هیدروسفالی مادرزادی تجمع بیش از حد مایع مغزی نخاعی در مغز از بدو تولد است. با این نوع آسیب شناسی، سیستم بطنی مغز و فضای زیر عنکبوتیه گسترش می یابد. این پدیده بیشتر به عنوان قطره چکان نوزاد شناخته می شود. با این حال، طبق ICD-10، هیدروسفالی مادرزادی دقیقاً به عنوان "هیدروسفالی" تعریف می شود و نه چیز دیگری.
با این آسیب شناسی، به دلیل وجود مایع مغزی نخاعی، فشار بر مغز افزایش می یابد که منجر به آسیب به اندام، ایجاد ناتوانی های جسمی و ذهنی می شود. برای جلوگیری از همه اینها لازم است درمان هر چه زودتر شروع شود و تشخیص زودهنگام بیماری به آن کمک می کند.
طبق آمار، هر هزارم نوزاد از هیدروسفالی مادرزادی رنج می برد. آسیب شناسی اغلب در کودکانی که با رشد غیر طبیعی لوله مغز متولد می شوند، دیده می شود.
نوع دیگری از بیماری هیدروسفالی اکتسابی است که در هر زمانی پس از تولد ایجاد می شود.
چیست
هیدروسفالی مادرزادی در اثر تجمع غیرطبیعی مایع مغزی نخاعی در داخل مغز ایجاد می شود. مشروب توسط شبکه مشیمیه مغز تولید می شود. علاوه بر این، سطح بهره وری به زمان روز بستگی دارد. به طور معمول، یک فرد دارای حدود 150 مایع مغزی است. نخاع و مغز را می پوشاند، سیستم بطنی را که از چهار بطن تشکیل شده است پر می کند. CSF از طریق بطن‌های مغز جریان می‌یابد، از حفره زیر عنکبوتیه خارج می‌شود و در آنجا دوباره جذب جریان خون می‌شود.
جذب و تولید CSF فرآیندهای متعادلی هستند. خود مایع اهداف خاصی دارد. به عنوان یک ضربه گیر برای مغز عمل می کند و در برابر ضربه و ضربه محافظت می کند. CSF همچنین مواد مغذی مورد نیاز مغز را برای عملکرد صحیح ارائه می دهد.
مشروبات الکلی تعادل انکوتیک و اسمزی را فراهم می کند. CSF آنتی بادی هایی را جمع می کند که از مغز در برابر باکتری ها و ویروس ها محافظت می کند. این مایع در تنظیم گردش خون در فضای بسته حفره جمجمه، کانال نخاعی نقش دارد.
هنگامی که بین تولید و حذف مایع عدم تعادل وجود داشته باشد، انبساط بطن های مغز رخ می دهد. به دلیل افزایش آنها، فشار روی مغز افزایش می یابد که می تواند منجر به آسیب عصبی جدی به اندام شود.
طبقه بندی بین المللی بیماری ها
هیدروسفالی مادرزادی در ICD-10 به گروه ناهنجاری های مادرزادی، بدشکلی ها و اختلالات کروموزومی (Q00-Q99) اشاره دارد. این طبقه شامل طیف گسترده ای از ناهنجاری های مادرزادی در رشد سیستم عصبی، چشم، گوش، گردن، گردش خون، تنفس، کام ولب.
در ICD 10، هیدروسفالی مادرزادی در گروه ناهنجاری های مادرزادی سیستم عصبی - Q00-Q07 قرار می گیرد. این گروه شامل انواع سفالی ها، ناهنجاری ها از جمله ناهنجاری های مادرزادی مغز، کانال نخاعی و نخاع است. در ICD-10 CNS CNS، هیدروسفالی مادرزادی در بخش Q03 توضیح داده شده است.
انواع پاتولوژی
در حال حاضر، هیچ طبقه بندی واحدی برای هیدروسفالی وجود ندارد. دلایل تنوع چند اتیولوژی، تنوع تظاهرات مورفولوژیکی است.
