هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک معمولاً با توسعه نیافتگی اندام های تناسلی و ویژگی های جنسی ثانویه همراه است. متابولیسم چربی و پروتئین در آسیب شناسی نیز مختل می شود که باعث چاقی، کاشکسی، اختلال در سیستم اسکلتی و اختلال در عملکرد قلب می شود.
با کدام پزشکان باید تماس بگیرم؟
لازم به ذکر است که هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک مردانه و زنانه متفاوت است.
تشخیص و درمان بیماری به طور مشترک توسط متخصصان غدد، زنان و متخصصین زنان و زایمان در صورتی که بیمار زن باشد و متخصصان آندرولوژی در صورتی که بیمار مرد باشد، انجام می شود.
اساس درمان هورمون درمانی است. در صورت لزوم، جراحی، جراحی پلاستیک اندیکاسیون دارد.
بیماری چگونه طبقه بندی می شود؟
هیپوگنادیسم می تواند اولیه یا ثانویه باشد. شکل اولیه با نقض عملکرد بافت بیضه به دلیل نقص در بیضه تحریک می شود. نقض در سطح کروموزومی می تواند باعث آپلازی یا هیپوپلازی بافت بیضه شود که در غیاب ترشح آندروژن یا نارسایی تولید آنها برای تشکیل کامل ظاهر می شود.اندام های جنسی و ویژگی های جنسی ثانویه.
هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک در پسران در شیرخوارگی ذهنی بیان می شود.
شکل ثانویه ناشی از نقض ساختار غده هیپوفیز، کاهش عملکرد گنادوتروپیک آن یا آسیب به مراکز هیپوتالاموس است که بر غده هیپوفیز تأثیر می گذارد و فعالیت آن را تنظیم می کند. این بیماری در اختلالات روانی بیان می شود.
هر دو نوع اولیه و ثانویه می توانند مادرزادی یا اکتسابی باشند. آسیب شناسی می تواند در 60-40 درصد موارد به ناباروری در مردان کمک کند.
علل بیماری در مردان
کم بودن آندروژن می تواند ناشی از کاهش میزان هورمون های تولید شده یا وضعیت پاتولوژیک خود بیضه ها، اختلال در عملکرد هیپوتالاموس و غده هیپوفیز باشد.
به علت تظاهرات اولیه بیماری می توان نسبت داد:
- توسعه نیافتگی مادرزادی غدد جنسی، که با نقص ژنتیکی رخ می دهد،
- آپلازی بیضه.
عوامل مستعد کننده عبارتند از:
- نقض نسب بیضه؛
- قرار گرفتن در معرض مواد سمی؛
- اجرای شیمی درمانی؛
- قرار گرفتن در معرض حلال های آلی، نیتروفوران ها، آفت کش ها، الکل، تتراسایکلین، داروهای مبتنی بر هورمون با دوز بالا و غیره؛
- بیماری های عفونی (اوریون، سرخک، اورکیت، وزیکولیت)؛
- وجود بیماری تشعشع؛
- بیماری اکتسابی بیضه؛
- پیچ و تابطناب اسپرماتیک؛
- پیچ خوردگی بیضه;
- فرآیند آتروفیک بعد از جراحی؛
- بریدن فتق؛
- جراحی اسکروتوم.
در هیپوگنادیسم اولیه، افت سطح آندروژن در خون وجود دارد. واکنش جبرانی غدد فوق کلیوی ایجاد می‌شود و تولید گنادوتروپین‌ها افزایش می‌یابد.
اختلالات هیپوتالاموس و غده هیپوفیز به شکل ثانویه منتهی می شود (فرایندهای التهابی، نئوپلاسم، اختلال در عروق خونی، آسیب شناسی رشد داخل رحمی جنین).
کمک به ایجاد هیپوگنادیسم ثانویه می تواند:
- آدنوم هیپوفیز هورمون رشد؛
- هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (بیماری کوشینگ)؛
- پرولاکتینوم؛
- اختلال عملکرد هیپوفیز یا هیپوتالاموس پس از جراحی؛
- فرایند پیری که باعث کاهش تستوسترون در خون می شود.
