توسعه نئوپلاسم های بدخیم جایگاه پیشرو در رابطه با مرگ و میر در میان بسیاری از کشورهای جهان را به خود اختصاص داده است. فقط در حال حاضر این مشکل جدی نه تنها افرادی را تحت تأثیر قرار می دهد که قبلاً از آستانه پیری عبور کرده اند، انواع خاصی از تومورها نیز می توانند در بین کودکان ایجاد شوند. و رتینوبلاستوما فقط یک مثال بارز از این است.
این بیماری یک خطر جدی برای بدن کودک است. و اگر تشخیص و درمان همزمان به موقع انجام نشود، زندگی کودک در معرض خطر قرار می گیرد. اما حتی اگر هنوز موفق به شکست بیماری شوید، خطر زیادی وجود دارد که کودک بینایی خود را از دست بدهد. نقص زیبایی به سادگی اجتناب ناپذیر است.
رتینوبلاستوما چیست؟
چشم های ما پیچیده استساختار، طبیعت مادر خودش از این امر مراقبت کرد. در عین حال، اندام های بینایی دارای یک غشای محافظ (فیبری) هستند که از تأثیر منفی تعدادی از عوامل خارجی جلوگیری می کند. به لطف سیستم نوری، ما اشیاء اطراف خود را تشخیص می دهیم، سایه ها، بافت و بسیاری از پارامترهای دیگر را تشخیص می دهیم.
قبل از پرداختن به ماهیت رتینوبلاستوما (عکس در طول متن پایین تر خواهد بود) - یک انحراف نظری کوچک. شبکیه که از بیرون توسط صلبیه پوشیده شده است، مسئول درک نور است. علاوه بر این، این پوسته کل کره چشم را می پوشاند. نور قبل از رسیدن به شبکیه از قرنیه، عدسی و زجاجیه عبور می کند. و تصویر قابل مشاهده از اشیاء توسط سلول های خاص - میله ها و مخروط ها تشکیل می شود. در داخل آنها ماده خاصی وجود دارد که به لطف آن نوری که افتاده است به وقوع یک ضربه الکتریکی کمک می کند. و در حال حاضر از طریق عصب بینایی به مغز می رسد، جایی که سیگنال ورودی پردازش می شود.
اصطلاح "رتینوبلاستوم" را باید به عنوان یک نئوپلاسم بدخیم درک کرد که در لایه رنگدانه ای اپیتلیوم شبکیه ایجاد می شود. معمولا حضور او باعث ناراحتی می شود:
- از دست دادن بینایی.
- افزایش فشار داخل حفره چشم.
- گسترش متاستازها به سایر اندام های داخلی از جمله مغز.
در بیشتر موارد، کودکان در سالهای اول زندگی خود در معرض خطر علائم رتینوبلاستوما هستند. در حال حاضر، به ازای هر 10-13 هزار نوزاد، یک نوزاد با چنین آسیب شناسی وجود دارد. با این حال، از همه مواردنئوپلاسم های بدخیم در کودکان زیر 15 سال شناسایی شد، به ویژه موارد با این تومور 5٪ را تشکیل می دهند.
انواع پاتولوژی
انواع اشکال و مراحل تظاهر آسیب شناسی وجود دارد. در این مورد، طبقه بندی از عوامل متعددی تشکیل شده است.
بنابراین، بسته به علل تومور، می توان آسیب شناسی را در نظر گرفت:
- ارثی - زمانی که چندین بستگان این بیماری را در خانواده داشتند.
- پراکنده - یک مورد بسیار نادر که علل آن هنوز مشخص نشده است.
بر اساس منطقه تحت پوشش، رتینوبلاستوما نیز دارای اشکال زیر است:
- یکطرفه یا تک چشمی - فقط یک چشم تحت تأثیر قرار می گیرد.
- رتینوبلاستوم دوطرفه یا دوطرفه ایجاد آسیب شناسی در رابطه با دو چشم به طور همزمان است.
