سندرم هیپرئوزینوفیلیک (ICD 10 - D72.1) سندرمی است که معیار اصلی تشخیصی آن افزایش تعداد سلول های خونی متعلق به گروه لکوسیت است که در جریان خون شناسایی شده و به نوبه خود باعث ایجاد اندام می شود. اختلال عملکرد در حال حاضر در جامعه علمی، آسیب شناسی به عنوان یک واحد نوزولوژیک مستقل مورد توجه قرار نمی گیرد. اما با این وجود، تشخیص، علائم و درمان سندرم هیپرائوزینوفیلیک مورد توجه بسیاری است.
اپیدمیولوژی
علیرغم این واقعیت که این سندرم بیشتر در بزرگسالان دیده می شود، کودکان نیز از این قاعده مستثنی نیستند و همانطور که آمار نشان می دهد، در میان آنها پسران بسیار بیشتر از دختران به نسبت 4:1 بیمار می شوند.
برای تجزیه و تحلیل دقیق موضوع، لازم است عملکردهای اصلی ائوزینوفیل ها را یادآوری کنیم:
- بر اساس مطالعات بالینی اخیر گرانولوسیت های ائوزینوفیلیک از جمله سلول های موثر بر التهاب در بدن هستند.
- گرانولوسیت های آزاد شده توسط گرانولوسیت پتانسیل میکروب کشی را حفظ می کنند.تأثیر بر مواد خارجی و بافت های اطراف.
- ائوزینوفیل ها نقش کلیدی در واکنش های آلرژیک و در ایجاد ایمنی ضد کرم دارند.
- در حفظ هموستاز بافتی و ایمونولوژیک شرکت کنید.
سندرم هیپرئوزینوفیلیک در دوران کودکی اغلب به دلیل یک محرک آلرژیک ایجاد می شود، اما می تواند در اثر فرآیندهای خودایمنی، هماتو آسیب شناسی و انکوپاتولوژی نیز ایجاد شود. در توسعه این آسیب شناسی، یک پیدایش ژنتیکی نیز مشخص می شود - در کودکان، این مشکل ممکن است با تریزومی کروموزوم 8 یا 21 همراه باشد.
طبقه بندی سندرم هیپرائوزینوفیلیک
براساس عامل سببی:
- ائوزینوفیلی واکنشی.
- سندرم هیپرائوزینوفیلیک ایدیوپاتیک.
برای تشخیص ایمونوگلوبولین ها در خون:
- ائوزینوفیلی وابسته به ایمونوگلوبولین توسط IgE خاص ایجاد می شود.
- مستقل از ایمونوگلوبولین.
براساس غلبه در یک بیماری خاص:
- Myeloproliferative.
- لنفوپرولیفراتیو.
نوع میلوپرولیفراتیو با علائم زیر در بیماران تظاهر می کند:
- افزایش ویتامین B12؛
- میلوفیبروز؛
- اسپلنومگالی؛
- پاسخ به ایماتینیب (مهارکننده تیروزین کیناز)؛
- کم خونی;
- ترومبوسیتوپنی.
گونه لنفوپرولیفراتیو به دلیل بازآرایی کلونال ژن های گیرنده سلول T ایجاد می شود و با علائم زیر مشخص می شود:
- CEC (ایمنی در گردشمجتمع ها)؛
- hypergammaglobulinemia (IgE);
- پاسخ به درمان گروهی کورتیکواستروئید؛
- آنژیوادم؛
- ناهنجاری های پوستی.
سطوح طبیعی ائوزینوفیل در خون چقدر است؟
محتوای طبیعی گرانولوسیت های ائوزینوفیلیک در خون محیطی از 1 تا 5 درصد از تعداد کل لکوسیت ها متغیر است. به صورت مطلق، این مقدار از 120 تا 350 سلول در 1 میکرولیتر است.