در شکل ثانویه، کاهش گنادوتروپین وجود دارد که منجر به کاهش تولید آندروژن توسط بیضه ها می شود.
یکی از بیماری هایی که مردان را تحت تاثیر قرار می دهد کاهش تولید اسپرم با سطح طبیعی تستوسترون است. مشاهده کاهش سطح تستوسترون با سطوح طبیعی اسپرم بسیار نادر است.
علائم بیماری در مردان
هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک در مردان تظاهرات بالینی خاص خود را دارد. آنها به دلیل سن بیمار و همچنین سطح کمبود آندروژن هستند.
اگر بیضه های پسر مبتلا شده باشدقبل از بلوغ، سپس یک eunuchoidism معمولی شکل می گیرد. اسکلت به طور نامتناسبی بزرگ می شود. این به دلیل تاخیر در استخوان سازی در ناحیه رشد است. ناحیه شانه و قفسه سینه نیز از نظر رشد عقب می‌ماند، اندام‌ها بلند می‌شوند، ماهیچه‌های اسکلتی رشد ضعیفی دارند.
چاقی زنانه، ژنیکوماستی، هیپوژنیتالیسم ممکن است مشاهده شود که به صورت کوچک بودن آلت تناسلی، عدم وجود چین در کیسه بیضه، هیپوپلازی بیضه، توسعه نیافتگی غده پروستات، عدم وجود موهای شرمگاهی، توسعه نیافتگی آلت تناسلی خود را نشان می دهد. حنجره، تن صدای بلند.
با تظاهرات ثانویه بیماری، وزن زیاد بیمار، افزایش عملکرد قشر آدرنال و اختلال در غده تیروئید اغلب مشاهده می شود.
اگر عملکرد بیضه پس از بلوغ کاهش یابد، علائم آسیب شناسی مانند هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک کمتر مشخص می شود.
پدیده های زیر ذکر شده است:
- کاهش بیضه;
- موهای ریز روی صورت و بدن؛
- از دست دادن خاصیت ارتجاعی و نازک شدن پوست؛
- کاهش عملکرد جنسی؛
- اختلالات رویشی.
کاهش اندازه بیضه ها همیشه با کاهش تولید اسپرم همراه است. این باعث ناباروری می شود، پسرفت خصوصیات جنسی ثانویه رخ می دهد، ضعف عضلانی، استنی مشاهده می شود.
تشخیص هیپوگنادیسم در مردان
تشخیص با آنتروپومتری، معاینه و لمس اندام تناسلی، ارزیابی علائم بالینی درجه بلوغ انجام می شود.
معاینه اشعه ایکس به تخمین سن استخوان کمک می کند. تراکم سنجی برای تعیین اشباع استخوان ها با مواد معدنی استفاده می شود. عکسبرداری با اشعه ایکس از زین ترکی اندازه آن و وجود نئوپلاسم را مشخص می کند.
برآورد سن استخوان به شما این امکان را می دهد تا زمان شروع بلوغ را بر اساس زمان استخوانی شدن مفصل دست و مچ تعیین کنید. در این مورد باید احتمال استخوان سازی زودتر (برای بیماران متولد شده در جنوب) و دیرتر (برای بیماران متولد شمال) و همچنین این واقعیت که سایر عوامل نیز می توانند باعث اختلال در استخوان زایی شوند، در نظر گرفته شود.
تحقیق در آزمایشگاه اسپرم شرایطی مانند آزو- یا اولیگواسپرمی را نشان می دهد.
محتوای چنین هورمون هایی نشان داده شده است:
- گنادوتروپین های جنسی؛
- تستوسترون کل و رایگان؛
- هورمون لوتئینه کننده؛
- gonadoliberin;
- هورمون ضد مولر؛
- پرولاکتین؛
- استرادیول.
