سندرم میلودیسپلاستیک به گروهی از آسیب شناسی های خونی اطلاق می شود که در اثر نقص در تولید یک یا چند سلول خونی مانند گلبول های قرمز، پلاکت ها یا گلبول های سفید خون در مغز استخوان ایجاد می شوند. اجازه دهید این بیماری را به تفصیل بررسی کنیم، علل اصلی، علائم آن را دریابیم و درمان آن را دریابیم.
شرح بیماری
سندرم میلودیسپلاستیک شامل طیف نسبتاً وسیعی از آسیب‌شناسی است که یک مکانیسم پاتوژنتیک واحد را متحد میکند که شامل ترکیبی از تغییرات دیسپلاستیک در سیتوپنی و مغز استخوان در خون در گردش است. هر یک از آسیب شناسی های همراه با ظهور این سندرم باعث افزایش خطر ابتلا به لوسمی حاد میلوئیدی می شود.
اخیراً، پدیده ای مانند سندرم میلودیسپلاستیک (کم خونی مقاوم به درمان) حجم زیادی از کار علمی را دریافت کرده است، زیرا فراوانی واقعیبروز این بیماری به طور قابل توجهی افزایش یافته است و درمان مؤثر عمومی پذیرفته شده هنوز ایجاد نشده است. علاوه بر این، کارشناسان به افزایش بروز شکل اولیه آسیب شناسی اشاره می کنند که می تواند افراد را در سنین جوانی تحت تاثیر قرار دهد، که می تواند با وخامت قابل توجه وضعیت محیطی در دنیای مدرن توضیح داده شود.
لازم به ذکر است که گروه خطر اصلی که در آن احتمال بروز سندرم میلودیسپلاستیک وجود دارد، عمدتاً بیماران مسن هستند. در میان کودکان، این شاید استثناء قاعده باشد، زیرا تشخیص زودهنگام چنین شرایطی بسیار دشوار است. در مرحله بعد، دلایل اصلی ایجاد این آسیب شناسی را در نظر بگیرید.
دلایل اصلی
بیشتر نمونه‌های این سندرم را می‌توان به عنوان یک شکل اتیوپاتوژنتیک ایدیوپاتیک طبقه‌بندی کرد، که در آن نمی‌توان علت زمینه‌ای ایجاد آن را به‌طور دقیق تعیین کرد. شکل ثانویه سندرم میلودیسپلاستیک منحصراً در بیماران با مشخصات انکولوژیک رخ می دهد و اولین شکل گیری آن معمولاً در دوره پس از استفاده از شیمی درمانی رخ می دهد. در این دسته از بیماران، این سندرم به شدت تهاجمی پیش می رود، علاوه بر این، به ویژه به درمان دارویی مقاوم است. داروهای مورد استفاده در درمان پاتولوژی های انکولوژیک، به عنوان مثال، سیکلوفسفامید با توپوتکان، اثر مخربی بر ژنوم دارند و در نتیجه باعث ایجاد سندرم میلودیسپلاستیک (کم خونی رفلکس) می شوند.
وجود داردطیف نسبتاً گسترده ای از علل اصلی خطر که با از بین بردن آنها می توان از تشکیل آسیب شناسی جلوگیری کرد. اینها شامل سیگار کشیدن با قرار گرفتن در معرض پرتوهای یونیزان، بخار بنزن است.
اکثر انکولوژیست ها بر این عقیده هستند که این سندرم به عنوان زمینه اصلی برای ایجاد یک نوع حاد لوسمی عمل می کند. کم خونی مقاوم به درمان شایع ترین شکل این بیماری است و بسیاری از متخصصان در عمل این مفاهیم را شناسایی می کنند. تفاوت اصلی بین کم خونی مقاوم به درمان و نوع کلاسیک استاندارد کاهش غلظت هموگلوبین در خون در این است که در پس زمینه یک سندرم با انفجار بیش از حد، تعداد زیادی سلول به اصطلاح بلاست می تواند در مغز استخوان بیمار انباشته شود. ، که تا سی درصد از کل ترکیب سلولی را تشکیل می دهند.
