کلانژیت اسکلروزان یک بیماری مجاری صفراوی کبدی است که در آن التهاب مزمن در دیواره آنها شروع می شود. نتیجه وقوع آن فرآیندهای اسکلروز است، یعنی جایگزینی با بافت اسکار. این آسیب شناسی هیچ رابطه علت و معلولی با سایر بیماری های کبدی ندارد، اما اغلب منجر به عوارض این اندام می شود. در مقاله امروز به شما خواهیم گفت که چرا کلانژیت اسکلروزان ایجاد می شود. علائم و درمان بیماری نیز به اطلاع شما خواهد رسید.
مرجع تشریحی
صفرا بخش مهمی از فرآیند گوارش است. در تجزیه چربی ها شرکت می کند، فعالیت آنزیم های پانکراس را افزایش می دهد و حرکت روده را تحریک می کند. صفرا به طور مداوم توسط سلول های کبد - سلول های کبدی تولید می شود. در یک روز در نتیجه کار فشرده آنها حدود 1 لیتر مایع به دست می آید. سپس صفرا وارد مثانه و دوازدهه می شود.
خروج راز از طریق کانال های ویژه سازماندهی می شود. بسته به مکان، آنها هستندداخل کبدی و خارج کبدی. در نتیجه فرآیندهای راکد، نفوذ فلور بیماری زا، یا به دلایل دیگر، مجاری ممکن است ملتهب شوند. در همان زمان، آنها در مورد توسعه چنین بیماری به عنوان کلانژیت صحبت می کنند. روند پاتولوژیک همیشه علت متفاوتی دارد. بنابراین، انواع زیر از آن متمایز می شود: سمی، باکتریایی، کرمی، اسکلروز کننده. مورد دوم بسیار نادر است، اما با یک دوره شدید مشخص می شود.
کلانژیت اسکلروزان به دو شکل اولیه و ثانویه تقسیم می شود. هر یک از آنها با مجموعه ای از علائم و دوره مشخص می شود. در مورد اول، یک بیماری مزمن ذکر شده است که با رکود صفرا و التهاب غیر چرکی مجاری، تخریب و جایگزینی آنها با بافت همبند همراه است. شکل ثانویه آسیب شناسی تحت تأثیر مواد سمی ایجاد می شود. در موارد نادر، بروز آن به دلیل خون رسانی ناکافی است. در این مقاله، ما با جزئیات بیشتری در مورد نوع اولیه این بیماری صحبت خواهیم کرد.
شرح مختصر بیماری
کلانژیت اسکلروزان اولیه از دسته آسیب شناسی های نادر سیستم صفراوی است. طبق آمار در هر 4 نفر در هر 100 هزار نفر از جمعیت تشخیص داده می شود. مکانیسم توسعه بیماری به ظهور یک فرآیند التهابی در مجاری کوچک کبدی کاهش می یابد. در این صورت اسکلروز آنها بروز می کند. مجاری که صفرا از طریق آنها وارد مثانه می شود به تدریج روی هم قرار می گیرند و تغییر شکل می دهند. فرآیندهای احتقانی به فضای بین سلولی کبد گسترش یافته و منجر به سیروز می شود.
حتی در پایان قرن گذشته، تشخیص بیماری تنها پس از جراحی یا کالبد شکافی امکان پذیر بود. امروزه به لطف پیشرفت پزشکی، این بیماری خیلی زودتر قابل تشخیص است. تا حد زیادی، جنس قوی‌تر بین 25 تا 40 سال را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این مرزها بسیار دلخواه هستند، زیرا بیماری می تواند برای مدت طولانی بدون علامت باشد. گاهی اوقات تظاهرات التهاب با بیماری های خود ایمنی، کولیت اولسراتیو یا فیبروز کیستیک اشتباه گرفته می شود.
علل کلانژیت
علل دقیق ایجاد این بیماری ناشناخته است. پزشکان گروهی از عوامل را شناسایی می کنند که احتمال وقوع آن را افزایش می دهد. این موارد عبارتند از:
- استعداد ارثی؛
- فعالیت ویروسی در بدن؛
- مستعد ابتلا به بیماری های خودایمنی؛
- قرار گرفتن در معرض مواد سمی.
در میان این عوامل، مکانیسم های ژنتیکی در درجه اول اهمیت قرار دارند. تایید مهم این واقعیت، مطالعات متعدد در مورد این بیماری در بین اعضای یک خانواده است.