نوزادان تازه متولد شده ممکن است ائوزینوفیلی فیزیولوژیکی با بیش از ۷۰۰ سلول در هر ۱ میکرولیتر داشته باشند که این تعداد ائوزینوفیل خون نیز در نظر گرفته می شود.
معیار اصلی برای تنظیم آسیب شناسی چه خواهد بود؟
اولاً، درک این نکته بسیار مهم است که ائوزینوفیلی با به دست آوردن مقادیر مطلق گرانولوسیت های ائوزینوفیلیک در خون محیطی ایجاد می شود و با توجه به این تعداد، سه درجه ائوزینوفیلی تشخیص داده می شود:
- درجه I: ائوزینوفیلی خفیف (از 500 تا 1500 سلول در 1 میکرولیتر).
- 2 درجه: ائوزینوفیلی متوسط (از 1500 تا 5000 سلول در 1 میکرولیتر).
- درجه III: ائوزینوفیلی شدید (بیش از 5000 سلول در 1 میکرولیتر).
ائوزینوفیلی خون محیطی >1500/میکرولیتر که 6 ماه یا بیشتر طول می کشد (!) معیار اصلی تشخیص است.
کلینیک
علائم غیر اختصاصی شامل کسالت، بی اشتهایی، کاهش وزن، درد شکم، میالژی، تب، ضعفبدن، یعنی آستنیزاسیون رخ می دهد.
برای شناسایی عامل اتیولوژیک، لازم است سندرم بالینی پیشرو بر اساس علائم اصلی بیماری ایجاد شود:
- سندرم خونی پیشرو است و با موارد زیر مشخص می شود: کم خونی، لنفادنوپاتی، اسپلنومگالی، ترومبوسیتوپنی، ترومبوآمبولی.
- سندرم مسمومیت در بیماری هایی مانند: پاتولوژی های میلوپرولیفراتیو، لنفوگرانولوماتوز، لوسمی لنفوسیتی بیان می شود.
- برونکوپولمونری (آسم برونش، پری آرتریت ندوزا، آسپرژیلوز برونکوپولمونری).
- سندرم قلبی ریوی با تشکیل ترومب های جداری همراه با آمبولی مشخص می شود.
- سندرم گوارشی با علائمی مانند گرفتگی عضلات شکمی، مدفوع شل و استفراغ مشخص می شود.
- سندرم پوست ممکن است با درماتیت آتوپیک، آنژیوادم، خارش، کهیر، درماتوگرافی ظاهر شود.
آسیب به اندام ها در این سندرم به دلیل نفوذ ائوزینوفیل ها به آن ها است که می تواند منجر به اختلال عملکرد چند اندام شود. اندام هایی مانند قلب، پوست، طحال، سیستم عصبی و ریه ها ممکن است درگیر شوند.
پاتوژنز
کارشناسان مکانیسم های اصلی را شناسایی می کنند. این است:
- کموتاکسی وابسته به آنتی بادی که در طول تهاجمات کرمی ایجاد می شود (این با ظاهر IgE و IgG مشهود است).
- فرایندهای توموری، که برخی از آنها ممکن است عامل کموتاکتیک ائوزینوفیلیک را آزاد کنند.
- ائوزینوفیلی تومور (لوسمی).
چگونهتشخیص دهید؟
تشخیص سندرم هیپرائوزینوفیلیک بر اساس حذف سایر علل احتمالی ائوزینوفیلی است. به عنوان مثال، عفونی، انگلی. یعنی تشخیص خروج است و در صورتی انجام می شود که علت این پدیده مشخص نشود.
روش های آزمایشگاهی و ابزاری اصلی برای تشخیص این سندرم به شرح زیر است:
- لوکوگرام نشان دهنده تعداد مطلق گرانولوسیت های ائوزینوفیلیک است.
- بیوشیمی خون (آنزیم های کبدی، کراتین کیناز، GFR، اوره، تروپونین، پروتئین های فاز حاد).