با توجه به ویژگی های سبب شناختی، هیدروسفالی مادرزادی (کد ICD 10 Q03) به انواع زیر تقسیم می شود:
- هیدروسفالی، که در آن فشار طبیعی جمجمه حفظ می شود. معمولاً آسیب شناسی در افراد بالای 50 سال مشاهده می شود. در بیشتر موارد، علت وضعیت پاتولوژیک مشخص نمی شود.
- هیدروسفالی مادرزادی. این می تواند به دلیل آسیب شناسی های عفونی مادرزادی که مادر در دوران بارداری متحمل می شود، با ناهنجاری های رشدی مادرزادی و تعدادی از دلایل دیگر رخ دهد.
- هیدروسفالی اکتسابی. اغلب به عنوان یک عارضه سکته مغزی، تومورهای مغزی، پس از آسیب سر ایجاد می شود.
بر اساس ویژگی های مورفولوژیکی، هیدروسفالی انسداد و ارتباطی است. دومی با اختلال در جذب مایع مغزی به دلیل آسیب به ساختارهای خاص مشخص می شود.
با توجه به ماهیت دوره، آسیب شناسی به حاد، تحت حاد و مزمن تقسیم می شود. نوع اول قبل از ایجاد جبران ناخالص رخ می دهد. شکل حاد تا سه طول می کشدروزها. سپس مرحله تحت حاد فرا می رسد که حدود یک ماه توسعه می یابد. در یک دوره مزمن، تغییرات پاتولوژیک به آرامی، تا شش ماه یا بیشتر ایجاد می‌شود.
اشکال بیماری در کودکان
هیدروسفالی مادرزادی (کد ICD-10 بالا) درجات مختلفی از شدت دارد. می تواند متوسط باشد که در آن بطن های جانبی تا سه سانتی متر گشاد می شوند و حداقل ضخامت کیپ مغزی بیش از دو سانتی متر است. هنگامی که بطن ها به چهار سانتی متر منبسط می شوند و روپوش به یک سانتی متر باریک می شود، از افت شدید صحبت می کنند. شکل بحرانی با انبساط بطن‌ها به پنج سانتی‌متر یا بیشتر و باریک شدن کیپ مغزی به پنج میلی‌متر یا کمتر مشخص می‌شود.
علل یک نوع بیماری مادرزادی
شایع ترین علت هیدروسفالی مادرزادی، تنگی سیلوین فالس است که بطن چهارم را به بطن سوم متصل می کند. غیر معمول نیست که این بیماری به دلیل خونریزی داخل جمجمه ای در زیر اپیدیمای قنات مغزی رخ دهد که در اثر آنوریسم ورید مغزی ایجاد می شود. اغلب، هیدروسفالی مادرزادی مغز از نوع بسته، یعنی انسدادی است.
در نیمی از موارد بیماری در تاریخ، پاتولوژی های عفونی مادر تشخیص داده می شود. این یکی دیگر از علل هیدروسفالی مادرزادی در کودک است. نمونه هایی از آسیب شناسی هایی که باعث افتادگی می شوند عبارتند از:
- سیتومگالوویروس. این یکی از رایج ترین انواع ویروس هایی است که از طریق جفت منتقل می شود - از طریق جفت از مادر به جنین منتقل می شود. جنین را در معرض خطر رشد غیر طبیعی قرار می دهد.
- سرخچه. آسیب شناسی خطرناک نیست، اما باعفونت در دوران بارداری، به ویژه در مراحل اولیه، احتمال نقض جدی تشکیل جنین وجود دارد.
- خوک. این بیماری به آسیب شناسی های عفونی حاد اطلاق می شود که در آن غدد به ویژه پاروتید تحت تأثیر قرار می گیرند.
- سیفلیس. این بیماری متعلق به مقاربت است. اگر یک زن باردار در مراحل اولیه بارداری آلوده شود، آسیب شناسی می تواند منجر به سقط جنین، تاخیر در رشد جنین و زایمان زودرس شود.
- توکسوپلاسموز. آسیب شناسی انگلی است که توسط توکسوپلاسما ایجاد می شود. با یک نوع بیماری مادرزادی، یک ناهنجاری در رشد سیستم عصبی کودک رخ می دهد.
