شود، ذات الریه ایجاد می شود و به شکل مزمن در می آید.
فردی با این آسیب شناسی تقریباً در تمام طول عمر خود با سرفه خشن همراه با تولید خلط عذاب داشته است. او تمام زندگی خود را احساس می کندبد.
به ندرت، هنگامی که در ارگانیسمی با ریه های توسعه نیافته، همه اندام های دیگر سالم و طبیعی رشد می کنند. اغلب، هیپوپلازی با نقایص مادرزادی مانند بیماری قلبی، فتق مغبنی، شکافتن جناغ همراه است. اسکلت چنین فردی نیز آسیب می بیند، او اغلب دارای انحنای دست ها، پاها و حتی استخوان های صورت است.
هیپوپلازی نباید بدون درمان رها شود، زیرا می تواند بر وضعیت قلب انسان تاثیر بگذارد و باعث خونریزی شدید از ریه شود.
علائم هیپوپلازی کیستیک
شکل کیستیک این بیماری اغلب در سن 10 سالگی و بالاتر خود را نشان می دهد.
کودکی با شکل آسیب شناسی کیستیک دارای قفسه سینه برجسته است، فعالیت بدنی را تحمل نمی کند، در رشد، چه از نظر جسمی و چه از نظر فکری عقب است.
تظاهرات بالینی تنها پس از پیوستن به عفونت رخ می دهد. در این حالت بیمار دچار سرفه همراه با تولید خلط می شود. تنگی نفس ظاهر می شود و آریتمی برطرف می شود.
شکل خفیف بیماری به صورت سرفه همراه با مقدار کمی خلط درک می شود. این حالت معمولا پس از چند روز از بین می رود. علیرغم دوره های مکرر سرفه، تشخیص صحیح انجام نمی شود و وضعیت بیمار به عنوان یک نوع خفیف ذات الریه درک می شود. این واقعیت که او هیپوپلازی مادرزادی ریه دارد (طبق کد ICD 10 - Q33.0) فرد تنها پس از تشخیص عمیق و جامع متوجه می شود.
تشخیص هیپوپلازی
اول از همه، یک آسیب شناسی را می توان با معاینه خارجی بیمار تشخیص داد. از این گذشته، ریه های توسعه نیافته منجر به انحنای قفسه سینه می شود. ممکن است مانند یک سگ، به سمت یک ریه توسعه نیافته کج شود. دنده های جدا از قفسه سینه نسبت به بقیه برآمدگی یا از کار افتادن دارند. اما همه اینها فقط با یک آسیب شناسی مشخص قابل مشاهده است. در نوع خفیف هیپوپلازی، عکسبرداری با اشعه ایکس می تواند به دیدن انحنای اسکلت کمک کند.
همه جابجایی ها، سایه ها و تغییر شکل ها در اشعه ایکس کاملاً قابل مشاهده هستند. علاوه بر این، این مطالعه ممکن است عروق توسعه نیافته در ریه آسیب دیده را منعکس کند.
برونکوسکوپیبرای تعیین وجود التهاب در ریه ها و برونش ها استفاده می شود. این روش به شما امکان می دهد درجه التهاب غشای مخاطی برونش ها و بخش های ریه را ارزیابی کنید.
و چنین روش تحقیقاتی مانند برونشوگرافی به ارزیابی درجه رشد شاخه های برونش، تعداد و ساختار آنها کمک می کند.
سینتی گرافی ریه پرفیوژن برای تعیین مرز دقیق پارانشیم توسعه نیافته ریه استفاده می شود.
درمان هیپوپلازی
درمان محافظه کارانه فقط در شکل خفیف آسیب شناسی یا در همان ابتدا تا زمانی که منجر به تغییرات فیزیکی در بدن شود استفاده می شود. دوره چنین درمانی شامل استنشاق، برونکوسکوپی بهداشتی، فیزیوتراپی است.
اگر یک ریه توسعه نیافته تحت تأثیر یک بیماری عفونی باشد، حذف جزئی یا کامل آن انجام می شود. بستگی به درجه آسیب داردعفونت و اندازه ناحیه توسعه نیافته گاهی اوقات بیمار تمام ریه چپ یا راست را خارج می کند.
درمان هیپوپلازی کیستیک
این نوع آسیب شناسی به صورت محافظه کارانه یا جراحی درمان می شود. دوره درمان شکل کیستیک هیپوپلازی شامل لاواژ برونش آلوئولار، استنشاق و درناژ وضعیتی است. اما این روش ها فقط یک اثر موقتی به همراه دارند و رنج بیمار را کاهش می دهند. آنتی بیوتیک های مختلفی برای التهاب استفاده می شود.
درمان اصلی جراحی است. این در شرایطی انجام می شود که بیمار توسط عفونت یا بیماری قلبی عروقی تهدید نمی شود. بنابراین، اغلب قبل از جراحی، بیمار برای التهاب با روش های محافظه کارانه درمان می شود.
در طول عمل، قسمت‌های آسیب‌دیده ریه تا حدی برداشته می‌شود یا کل اندام برداشته می‌شود.
پیش‌بینی‌ها چیست
پیش آگهی پس از این روش مثبت است. حتی با داشتن یک ریه، فرد می تواند زندگی طولانی و کاملاً عادی داشته باشد. درست است، در طول زندگی خود باید سلامت خود را به دقت کنترل کند، مراقب هیپوترمی و احتمال ابتلا به ویروس هایی باشد که باعث سرماخوردگی می شوند. مرگ و میر پس از جراحی فقط 1-2٪ است، یعنی کودکی با چنین آسیب شناسی حق زندگی کامل بیشتری دارد.
پیشگیری
پیشگیری از آسیب شناسی هایی که در رحم ایجاد می شوند کاملاً بر عهده مادر کودک است. ریه های توسعه نیافته نتیجه یک نگرش بی توجه و بیهوده به بارداری است.توسط یک زن.
برای رشد صحیح و کامل جنین، مادر باردار باید به طور مرتب به پزشک مراجعه کند و تمام آزمایشات تجویز شده را انجام دهد. به خصوص در مورد محتوای هورمون های خاص در خون.
او باید رژیم غذایی سختی داشته باشد، از غذاهای سرخ شده چرب، غذاهای حاوی مواد نگهدارنده و رنگ های مصنوعی اجتناب کند.
در دوران بارداری الکل ننوشید یا سیگار نکشید.
یک زن باردار باید حداقل ۲ ساعت در روز پیاده روی کند تا متابولیسم در اندام های لگنی به ویژه رحم بهبود یابد.
او باید یک برنامه خواب داشته باشد و حداقل 8 ساعت در روز بخوابد تا سیستم عصبی قوی داشته باشد.
همه اینها نه تنها در دوران بارداری، بلکه در برنامه ریزی بارداری نیز باید انجام شود. یعنی 1-2 ماه قبل از بارداری. و اگر مادر آینده بیماری های سیستم غدد درون ریز یا برخی از آسیب شناسی های دیگر داشته باشد، معقول است که ابتدا آنها را درمان کنید و تنها پس از آن باردار شوید.