- سه جانبی - در این مورد، فرآیند انکولوژیک، علاوه بر غشای رنگدانه هر دو چشم، غده صنوبری در مرکز مغز را تحت تأثیر قرار می دهد.
ماهیت رشد نئوپلاسم نیز در نظر گرفته شده است که می تواند:
- Endophytic - ساختارهای کره چشم، مدارها و بافت های مجاور تحت تأثیر قرار می گیرند.
- Exophytic - تومور در لایه های بیرونی شبکیه متمرکز شده است که می تواند باعث جداشدگی شبکیه شود.
- Monocentric - تومور با ایجاد یک گره مشخص می شود.
- چند مرکزی - ما در مورد بسیاری از کانون های فعال صحبت می کنیم.
در مورد مراحل سیر بیماری، سیستم TNM در اینجا در نظر گرفته شده است. که در آنحرف لاتین T به معنای زیر است:
- T1 - نئوپلاسم بیش از یک چهارم غشای رنگدانه چشم را تحت تأثیر قرار نمی دهد.
- T2 - در این مورد، رتینوبلاستوما از یک چهارم تا 50 درصد کل ناحیه شبکیه را اشغال می کند.
- T3 - بیش از نیمی از ناحیه شبکیه در حال حاضر در فرآیند پاتولوژیک درگیر است و به دلیل وجود ژن رتینوبلاستوما، تومور شروع به رشد به ساختارهای مجاور کره چشم می کند.
- T4 - نئوپلاسم کل کره چشم، مدارها و بافت های مجاور را تحت تأثیر قرار داد.
اگر حرف N در علامت وجود داشته باشد، این نشان می دهد که آسیب شناسی غدد لنفاوی مجاور را تحت تأثیر قرار داده است:
- N0 - تومور هنوز به نزدیکترین غدد لنفاوی نفوذ نکرده است.
- N1 - آسیب به غدد گردنی و زیر فکی.
آخرین حرف M نشان دهنده ظهور متاستازها در نقاط دورتر بدن است:
- M0 - بدون متاستاز.
- M1 - کانون های ثانویه بیماری تشکیل شده است.
رتینوبلاستوم به نوع توموری اشاره دارد که در آن سلول های تغییر یافته تفاوت قابل توجهی با بافت سالم اطراف دارند. و چنین نئوپلاسم هایی از نظر ماهیت تهاجمی تر هستند، رشد آنها تسریع شده است. در مورد متاستاز، کانون های مکرر آسیب شناسی نه تنها بر نخاع، مغز، بلکه ساختار استخوان را نیز تحت تأثیر قرار می دهد.
رتینوبلاستوم: عکس و علل بروز
علت اصلی رتینوبلاستوما در استعداد ارثی نهفته است. و اگر یک کودک ژن RB جهش یافته دریافت کند، جهش های بعدی آن ناگزیر بهتشکیل تومور و چنین مواردی تا 60 درصد از کل بیماران با این تشخیص را تشکیل می دهند.
اما علاوه بر این، عامل ارثی می تواند منجر به سایر اختلالات رشد داخل رحمی جنین شود: شکاف کام، نقص دریچه قلب و غیره.
توسعه تومورهای پراکنده یک مورد بسیار نادر است، اما در عین حال همه چیز در اینجا به جهش های ژنی نیز بستگی دارد. از نقطه نظر نظری، این ممکن است به دلیل سن والدین (45 سال یا بیشتر)، شرایط نامساعد محیطی باشد. علاوه بر این، فعالیت بسیاری از افراد با کار در صنایع خطرناک همراه است. این نوع آسیب شناسی معمولاً در بین دانش آموزان دبستانی و بزرگسالان ایجاد می شود.
یک افسانه وجود دارد که کودکان با چشمان قهوه ای در معرض خطر ابتلا به رتینوبلاستوما هستند. در واقعیت، همه چیز کاملاً اینطور نیست و می توان گفت که رتینوبلاستوما توسط یک ژن اتوزومال غالب تعیین می شود.