تعدادی آسیب شناسی دیگر وجود دارد که منجر به ایجاد هیدروسفالی مادرزادی مغز می شود.
علائم بیماری
علائم اصلی که نشان دهنده آبکی در کودک است، افزایش اندازه سر است. همچنین ممکن است علائم زیر را تجربه کنید:
- اختلال تنفسی؛
- یخ زده، مستعد انقباض عضلات بازوها، پاها؛
- تأخیر در رشد برخی از مراحل، برای مثال، کودک نمی تواند نشستن، خزیدن را یاد بگیرد؛
- فونتانل های برآمده، تغییر شکل آنها؛
- اختلال اشتها؛
- امتناع از حرکت سر؛
- پوست سر نازک است، رگها قابل مشاهده هستند.
هیدروسفالی مادرزادی در کودکان می تواند با نقض محل مردمک، نزدیک به قسمت پایین پلک آشکار شود. این علامت به عنوان علامت غروب خورشید شناخته می شود. همچنین ممکن است تشنج، استفراغ وجود داشته باشد.
علائم
اگر مادرزادی باشدهیدروسفالی داخلی پیشرفت نمی کند، سپس علائم شدیدی ندارد. در اغلب موارد، در این کودکان، دور سر طبیعی است، سایر علائم بالینی عملا وجود ندارد.
با پیشرفت قطره چکان، افزایش پویا در اندازه سر وجود دارد. در نوزادان نارس در ماه اول زندگی دور نباید بیش از یک سانتی متر در هفته افزایش یابد. با رشد سریعتر، پزشکان قطره چکان را پیشنهاد می کنند.
علائم پیشرفت بیماری علائم زیر است:
- فونتانل متورم؛
- سر تغییر شکل داده است، نسبت های جمجمه رعایت نمی شود، غلبه بارز ناحیه مغزی؛
- تون عضلانی مختل شده؛
- تشنج؛
- لرزش چانه؛
- رفلکس های تاندون.
در لحظات افزایش فشار داخل جمجمه، کودک استفراغ می کند، نبض او تند می شود، تنفس مختل می شود. تاخیر در رشد روانی حرکتی وجود دارد، عملکرد سیستم عصبی خودمختار مختل می شود، عملکرد اعصاب جمجمه تغییر می کند.
روش‌های تشخیصی
روش های تشخیصی مختلف برای ایجاد تشخیص استفاده می شود. آنها عبارتند از: جمع آوری شکایات، شرح حال، ارزیابی داده های بالینی. در کودکان، افزایش سر، حالت تهوع، استفراغ، سردرد وجود دارد. نوزادان همیشه از درد گریه می کنند. روش های تشخیصی ابزاری به شکل MRI، CT اجباری است و معاینه فوندوس انجام می شود. اغلب نیاز به مشاوره با جراح مغز و اعصاب است.
روش هایی برای تشخیص مادرزادی وجود داردهیدروسفالی مغز در رحم برای این منظور تعیین آلفا فتوپروتئین در سرم خون، مایع آمنیوتیک و کاریوتیپ تجویز می شود. معاینه اولتراسوند انجام می شود. این روش ها به شما امکان می دهد ناهنجاری در رشد سیستم عصبی را تعیین کنید و زن باردار تصمیم می گیرد که آیا بارداری خاتمه یابد یا خیر. این رویکرد به کاهش نرخ تولد کودکان مبتلا به رشد غیرطبیعی سیستم عصبی در بسیاری از کشورهای جهان کمک می کند.
این روش تشخیصی در بین زنان در معرض خطر انجام می شود. اینها همه کسانی هستند که کارشان با کار بدنی سخت همراه است، در دوران بارداری از بیماری های عفونی رنج می بردند، وضعیت محیطی بدی دارند، در تولیدات خطرناک کار می کنند.