در ایجاد پاتوژنز سندرم میلودیسپلاستیک، کارایی تولید سلول در مغز استخوان از اهمیت بالایی برخوردار است. در نتیجه تغییرات ارگانیک و مورفولوژیکی در مغز استخوان، مکانیسم های جبرانی شکل خارج مدولاری خون سازی ممکن است در بدن بیماران ایجاد شود. پدیده مشابه علاوه بر هپاتواسپلنومگالی همراه است.
اساس بیماری زایی سندرم میلودیسپلاستیک ثانویه شامل اختلال در تکثیر، بلوغ سلول های خونی در مغز استخوان است که منجر به تشکیل تعداد قابل توجهی از اجسام بلاست می شود که کاملاً همه علائم بدخیمی را دارند..
عوامل خطر
Kعوامل خطر اصلی برای این سندرم عبارتند از:
- تعلق به جنسیت مرد.
- داشتن رنگ پوست سفید.
- بیمار بالای شصت سال است.
- شیمی درمانی پیش از بیماری همراه با پرتودرمانی.
- تاثیر برخی مواد شیمیایی. یک مثال دود تنباکو همراه با آفت کش ها، حلال ها است.
- قرار گرفتن در معرض بدن با فلزات سنگین مختلف، مانند جیوه با سرب.
در ادامه خواهیم فهمید که این بیماری چگونه می تواند خود را نشان دهد و علائم اصلی آن چیست.
تظاهرات اصلی سندرم چیست؟
تظاهرات احتمالی سندرم میلودیسپلاستیک همراه با افزایش انفجار ممکن است اول از همه، ظاهر ضعف و تنگی نفس باشد. در مراحل اولیه بیماری، این سندرم اغلب از نظر بالینی خود را نشان نمی دهد. گاهی اوقات اتفاق می افتد که به طور تصادفی در طی یک آزمایش خون آزمایشگاهی معمول تشخیص داده می شود. علائم مشابه ممکن است به دلیل بیماری های دیگر باشد. در صورتی که شخصی هر یک از علائم زیر را کشف کرد، باید فوراً با پزشک مشورت کند:
- تنگی نفس.
- ایجاد ضعف همراه با احساس خستگی.
- ظاهر رنگ پوست کمرنگ.
- تشکیل کبودی از کبودی های حتی جزئی همراه با افزایش خونریزی.
- دیدن پتشی - کبودی های صاف و دقیق زیر پوست به اندازه یک سر سوزن.
- ظاهر تب یا عفونت های مکرربیماری ها.
علائم سندرم میلودیسپلاستیک
تظاهرات بالینی سندرم مستقیماً به میزان درگیری میلوپوئز بستگی دارد. در این راستا، در مرحله اولیه آسیب شناسی، بیماران یک دوره بدون علامت را مشاهده می کنند که می تواند مدت زیادی طول بکشد. در شرایطی که سندرم میلودیسپلاستیک در بیماران به دلیل کمپلکس علامتی غالب با ماهیت کم خونی رخ می دهد، بیماران با رنگ پریدگی شدید پوست قابل مشاهده، ضعف افزایش یافته را تجربه می کنند و همچنین اشتها ندارند.
وجود افزایش تمایل به بیماری های ماهیت عفونی نشان دهنده ایجاد نوتروپنی است. علاوه بر این، این گروه از بیماران با افزایش خطر ابتلا به عوارض التهابی مواجه هستند. درست است، جزء ترومبوسیتوپنی سندرم، که می تواند خود را در ظاهر یک مجموعه علائم هموراژیک به شکل افزایش خونریزی نشان دهد، شدیدترین عامل تأثیرگذار بر رفاه بیماران است. همچنین ممکن است دوره های مکرر اپیستاکسی همراه با ایجاد عناصر پتشیال راش روی پوست وجود داشته باشد.
تشخیص کیفی سندرم میلودیسپلاستیک (کم خونی مقاوم به درمان) با انفجار بیش از حد باید شامل ارزیابی شدت تظاهرات بالینی و همچنین تغییرات در شاخص‌ها در ترکیب سلولی نه تنها خون محیطی، بلکه مغز استخوان نیز باشد. بیرون کشیدن. در صورت تشخیص علائمی مانند کم خونی مقاوم به درمان، لکوسیتوپنی یا ترومبوسیتوپنی و همچنین در ترکیب همه این اختلالات دربیماران مسن‌تر باید به این سندرم مبتلا باشند.