علائم
تصویر بالینی در بین کودکان تا حد زیادی با اندازه نئوپلاسم ها و محلی سازی آنها تعیین می شود. علامت مشخصه آسیب شناسی لکوکوریا است که معمولاً به آن سندرم چشم گربه می گویند. اگر تومور به اندازه نسبتاً بزرگ یا با دیسکسیون شبکیه رشد کرده باشد، تظاهرات آن قابل مشاهده است. نئوپلاسم در این مورد از پشت عدسی بیرون می‌خزد و به راحتی از طریق مردمک دیده می‌شود.
بسته به مرحله آسیب شناسی، علائم در هر مورد متفاوت است:
- مرحلهT1 (استراحت) - هنوز هیچ علامت مشخصی در اینجا وجود ندارد، با این حال، در طول معاینه، لکوکوری یا چشم گربه ای (همانطور که در بالا ذکر شد) قابل مشاهده است که به دلیل انتقال تومور از طریق مردمک است. بیماران همچنین ممکن است استرابیسم و از دست دادن دید کامل استریوسکوپی را تجربه کنند.
- مرحله T2 (گلوکوم) - یک متخصص خوب عکس رتینوبلاستوما در کودکان می تواند تمام علائم التهاب غشای چشم (مخاط، عنبیه، عروق) را که با قرمزی آنها همراه است، تشخیص دهد. علاوه بر این، اشکی و فتوفوبیا مشاهده می شود. و به دلیل اختلال در خروج مایعات داخلی، فشار در چشم افزایش می یابد که به نوبه خود منجر به درد می شود.
- مرحله T3 (جوانه زنی) - در این مورد، تومور قبلاً ابعاد گسترده ای پیدا کرده است و کره چشم شروع به برآمدگی به سمت جلو، فراتر از مدار می کند. علاوه بر این، تومور بافت های اطراف، سینوس های پارانازال، از جمله فضای بین پیا ماتر و عنکبوتیه را تحت تاثیر قرار می دهد. نه تنها خطر از دست دادن بینایی وجود دارد، بلکه جان بیمار را نیز تهدید می کند.
- مرحله T4 (متاستاز) - تومورهای عودکننده رتینوبلاستوما ممکن است در کبد، استخوان، پشت یا مغز باشند. انتشار متاستازها از طریق سیستم گردش خون و لنفاوی بدن، عصب بینایی و بافت های مغز انجام می شود. در این مورد، علائم بسیار بیشتری وجود دارد: مسمومیت شدید، ضعف، و ظاهر استفراغ، سردرد.
اغلب می توان وجود تومور را حتی قبل از خروج تومور تعیین کردناحیه چشم بنابراین، مهمترین چیز در اینجا تشخیص به موقع است.
تشخیص پاتولوژی
تشخیص تومور حتی در مراحل اولیه رتینوبلاستوما، زمانی که علائم هنوز به طور کامل خود را نشان نمی دهند، ممکن است. در طول معاینه بیمار، چشم پزشک می تواند اندازه نئوپلاسم را حتی زمانی که بسیار کوچک است، تعیین کند. مردمک های سفید در عکس (از قرار گرفتن در معرض فلاش)، استرابیسم، کاهش بینایی - همه اینها دلیلی جدی برای تماس با متخصص برای تشخیص است. او فقط باید به عکس نگاه کند و علائم رتینوبلاستوما فوراً تشخیص داده می شود.
باید به آن دسته از خانواده هایی که موارد چنین بیماری در بستگان نزدیک وجود داشته است توجه ویژه شود. لازم است به دقت بر سلامت کودکان خود نظارت کنید، زیرا آنها در معرض خطر بالایی هستند.
در حال حاضر از روش های تشخیصی زیر برای تشخیص پاتولوژی استفاده می شود:
- MRI. در اینجا می توانید اندازه تومور و تعداد آنها را تخمین بزنید.