بعد از تولد، دور سر نوزاد به طور مداوم اندازه گیری می شود. با انحراف از هنجار، آزمایش های مختلف شروع به اجرا می کنند. ساده ترین و مقرون به صرفه ترین روش انجام دیافانوسکوپی - ترانس روشن کردن سر با نور است. سونوگرافی اجباری است، توموگرافی می تواند تجویز شود. دیدن حفره با مایع، ارزیابی اندازه آن و شدت ادم مغزی امکان پذیر است.
سونوگرافی
سونوگرافی جنین، نورسونوگرافی تنها روش تشخیصی اولیه است که به شما امکان می دهد هیدروسفالی مادرزادی مغز را تعیین کنید و وضعیت بطن ها، فضاهای زیر عنکبوتیه را نظارت کنید. این تکنیک نه تنها برای معاینه داخل رحمی، بلکه برای معاینه کودکان بزرگتر نیز استفاده می شود.
کرانیوگرافی
با دانستن اینکه چگونه هیدروسفالی مادرزادی خود را نشان می دهد، یک روش جمجمه انجام می شود.معاینات به ارزیابی بافت استخوانی جمجمه، وضعیت بخیه ها، شکل پایه و مشاهده تغییرات موضعی کمک می کند. با انواع و درجات مختلف افت، محل متفاوتی از سینوس عرضی مشاهده می شود.
Ophthalmoscopy
سیستم عروقی مغز و چشم مستقیماً به هم مرتبط هستند. با افزایش فشار داخل جمجمه، خروج خون از طریق سیاهرگ های فوندوس دشوار می شود. این پدیده منجر به ایجاد ادم اعصاب بینایی، خونریزی های کوچک در شبکیه می شود. وجود گرفتگی در فوندوس نشانه مستقیم فشار خون بالا است.
تست
هنگام تشخیص، آزمایشات انفوزیون-درناژ اجباری است. آنها به شما اجازه می دهند تا پارامترهای کمی، خواص کشسانی بافت ها، لیکورودینامیک را تعیین کنید.
روش آزمایش تخلیه مخزن کمر و کاهش فشار در سینوس ها است. هنگامی که با سالین تزریق می شود، فشار کوتاه مدت در سینوس ها افزایش می یابد، سپس کاهش می یابد. محاسبات با استفاده از فرمول های خاص برای تعیین سرعت سیال، مقاومت و سایر پارامترها انجام می شود.
آزمایش به تعیین اینکه آیا جراحی مورد نیاز است یا خیر کمک می کند.
درمان
علل و درمان هیدروسفالی مادرزادی ارتباط نزدیکی با هم دارند. پزشک ممکن است جراحی را تجویز کند یا یک روش درمانی محافظه کارانه را انتخاب کند.
روش های محافظه کارانه شامل داروهایی هستند که فشار داخل جمجمه را کاهش می دهند، دیورتیک ها انتخاب می شوند.
درمان همچنین شامل داروهایی است که روند التهابی را از بین می برد.منجر به ایجاد قطره قطره می شود. این می تواند آنتی بیوتیک ها و سایر داروها باشد. با پیشرفت بیماری، انسداد ایجاد می شود، مداخله جراحی نشان داده می شود.
در اکثر موارد، درمان دارویی نتایج مطلوبی را به همراه ندارد، که مبنای مداخله جراحی است. آنها به طور معمول به چند گروه تقسیم می شوند:
- مداخلات برای کاهش موقت ICP و خنثی کردن عدم تعادل جمجمه-مغزی.
- مداخله جراحی برای خارج کردن مایعات به سایر سیستم های بدن.
- عملیات انجام شده برای بازگرداندن گردش مایعات.
- مداخلات برای سرکوب تولید CSF.
- مداخله جراحی برای فعال کردن جذب CSF.
درمان جراحی شامل از بین بردن علتی که منجر به تجمع مایع در مغز شده است، انجام عمل بای پس است. این شامل کاشت یک لوله سیلیکونی است که از طریق آن مایع از جمجمه به حفره دیگری تخلیه می شود.