کم خونی مقاوم با ترکیبی با آنیزوسیتوز و علاوه بر آن با ماکروسیتوز مشخص می شود که می تواند خود را در افزایش متوسط حجم سلولی سری گلبول های قرمز نشان دهد. توجه به این نکته مهم است که ترومبوسیتوپنی در پس زمینه سندرم میلودیسپلاستیک اغلب به مقدار بحرانی نمی رسد، با این حال، ممکن است با تغییر در اندازه سلول های پلاکتی همراه باشد. مورد دوم به شکل کاهش دانه بندی آنها رخ می دهد. مشاهده کاهش تعداد لکوسیت ها اصلا ضروری نیست. مشخص ترین معیار تغییر در دانه بندی لکوسیت پلاسما با حضور سلول های شبه پلگر است. وجود افزایش غلظت سلول‌های خونی مونوسیتی به نفع تشکیل لوسمی مزمن از نوع میلومونوسیتی است.
یک تکنیک تشخیصی با دقت بالا که تقریباً صد در صد قابل اطمینان است، ایمونوفنوتایپ کردن همراه با آنالیز سیتوشیمیایی آسپیرات مغز استخوان است که به شما امکان می دهد آنزیم های خاصی را تعیین کنید. لازم به ذکر است که چنین آنزیمی فقط برای سلول های بلاست مشخص است.
بیایید طبقه بندی سندرم میلودیسپلاستیک را در نظر بگیریم.
طبقه بندی بیماری
در پزشکی مدرن، انواع زیر از سندرم متمایز می شود:
- توسعه کم خونی مقاوم به درمان. این شکل از بیماری می تواند بیش از شش ماه ادامه داشته باشد. در این صورت، در تجزیه و تحلیل خون بیمار، انفجار خواهد شدوجود نداشته باشد یا به یک ترتیب اتفاق بیفتد. در مغز استخوان، به عنوان یک قاعده، دیسپلازی اریتروئید مشاهده می شود.
- ایجاد کم خونی مقاوم به درمان با سیدروبلاست. این شکل از آسیب شناسی همچنین می تواند بیش از شش ماه ادامه داشته باشد. هیچ انفجاری در آزمایش خون بیمار وجود نخواهد داشت. همچنین دیسپلازی اریتروئیدی در مغز استخوان وجود دارد.
- توسعه سیتوپنی مقاوم به درمان با دیسپلازی چند خطی. در آزمایش خون بیمار، اجسام اوئر معمولاً وجود ندارند. در مورد انفجارها، آنها نیز وجود ندارند یا در موارد جداگانه رخ می دهند. پان سیتوپنی ممکن است با افزایش تعداد مونوسیت ها دیده شود. در داخل مغز استخوان، تغییرات دیسپلاستیک کمتر از ده درصد خواهد بود، اجسام اوئر وجود ندارند.
- توسعه کم خونی مقاوم به درمان با افزایش قابل توجهی از بلاست-1. هیچ اجسام اوئر در خون بیمار وجود ندارد و انفجارها بیش از پنج درصد را تشکیل می دهند. به موازات آن، سیتوپنی با افزایش تعداد مونوسیت ها مشاهده می شود. در این حالت دیسپلازی یک یا چند رده سلولی در مغز استخوان مشاهده می شود، اجسام اوئر وجود ندارند.
- توسعه کم خونی مقاوم به درمان با افزایش بلاست-2. در خون بیمار افزایش تعداد کل مونوسیت ها مشاهده می شود و سیتوپنی نیز وجود دارد. انفجارها تا نوزده درصد را تشکیل می دهند؛ اجسام اوئر را می توان تشخیص داد. در مغز استخوان، به عنوان یک قاعده، دیسپلازی یک یا چند رده سلولی به طور همزمان وجود دارد.
- شکل گیری سندرم میلودیسپلاستیک غیرقابل طبقه بندی. سیتوپنی در خون بیمار و انفجار در خون بیمار مشاهده می شودهیچ صفی وجود ندارد یا به یک ترتیب رخ می دهد. اجسام اوئر وجود ندارند. در داخل مغز استخوان، دیسپلازی یک دودمان مگاکاریوسیتی ممکن است مشاهده شود.