در شکل اولیه بیماری، سطح گنادوتروپین در خون افزایش یافته و در شکل ثانویه کاهش می یابد. گاهی اوقات سطح آنها در توزیع مجدد هنجار است.
تعیین استرادیول در سرم خون برای زنانه شدن واضح بالینی و تظاهرات ثانویه بیماری، در حضور تومورهایی در بیضه‌ها که استروژن تولید می‌کنند، یا تومورهایی در غدد فوق کلیوی ضروری است.
کتوستروئید ادرار ممکن است نرمال یا کم باشد. اگر مشکوک به سندرم کلاین فلتر باشد، آنالیز کروموزومی نشان داده می شود.
بیوپسی بیضه نیستقادر به ارائه اطلاعات برای تشخیص صحیح است.
درمان
درمان هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک با هدف از بین بردن علت اصلی ایجاد کننده پاتولوژی است. هدف درمان در اقدامات پیشگیرانه است که به عادی سازی رشد جنسی، ترمیم بعدی بافت بیضه بیضه ها و از بین بردن ناباروری کمک می کند. درمان زیر نظر متخصص اورولوژیست و متخصص غدد انجام می شود.
هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک در مردان چگونه برطرف می شود؟ درمان به عوامل مختلفی بستگی دارد:
- شکل بالینی پاتولوژی؛
- شدت اختلال در هیپوتالاموس، غده هیپوفیز و سیستم تولید مثل؛
- وجود آسیب شناسی های موجود موازی؛
- زمان شروع بیماری؛
- سن بیمار.
درمان بیماران بزرگسال اصلاح سطح آندروژن و رفع اختلالات جنسی است. ناباروری ناشی از هیپوگنادیسم مادرزادی قابل درمان نیست.
در مورد یک ناهنجاری مادرزادی اولیه یا یک بیماری اکتسابی، با حفظ سلول های غدد درون ریز در بیضه ها، از داروهای محرک استفاده می شود. پسران با داروهای غیر هورمونی درمان می شوند، در حالی که بیماران بزرگسال با داروهای هورمونی (آندروژن ها و گنادوتروپین ها در دوزهای کم) درمان می شوند.
در صورت عدم وجود عملکرد ذخیره بیضه، درمان جایگزین با آندروژن و تستوسترون اندیکاسیون دارد. دریافت هورمون در طول زندگی انجام می شود.
در شکل ثانویه بیماری در کودکان وبزرگسالان نیاز به استفاده از هورمون درمانی با گنادوتروپین دارند. در صورت لزوم، آنها با هورمون های جنسی ترکیب می شوند.
درمان تقویتی و تربیت بدنی نیز نشان داده شده است.
عملیات این بیماری شامل پیوند تخمدان با کریپتورکیدیسم است، با توسعه نیافتگی آلت تناسلی از جراحی پلاستیک استفاده می شود. برای اهداف زیبایی، آنها به کاشت بیضه بر اساس مصنوعی (در صورت عدم وجود بیضه نزول نکرده در حفره شکم) متوسل می شوند.
جراحی با استفاده از تکنیک های میکروجراحی همراه با کنترل سیستم ایمنی، سطح هورمون ها و اندام کاشته شده استفاده می شود.
در دوره درمان سیستماتیک، کمبود آندروژن کاهش می‌یابد، توسعه خصوصیات جنسی ثانویه از سر گرفته می‌شود، قدرت تا حدودی بازسازی می‌شود، تظاهرات پوکی استخوان و تاخیر سن استخوانی کاهش می‌یابد.
چگونگی پیشرفت بیماری در زنان
هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک در زنان با توسعه نیافتگی و افزایش عملکرد غدد جنسی تخمدان ها مشخص می شود. شکل اولیه به دلیل عدم رشد مادرزادی تخمدان ها یا آسیب در دوران نوزادی است.
کاهش در تولید هورمون های جنسی وجود دارد که باعث افزایش سطح گنادوتروپین هایی می شود که تخمدان ها را تحریک می کنند.