روش های درمان جراحی
در دوره های مختلف توسعه، جراحی مغز و اعصاب به عملیات شانت CSF اولویت داده است. آنها امکان انسداد مسیرهای CSF را با شنت با کاشت سیستم دریچه فراهم می کنند. در حین جراحی، یک کاتتر در مغز قرار داده می شود که از طریق آن مایع مغزی نخاعی اضافی به سایر قسمت های بدن تخلیه می شود. این ممکن است ترکیبی با حفره شکمی، حفره های قلب باشد. دکتر یک انتهای کاتتر را وارد بطن مغز می کند،سپس یک تونل زیر جلدی ایجاد می کند. معمولاً چنین روشی نتایج مثبتی به همراه دارد و پس از آن نیازی به انجام عملیات مکرر نیست. با این حال، عوارضی مانند عفونت یا انسداد شنت ممکن است رخ دهد.
بیماران مبتلا به آبریزش در تمام طول زندگی خود با شنت راه می روند. اگر در دوران کودکی نصب شود، با رشد آنها، چندین عمل دیگر انجام می شود که در آن لوله با یک لوله طولانی تر جایگزین می شود.
در برخی موارد، قنات پلاستیکی مغز نشان داده می شود. این عمل بر روی بیماران مبتلا به انسداد بوسیله آکوداکتوپلاستی آندوسکوپی انجام می شود.
در بیماران دهانه منقاری قنات مغزی با بافت همبند نازک و کشسانی پوشیده شده است که در اثر خونریزی و عفونت ایجاد شده است. از بین بردن آن ساده است، اما قبل از این روش، معاینه کامل بیمار با استفاده از توموگرافی انجام می شود.
برای درمان نوزادان در مواردی که خونریزی های زیر عنکبوتیه و داخل بطنی شدید رخ می دهد، دیورتیک ها با سوراخ های تخلیه در ناحیه کمری و بطنی ترکیب می شوند. هنگامی که هماتوم داخل نخاعی ظاهر می شود، روشی برای حذف آن انجام می شود.
سیستم زهکشی به شما امکان می دهد ICP را عادی کنید و همچنین پویایی مایع مغزی نخاعی را کنترل کنید. این امر باعث جلوگیری از بحران های فشار خون CSF و به تعویق انداختن جراحی بای پس می شود.
برای کودکان با وزن کم، می توان یک مخزن زیر جلدی اضافی نصب کرد که به شما امکان می دهد مایع مغزی را به طور مکرر پمپاژ کنید، ICP را کنترل کنید.
در درمان هیدروسفالی پیشرونده جراحی بای پس انجام می شود.در 50% موارد بلافاصله پس از نصب شانت در کودکان، وضعیت عمومی به حالت عادی برمی گردد که تقریباً به طور کامل عوارض بعد از عمل را برطرف می کند.
پس از جراحی
یک شانت برای درمان هیدروسفالی گذاشته می شود. بیشتر اوقات، برای زندگی باقی می ماند. با این حال، نظارت پزشکی دوره ای فشار دریچه ممکن است مورد نیاز باشد. یک جراح او را زیر نظر دارد.
علاوه بر این، پس از جراحی بای پس، باید با مراجعه مداوم به پزشک، وضعیت سلامتی را زیر نظر داشت. این به دلیل این واقعیت است که هر عملیات می تواند پیچیده باشد. برای جلوگیری از این امر، توصیه می شود که به طور منظم تحت معاینات پیشگیرانه توسط جراح، متخصص مغز و اعصاب قرار بگیرید. این متخصصان پیشرفت هیدروسفالی را زیر نظر خواهند گرفت و تعیین می کنند که آیا شنت قابل برداشتن است یا خیر.
عوارض قطره چکان
عوارض قطره چکان می تواند:
- کاهش شنوایی، اختلال بینایی تا نابینایی؛
- ضعف عضلانی؛
- کربوهیدرات مختل، متابولیسم چربی؛
- نقص در سیستم تنفسی، SS وجود دارد؛
- تنظیم دمای بدن مختل شده است.
هنگامی که عوارض رخ می دهد، خطر مرگ بالاست. برای جلوگیری از عوارض، لازم است درمان آسیب شناسی در اسرع وقت شروع شود. این به شما امکان می دهد به بهبودی کامل یا بهبودی پایدار برسید.