- CT. توموگرافی کامپیوتری به شما این امکان را می‌دهد تا میزان آسیب دیدگی چشم را تعیین کنید.
- پنکسیون مغز استخوان. نیاز او این است که بفهمد آیا بافت استخوان تحت تأثیر سلول های سرطانی قرار گرفته است یا خیر.
- سونوگرافی صفاق. به شما امکان می دهد وجود کانون های مکرر آسیب شناسی را در بدن تأیید یا رد کنید.
- اشعه ایکس از ریه ها. برای همان هدف سونوگرافی انجام می شود.
- آزمایش خون و ادرار. این مطالعه به شما امکان می دهد عملکرد اندام های داخلی را ارزیابی کنید.
با استفاده از روش های فوق، پزشک بر اساس علائم رتینوبلاستوما تشخیص می دهد. اما علاوه بر این، متخصصان می توانند معاینات اضافی را انجام دهند. اینها شامل اندازه گیری فشار داخل چشم، مطالعه ساختارهای چشم با جزئیات بیشتر با لامپ شکافی، دیاکینوسکوپی، بیومتری اولتراسوند، استفاده از ایزوتوپ های رادیویی است.
با کمک رادیوگرافی از مدارهای چشم می توان رسوب نمک های کلسیم را در نواحی آسیب دیده در پس زمینه مرگ بافت (نکروز) تشخیص داد. به عنوان یک قاعده، این در آخرین مراحل توسعه آسیب شناسی اتفاق می افتد.
روش های درمان پاتولوژی
بسته به مرحله رتینوبلاستوما، یک دوره درمانی مناسب و به صورت پیچیده تجویز می شود. اما در اینجا ارزش در نظر گرفتن تعدادی از عوامل را دارد. قبل از هر چیز، لازم است ناحیه پوشش تومور بافت های مجاور، وجود متاستاز در بدن و غیره را مشخص کرد.
به عنوان یک قاعده، درمان پیچیده شامل موارد زیر است:
- مداخله جراحی.
- پرتودرمانی.
- شیمی درمانی.
معمولاً می توان از جراحی برای خلاص شدن از شر تومور استفاده کرد که درمان اصلی رتینوبلاستوما است. قبلاً انوکلیشن چشم برای این منظور انجام می شد، اما اکنون به لطف راه حل های نوین پزشکی نوین، روش های موثر دیگری در دسترس قرار گرفته است.
درمان جراحی
همانطور که در بالا ذکر شد، جراحی درمان اصلی رتینوبلاستوما است. یک نشانه پزشکی مستقیم برای اجرای آن گسترده استتهاجم نئوپلاسم، افزایش فشار داخل چشم، ناتوانی در بازیابی بینایی از دست رفته.
در حال حاضر از روش های زیر برای مداخله جراحی استفاده می شود:
- فتوکاگولاسیون.
- Cryosurgery.
- Enucleation.
در انعقاد نوری، سلول های تومور توسط لیزر از بین می روند. جراحی برای ترمیم رتینوبلاستوما یک طرفه یا دو طرفه با استفاده از بی حسی موضعی انجام می شود و توسط بسیاری از بیماران به راحتی قابل تحمل است.
Cryodestruction اساساً فرآیند انجماد سلول های سرطانی است. این یک فناوری مدرن برای خلاص شدن از شر رتینوبلاستوما است که از نیتروژن مایع به عنوان مبرد استفاده می کند.
انوکلیاسیون برداشتن چشم آسیب دیده است. چنین عملی در مواردی تجویز می شود که نئوپلاسم تقریباً تمام (یا به طور کامل) کره چشم را تحت تأثیر قرار داده باشد. بقای بیمار بسیار بالاست.