تجزیه و تحلیل نشان می دهد سطح بالایی از هورمون هایی که فولیکول ها و لوتئین را تحریک می کنند و همچنین سطح پایین استروژن را نشان می دهد. کاهش سطح استروژن باعث آتروفی یا توسعه نیافتگی اندام های تناسلی زنانه، غدد پستانی، کمبودقاعدگی.
اگر عملکرد تخمدان ها قبل از بلوغ مختل شده باشد، فقدان ویژگی های جنسی ثانویه وجود دارد.
هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک در زنان در شکل اولیه آن تحت شرایط زیر مشخص می شود:
- اختلال مادرزادی در سطح ژنتیکی؛
- هیپوپلازی مادرزادی تخمدان؛
- فرآیندهای عفونی (سیفلیس، سل، اوریون، تشعشع، برداشتن تخمدانها با جراحی)؛
- شکست ماهیت خودایمنی؛
- سندرم زنانگی بیضه؛
- تخمدان پلی کیستیک.
هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک ثانویه در زنان با آسیب شناسی غده هیپوفیز و هیپوتالاموس رخ می دهد. با محتوای کم یا توقف کامل تولید گنادوتروپین هایی که عملکرد تخمدان را تنظیم می کنند مشخص می شود. این فرآیند با التهاب در ناحیه مغز آغاز می شود. چنین بیماری‌هایی اثر مخرب دارند و با کاهش اثر گنادوتروپین‌ها بر تخمدانها همراه هستند.
بیماری هایی مانند هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک در زنان و بارداری چگونه مرتبط هستند؟ رشد نامطلوب داخل رحمی جنین نیز می تواند بر بروز آسیب شناسی تأثیر بگذارد.
علائم بیماری در زنان
علائم شدید یک بیماری در دوره باروری نقض قاعدگی یا عدم وجود آن است.
سطح پایین هورمون های زنانه منجر به توسعه نیافتگی اندام های تناسلی، غدد پستانی، اختلال می شود.رسوب بافت چربی و رشد ضعیف مو.
اگر بیماری مادرزادی باشد، ویژگی های جنسی ثانویه ظاهر نمی شود. زنان دارای لگن باریک و باسن صاف هستند.
اگر بیماری قبل از بلوغ رخ داده باشد، ویژگی های جنسی ظاهر شده حفظ می شود، اما قاعدگی متوقف می شود، بافت های تناسلی آتروفی می شوند.
تشخیص
در هیپوگنادیسم، کاهش سطح استروژن و افزایش سطح گنادوتروپین وجود دارد. با استفاده از سونوگرافی، رحم کاهش یافته، پوکی استخوان و تشکیل اسکلتی با تاخیر تشخیص داده می شود.
درمان پاتولوژی در زنان
هیپوگنادیسم هیپوگنادوتروپیک در زنان چگونه درمان می شود؟ درمان شامل درمان جایگزین است. برای زنان دارو، و همچنین هورمون های جنسی (اتینیل استرادیول) تجویز می شود.
در صورت قاعدگی، داروهای ضد بارداری خوراکی حاوی استروژن و پروژسترون و همچنین داروهای "Trisiston"، "Trikvilar" تجویز می شود.
به معنی "کلیمن"، "تریسکوئن"، "کلیمونورم" پس از 40 سال برای بیماران تجویز می شود.
درمان با عوامل هورمونی در شرایط زیر منع مصرف دارد:
- تومورهای انکولوژیک در ناحیه غدد پستانی و اندام های تناسلی؛
- بیماری های قلب و عروق خونی؛
- آسیب شناسی کلیه ها و کبد؛
- ترومبوفلبیت.
پیشگیری
بیماری مانند هیپوگنادوتروپیکهیپوگنادیسم، پیش آگهی مطلوبی دارد. پیشگیری شامل آموزش بهداشت عمومی و نظارت بر زنان باردار و همچنین فعالیت های ارتقای سلامت است.