با شانت های کاشته شده، مردم تمام زندگی خود را می گذرانند. اگر بعد از چند سال قطره چکان عود نکرد، شانت برداشته می شود. این نتیجه یک بهبودی کامل در نظر گرفته می شود.
عوارض بعد از عمل
عوارض پس از عملدر حدود 20٪ موارد مشاهده شده است، در اواخر - در 15٪. عوارض اولیه با تغییرات التهابی، تشکیل لخته های فیبرینی مشخص می شود.
گاهی اوقات عوارض عفونی به شکل مننژیت باکتریایی، ونتریکولیت وجود دارد. گلومرولونفریت کمتر شایع، اندوکاردیت. با یک دوره طولانی بطن، آنسفالیت اطراف بطن رخ می دهد.
عوارض ممکن است ناشی از:
- فرآیندهای عفونی در زخم های بعد از عمل؛
- آلودگی شانت با رشد پاتوژن روی آن؛
- عوارض نکروز.
بیشتر اوقات، بطن های غیر عفونی ناشی از ضد عفونی کننده ها پس از ونتریکولوستومی رخ می دهد.
هیپرترمی، حالت تب ممکن است به دلیل واکنش هیپوتالاموس به گرم شدن شار نور آندوسکوپ باشد.
نادرترین عوارض خونریزی است که منجر به پرخوری عصبی و دیابت بی مزه می شود.
پیشگیری
برای جلوگیری از هیدروسفالی مادرزادی، معاینه کامل زنان باردار انجام می شود، به خصوص اگر در معرض خطر باشند. به زنان توصیه می شود که از روال روزانه پیروی کنند، موقعیت های استرس زا را حذف کنند، کار بیش از حد. همچنین اقداماتی برای پیشگیری از پاتولوژی های عفونی مانند مننژیت، آنسفالیت، سیفلیس و سایر بیماری هایی که منجر به عفونت جنین و رشد غیرطبیعی آن می شود، در حال انجام است.
نوزادان باید تحت سونوگرافی ترانس کرانیال قرار گیرند. این روش تشخیصی در روز اول زندگی برای جلوگیری از خونریزی و ناهنجاری های مادرزادی سیستم عصبی مرکزی انجام می شود. تاییدخونریزی های داخل بطنی، نظارت نورسونوگرافی هر روز انجام می شود.
هنگام افزایش بطن‌کولومگالی، کودکان باید تحت مراقبت‌های ویژه تحت نظارت دائمی باشند. در برخی موارد، توصیه می‌شود فوراً درناژ بطنی ساب گالیال به منظور تخلیه CSF انجام شود.
در جراحی اطفال کم آسیب ترین روش در درمان هیدروسفالی، ونتریکولوستومی آندوسکوپی است که در کودکان بزرگتر از یک سال انجام می شود.
ناتوانی
در برخی موارد، به کودک یک گروه ناتوانی برای هیدروسفالی مادرزادی اختصاص داده می شود. با درجه از دست دادن سلامتی تعیین می شود. وضعیت "کودک دارای معلولیت" برای 1 یا 2 سال یا تا سن 18 سالگی داده می شود.
هیدروسفالی در لیست آسیب شناسی هایی است که در آن کودک قبل از رسیدن به 16 سالگی ناتوانی داده می شود. با این حال، برای روشن شدن اینکه به کدام گروه داده می شود، لازم است یک معاینه پزشکی انجام شود که در آن پزشکان در مورد وضعیت سلامتی، اختلالات موجود، ناهنجاری های رشدی نتیجه گیری کنند..
درمان به موقع به کودک امکان می دهد بدون انحراف از هنجار زندگی کند، رشد کند. حتی اگر بای پس شود، این احتمال وجود دارد که زندگی کاملی داشته باشد یا بهبودی کامل پیدا کند.
پزشکی مدرن یاد گرفته است که به افراد مبتلا به انواع بیماری ها کمک کند، و آبریزش نیز از این قاعده مستثنی نیست.
