سندرم کاوازاکی در کودکان یک بیماری بسیار نادر و جدی است که با یک فرآیند التهابی که بر عروق کرونر و سایر شریان ها تأثیر می گذارد مشخص می شود. این بیماری در کودکان، اغلب زیر پنج سال ایجاد می شود، اما موارد شناخته شده ای از این بیماری در بزرگسالان - افراد 20-30 ساله وجود دارد. این بیماری در پسران شایع تر است و دختران خیلی کمتر به سندرم کاوازاکی (تصویر) مبتلا می شوند.
شرح سندرم
به این بیماری پری آرتریت ندوزا و همچنین واسکولیت ژنرالیزه یا سندرم غدد لنفاوی مخاطی نیز گفته می شود. بیماری کاوازاکی خطرناک است زیرا عوارض بسیار منفی ایجاد می کند که می تواند خود را به شکل آنوریسم و پارگی آنها نشان دهد، بروز بیماری های جدی مانند میوکاردیت، مننژیت آسپتیک، آرتریت و غیره. این آسیب شناسی در کشورهای اروپایی از بروز روماتیسمی فراتر رفته است. تب و در بیشتر موارد باعث می شودنقص های پیچیده قلبی درمان سندرم کاوازاکی در کودکان باید به موقع باشد.
مکانیسم توسعه بیماری کاوازاکی
این بیماری به این صورت ایجاد می شود: در بدن کودک، تشکیل آنتی بادی ها شروع می شود که سلول های اندوتلیال خود را که اصلی ترین آنها در ساختار دیواره رگ های خونی هستند، آلوده می کند. چرا این اتفاق می افتد هنوز برای علم ناشناخته است. با این حال، به دلیل چنین واکنش های ایمنی، فرآیندهای پاتولوژیک زیر در بدن کودک شروع می شود:
- دیواره میانی غشای دیواره عروقی که مدیا نامیده می شود شروع به ملتهب شدن می کند و سلول های آن به تدریج می میرند.
- ساختار غشای خارجی و داخلی رگ های خونی از بین می رود که منجر به ایجاد انبساط در دیواره ها می شود که آنوریسم هستند.
اگر سندرم کاوازاکی درمان نشود، در عرض دو ماه کودک شروع به فیبروز دیواره رگ ها می کند که در نتیجه لومن رگ ها به تدریج شروع به باریک شدن و گاهی به طور کامل بسته می کند.
پیش آگهی مطلوب بیماری کاوازاکی تنها در مواردی رخ می دهد که اقدامات درمانی به موقع برای از بین بردن این بیماری آغاز شده باشد. با این حال، خطر مرگ بسیار زیاد است و شایع ترین علت آن ترومبوز شریانی یا انفارکتوس حاد میوکارد است. 3% از کل موارد به مرگ بیمار ختم می شود.
سندرم کاوازاکی روماتولوژیک در نظر گرفته می شود، بنابراین پزشک در حال درمان این بیماری است.روماتولوژیست بسته به اینکه این بیماری چه عوارضی به همراه داشته باشد، متخصصانی مانند جراح قلب و متخصص قلب می توانند در درمان آن مشارکت داشته باشند. علل سندرم کاوازاکی در کودکان را در نظر بگیرید.
علل بیماری کاوازاکی
در زمینه پزشکی که به درمان این بیماری می پردازد، هنوز اطلاعات موثقی در مورد دلایل شروع روند التهابی دیواره های عروقی وجود ندارد. با این حال، چندین فرض در این مورد وجود دارد. شایع ترین آنها سوء ظن به وجود نوعی استعداد ارثی در بدن است که با تأثیر خارجی تشدید می شود - بلع میکروارگانیسم های عامل باکتریایی یا ویروسی در بدن انسان. اینها می توانند شامل ویروس اپشتین بار، ریکتزیا، پاروویروس، اسپیروکت، استرپتوکوک، هرپس ولگاریس، رتروویروس، استافیلوکوک اورئوس و غیره باشند. مطالعات علمی پزشکی نشان داده است که 10 درصد از افرادی که اجدادشان از سندرم کاوازاکی رنج می بردند نیز به آن مبتلا می شوند..
پس زمینه
پیش‌نیازهای ایجاد این سندرم عبارتند از:
- نژاد، زیرا آسیایی ها به شدت مستعد ابتلا به این بیماری هستند.
- کاهش دفاع ایمنی بدن.
علائم بیماری کاوازاکی
بیماری معمولاً در سه دوره ایجاد می شود:
- فاز حاد، که معمولاً حدود 7-10 روز طول می کشد.
- دوره تحت حاد که تقریباً 2-3 هفته طول می کشد.
- مرحله نقاهت (دوره بهبودی بدن) که می تواند چندین ماه طول بکشد، اما بیش از دو سال طول نمی کشد.
سندرم کاوازاکی در کودکان (عکس زیر) معمولاً بسیار ناگهانی ایجاد می شود. درجه حرارت در یک کودک می تواند تا علائم بالایی افزایش یابد و 6-7 روز اول بیماری ادامه یابد. اگر بلافاصله درمان لازم را شروع نکنید، درجه حرارت بالا می تواند تا 14 روز ادامه یابد. هر چه این دوره تب دار بیشتر طول بکشد، پیش آگهی بهبودی یک بیمار کوچک بدتر است.