- توسعه سندرم میلودیسپلاستیک همراه با حذف ایزوله. کم خونی در آزمایش خون مشاهده می شود و بلاست ها بیش از پنج درصد را تشکیل می دهند، ترومبوسیتوز مستثنی نیست.
تشخیص
تشخیص بیماری بر اساس داده های آزمایشگاهی انجام می شود. به عنوان بخشی از مطالعه، مراحل زیر به بیمار اختصاص داده می شود:
- آزمایش خون محیطی.
- بیوپسی مغز استخوان و سپس سیتولوژی.
- گذراندن آزمایش سیتوشیمیایی و سیتوژنتیک.
به عنوان بخشی از تجزیه و تحلیل خون محیطی در افرادی که از آسیب شناسی رنج می برند، به عنوان یک قاعده، پان سیتوپنی تشخیص داده می شود، کمتر سیتوپنی یک خطی را می توان تشخیص داد. در بین نود درصد بیماران، پزشکان کم خونی نرموسیتیک یا ماکروسیتیک را مشاهده می کنند. شصت درصد بیماران نوتروپنی همراه با لکوپنی دارند. از جمله، در اکثر بیماران، پزشکان وجود ترومبوسیتوپنی را یادداشت می کنند. تشخیص دیگر سندرم میلودیسپلاستیک چیست؟
به عنوان بخشی از معاینه مغز استخوان، تعداد کل سلول ها معمولاً طبیعی یا افزایش یافته است. در حال حاضر در مراحل اولیه، پزشکان می توانند نشانه های دیسریتروپوز را تشخیص دهند. محتوای بلاست ها به طور مستقیم به نوع سندرم بستگی دارد، بنابراین تعداد آنها می تواند طبیعی یا افزایش یابد. در آینده، پزشکان مشاهده می کننددیس گرانولوسیتوپویزیس همراه با دیسمگاکاریوسیتوپوزیس در برخی بیماران، علائم دیسپلازی در مغز استخوان بسیار خفیف است. به عنوان بخشی از مطالعه سیتوژنتیک، تقریباً همه بیماران با یک اختلال کروموزومی تشخیص داده می شوند. اکنون بیایید نحوه درمان این سندرم را در نظر بگیریم.
درمان سندرم میلودیسپلاستیک چیست؟
درمان
تا همین اواخر، درمان سندرم میلودیسپلاستیک فقط علامتی بود. امروزه متخصصان در حال توسعه روش های درمانی جدید هستند، با این حال، درمان موثر این گروه از بیماری ها هنوز یکی از دشوارترین مشکلات هماتولوژی مدرن است. تاکنون، پیش آگهی سندرم میلودیسپلاستیک عمدتاً به ویژگی های دوره بیماری، وجود یا عدم وجود عوارض بستگی دارد. درمان توسط متخصصان انکولوژی و هماتولوژی انجام می شود.
تصمیم گیری در مورد انتخاب تاکتیک های اصلی مدیریت بیماران مبتلا به این آسیب شناسی مستقیماً به شدت تظاهرات آزمایشگاهی بستگی دارد. عدم وجود علائم سندرم هموراژیک، کم خونی، خطر بالای ایجاد عوارض عفونی مبنای انتخاب تاکتیک های انتظاری در رابطه با بیمار است. در چنین شرایطی، تنها مشاهده دینامیک معیار آزمایشگاهی میلوپوئز نشان داده شده است.
استفاده از یک تکنیک درمانی برای اصلاح این سندرم تنها در موارد تظاهرات بالینی شدید و همچنین با افزایش خطر تبدیل به لوسمی قابل توجیه است. ATبه عنوان بخشی از درمان سندرم میلودیسپلاستیک، به عنوان یک قاعده، از روش های محافظه کارانه و جراحی استفاده می شود.
رایج ترین درمان جایگزینی همراه است که شامل وارد کردن اجزای خون به شکل توده های گلبول قرمز یا ترومبوکنسانتره به صورت داخل وریدی است. باید در نظر داشت که درمان طولانی مدت با استفاده از یک هموکامپوننت به ناچار باعث اشباع بیش از حد بدن بیمار با آهن می شود که در غلظت های بالا فقط اثر سمی روی هر اندام و ساختاری دارد که البته باعث نقض می شود. از توابع آنها با توجه به این ویژگی، انتقال خون باید با استفاده از داروهایی ترکیب شود که آهن را به هم متصل می کند و به دفع آن کمک می کند. به عنوان مثال، داروی "دسفرال" به صورت تزریقی با 20 میلی گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بیمار به عنوان بخشی از شیمی درمانی برای سندرم میلودیسپلاستیک استفاده می شود.
