این اصطلاح برای گوش بسیاری از بیماران ناآشنا است. در کشور ما پزشکان به ندرت از آن استفاده می کنند و این بیماری ها را در گروهی جداگانه به نمایش می گذارند. با این حال، در پزشکی جهان، در فرهنگ لغت پزشکان، اصطلاح "بیماری های دژنراتیو" به طور مداوم یافت می شود. گروه آنها شامل آسیب شناسی هایی است که به طور مداوم در حال پیشرفت هستند و باعث بدتر شدن عملکرد بافت ها، اندام ها و ساختار آنها می شوند. در بیماری های دژنراتیو، سلول ها دائما در حال تغییر هستند، وضعیت آنها بدتر می شود و این بر بافت ها و اندام ها تأثیر می گذارد. در این صورت کلمه «انحطاط» به معنای انحطاط پیوسته و تدریجی، زوال چیزی است.
بیماریهای ارثی دژنراتیو
بیماری های این گروه از نظر بالینی کاملاً ناهمگن هستند، اما با سیر مشابهی مشخص می شوند. در هر زمان، یک بزرگسال یا کودک سالم می تواند به طور خود به خود پس از قرار گرفتن در معرض برخی عوامل تحریک کننده بیمار شود، سیستم عصبی مرکزی و همچنین سایر سیستم ها و اندام ها ممکن است آسیب ببینند. علائم بالینی به تدریج افزایش می یابد، وضعیت بیمار به طور پیوسته بدتر می شود. پیشرفت متغیر است. دژنراتیو ارثیبیماری های دیستروفیک در نهایت منجر به این واقعیت می شود که فرد بسیاری از عملکردهای اساسی (گفتار، حرکت، بینایی، شنوایی، فرآیندهای فکری و غیره) را از دست می دهد. اغلب، چنین بیماری هایی کشنده هستند.
ژن های پاتولوژیک را می توان عامل بیماری های دژنراتیو ارثی نامید. به همین دلیل، محاسبه سن تظاهرات بیماری دشوار است، این بستگی به بیان ژن دارد. شدت بیماری با تظاهر فعال علائم پاتولوژیک ژن بیشتر می شود.
در قرن نوزدهم، عصب شناسان بیماری های مشابهی را توصیف کردند، اما نتوانستند دلیل ظاهر آنها را توضیح دهند. عصب شناسی مدرن، به لطف ژنتیک مولکولی، نقایص بیوشیمیایی زیادی را در ژن هایی که مسئول ایجاد علائم این گروه از بیماری ها هستند، کشف کرده است. طبق سنت، علائم نام‌های همنام دارند، این ادای احترام به کار دانشمندانی است که اولین بار این بیماری‌ها را توصیف کردند.
ویژگی های بیماری های دژنراتیو
بیماری های دژنراتیو-دیستروفیک ویژگی های مشابهی دارند. این موارد عبارتند از:
- شروع بیماری ها تقریباً غیرقابل محسوس است، اما همه آنها به طور پیوسته در حال پیشرفت هستند که می تواند برای چندین دهه ادامه یابد.
- ردیابی آغاز دشوار است، علت آن قابل شناسایی نیست.
- بافت ها و اندام های آسیب دیده به تدریج از انجام وظایف خود سرباز می زنند، دژنراسیون در حال افزایش است.
- بیماری های این گروه به درمان مقاوم هستند، درمان همیشه پیچیده، پیچیده و به ندرت مؤثر است. بیشتر اوقات، اینطور نیستنتایج مورد نظر کاهش سرعت رشد دژنراتیو ممکن است، اما متوقف کردن آن تقریبا غیرممکن است.
- بیماری ها در میان افراد مسن، افراد مسن و در میان جوانان شیوع کمتری دارند.
- اغلب، بیماری ها با یک استعداد ژنتیکی مرتبط هستند. این بیماری می تواند در افراد مختلف در یک خانواده رخ دهد.