- ایمونولوژی سندرم هیپرائوزینوفیلیک. شاخص هایی مانند آنتی بادی های ضد هسته، پروتئین های کاتیونی، IgE، لنفوگرام.
- تجزیه و تحلیل مدفوع برای کیست، تخمک.
- الکتروکاردیوگرافی.
- اکوکاردیوگرافی.
- معاینه ابزاری اندام های تنفسی (رادیوگرافی).
- توموگرافی کامپیوتری قفسه سینه و شکم.
- در معاینه ای مانند سوراخ کردن مغز استخوان، هم ائوزینوفیل های بالغ و هم سلول های پیش ساز شناسایی می شوند.
- همچنین یک معاینه عصبی انجام می دهد که شامل: معاینه کودک، بررسی رفلکس ها، الکتروانسفالوگرافی، معاینه فوندوس است.
پیش‌بینی
پیش‌آگهی نامطلوب برای سندرم هیپرائوزینوفیلیک در کودکان در بیشتر موارد به دلیل عوارضی است که معمولاً با اختلال عملکرد برخی ارگان‌ها - اغلب، قلب است. نارسایی قلبی می تواند منجر به ناتوانی و حتی مرگ شود.
درمان پاتولوژی
درمانبا تجویز گلوکوکورتیکواستروئید پردنیزولون و به دنبال آن ایماتینیب، داروهایی که محتوای ائوزینوفیل ها را تنظیم می کنند، به عنوان مثال، اینترفرون آلفا و اتوپوزید شروع می شود.
"Imatinib" یک داروی ضد سرطان، مهارکننده تیروزین کیناز، آنزیم است. در لوسمی میلوئیدی مزمن سنتز شده است.
"اتوپوزید" یک داروی ضد سرطان است که اثر سیتوتوکسیک دارد. لازم به یادآوری است که این دارو محدودیت هایی برای استفاده دارد: برای کودکان زیر دو سال منع مصرف دارد زیرا در مطالعات بالینی ایمنی آن برای کودکان زیر دو سال و اصولاً اثربخشی آن ثابت نشده است.).
اثر گلوکوکورتیکوئیدها مهار رشد تکثیر میکروب ائوزینوفیلیک گرانولوسیت ها، فاکتورهای فعال کننده آنهاست. برای این منظور می‌توان از مهارکننده‌های لکوترین، مهارکننده‌های فسفودی استراز، داروهای سرکوب‌کننده میلوتراز نیز استفاده کرد.
درمان حمایتی برای علائمی استفاده می شود که نشان می دهد قلب نیز در این فرآیند دخالت دارد - این می تواند خود را به صورت کاردیومیوپاتی ارتشاحی، بیماری دریچه ای قلب، نارسایی قلبی نشان دهد. می توان از داروهای ضد انعقاد، داروهای ضد پلاکت ("آسپرین"، "کلوپیدوگرل") استفاده کرد.
مشاوره متخصصان برای انتخاب درمان مناسب الزامی است. از موارد زیر کمک بگیریدپزشکان: هماتولوژیست (مراقبت های ویژه را برای بیمار انتخاب می کند)، متخصص پوست (تاکتیک های درمانی او برای تظاهرات پوستی سندرم ضروری است)، متخصص مغز و اعصاب (درگیر در فرآیند ظهور اختلالات عصبی)، متخصص قلب، متخصص ریه.
نتیجه گیری
باید به خاطر داشت که سندرم هیپرائوزینوفیلیک نیاز به مراقبت پزشکی واجد شرایط دارد. به هیچ وجه نباید چنین آسیب شناسی را نادیده گرفت، زیرا در صورت بروز عوارض اغلب منجر به مرگ می شود.
ارزش این را ندارد که همه چیز خود به خود از بین برود - فقط دسترسی به موقع به پزشک و درمان مناسب می تواند موفقیت اقدامات درمانی را تضمین کند.