تصویر بالینی
برای سال‌ها، این بیماری می‌تواند بدون علامت یا با علائم خفیف باشد. بیماران اغلب نمی توانند دقیقاً بگویند که چه زمانی علائم نشان دهنده کلانژیت اسکلروزان ظاهر شد. آسیب شناسی معمولاً به طور تصادفی هنگام مراجعه به پزشک برای سایر مشکلات سلامتی تشخیص داده می شود. در طول تشخیص، اولین علامت بیماری تشخیص داده می شود - افزایش آنزیم های کبدی.
بر اساس معیاربا پیشرفت بیماری، تصویر بالینی نیز تغییر می کند. در میان علائم اصلی آن، موارد زیر باید برجسته شوند:
- ضعف، خواب آلودگی مداوم؛
- اشتهای ضعیف؛
- زرد شدن غشاهای مخاطی پوست؛
- افزایش دما به مقادیر زیر تب؛
- درد درد در ناحیه هیپوکندری سمت راست، تابش به گردن یا تیغه شانه؛
- خارش پوست؛
- زانتومای چندگانه؛
- ناراحتی در هیپوکندری چپ به دلیل بزرگ شدن طحال؛
- افزایش رنگدانه های پوست.
گاهی اوقات کلانژیت اسکلروزان اولیه با آسیب شناسی های التهابی روده همراه است. اینها عبارتند از کولیت اولسراتیو، بیماری کرون.
روش‌های تشخیصی
اگر به بیماری مشکوک هستید، باید فوراً از پزشک کمک بگیرید. معاینه بیمار با مطالعه تاریخچه، شکایات و علائم اولیه وی آغاز می شود. پس از آن، به معاینه فیزیکی بروید. ممکن است بیمار دچار خراشیدگی روی پوست، زردی شدید باشد. لمس معمولاً بزرگ شدن کبد و طحال را نشان می دهد.
به منظور تایید تشخیص اولیه، بیمار برای معاینه بیشتر فرستاده می شود. این شامل فعالیت های زیر است:
- آزمایش خون (بیش از حد لکوسیت ها و ESR نشان دهنده یک فرآیند التهابی است)؛
- سونوگرافی حفره شکم;
- الاستوگرافی کبد (به شما امکان می دهد قابلیت ارتجاعی اندام را ارزیابی کنید)؛
- کلانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد (معاینه اشعه ایکساستفاده از کنتراست)؛
- بیوشیمی خون (با کلانژیت اسکلروزان اولیه، سطوح بالای آنزیم های کبدی مشاهده می شود)؛
- MRI;
- بیوپسی کبد (این روش تحقیقاتی به شناسایی نواحی فیبروز کمک می کند).
روش های معاینه ذکر شده امکان تایید کلانژیت اسکلروزان اولیه را فراهم می کند. تشخیص این بیماری همچنین به تعیین شدت فرآیند پاتولوژیک کمک می کند. در مجموع چهار عدد وجود دارد:
- پورتال. با ظهور فیبروز و تورم مجاری کبدی مشخص می شود.
- پیپورتال. علائم مرحله اول با فیبروز بارزتر و تخریب مجاری تکمیل می شود.
- سپتال. در این مرحله از پیشرفت بیماری، علائم اولیه سیروز ظاهر می شود.
- سیروتیک. با توسعه کامل سیروز صفراوی کبد مشخص می شود.
بر اساس نتایج یک معاینه جامع، پزشک درمان را تجویز می کند.
اصول درمان
درمان این بیماری با هدف توقف فرآیند التهابی، بازگرداندن جریان صفرا و سم‌زدایی بدن است. برای این منظور در طب مدرن از روش های درمانی محافظه کارانه و جراحی استفاده می شود. در حالت اول به معنای مصرف داروها و رعایت رژیم غذایی سخت است. مداخله جراحی در شرایط به خصوص جدی که درمان محافظه کارانه بی اثر است نشان داده می شود. انتخاب یک روش درمانی خاص با پزشک است.
برنامهداروها
بسته به شدت بیماری، ممکن است استراحت در بستر تجویز شود و هرگونه فعالیت بدنی حذف شود. اگر بیمار نگران درد شدید باشد، داروهای ضد اسپاسم ("No-shpa"، "Spasmobrew") برای او تجویز می شود.
داروهای زیر به توقف فرآیند التهابی کمک می کنند:
- سرکوب کننده های ایمنی ("آزاتیوپرین"). آنها فعالیت سیستم ایمنی را سرکوب می کنند.
- عوامل آنتی فیبروژنیک. هدف اصلی آنها از بین بردن فیبروز و جلوگیری از توسعه بیشتر آنهاست.
- هورمون های گلوکوکورتیکواستروئیدی ("پردنیزولون"). آنها به کاهش التهاب کمک می کنند.