معروف ترین بیماری ها
شایع ترین و شناخته شده ترین بیماری های دژنراتیو:
- آترواسکلروز؛
- سرطان;
- دیابت نوع 2؛
- بیماری آلزایمر؛
- استئوآرتریت؛
- آرتریت روماتوئید؛
- پوکی استخوان؛
- بیماری پارکینسون؛
- مولتیپل اسکلروزیس؛
- پروستاتیت.
اغلب مردم از این بیماری ها به عنوان "وحشتناک" یاد می کنند، اما این تمام لیست نیست. بیماری هایی وجود دارد که برخی حتی در مورد آنها نشنیده اند.
بیماری های دژنراتیو-دیستروفیک مفاصل
اساس بیماری دژنراتیو-دیستروفیک آرتروز، تخریب غضروف مفصل است که در نتیجه تغییرات پاتولوژیک بعدی در بافت استخوان اپی فیزیال ایجاد می شود.
استئوآرتریت شایع ترین بیماری مفصلی است که 10 تا 12 درصد افراد را مبتلا می کند که با افزایش سن، تعداد آن افزایش می یابد. مفاصل ران یا زانو در زنان و مردان بیشتر تحت تأثیر قرار می گیرند. بیماری های دژنراتیو - آرتروز به اولیه و ثانویه تقسیم می شود.
آرتروز اولیه 40 درصد از کل بیماری ها را تشکیل می دهد.روند دژنراتیو در نتیجه فعالیت بدنی سنگین، با افزایش شدید وزن بدن، با تغییرات مرتبط با افزایش سن آغاز می شود.
آرتروز ثانویه 60٪ از کل را تشکیل می دهد. اغلب در نتیجه آسیب های مکانیکی، شکستگی های داخل مفصلی، با دیسپلازی مادرزادی، پس از بیماری های عفونی مفصلی، همراه با نکروز آسپتیک رخ می دهد.
به طور کلی، آرتروز به طور کاملاً مشروط به اولیه و ثانویه تقسیم می شود، زیرا آنها بر اساس عوامل بیماری زا یکسان هستند که ممکن است ترکیب متفاوتی داشته باشند. اغلب نمی توان تعیین کرد که کدام عامل اصلی و کدام عامل فرعی شده است.
پس از تغییرات دژنراتیو، سطوح مفاصل هنگام تماس بیش از حد به یکدیگر فشار می آورند. در نتیجه، به منظور کاهش ضربه مکانیکی، استئوفیت ها رشد می کنند. روند پاتولوژیک پیشرفت می کند، مفاصل بیشتر و بیشتر تغییر شکل می دهند، عملکرد دستگاه عضلانی-رباطی مختل می شود. حرکت محدود می شود، انقباض ایجاد می شود.
کوکسارتروز تغییر شکل دهنده. گونارتروز تغییر شکل
بیماری های دژنراتیو مفصل کوکسارتروز و گونارتروز بسیار شایع هستند.
اولین مکان در فراوانی بروز کوکسارتروز - تغییر شکل مفصل ران را اشغال می کند. بیماری ابتدا به ناتوانی و بعداً به ناتوانی منجر می شود. این بیماری اغلب بین 35 تا 40 سالگی بروز می کند. زنان بیشتر از مردان از این مشکل رنج می برند. علائم به تدریج ظاهر می شود، بسته به سن، وزن بیمار، فعالیت بدنی فرد. مراحل اولیه تلفظ نشده استعلائم. گاهی اوقات خستگی در حالت ایستاده و هنگام راه رفتن یا هنگام حمل وزنه احساس می شود. با پیشرفت تغییرات دژنراتیو، درد افزایش می یابد. به طور کامل فقط در حالت استراحت، در خواب ناپدید می شوند. با کوچکترین بار، آنها را از سر می گیرند. هنگامی که فرم در حال اجرا است، درد ثابت است، می تواند در شب تشدید شود.
گنارتروز جایگاه دوم را به خود اختصاص می دهد - 50٪ در بین بیماری های مفاصل زانو. این بیماری راحت تر از کوکسارتروز پیش می رود. برای بسیاری، این فرآیند در مرحله 1 به حالت تعلیق درآمده است. حتی موارد نادیده گرفته شده به ندرت منجر به از دست دادن عملکرد می شود.