در مورد دومی می توان به این نکته اشاره کرد که علیرغم کارآیی بالای چنین عملی، نه تنها برای کودک، بلکه برای والدین او نیز یک آسیب روانی جدی است. علاوه بر این، این روش یک نقص ظاهری واضح به جا می گذارد که به دلیل آن ممکن است مشکلاتی ایجاد شود.
واقعیت این است که در کودکان روند تشکیل مدار چشم و رشد استخوان های جمجمه همچنان ادامه دارد. در این راستا، بیماران جوان به پروتزهای مکرر و مکرر نیاز دارند.
هنگامی که علائم رتینوبلاستوما نشان دهنده مرحله پیشرفته آسیب شناسی است، که در آن تومور فراتر از مدار چشم رفته است، وضعیت کمی بدتر می شود. عملدر این مورد، حتی آسیب‌زاتر است، زیرا برداشتن بخش‌های استخوانی جمجمه ضروری می‌شود.
ویژگی های پرتودرمانی
اگر حتی کوچکترین امکانی برای حفظ اندام بینایی وجود داشته باشد، رادیوتراپی برای چشم آسیب دیده اعمال می شود. با توجه به این واقعیت که تومور قادر است به طور فعال به اشعه ایکس پاسخ دهد، این روش درمان کاملاً توجیه شده است. در عین حال، شبکیه، جسم زجاجیه و بخش قدامی عصب بینایی (حداقل 1 سانتی متر) باید در ناحیه تأثیر دستگاه قرار گیرند.
به لطف نمایشگرهای محافظ ویژه، می توان از کدر شدن لنز جلوگیری کرد و در نتیجه خطر این روش درمان رتینوبلاستوما را کاهش داد. این به نوبه خود اثرات مضر درمان را بر بدن به حداقل می رساند.
و با توجه به اینکه بیماران معمولاً کودکان خردسال هستند، چنین عملی با استفاده از بیهوشی عمومی با ثابت کردن کودک روی میز مخصوص انجام می شود.
استفاده از شیمی درمانی
در اینجا معمولاً از سیتواستاتیک استفاده می شود که برای ضایعات وسیع داخل چشمی با تهاجم به عصب بینایی تجویز می شود. درمان با استفاده از داروهای زیر انجام می شود:
- "Navelbina" ("Vinorelbina");
- "Vincristina";
- "کربوپلاتین"؛
- "سیکلوفسفامید"؛
- "Doxorubicin" ("Adriablastina");
- "فارموروبیسین" ("اپی روبیسین").
کارایی شیمی درمانیبسیار بالا است، و درمان نیز کاملاً موجه است. اما در عین حال مصرف این داروها روی بیمار تاثیر منفی می گذارد. در این راستا، اگر چنین امکانی وجود داشته باشد، عرضه سیتواستاتیک مستقیماً به ناحیه تحت تأثیر رتینوبلاستوما انجام می شود. این میزان آسیب به بدن انسان را کاهش می دهد.
پیش‌بینی‌ها چیست؟
اگر آسیب شناسی در مرحله اولیه تشخیص داده شد، احتمال بهبودی کامل بیمار هنوز یک واقعیت است. علاوه بر این، بینایی و خود چشم ها دست نخورده خواهند بود. سلامتی بیمار نیز در خطر نیست و او می تواند به شیوه معمول زندگی خود ادامه دهد. مزیت فاز اولیه بیماری را می توان امکان درمان با استفاده از تکنیک های محافظه کارانه و کم مصرف نیز دانست.
اگر فرآیند انکولوژیک غشاهای مغز، سینوس های پارانازال و همچنین عصب بینایی از جمله متاستازهای دوردست را تحت تاثیر قرار دهد، پیش آگهی نهایی چندان خوب نیست.
بنابراین برای کاهش خطر ابتلا به رتینوبلاستوما، آن دسته از کودکانی که در معرض خطر هستند باید تحت نظارت مستمر یک متخصص باشند. تنها از این طریق می توان رتینوبلاستوما چشم را به موقع تشخیص داد که امکان درمان فوری را فراهم می کند.