تجویز تزریقی موادی مانند اریتروپویتین و ترومبوپوئیتین برای درمان علامتی اضافی استفاده می شود که به هیچ وجه بر امید به زندگی کلی بیمار تأثیر نمی گذارد. این، به نوبه خود، به عنوان یک شاخص اولویت برای اثربخشی درمان این سندرم عمل می کند. وجود چنین پدیده ای در بیماران مانند کم خونی مقاوم به درمان، به عنوان یکی از علائم آسیب شناسی، منطقی برای استفاده از درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی است. برای انجام این کار، "لنالیپومید" را در دوز روزانه 25 میلی گرم تجویز کنید. دستورالعمل های بالینی برای سندرم میلودیسپلاستیک به همین جا ختم نمی شود.
دارویی که اثربخشی آن در جلوگیری از پیشرفت لوسمی در پس زمینه بیماری بیش از یک بار ثابت شده است، آزاسیتیدین است، استفاده از آن طبق یک طرح خاص انجام می شود. دوره اول درمان هفت روزه است که طی آن آزاسیتیدین به صورت داخل وریدی با دوز روزانه 75 میلی گرم به بیمار تزریق می شود. در طول چرخه بعدی درمان، دوز روزانه 100 میلی گرم است. تعدد دوره درمان هر ماه یک هفته است. لازم به ذکر است که اثر استفاده از "آزاسیتیدین" می تواند بسیار شدید باشد. در این راستا، هر بار مصرف دارو باید قبل از مطالعه بالینی آزمایش خون باشد.
ارزیابی تغییرات خونی باید پس از تجویز دارو انجام شود. یک منع قطعی برای استفاده از "آزاسیتیدین" وجود پاتولوژی های آلی شدید کبد و کلیه در بیماران است، زیرا داروهای این گروه دارویی بسیار سمی کبدی در نظر گرفته می شوند. با توجه به اینکه محصولات متابولیکی در چارچوب تجزیه "آزاسیتیدین" از طریق عملکردهای دفعی کلیه ها حذف می شوند، شرایط برای آسیب سمی به این ساختارها ایجاد می شود. در این راستا، استفاده از دارو باید به شدت تحت کنترل دینامیکی مقادیر کراتینین و اوره انجام شود، این شاخص ها نشانگرهای اصلی نارسایی کلیه هستند.
توصیه های مربوط به سندرم میلودیسپلاستیک باید به شدت رعایت شود.
علی رغم اثرات مثبت استفاده از تنظیم پزشکی، تنها درمان معقولدر نود و پنج درصد موارد برای دستیابی به بهبودی کامل، پیوند آلوژنیک بسترهای سلول های خونساز بنیادی توصیه می شود، با این حال، استفاده از این روش در دسته ای از بیماران که سن آنها از پنجاه و پنج سال بیشتر نباشد، انجام می شود. این عامل، متأسفانه، استفاده از این تکنیک را محدود می کند.
این گونه محدودیت ها به این دلیل است که در سنین بالا تحمل شیمی درمانی برای افراد بسیار دشوار است، که باید به عنوان بخشی از آماده سازی بیماران برای پیوند انجام شود. علاوه بر این باید در نظر داشت که در ده درصد موارد پس از پیوند ممکن است رد پیوند ایجاد شود که باعث ایجاد شرایط خطرناکی برای بیمار می شود. اخیراً پیوند سلول های بنیادی با موفقیت کاملاً مورد استفاده قرار گرفته است که نه از مغز استخوان، بلکه مستقیماً از خون محیطی در گردش گرفته می شود.
رژیم غذایی برای سندرم میلودیسپلاستیک
در این صورت رعایت جدول شماره 15 ضروری خواهد بود. بیماران نوتروپنیک توصیه نمی شود از رژیم غذایی خاصی پیروی کنند.