4 شکل از گونارتروز وجود دارد:
- ضایعات بخش های داخلی مفصل زانو؛
- ضایعات غالب بخشهای خارجی؛
- آرتریت مفاصل پاتلوفمورال؛
- آسیب به همه بخش های مفصلی.
استئوکندروز ستون فقرات
بیماری های دژنراتیو ستون فقرات: استئوکندروز، اسپوندیلوز، اسپوندیل آرتروز.
با پوکی استخوان، فرآیندهای دژنراتیو در دیسک های بین مهره ای در هسته پالپوس شروع می شود. با اسپوندیلوز، بدن مهره های مجاور در این فرآیند درگیر می شود. در اسپوندی آرتروز، مفاصل بین مهره ای تحت تأثیر قرار می گیرند. بیماری های دژنراتیو-دیستروفیک ستون فقرات بسیار خطرناک و درمان ناپذیر هستند. درجات آسیب شناسی توسط ویژگی های عملکردی و مورفولوژیکی دیسک ها تعیین می شود.
افراد بالای 50 سال در 90 درصد موارد از این اختلالات رنج می برند. اخیراً گرایشی به سمت جوانسازی بیماری های ستون فقرات وجود دارد که حتی در بیماران جوان نیز بروز می کنند.سن 17-20 سال بیشتر اوقات، پوکی استخوان در افرادی که درگیر کار فیزیکی بیش از حد هستند مشاهده می شود.
تظاهرات بالینی به محلی سازی فرآیندهای بیان شده بستگی دارد و ممکن است اختلالات عصبی، ایستا و رویشی باشد.
بیماری های دژنراتیو سیستم عصبی
بیماری های دژنراتیو سیستم عصبی گروه بزرگی را متحد می کند. همه بیماری ها با آسیب به گروه هایی از نورون ها مشخص می شوند که بدن را با برخی عوامل خارجی و داخلی مرتبط می کنند. این در نتیجه نقض فرآیندهای درون سلولی اتفاق می افتد، اغلب به دلیل نقص ژنتیکی است.
بسیاری از بیماری های دژنراتیو با آتروفی محدود یا منتشر مغز آشکار می شوند، در ساختارهای خاصی کاهش میکروسکوپی در نورون ها وجود دارد. در برخی موارد، تنها اختلال در عملکرد سلول ها رخ می دهد، مرگ آنها رخ نمی دهد، آتروفی مغز ایجاد نمی شود (ترمور اساسی، دیستونی ایدیوپاتیک).
اکثریت قریب به اتفاق بیماریهای دژنراتیو یک دوره طولانی رشد نهفته دارند، اما شکلی به طور پیوسته پیشرونده دارند.
بیماری های دژنراتیو CNS بر اساس تظاهرات بالینی طبقه بندی می شوند و منعکس کننده درگیری ساختارهای خاصی از سیستم عصبی هستند. برجسته:
- بیماری هایی با تظاهرات سندرم های خارج هرمی (بیماری هانتینگتون، لرزش، بیماری پارکینسون).
- بیماری هایی که آتاکسی مخچه ای (دژنراسیون نخاعی مخچه) را نشان می دهند.
- بیماری های همراه با ضایعاتنورون های حرکتی (اسکلروز جانبی آمیوتروفیک).
- بیماری های همراه با زوال عقل (بیماری پیک، بیماری آلزایمر).
بیماری آلزایمر
بیماری های تحلیل برنده عصبی با تظاهرات زوال عقل بیشتر در سنین بالا رخ می دهد. شایع ترین بیماری آلزایمر است. در افراد بالای 80 سال پیشرفت می کند. در 15 درصد موارد این بیماری خانوادگی است. طی 10-15 سال توسعه می یابد.
نورون ها در نواحی ارتباطی قشر جداری، گیجگاهی و فرونتال شروع به آسیب دیدگی می کنند، در حالی که نواحی شنوایی، بینایی و حسی تنی بدون تأثیر باقی می مانند. علاوه بر ناپدید شدن نورون ها، ویژگی های مهم شامل رسوبات در پلاک های پیر آمیلوئید و همچنین ضخیم شدن و ضخیم شدن ساختارهای نوروفیبریلاری نورون های در حال تخریب و حفظ شده است که حاوی تاوپروتئین هستند. در همه افراد مسن، چنین تغییراتی به مقدار کم رخ می دهد، اما در بیماری آلزایمر بارزتر است. مواردی نیز وجود داشت که کلینیک شبیه دوره زوال عقل بود، اما پلاک های زیادی مشاهده نشد.