استفاده از داروهای ذکر شده به شما امکان می دهد بر کلانژیت اسکلروزان اولیه در مرحله اولیه رشد غلبه کنید. علائم این بیماری اغلب با شیوه زندگی عادی بیماران تداخل دارد. خارش پوست، مشکلات دستگاه گوارش و اختلالات سوء هاضمه - همه این اختلالات بر رفاه آنها تأثیر منفی می گذارد. بنابراین، درمان علامتی نیز تجویز می شود. این شامل مصرف محافظ های کبدی (Essentiale)، آنزیم های معده (Creon) و داروهایی برای از بین بردن خارش است. داروها همیشه به صورت جداگانه و با در نظر گرفتن تصویر کلی بالینی و وضعیت بیمار انتخاب می شوند.
ویژگی های رژیم
به بیمار غذا "جدول شماره 5" اختصاص داده می شود. با این رژیم باید مصرف غذاهای چرب، سرخ شده و تند را محدود کنید. بهتر است چربی های گیاهی جایگزین چربی های حیوانی شود. علاوه بر این، لازم است به طور کامل حذف شودرژیم غذایی مافین و شیرینی، میوه ها و انواع توت ها، شکلات، الکل، گوشت دودی و ماریناد.
گوشت/ماهی کم چرب، برخی از انواع نان، فرنی روی آب مجاز است. همچنین می توانید محصولات لبنی، عسل، سوپ پاستا را در آب سبزیجات میل کنید.
در صورت تشخیص کلانژیت اسکلروزان اولیه، درمان با دارو و رژیم غذایی فقط در مرحله اولیه نتیجه مثبت می دهد. اگر این زمان از دست برود، جراحی لازم است.
جراحی
روش های محافظه کارانه درمان برای اشکال بدون عارضه فرآیند پاتولوژیک استفاده می شود. حتی مراجعه به موقع به پزشک همیشه نتیجه مثبتی در درمان بعدی نمی دهد. هنگامی که درمان با دارو منجر به عادی سازی وضعیت نمی شود یا امکان بازگرداندن جریان طبیعی صفرا وجود ندارد، به مداخله جراحی متوسل می شوند.
امروزه پزشکان اعمال آندوسکوپی را ترجیح می دهند. آنها شامل انجام تمام دستکاری ها از طریق برش های کوچک روی پوست هستند. با این حال، چنین روش هایی در بیشتر موارد اثر کوتاه مدت می دهد و مملو از عوارض است. اتساع بالونی با استنت گذاری مجاری نیز انجام می شود. در طول عمل، پزشک کانال ها را با بالون های مخصوص گسترش می دهد و شبکه هایی را نصب می کند که از باریک شدن آنها جلوگیری می کند. اگر کلانژیت اسکلروزان پیشرفته وجود داشته باشد، درمان شامل پیوند کبد است.
عوارض احتمالی
بیماریبا جریان آهسته مشخص می شود. درمان آن دشوار است و فراوانی تظاهرات سیستمیک فقط روند را تشدید می کند. از شایع ترین عوارض آن می توان به موارد زیر اشاره کرد:
- فشار خون پورتال. این یک آسیب شناسی است که با افزایش فشار در گردش خون کبدی همراه است. آسیت تظاهرات اصلی آن در نظر گرفته می شود.
- سندرم کلستاز. در مقابل پس زمینه اسکلروز، مجاری صفراوی به تدریج باریک می شود و باز بودن آنها مختل می شود. این امر ظاهر زردی و خارش پوست را توضیح می دهد. با پیشرفت بیماری، لومن بیشتر و بیشتر باریک می شود. استئاتوره رخ می دهد که با پوکی استخوان همراه است.
- کلانژیت اسکلروزکننده باکتریایی کبد.
- پانکراتیت مزمن.
- Cholangiocarcinoma (تومور مجاری صفراوی).
- سنگ کلیه.
چنین عوارضی در 3-4 مرحله از فرآیند پاتولوژیک ایجاد می شود.
پیش بینی و اقدامات پیشگیرانه
کلانژیت اسکلروزان اولیه به عنوان یک بیماری به آرامی پیشرونده طبقه بندی می شود. نتیجه آن در بیشتر موارد نارسایی مزمن کبدی است. پیش آگهی با افزایش سن بیمار، وجود پاتولوژی های روده ای همزمان و بروز عوارض بدتر می شود. به عنوان یک قاعده، از لحظه ظاهر شدن علائم اولیه تا مرحله نهایی بیماری، 7 تا 12 سال طول می کشد.
آیا می توان از کلانژیت اسکلروزان اولیه پیشگیری کرد؟ نظرات پزشکان نشان می دهد که به دلیل مطالعه ناکافی این بیماری، پیشگیری خاصی ایجاد نشده است.