بزرگ شدن غدد لنفاوی
اگر کودک در طول دوره بیماری دمای زیر تب داشته باشد، علائم بیماری کاوازاکی ممکن است افزایش غدد لنفاوی، اغلب در گردن باشد. این با علائم مسمومیت شدید بدن - ضعف، درد شکم، سوء هاضمه، تاکی کاردی همراه است. در عین حال، کودک بسیار بی قرار رفتار می کند، ممکن است اغلب گریه کند، اختلال خواب و بی اشتهایی دارد.
در طول 4-5 هفته اول از شروع بیماری، علائم پوستی ممکن است به صورت پراکنده شدن تاول های کوچک و همچنین بثورات پوستی مشابه آنچه در مخملک و سرخک ایجاد می شود ظاهر شود. عناصر بثورات، به عنوان یک قاعده، در کشاله ران و روی اندام ها قرار دارند. پوست پاها و کف دست ها در نواحی جداگانه شروع به ضخیم شدن می کند، بین انگشتان شروع به درد و ترک می کند. در این حالت کودک ممکن است ورم شدید در پاها را تجربه کند. این تظاهرات پوستی در روز 6-7 ناپدید می شوند، اما قرمزی می تواند تا 2-3 هفته باقی بماند و پس از آنلایه برداری شدید پوست.
کانژونکتیویت
علائم سندرم کاوازاکی در کودکان می تواند ورم ملتحمه حاد و همچنین التهاب عناصر عروقی در هر دو چشم باشد. مخاط دهان خشک می شود، لوزه ها بزرگ می شوند، رنگ زبان قرمز روشن می شود.
در مواردی که این بیماری بر قلب تأثیر می گذارد، کودک ممکن است آریتمی، تاکی کاردی، تنگی نفس شدید را به دلیل نارسایی حاد قلبی تجربه کند. گاهی اوقات التهاب پریکارد - کیسه پریکارد وجود دارد که در نتیجه روند توسعه نارسایی میترال و آئورت آغاز می شود. عروق کرونری منبسط می شوند و آنوریسم های شریان اولنار، ساب کلاوین و فمورال نیز ممکن است ظاهر شوند. در 40 درصد از بیماران مبتلا به این سندرم، ممکن است التهاب مفاصل شروع شود. علل و درمان سندرم کاوازاکی در کودکان به هم مرتبط است.
تشخیص بیماری
بیماری را می توان با وجود تب 5-7 روزه تأیید کرد و معیارهای تشخیصی بالینی اجباری عبارتند از:
- کانژونکتیویت در هر دو چشم.
- آسیب به غشای مخاطی دهان و گلو.
- آدنوپاتی (محلی).
- ضخیم شدن و قرمزی پوست کف دست و پا همراه با تورم شدید.
- لایه برداری پوست نوک انگشتان در هفته سوم بیماری.
در مواردی که آنوریسم شریان کرونری در حین معاینه کودک تشخیص داده شود، سه علامت اضافی از بیماری از موارد فوق برای ایجاد تشخیص دقیق لازم است.
آزمایشگاهتحقیق
مطالعات آزمایشگاهی مورد نیاز برای این شامل:
- آزمایش خون بیوشیمیایی؛
- آزمایش عمومی خون و ادرار؛
- مطالعه مایع مغزی نخاعی.
روش های ابزاری برای ایجاد بیماری کاوازاکی عبارتند از:
- ECG;
- اشعه ایکس قفسه سینه;
- سونوگرافی قلب;
- آنژیوگرافی عروق کرونر.
درمان سندرم کاوازاکی
این بیماری به خوبی به درمان پاسخ می دهد، اما مهم است که اقدامات درمانی را در مراحل اولیه شروع کنید. موارد مرگ نیز مستثنی نیستند، زیرا احتمال عوارض جدی بالاست.
دارو
از آنجایی که علل این بیماری ناشناخته است، درمان آن نه از بین بردن آنها، بلکه پیشگیری از عواقب و تسکین علائم است. برای این کار از داروهای زیر استفاده می شود:
- "ایمونوگلوبولین" که اصلی ترین در درمان بیماری کاوازاکی است. این دارو به صورت قطره ای وریدی به مدت 10-12 ساعت هر روز تجویز می شود. اگر درمان با این دارو را در روزهای اول بیماری شروع کنید، تأثیر آن بسیار مطلوب خواهد بود. عمل آن باعث کاهش التهاب در دیواره رگ های خونی می شود.
- "اسید استیل سالیسیلیک". این دارو در روزهای اولیه در دوزهای زیاد و به دنبال آن کاهش دوز تجویز می شود. این دارو خون را رقیق می کند، خطر ترومبوز را کاهش می دهد و التهاب را متوقف می کند.
- ضد انعقادها.این داروها می توانند وارفارین یا کلوپیدوگرل باشند. آنها را می توان به کودکان بیمار که آنوریسم در آنها شناسایی شده است توصیه کرد. برای جلوگیری از ترومبوز تجویز شده است.
تجویز داروهای کورتیکواستروئیدی برای سندرم کاوازاکی در کودکان سوال برانگیز است. با این حال، داروهای هورمونی برای افزایش عوامل تشکیل دهنده آنوریسم و همچنین ترومبوز عروق کرونر شناخته شده اند.
نتیجه گیری
کودکان باید در برابر بیماری هایی مانند سرخک، آبله مرغان، آنفولانزا واکسینه شوند، زیرا درمان طولانی مدت آسپرین در صورت آلوده شدن به این عفونت ها باعث نارسایی حاد کبد و آنسفالوپاتی، به اصطلاح سندرم ری می شود.
علی رغم اینکه خطر عوارض بیماری بسیار زیاد است، پیش آگهی درمان مطلوب است.