ناحیه آتروفی شده دارای خون رسانی کاهش یافته است، این ممکن است سازگاری با ناپدید شدن نورون ها باشد. این بیماری نمی تواند نتیجه آترواسکلروز باشد.
بیماری پارکینسون
بیماری پارکینسون به عنوان فلج تکان دهنده نیز شناخته می شود. این بیماری دژنراتیو مغزی به کندی پیشرفت می کند، در حالی که به طور انتخابی نورون های دوپامینرژیک را تحت تاثیر قرار می دهد، که با ترکیبی از سفتی باآکینزی، بی ثباتی وضعیتی و لرزش استراحت. علت این بیماری هنوز مشخص نیست. نسخه ای وجود دارد که این بیماری ارثی است.
شیوع این بیماری گسترده است و در افراد بالای 65 سال به 1 در 100 می رسد.
بیماری به تدریج ظاهر می شود. اولین تظاهرات لرزش اندام ها، گاهی اوقات تغییر در راه رفتن، سفتی است. ابتدا بیماران متوجه درد در ناحیه کمر و اندام می شوند. علائم ابتدا یک طرفه است، سپس طرف دیگر درگیر می شود.
پیشرفت بیماری پارکینسون
تظاهرات اصلی بیماری آکینزی یا فقیر شدن، کند شدن حرکات است. صورت به مرور زمان ماسک مانند می شود (هیپومیمی). پلک زدن نادر است، بنابراین ظاهر نافذ به نظر می رسد. حرکات دوستانه ناپدید می شوند (موج دست ها هنگام راه رفتن). حرکات ظریف انگشت مختل می شود. بیمار به سختی وضعیت خود را تغییر می دهد، از روی صندلی بلند می شود یا در خواب می چرخد. گفتار یکنواخت و خفه است. گام ها به هم زدن، کوتاه می شوند. تظاهرات اصلی پارکینسونیسم لرزش دست ها، لب ها، فک، سر است که در حالت استراحت رخ می دهد. لرزش ممکن است تحت تأثیر احساسات و سایر حرکات بیمار قرار گیرد.
در مراحل بعدی، تحرک به شدت محدود می شود، توانایی حفظ تعادل از بین می رود. بسیاری از بیماران دچار اختلالات روانی می شوند، اما تنها تعداد کمی به زوال عقل مبتلا می شوند.
میزان پیشرفت بیماری متفاوت است، می تواند برای سالیان طولانی باشد. تا پایان عمر، بیماران کاملا بی حرکت می شوند، بلع دشوار است، خطر آسپیراسیون وجود دارد. در نتیجه، مرگ اغلب در اثر برونکوپنومونی اتفاق می‌افتد.
لرزش اساسی
یک بیماری دژنراتیو که با لرزش خوش خیم مشخص می شود، نباید با بیماری پارکینسون اشتباه شود. لرزش دست هنگام حرکت یا نگه داشتن یک حالت رخ می دهد. در 60٪، بیماری ماهیت ارثی دارد، بیشتر در سن 60 سالگی ظاهر می شود. اعتقاد بر این است که علت هیپرکینزی نقض بین مخچه و هسته های ساقه مغز است.
لرزش می تواند با خستگی، هیجان، نوشیدن قهوه و برخی داروها تشدید شود. این اتفاق می افتد که لرزش شامل حرکات سر مانند "نه-نه" یا "بله-بله" می شود، پاها، زبان، لب ها، تارهای صوتی، نیم تنه را می توان متصل کرد. با گذشت زمان، دامنه لرزش افزایش می‌یابد و این با کیفیت طبیعی زندگی تداخل می‌کند.
امید به زندگی رنج نمی برد، علائم عصبی وجود ندارد، عملکردهای فکری حفظ می شود.