رژیم غذایی جدول شماره 15 ترکیب فیزیولوژیکی و انرژی متعادلی دارد. کالری دریافتی روزانه حدود 2600-3100 کیلوکالری میزان مصرف فردی است که به کار فیزیکی مشغول نیست. مصرف مواد غذایی با وزن کل بیش از سه کیلوگرم در روز، مایع - 1.5-2.0 لیتر در روز. در پس زمینه این رژیم، شما باید مجتمع های ویتامین مصرف کنید، سبزیجات و میوه های زیادی مصرف کنید.
جدول شماره 15 برای افراد تقریباً سالم بدون آسیب شناسی مزمن دستگاه گوارش تهیه شده است. در شرایطبیمارستان یا آسایشگاه در طول دوره نقاهت پس از یک بیماری یا به منظور انتقال هموار از رژیم های دیگر به یک رژیم غذایی معمولی استفاده می شود.
درمان سندرم میلودیسپلاستیک با داروهای مردمی مؤثر نخواهد بود. می تواند به عنوان کمک استفاده شود.
ارائه درمان با شدت کم
مراقبت های حمایتی بخش بسیار مهمی از درمان این بیماری است و سن بالای بیماران را در نظر می گیرد. چنین درمانی شامل درمان علامتی است که با هدف حفظ سطح طبیعی پلاکت ها، لکوسیت ها و گلبول های قرمز انجام می شود. این درمان در درجه اول برای بهبود کیفیت زندگی چنین بیمارانی و طولانی کردن مدت آن طراحی شده است.
- انتقال RBC به منظور متوقف کردن سندرم کم خونی انجام می شود. در صورت نیاز به چندین تزریق، خطر اضافه بار آهن وجود دارد که نیاز به درمان کیلاسیون دارد.
- یک روش انتقال پلاکت برای سندرم میلودیسپلاستیک با بلاست های اضافی برای جلوگیری از خونریزی لازم است. معمولاً این فرآیند منجر به عوارض نمی شود.
- به‌اصطلاح فاکتور رشد خونساز وجود دارد که شامل تحریک با پروتئین‌هایی است که باعث رشد سلول‌های خونی می‌شوند، استفاده از آنها نیاز به تزریق جایگزین را کاهش می‌دهد. درست است، بسیاری از بیماران مبتلا به این سندرم به فاکتورهای رشد پاسخ نمی‌دهند.
گروه ناتوانی برای سندرم میلودیسپلاستیک چیست؟ داره معروف میشهپس از معاینه پزشکی و اجتماعی.
پیش‌آگهی برای بیماران چیست
اساساً پیش آگهی برای نوع خاصی از آسیب شناسی به طور مستقیم به انواع بیماری زایی سیر این بیماری و همچنین به وجود یا عدم وجود عوارض شدید بستگی دارد.
تحقیقات علمی اخیر در زمینه هماتولوژی به توسعه پارامترهایی برای ارزیابی پیش آگهی در سندرم میلودیسپلاستیک مربوط می شود. در کار روزانه خود، هماتولوژیست ها از طبقه بندی بین المللی IPSS استفاده می کنند. با توجه به دومی، سه دسته اصلی خطر وجود دارد: کم، متوسط و زیاد.
پارامتر اصلی در ارزیابی پیش آگهی در سندرم میلودیسپلاستیک، درصد حضور سلول های بلاست در مغز استخوان است. مشخصات ناهنجاری کروموزومی با شدت واقعی سیتوپنی نیز ارزیابی می شود. مطلوب ترین سیر بیماری در بیمارانی مشاهده می شود که طبق طبقه بندی IPSS امتیاز صفر دارند. در مورد میانگین امید به زندگی در صورت وجود خطر بالا طبق این طبقه بندی، بیش از شش ماه نیست.
هنگامی که تشخیص سندرم میلودیسپلاستیک داده می شود، بلافاصله این سوال مطرح می شود که کدام پزشک به شما کمک می کند. در صورت وجود یا مشکوک به تشکیل یک آسیب شناسی، بسیار مهم است که بلافاصله از متخصصانی مانند هماتولوژیست و یک متخصص انتقال خون مشورت کنید. مشاوره همچنین توسط یک ایمونولوژیست با یک متخصص انکولوژی ارائه خواهد شد.
